Jednostki chorobowe

JEDNOSTKI CHOROBOWE KWALIFIKUJĄCE DO OBJĘCIA OPIEKĄ

Jednostkami chorobowymi  kwalifikującymi do objęcia opieką paliatywną dla dorosłych, według Rozporządzenia Ministra Zdrowia z dnia z dnia 12 czerwca 2018 r. (Dz. U. z 2018 r. poz. 742), są:

Zespół nabytego niedoboru odporności, zespół nabytego upośledzenia odporności, AIDS (od ang. acquired immunodeficiency syndrome lub acquired immune deficiency syndrome), SIDA (od łac. syndroma immunitatis defectus acquisiti) – choroba wywoływana przez ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), prowadząca do postępującego upośledzenia odporności osoby zakażonej i ostatecznie do rozwoju zespołu nabytego niedoboru odporności.

Kategoryzacja choroby wywołanej przez ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV) według Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 przedstawia się następująco:

B20 Choroba wywoływana przez HIV, objawiająca się chorobami zakaźnymi i pasożytniczymi.

  • B20.0 Choroba powodowana przez HIV, z objawami infekcji mykobakteryjnej.
  • B20.1 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych zakażeń bakteryjnych.
  • B20.2 Choroba powodowana przez HIV, z objawami choroby wywołanej wirusem cytomegalii.
  • B20.3 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych infekcji wirusowych.
  • B20.4 Choroba powodowana przez HIV, z objawami kandydozy.
  • B20.5 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych grzybic.
  • B20.6 Choroba HIV, z objawami zapalenia płuc wywołanymi przez Pneumocystis carinii.
  • B20.7 Choroba powodowana przez HIV, z objawami wielu zakażeń.
  • B20.8 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych chorób zakaźnych i pasożytniczych.
  • B20.9 Choroba wywoływana przez HIV, z objawami nieokreślonych chorób zakaźnych i pasożytniczych.

B21 Choroba wywoływana przez HIV, objawiająca się złośliwym nowotworem.

  • B21.0 Choroba spowodowana wirusem HIV, z objawami mięsaka Kaposiego.
  • B21.1 Choroba HIV, z objawami chłoniaka Burkitta.
  • B21.2 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych chłoniaków nieziarniczych.
  • B21.3 Choroba HIV, z objawami innych złośliwych nowotworów układu limfatycznego, krwiotwórczych i pokrewne tkanki.
  • B21.7 Choroba powodowana przez HIV, z objawami wielu nowotworów złośliwych.
  • B21.8 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych złośliwych nowotworów.
  • B21.9 Choroba wywoływana przez HIV, z objawami nieokreślonych nowotworów złośliwych.

B22 Choroba wywoływana przez HIV, objawiająca się innymi określonymi chorobami.

  • B22.0 Choroba związana z HIV z objawami encefalopatii.
  • B22.1 Choroba HIV, z objawami limfatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc.
  • B22.2 Choroba powodowana przez HIV, z objawami zespołu osłabiającego.
  • B22.7 Choroba spowodowana wirusem HIV, z objawami wielu chorób sklasyfikowanych gdzie indziej.

B23 Choroba wywoływana przez HIV, objawiająca się innymi dolegliwościami.

  • B23.0 Zespół ostrego zakażenia HIV.
  • B23.1 Choroba HIV, z objawami (utrzymującej się) uogólnionej limfadenopatii.
  • B23.2 Choroba HIV, z objawami zaburzeń hematologicznych i immunologicznych, nie sklasyfikowane gdzie indziej.
  • B23.8 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych określonych stanów.

B24 Choroba spowodowana wirusem HIV, nieokreślona.

Zakażenie HIV jest chorobą wirusową, której patogeneza jest spowodowana progresywnym niedoborem odporności i rozwojem wtórnych infekcji oportunistycznych i procesów nowotworowych. AIDS jest wtórnym zespołem niedoboru odporności, który rozwija się w wyniku zakażenia wirusem HIV.

W ciągu ostatnich 20 lat zakażenie HIV stało się najbardziej niebezpieczną i najintensywniej badaną chorobą na świecie. Pomimo opracowania skutecznych leków, które ograniczają objawy choroby, nie znaleziono żadnej szczepionki przeciwko wirusowi.Uważa się, że ponad 30 milionów osób jest zarażonych na całym świecie, chociaż 9 na 10 z nich nie jest tego świadoma. W krajach rozwiniętych od 1995 r.  w związku z leczeniem uzależnień od narkotyków, śmiertelność z powodu AIDS gwałtownie spadła. W krajach rozwijających się problem AIDS jest bardziej dotkliwy.

Według szacunkowych danych Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) w 2015 na świecie żyło 36,7 milionów ludzi zakażonych HIV, z czego 3,2 miliona stanowiły dzieci poniżej 15 roku życia. Zakażenie HIV u dzieci przebiega znacznie szybciej niż u osób dorosłych. Obserwuje się znacznie wyższe poziomy wiremii HIV w porównaniu do osób dorosłych. Szybko dochodzi do progresji do AIDS. U nieleczonych niezależnie od ocenionego stopnia niedoboru odporności pojawiają się ciężkie zakażenia oportunistyczne. Dochodzi do zaburzenia rozwoju centralnego układu nerwowego, innych zaburzeń rozwojowych i niedoborów wzrostu.

Ocenia się, że zakażenie HIV od początku epidemii dotknęło 78 milionów osób, z czego 35 milionów zmarło.

HIV przenosi się za pomocą płynów biologicznych (krwi, nasienia, wydzieliny z pochwy, śliny i mleka matki). Osoba staje się bardziej podatna zakażenie HIV jeśli już cierpi na inną chorobę przenoszoną drogą płciową.

W grupie ryzyka zakażenie HIV są też tacy, którzy dożylnie wstrzykują sobie narkotyki i używają w tym celu zwykłych strzykawek i igieł. Ponadto narażeni są pracownicy służby zdrowia, ponieważ mają kontakt ze skażonymi igłami i płynami ustrojowymi chorych.

Zakażenie HIV może przenosić się też z zakażonej kobiety na płód za pośrednictwem łożyska lub z mlekiem matki. Wirusem możemy być zainfekowani poprzez przeszczep narządu lub transfuzję krwi. Jednak wiele krajów obecnie dokładnie monitoruje brak HIV we wszystkich narządach, w krwi i tkankach, co znacznie zmniejsza ryzyko infekcji. 

Zakażenie HIV nie można się zarazić poprzez codzienne kontakty z ludźmi, takimi jak uścisk dłoni, jak również poprzez powietrzu kropelki, poprzez kaszel i kichanie, więc osoby zakażone nie stanowią zagrożenia dla innych, którzy są blisko nich mieszkają lub pracują.

HIV infekuje i stopniowo niszczy komórki układu odpornościowego, osłabiając odporność organizmu na infekcje i raka. Ludzie zarażeni wirusem HIV przez wiele lat nie wykazują żadnych objawów lub występuje niewielki spadek odporności: są oni bardziej lub bardziej niż zwykle narażeni na łagodne zakażenia. Początek choroby jest uważany za poważne pogorszenie odporności. Następnie pacjent rozwija poważne infekcje, które powodują mikroorganizmy, które są całkowicie nieszkodliwe dla zdrowych ludzi. Staje się on również bardzo podatny na niektóre rodzaje raka.

HIV przenika do krwi i infekuje komórki, które mają na swojej powierzchni specjalne struktury zwane limfocytami CD4-CD4, które są odpowiedzialne za zwalczanie infekcji. Wewnątrz tych komórek następuje szybka reprodukcja wirusa, co prowadzi do ich całkowitego zniszczenia. Początkowo układ odpornościowy nadal funkcjonuje normalnie, pomimo infekcji, dlatego objawy mogą nie pojawiać się przez lata. Ale liczba limfocytów CD4 nieuchronnie spada (szczególnie w przypadku braku leczenia).

Pierwsze oznaki zakażenia HIV zwykle pojawiają się w ciągu 6 tygodni po zakażeniu. U części chorych w ostrej fazie zakażenia obserwuje się chorobę o niecharakterystycznym przebiegu nazywaną ostrą chorobą retrowirusową. Ostra choroba retrowirusowa może przybierać przebieg bezobjawowy lub objawowy przypominając mononukleozę zakaźną, grypę lub przeziębienie.

Możliwy jest przebieg pod postacią jedynie stanu podgorączkowego trwającego kilka dni. Najczęstszymi objawami są: gorączka, utrata apetytu i złe samopoczucie. Może występować silny ból głowy, zapalenie gardła, ból mięśni i ból stawów, biegunka, nudności, wymioty i utrata masy ciała. U części chorych występuje wysypka plamisto-grudkowa, najbardziej zaznaczona na twarzy i tułowiu, często obejmująca dłonie i stopy. W obrębie błony śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych, odbytu i przełyku mogą być obecne ostro ograniczone owrzodzenia. W badaniu fizykalnym mogą być obecne uogólnione powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatia), szczególnie zaznaczona w obrębie grupy węzłów pachowych, szyjnych i potylicznych, a także powiększenie wątroby i śledziony.

Po ostrej fazie zakażenia pojawia się okres bezobjawowy zakażenia HIV. Okres klinicznie bezobjawowy trwa przeciętnie 8–10 lat. W tym czasie dochodzi do replikacji wirusa oraz do stałego, powolnego zmniejszania się liczby limfocytów CD4+ i postępującego pogorszenia funkcji układu odpornościowego. Często ludzie nie wiedzą, że są zarażeni wirusem HIV, dopóki nie rozwiną jednej lub więcej poważnych infekcji lub raka, które są uważane za choroby związane z AIDS.

Przewlekłe uogólnione powiększenie węzłów chłonnych poprzedza wystąpienie okresu objawowego. Powiększenie węzłów chłonnych jest związane z intensywnym namnażaniem wirusa po pierwotnym zakażeniu HIV. Do typowych stanów związanych ze stadium objawowym bez zakażeń definiujących AIDS zalicza się:

występowanie gorączki powyżej 38,5 °C lub biegunki powyżej jednego miesiąca, bakteryjna angiomatoza (angiomatosis bacillaris), dysplazja szyjki macicy lub rak in situ szyjki macicy, półpasiec obejmujący powyżej jednego dermatomu lub ponowne wystąpienie półpaśca, leukoplakia włochata,kandydoza jamy ustnej lub pochwy, zapalenie narządów miednicy mniejszej, listerioza, samoistna plamica małopłytkowa, neuropatia obwodowa.

AIDS jest rozpoznawany w konsekwencji stwierdzenia dowolnej choroby wskaźnikowej (definiującej AIDS), do których należą zakażenia oportunistyczne, nowotwory oraz inne zespoły chorobowe etiologicznie ściśle związane z zakażeniem HIV. AIDS jest również rozpoznawane u chorych zakażonych HIV z liczbą limfocytów CD4+ poniżej 200 komórek/μl, przy czym kliniczne pojawienie się AIDS jest prawdopodobne przy obniżeniu liczby limfocytów CD4+.

Czynniki wywołujące oportunistyczne infekcje mogą być pierwotniakami, grzybami, wirusami, bakteriami i wszystkie z nich zagrażają życiu pacjentów z AIDS.

Najczęstszym rodzajem raka, który dotyka pacjentów z AIDS, jest mięsak Kaposiego. Jest nowotworowym nowotworem skóry, który tworzy się na wewnętrznej powierzchni jamy ustnej i narządów wewnętrznych, takich jak płuca. Innymi typami nowotworów często obserwowanymi u pacjentów z AIDS są chłoniaki, takie jak chłoniak nieziarniczy. Rak szyjki macicy występuje często u kobiet zarażonych wirusem HIV.

Podejrzewając możliwość zarażenia się wirusem HIV, należy wykonać badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko wirusowi. Badanie krwi jest również wykonywane, jeśli dana osoba ma objawy, które mogą być spowodowane przez zakażenie HIV. Jeśli wyniki testu na HIV są ujemne, po 3 miesiącach konieczna jest ponowna analiza, ponieważ opracowanie przeciwciał wymaga czasu. Bardzo trudno jest go zdiagnozować. AIDS rozpoznaje się po wystąpieniu chorób wywołanych przez niego, takich jak pneumocystoza, lub gdy badanie krwi wykazuje spadek liczby limfocytów CD4 poniżej pewnego poziomu.

Leki są przepisywane, gdy pacjent jest zakażony HIV lub wykryty jest gwałtowny spadek poziomu limfocytów CD4. Odnotowano wielkie sukcesy w stosowaniu terapii skojarzonej ze specjalnymi lekami przeciwwirusowymi, które zapobiegają replikacji HIV. Dzięki temu można zatrzymać rozwój zakażenia HIV w AIDS, a nawet u niektórych ludzi infekcję wirusową tłumi się nawet na niewykrywalnym poziomie.

Osoby z dodatnim wynikiem testu na obecność wirusa HIV powinny zachować środki ostrożności, aby uniknąć zakażenia innych osób poprzez kontakt z krwią lub płynami ustrojowymi. Należy poinformować personel medyczny o zakażeniu HIV. Jeśli kobieta w ciąży jest  zakażona wirusem HIV, może być poddana leczeniu przeciwwirusowemu w celu zmniejszenia ryzyka przeniesienia wirusa na płód. Ponadto zaleca się wtedy wykonanie cięcia cesarskiego i nie karmienie piersią w celu dalszego zmniejszenia ryzyka zarażenia wirusem HIV.

Pracownicy medyczni dokładają wszelkich starań, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się HIV. Wszystkie składniki krwi i tkanek do transplantacji są dokładnie sprawdzane, a do pracy służy sprzęt sterylny. Prowadzone są szeroko zakrojone badania mające na celu opracowanie zarówno szczepionki przeciwko HIV, jak i stworzenie środków zapobiegających rozwojowi AIDS.

C00 – Nowotwory złośliwe wargi

  • C00.0 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia zewnętrzna wargi górnej)
  • C00.1 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia zewnętrzna wargi dolnej)
  • C00.2 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia zewnętrzna wargi, nieokreślona)
  • C00.3 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia wewnętrzna wargi górnej)
  • C00.4 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia wewnętrzna wargi dolnej)
  • C00.5 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia wewnętrzna wargi nieokreślonej (górna lub dolna))
  • C00.6 – Nowotwór złośliwy (spoidło wargi)
  • C00.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice wargi)
  • C00.9 – Nowotwór złośliwy (wargi umiejscowienie nieokreślone)

Rak wargi należy do grupy nowotworów występujących w obrębie jamy ustnej, najczęściej dotyczy dolnej wargi. Badania statystyczne wskazują, że rak wargi dotyka częściej mężczyzn, niż kobiet. Nie leczony nowotwór może prowadzić do śmierci – 50 procent chorych umiera w ciągu 5 lat.

Czynnikami ryzyka nowotworu wargi jest wiek i tryb życia.  Po 40. roku życia znacznie wzrasta ryzyko zachorowania na ten typ raka. Najczęstszą przyczyną choroby jest palenie tytoniu w skojarzeniu ze spożywaniem znacznych ilości alkoholu. Palenie tytoniu jest przyczyną 80-90 proc. przypadków raka jamy ustnej.

Czynniki predysponujące do raka wargi:predyspozycje genetyczne, alkohol, promieniowanie ultrafioletowe, ekspozycja na intensywne światło słoneczne, palenie tytoniu, wirus brodawczaka ludzkiego, drobnoustroje – grzyby Candida, stany immunosupresji, dieta uboga w świeże warzywa i owoce.

Erytroplakia, leukoplakia, świetlne zapalenie kątów ust, liszaj płaski stanowią stany przedrakowe, które mogą rozwinąć się w raka płaskonabłonkowego.

Objawy choroby często są niewykrywalne dla samego chorego, dlatego też bardzo istotną rolę odgrywają regularne wizyty u stomatologa, który posiada wiedzę pozwalająca na wczesne wykrycie choroby.  Podobnie często choroba jest wykrywana podczas rutynowych okresowych badań kontrolnych u lekarza.

Objawami mogącymi sugerować nowotwór wargi mogą być: bolesne zmiany w obrębie warg, dziąseł, wewnętrznej części jamy ustnej, obrzęk szczęki lub żuchwy, wyczuwalny językiem guzek lub zgrubienie w obrębie policzka,  krwawienia i trudności z gojeniem się ran w jamie ustnej, pojawienie się białych lub czerwonych plamek na dziąsłach, języku lub we wnętrzu jamy ustnej, nagła zmiana głosu.

Szybko wykryty rak wargi poddaje się terapii promieniami radu lub izotopami radioaktywnymi. Dlatego z wszelkimi podejrzanymi guzkami na wardze należy się niezwłocznie udać do chirurga lub onkologa, gdyż wykrycie raka na wczesnym etapie zaawansowania daje duże szanse na wyleczenie (nawet 70% szans). Diagnostyki raka dokonuje się na podstawie biopsji. Najczęściej w leczeniu raka wargi wykonuje się najpierw zabieg chirurgiczny, po którym pacjent jest kolejno poddawany radioterapii lub/i chemioterapii. Metody te mogą jednak powodować skutki uboczne, jak: zaburzenia smaku,podrażnienie śluzówki jamy ustnej, kłopoty z przełykaniem, uczucie suchości w jamie ustnej, ryzyko próchnicy.

W przypadku raka wargi dolnej podobnie jak w każdym nowotworze złośliwym, mogą wystąpić przerzuty. Zazwyczaj atakują one sąsiadujące tkanki, w tym skórę otaczającą usta. Innymi miejscami przerzutów mogą być: jama ustna, węzły chłonne, żuchwa lub język. Zdarzają się również przypadki przerzutów do odległych narządów.

C01 – Nowotwór złośliwy nasady języka

C02 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych części języka

  • C02.0 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia grzbietowa języka)
  • C02.1 – Nowotwór złośliwy (brzeg języka)
  • C02.2 – Nowotwór złośliwy (dolna powierzchnia języka)
  • C02.3 – Nowotwór złośliwy (przednie dwie trzecie części języka, część nieokreślona)
  • C02.4 – Nowotwór złośliwy (migdałek językowy)
  • C02.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice języka)
  • C02.9 – Nowotwór złośliwy (język, nieokreślony)

Złośliwy nowotwór języka to najczęściej rak nabłonkowy – to właśnie z nabłonka głównie zbudowana jest jama ustna (nabłonek wielowarstwowy płaski). To najczęściej występujący złośliwy nowotwór w jamie ustnej. Jest zwykle nowotworem pierwotnym tego narządu (ognisko pierwotne rozwija się w języku), rzadko wtórnym, jako przerzut raka gruczołu tarczowego czy raka nerki. Występuje głównie u mężczyzn w średnim i starszym wieku.

Rak języka zwykle rozwija się na bazie zmian przedrakowych, do których zaliczamy:

  1. leukoplakię (rogowacenie białe błony śluzowej)- oznacza zmianę, której przyczyna nie jest do końca określona i może być związana z każdą inną jednostką chorobową. Leukoplakia opisywana jest jako bezobjawowa biała plama na języku lub białawe uwypuklenie błony śluzowej, która nie daje się usunąć w wyniku działania mechanicznego. Stąd w definicji leukoplakii mieszczą się zmiany histologicznie różnorodne, które mogą być zarówno zmianami nowotworowymi oraz nienowotworowymi.
  2. erytroplakię (rogowacenie czerwone błony śluzowej)- charakteryzuje się obecnością nieregularnych czerwonych zmian, które łatwo ulegają uszkodzeniu, powodując krwawienie języka i zmiany atroficzne. Ma wygląd czerwonego aksamitu, niekiedy z obecnością nadżerek i owrzodzeń. W znacznej części przypadków erytroplakii towarzyszy już inwazyjny rak płaskonabłonkowy języka zlokalizowany na brzegach zmiany. Erytroplakia najczęściej lokalizuje się w błonie śluzowej brzusznej powierzchni części języka.
  3. liszaj płaski- to często występująca przewlekła choroba skóry i paznokci, również błon śluzowych, cechująca się powstawaniem drobnych czerwonych grudek, czemu nierzadko towarzyszy silny świąd.

Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia raka języka to:

  • tytoń (palenie oraz żucie) 
  • nadmierne spożywanie alkoholu 
  • zmiany przedrakowe 
  • zakażenia wirusowe – bardzo groźne są zakażenia wirusem HPV (wirus brodawczaka ludzkiego)
  • przewlekłe drażnienie – zapalenie języka wynikające z długotrwałego i przewlekłego drażnienia spowodowanego np. noszeniem źle dopasowanych protez zębowych 
  • niedobór w organizmie ryboflawiny i żelaza.

Uważa się, że w patogenezie raków jamy ustnej mogą brać udział również czynniki genetyczne.

Nowotwór języka w zależności od umiejscowienia może wywoływać następujące objawy: krostkę na języku, która nie znika, czerwone lub białe plamy na języku, które nie znikają, szczękościsk, ból przy przełykaniu, chroniczny ból gardła, rzadko ból ucha, cuchnący oddech, guz na szyi, chrypkę, ślinotok, zachłystywanie się, ograniczoną ruchomość języka, brak łaknienia, utrudnioną mowę, spadek masy ciała.

Diagnostyka raka języka opiera się na badaniu dotykiem węzłów chłonnych w celu sprawdzenia, czy są już zajęte przez chorobę, pobraniu wycinków guza do badania histopatologicznego, które ostatecznie potwierdzi lub wykluczy raka języka oraz na tomografii komputerowej, która oceni wielkość  guza.

Leczenie raka języka przebiega głównie przy użyciu metod chirurgicznych. W większej liczbie przypadków konieczna jest również radioterapia, stosowana w sposób skojarzony (chemioterapia) albo osobny (samą radioterapię stosuje się w przypadku braku możliwości zabiegu chirurgicznego). Raka języka można wyleczyć nawet bez ingerencji chirurga, jeśli zostanie wykryty na wczesnym etapie rozwoju.

C03 – Nowotwór złośliwy dziąsła

  • C03.0 – Nowotwór złośliwy (dziąsło górne)
  • C03.1 – Nowotwór złośliwy (dziąsło dolne)
  • C03.9 – Nowotwór złośliwy (dziąsło, nieokreślone)

Rak płaskonabłonkowy dziąsła spowodowany jest takimi czynnikami, jak palenie papierosów oraz spożywanie wysokoprocentowego alkoholu. Do innych zalicza się: stałe drażnienie dziąsła przez źle dopasowane protezy protetyczne czy trujące związki chemiczne.Przyczyną jest także zły stan higieny jamy ustnej czy długotrwałe, nieleczone zapalenia dziąseł. Rozwój nowotworów jamy ustnej bardzo często odbywa się na podłożu już istniejących zmian, takich jak leukoplakia, liszaj płaski czy erytroplakia. 

Początkowo zmiana jest niecharakterystyczna i często ignorowana. Najpierw w obrębie dziąseł pojawia się niewielki guzek o twardej konsystencji. Z czasem zmiana powiększa się, dochodzi do jej owrzodzenia, zaczyna krwawić i staje się tkliwa. W kolejnym stadium dochodzi do naciekania na kości powodującego jego destrukcję. Rak dziąsła górnego i dolnego powoduje rozchwianie i wypadanie zębów.

Chorzy skarżą się ponadto na bóle promieniujące do ucha, a nawet drętwienie wargi dolnej (objaw Vincenta), gdy nowotwór nacieka nerw zębodołowy dolny. W badaniu są zazwyczaj już powiększone węzły chłonne.

W celu potwierdzenia podejrzenia nowotworu wykonuje się badanie pantomograficzne żuchwy i szczęki oraz biopsję cienkoigłową i zleca się badanie histologiczne pobranych komórek.  

Jedynym słusznym leczeniem nowotworu dziąsła jest leczenie chirurgiczne- wycięcie guza w całości. Chirurdzy usuwają zarówno zmianę, jak i część wyrostka zębodołowego. W zaawansowanych przypadkach resekcji poddawany jest trzon żuchwy, okoliczne węzły chłonne, a w skrajnych przypadkach blokowe wycięcie połowy żuchwy i węzłów chłonnych. Jeśli okaże się, że guz nie został wycięty w całości, konieczna jest radioterapia uzupełniająca, która niesie wiele działań niepożądanych, takich jak: owrzodzenia, zmiany w kościach, czy kserostomię. W bardzo ciężkich przypadkach, powyższe leczenie uzupełniane jest także chemioterapią, aby zminimalizować do minimum występowanie komórek rakowych, a tym samym wznów.

W kwestii rokowania największe znaczenie ma czas, w którym rozpoznano chorobę i wszczęto odpowiednie leczenie. Wykrycie zmiany we wczesnym stadium pozwala na całkowite wycięcie guza i zapobiega wznowom, umożliwiając tym samym całkowity powrót do zdrowia.

C04 – Nowotwór złośliwy dna jamy ustnej

  • C04.0 – Nowotwór złośliwy (przednia część dna jamy ustnej)
  • C04.1 – Nowotwór złośliwy (boczna część dna jamy ustnej)
  • C04.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice dna jamy ustnej)
  • C04.9 – Nowotwór złośliwy (dno jamy ustnej, nieokreślone)

Nowotwór złośliwy dna jamy ustnej stanowi około 30% nowotworów zlokalizowanych w obrębie jamy ustnej. 

Główne czynniki ryzyka raka jamy ustnej to:

  • drażnienie błony śluzowej jamy ustnej – niedopasowane protezy, ostre brzegi zębów, nieprawidłowe uzupełnienia protetyczne, przewlekłe stany zapalne, wysoka/niska temperatura 
  • spożywanie wysokoprocentowego alkoholu
  • zakażenia wirusem brodawczaka – HPV-16
  • nieprawidłowa higiena jamy ustnej
  • palenie i żucie tytoniu 
  • immunosupresja – obniżenie sprawności układu immunologicznego na skutek wrodzonych lub nabytych niedoborów odporności (np. pacjenci z AIDS), stosowaniu immunosupresji z powodu innych chorób (choroby układowe tkanki łącznej) i u pacjentów po przeszczepach narządów
  • niedobór witamin (głównie wit. A, C, grupy witamin B)
  • czynniki genetyczne – ryzyko nowotworu rośnie, jeśli stwierdzono raka wśród członków rodziny
  • zespół Plummera–Vinsona – czyli zanikowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i kącików ust. Występuje częściej u kobiet. Charakterystyczne są cienkie, blade wargi, pęknięcia w kątach ust, wygładzony język, utrata masy ciała, trudności w połykaniu
  • zmiany przednowotworowe, czyli stwierdzone klinicznie lub w badaniu histologicznym lokalne zmiany morfologiczne, które wiążą się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia raka. W przypadku raka jamy ustnej zaliczamy do nich: leukoplakię – mającą postać szarobiaławej plamy rozrost nabłonka, który ulega rogowaceniu. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Przed pojawieniem się typowej białawej plamy wcześniej stwierdza się zmętnienie nabłonka. Leukoplakia poprzedza rozwój raka w prawie 50% przypadków; erytroplakię – ma postać czerwonej plamy. Występuje rzadziej od poprzedniej zmiany, jednak częściej niż leukoplakia ulega transformacji nowotworowej.

Zmiana utrzymująca się powyżej 2 tygodni, która nie reaguje na zastosowane leczenie wymaga konsultacji medycznej. W znacznym stopniu zaawansowania raka, objawami są: widoczny guz – rak dna jamy ustnej lokalizuje się przeważnie w części bocznej, krwawienie z jamy ustnej, stały ból, szczękościsk – pojawia się na skutek naciekania okolicznych mięśni, ślinotok, nieprzyjemny zapach z ust, powiększenie węzłów chłonnych szyi, będące skutkiem przerzutów nowotworu.

W diagnostyce istotną rolę odgrywa wywiad lekarski, w trakcie którego zwraca się uwagę na narażenie pacjenta na znane czynniki ryzyka raka. Następnym elementem jest badanie fizykalne, podczas którego lekarz ogląda zmianę (jej wygląd, konsystencję, wielkość, okoliczne tkanki oraz węzły chłonne. Każda zmiana utrzymująca się ponad 2 tygodnie powinna być zweryfikowana histopatologicznie. Dodatkowe badania to tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny pomocne w ustaleniu topografii nowotworu względem okolicznych tkanek miękkich, kości. Badania te pozwalają też na określenie stanu okolicznych węzłów chłonnych. 

W leczeniu raka dna jamy ustnej stosuje się głównie leczenie chirurgiczne i radioterapię. Wynik leczenia zależy od stopnia zaawansowania nowotworu. W przypadku raka dna jamy ustnej 5 lat bez wznowy choroby przeżywa jedynie ok. 15% chorych.

C05 – Nowotwór złośliwy podniebienia

  • C05.0 – Nowotwór złośliwy (podniebienie twarde)
  • C05.1 – Nowotwór złośliwy (podniebienie miękkie)
  • C05.2 – Nowotwór złośliwy (języczek)
  • C05.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice podniebienia miękkiego)
  • C05.9 – Nowotwór złośliwy (podniebienie, nieokreślone)

Rak podniebienia jest nowotworem, który tworzy się z błony śluzowej podniebienia. Jest to dość rzadka choroba. Rak ten jest bardziej powszechny w wieku pomiędzy 40 i 60 lat. 

Najczęstszą przyczyną nowotworów podniebienia są przerzuty raka nosa i gardła. 

Przyczyn raka podniebienia upatruje się w następujących czynnikach: spożywanie zbyt gorących i ostrych potraw, podrażnienie rakotwórcze (tytoń), nadużywanie mocnych alkoholi, przewlekłe procesy zapalne w jamie ustnej, stany przedrakowe takie jak brodawczakowatość, przewlekłe urazy śluzówki, niedobór witaminy A w diecie, dziedziczność.

Objawy raka podniebienia we wczesnym stadium są niespecyficzne. Na późniejszym etapie pacjenci mogą zwrócić uwagę na: krwawienie wrzodów na podniebieniu, ból w jamie ustnej, promieniujący od kości skroniowej do ucha, kwaśny smak w ustach, nieświeży oddech, trudności w żuciu i połykaniu jedzenia, zmęczenie, utrata masy ciała, naruszenie artykulacji mowy z powodu niższej sprawności ruchowej języka.

Jeszcze w późniejszych etapach  następują zniszczenia przegrody pomiędzy nosa i gardła, tak, że jedzenie dostaje się do nosa.

Diagnoza raka podniebienia jest trudna we wczesnym stadium zaawansowania. Jeśli nowotwór jest już w późniejszym etapie, to rozpoznanie łatwiej postawić. Lekarz przeprowadza badanie dotykowe, sprawdzając także okoliczne pobliżu tkanki i narządy. W celu potwierdzenia diagnozy pacjent jest wykonuje takie badania jak: analiza biochemiczna krwi, RTG czaszki i szczęki, biopsja guza, RTG klatki piersiowej, scyntygrafia, badanie radioizotopowe.

Zalecane leczenie zależy od stadium rozwoju i szkód spowodowanych przez raka. Zwykle stosowanymi metodami leczenia są: radioterapia oraz leczenie chirurgiczne. Radioterapia – przeprowadzana w okresie przed operacją, w celu zmniejszenia wielkości guza i spowolnienia wzrostu. Ta metoda jest stosowana także po usunięciu guza. Leczenie chirurgiczne – podczas zabiegu chirurg usuwa guz. W późniejszych stadiach raka lekarze mogą wykonywać usuwanie tkanek miękkich i kości, w połączeniu z radioterapią.

Oczywiście operacje usunięcia guzów podniebienia są bardzo traumatyczne. Leczenie pacjentów chorych na tego typu raka wymaga niekiedy operacji plastycznej (rekonstrukcji kości czaszki).

Jeżeli leczenie rozpoczęto wcześnie, gdy nowotwór nie rozwinął się też, możemy mówić o 80% prognozie pozytywnej. Jeżeli rak zaczął się przerzutami do podniebienia, 70% pacjentów z tym typem nowotworu może mieć nawrót w ciągu 5 lat.

C06 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych części jamy ustnej

  • C06.0 – Nowotwór złośliwy (śluzówka policzka)
  • C06.1 – Nowotwór złośliwy (przedsionek jamy ustnej)
  • C06.2 – Nowotwór złośliwy (przestrzeń zatrzonowa)
  • C06.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice innych i nieokreślonych części jamy ustnej)
  • C06.9 – Nowotwór złośliwy (jama ustna, nieokreślona)

Nowotwory atakujące jamę ustną są zróżnicowaną grupą schorzeń dotyczącą ich przebiegu, lokalizacji oraz budowy. Nowotwór złośliwy innych nieokreślonych części jamy ustnej może dotyczyć: śluzówki policzka, przedsionka jamy ustnej, przestrzeni zatrzonowej, zmian przekraczających granice innych i nieokreślonych części jamy ustnej. 

Objawy nowotworu są mało specyficzne, a pierwsze symptomy mogą być podobne do zwykłego zakażenia, np. afty. Nowotworem, który jest najczęściej diagnozowany w jamie ustnej jest rak płaskonabłonkowy. Rak gruczołowy w obrębie jamy ustnej występuje bardzo rzadko i rozwija się zazwyczaj w drobnych śliniankach rozmieszczonych w całej jamie ustnej. Często osoba chora nie odczuwa żadnych dolegliwości, a guz rozrasta się niepostrzeżenie.

Nowotwór jamy w zależności od umiejscowienia może wywoływać następujące objawy: krostkę na języku, która nie znika, czerwone lub białe plamy na języku, które nie znikają, szczękościsk, ból przy przełykaniu, chroniczny ból gardła, rzadko ból ucha, cuchnący oddech, guz na szyi, chrypkę, ślinotok, zachłystywanie się, ograniczoną ruchomość języka, brak łaknienia, utrudnioną mowę, spadek masy ciała.

Leczeniem z wyboru jest interwencja chirurgiczna (wycięcie guza) uzupełniana radioterapią. 

C07 – Nowotwór złośliwy ślinianki przyusznej

C08 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych dużych gruczołów ślinowych

  • C08.0 – Nowotwór złośliwy (ślinianka podżuchwowa)
  • C08.1 – Nowotwór złośliwy (ślinianka podjęzykowa)
  • C08.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice dużych gruczołów ślinowych)
  • C08.9 – Nowotwór złośliwy (duże gruczoły ślinowe, nieokreślone)

Nowotwór ślinianek należy do grupy nowotworów wywodzących się z komórek wchodzących w skład gruczołów ślinowych. Rak ślinianki stanowi około 1 proc. nowotworów człowieka oraz 5-10 proc. wszystkich guzów głowy i szyi. Rzadko daje przerzuty do innych struktur. W przypadku raka ślinianki podżuchwowej, około 50 proc. zmiany mają charakter złośliwy. Nowotwory gruczołów ślinowych mogą rozwijać się w obrębie dużych gruczołów ślinowych (w śliniankach przyusznych, podżuchwowych i podjęzykowych) oraz w okolicy małych gruczołów ślinowych. Małe gruczoły ślinowe są rozmieszczone w obrębie błony śluzowej jamy ustnej, gardła, jamy nosowej, krtani, zatok przynosowych. Zdecydowana większość nowotworów ślinianek rozwija się w obrębie ślinianek przyusznych.

W większości przypadków nowotworu ślinianki przyczyny nie są znane. Wiadomo, iż ryzyko wystąpienia tego typu raka rośnie wraz z wiekiem – im pacjent starszy, tym większe ryzyko wystąpienia nowotworu ślinianki. Za nowotwór ten może odpowiadać wirus Epsteina Barra (EBV) czy wirus opryszczki. Czynnikiem sprzyjającym jest też radioterapia głowy i szyi oraz kontakt z niektórymi związkami chemicznymi w zakładach pracy.

Niekiedy choroba przebiega bezobjawowo.Rozrastający się guz ślinianki przyusznej może spowodować porażenie nerwu twarzowego, którego splot umiejscowiony jest wewnątrz chorego gruczołu. Innymi objawami nowotworu ślinianki są: guzek w okolicy ślinianek, ucha, szczęki, żuchwy, ust lub wewnątrz jamy ustnej, sączenie się płynu z ucha, trudności z otwieraniem szeroko ust. Innymi objawami guza ślinianki przyusznej są objawy neurologiczne, takie jak:

niemożność zaciśnięcia mięśni szpary powiek do końca,trudności w połykaniu, niewładny podczas przesuwania treści pokarmowej do jamy właściwej, niemożność marszczenia czoła, zanik fałdu nosowo-wargowego, zwisający luźno policzek, który może być przygryzany podczas posiłku, niewładny podczas przesuwania treści pokarmowej do jamy właściwej,porażenie mięśnia okrężnego oka, co prowadzi do wysychania i mętnienia rogówki oraz powstawania w jej obrębie stanów zapalnych, zwisający kącik ust, który staje się ujściem dla śliny, co stanowi istotny dyskomfort podczas spożywania pokarmu.

Ponadto charakterystycznym objawem raka ślinianki są przerzuty do węzłów chłonnych, które stają się powiększone. 

Diagnoza obejmuje badanie fizykalne, ultrasonografię, obrazowanie rezonansu magnetycznego, tomografię komputerową, o endoskopię czy pozytonową tomografię emisyjną. Bardzo istotnych informacji dostarcza biopsja aspiracyjna cienkoigłowa.

Leczenie raka ślinianki polega na chirurgicznym usunięciu całej lub części zmienionej chorobowo ślinianki. Podczas operacji chirurgicznej dokonuje się usunięcia węzłów chłonnych. W przypadku guzów złośliwych po zabiegu zazwyczaj konieczna jest radioterapia.

C09 – Nowotwory złośliwe migdałka

  • C09.0 – Nowotwór złośliwy (dół migdałkowy)
  • C09.1 – Nowotwór złośliwy (łuki podniebienne (podniebienno-językowy) (podniebienno-gardłowy))
  • C09.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice migdałka)
  • C09.9 – Nowotwór złośliwy (migdałek, nieokreślony)

Rak migdałka podniebiennego to najczęstszy nowotwór złośliwy gardła i jamy ustnej, stanowi aż 46% wszystkich nowotworów jamy ustnej. Dotyka przede wszystkim mężczyzn po 50. roku życia i jest związany m.in z paleniem papierosów i nadużywaniem alkoholu oraz infekcją wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV).

Głównym objawem jest występujące uczucie przeszkody w gardle, pojawiające się podczas przełykania i ból gardła. W późniejszym czasie może występować: guz w okolicy szyi, szczękościsk, nadmierna produkcja śliny, nieprzyjemny zapach z ust, widoczne powiększenie jednego migdałka, chrypa, ataki kaszlu z krwiopluciem, utrata wagi.

Pierwszym etapem w diagnozie jest badanie laryngologiczne polegające na oglądaniu migdałków w powiększeniu. W większości przypadków rak migdałka podniebiennego jest jednostronny. W badaniu laryngologicznym stwierdza się: obrzęk, niesymetryczne powiększenie jednego migdałka, owrzodzenie obszary martwicy. Kolejnym etapem jest pobranie wycinka guza i badanie histopatologiczne.

W przypadku stwierdzenia zaawansowanego stadium raka należy wykonać badania obrazowe – RTG lub tomografię komputerową klatki piersiowej w celu wykluczenia obecności przerzutów odległych.

Są trzy podstawowe metody leczenia raka migdałka podniebiennego: leczenie chirurgiczne, radioterapia i chemioterapia. Przy szybkim wykryciu nowotworu często wystarcza chirurgiczne usunięcie migdałka i w razie potrzeby lokalnych węzłów chłonnych. Rak migdałka ma tendencję do naciekania okolicznych tkanek, w bardziej zaawansowanych stadiach choroby niezbędne jest usunięcie migdałka wraz z otaczającymi go łukami podniebiennymi oraz częścią nasady języka. W takiej fazie choroby niezbędne jest zawsze skojarzenie leczenia chirurgicznego z radio- i chemioterapią. Te dwie metody stosuje się również w przypadku guzów nieoperacyjnych.

C10 Nowotwór złośliwy części ustnej gardła

  • C10.0 – Nowotwór złośliwy (dolinka nagłośniowa)
  • C10.1 – Nowotwór złośliwy (przednia powierzchnia nagłośni)
  • C10.2 – Nowotwór złośliwy (ściana boczna części ustnej gardła)
  • C10.3 – Nowotwór złośliwy (ściana tylna części ustnej gardła)
  • C10.4 – Nowotwór złośliwy (szczelina skrzelowa)
  • C10.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice części ustnej gardła)
  • C10.9 – Nowotwór złośliwy (część ustna gardła, nieokreślona)

Rak części ustnej gardła jest to nieprawidłowe i nieprzerwane mnożenie się chorych komórek nabłonka umiejscowione w części ustnej gardła.Ustna część gardła obejmuje podniebienie miękkie, łuki podniebienne, migdałki, podstawę języka (1/3 tylną języka) i tylną ścianę gardła. Rak części ustnej gardła należy do często występujących nowotworów narządów głowy i szyi. Wyniki dotychczasowych badań wskazują, że ten typ raka części ustnej gardła cechuje odmienność w profilu zaburzeń genetycznych i przebiegu chorobowym w porównaniu z innymi płaskonabłonkowymi rakami narządów głowy i szyi. Ważną rolę odgrywa w tym raku infekcja wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV). Stany przedrakowe typu rogowacenia białego są spotykane wyraźnie rzadziej niż ma to miejsce w przypadkach raków jamy ustnej.

Trzykrotnie częściej chorują mężczyźni. Zachorowalność na typowego raka części ustnej gardła wzrasta po 50. roku życia, a narażenie na dym papierosowy i wysokoprocentowy alkohol są czynnikami ryzyka. W ostatnich latach wykazano, że nowotwór ten coraz częściej występuje u osób w młodszym wieku i wtedy niejednokrotnie związany jest z infekcją wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV), a jednocześnie nie jest zależny od klasycznych czynników ryzyka.

Wczesne objawy raka części ustnej gardła są niespecyficzne i naśladują dolegliwości związane z przewlekłymi stanami zapalnymi. Należą do nich dolegliwości i bóle gardła przy przełykaniu (nawet śliny) czy uczucie ciała obcego w gardle, a charakteryzuje je często zmienne nasilenie, co może powodować samouspokojenie chorego. Zasadą powinno być zgłaszanie się do specjalisty laryngologa, gdy dolegliwości utrzymują się dłużej niż kilka tygodni i nie ustępują po leczeniu przeciwzapalnym. Niejednokrotnie pierwszym objawem choroby jest pojawienie się powiększonego węzła chłonnego w zakresie grup górnego piętra szyi. Takie objawy, jak ból gardła o niewyjaśnionej przyczynie, niemożność przełykania pokarmów stałych, szczękościsk czy przykry zapach z ust świadczą o znacznym zaawansowaniu nowotworu.

Rak części ustnej gardła najczęściej umiejscawia się w podstawie języka i migdałkach. Naturalny przebieg choroby cechuje dość szybki wzrost miejscowy i wczesne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych. Częściej niż w przypadkach innych raków płaskonabłonkowych narządów głowy i szyi występują przerzuty odległe, szczególnie przy niskim stopniu zróżnicowania nowotworu.

Rozpoznanie opiera się na pobraniu wycinka z nowotworu. Diagnostyka w tym raku to badanie lekarskie wraz z endoskopią (badaniem przy użyciu kamery wprowadzanej do gardła) oraz tomografia komputerowa głowy i szyi. Badanie ultrasonograficzne pełni rolę pomocniczą w ocenie węzłów chłonnych szyi, a często wykorzystywane jest przy pobraniu komórek i tkanek podejrzanych o przerzut węzłów. Należy wykluczyć przerzuty odległe, wykonując rentgenogramy klatki piersiowej i ultrasonografię jamy brzusznej.

Dobór metody leczenia jest zależny od stopnia zaawansowania nowotworu. We wczesnym zaawansowaniu miejscowym i przy braku przerzutów w okolicznych węzłach chłonnych leczeniem standardowym jest wyłączna radioterapia, która przynosi dobre wyniki. Inną możliwość może stanowić chirurgia, w tym z wykorzystaniem technik wziernikowania. Chirurgia jest też metodą standardową u chorych na raki gruczołowe części ustnej gardła, cechujące się względną opornością na radioterapię.

Chorzy na bardziej zaawansowane raki części ustnej gardła wymagają agresywnego leczenia. Postępowaniem standardowym jest jednoczesna chemioradioterapia. Inną możliwością wartą rozważenia, szczególnie w przypadku zaawansowanych przerzutów do węzłów chłonnych szyi, stanowi zastosowanie początkowo chemioterapii z udziałem wielu leków, a następnie jednoczesnej chemioradioterapii. Toksyczność tego typu leczenia jest bardzo wysoka, a kwalifikacja chorych powinna być nadzwyczaj ostrożna. Leczenie operacyjne polegające na rozległym wycięciu guza z natychmiastowym odtworzeniem okolicy oraz profilaktycznym lub leczniczym wycięciu węzłów chłonnych szyi może być rozważane w wybranych przypadkach. Chirurgia jest też metodą standardową u chorych na zaawansowane raki gruczołowe części ustnej gardła. Zawsze niezbędnym uzupełnieniem leczenia operacyjnego jest radioterapia lub chemioradioterapia.

W przypadkach niekwalifikujących się do leczenia z zamysłem wyleczenia z uwagi na zaawansowanie lub upośledzony stopień sprawności chorego można rozważać jedynie łagodzące objawy napromienianie lub chemioterapię.

Rokowanie u chorych na raka części ustnej gardła jest lepsze w porównaniu z rakami jamy ustnej czy części krtaniowejowej gardła. Pięcioletnie przeżycia w przypadkach wczesnego zaawansowania kształtują się na poziomie 70-90%. W wyższych stopniach zaawansowania po zastosowaniu agresywnego leczenia 5-letnie przeżycia wynoszą 40-60%. Jeszcze bardziej korzystne rokowanie dotyczy chorych na raki zależne od infekcji wirusem brodawczaka, w szczególności należących do grupy najniższego ryzyka (niepalący chorzy na raka zależnego od HPV).

C11 – Nowotwór złośliwy części nosowej gardła (nasopharynx)

  • C11.0 – Nowotwór złośliwy (ściana górna części nosowej gardła)
  • C11.1 – Nowotwór złośliwy (ściana tylna części nosowej gardła)
  • C11.2 – Nowotwór złośliwy (ściana boczna części nosowej gardła)
  • C11.3 – Nowotwór złośliwy (ściana przednia części nosowej gardła)
  • C11.8 – Nowotwór złośliwy (zmiany przekraczające granice części nosowej gardła)
  • C11.9 – Nowotwór złośliwy (część nosowa gardła, nieokreślona)

Rak części nosowej gardła jest to nieprawidłowy i nieustający wzrost chorych komórek nabłonka części nosowej gardła. W krajach europejskich, w tym w Polsce, nie należy do często występujących nowotworów. Jednakże z uwagi na fakt, że w przeciwieństwie do większości innych raków płaskonabłonkowych narządów głowy i szyi występuje często u osób w młodym wieku (poniżej 40. roku życia), stanowi on poważny problem. Zachorowalność wśród mężczyzn jest niespełna dwukrotnie wyższa.

Czynniki powodujące raka części nosowej gardła nie są dokładnie poznane. W części przypadków obserwowane jest współistnienie zachorowań z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr, ale zjawisko to dotyczy głównie obszarów regionalnego występowania tego nowotworu, czyli krajów Azji Południowo-Wschodniej i niektórych rejonów Afryki. Czynniki ryzyka typowe dla nabłonkowych nowotworów układu oddechowego, w tym narażenie na dym papierosowy, nie mają znaczenia. Także profil zaburzeń genetycznych w raku części nosowej gardła jest odmienny od innych płaskonabłonkowych raków narządów głowy i szyi. Istotne różnice dotyczą też obrazu mikroskopowego.

Naturalny przebieg raka części nosowej gardła jest bardzo szybki. Charakterystyczny jest szybki wzrost miejscowy, bardzo wczesne przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych, jak również częste występowanie przerzutów odległych nie tylko do płuc, ale również narządów jamy brzusznej, kości i szpiku. Częstość przerzutów odległych jest ponad dwukrotnie wyższa w porównaniu z typowymi rakami płaskonabłonkowymi narządów głowy i szyi i przekracza 40%. Wzrost miejscowy raka części nosowej gardła stosunkowo wcześnie prowadzi do zajęcia kości podstawy czaszki, a następnie wzrostu śródczaszkowego z zajęciem opon mózgowych i mózgu. Zajęcie podstawy czaszki często powoduje uszkodzenia w zakresie nerwów czaszkowych, skutkujące uszkodzeniami neurologicznymi.

Rak części nosowej gardła zwykle nie daje wczesnych objawów powodowanych wzrostem w zakresie umiejscowienia początkowego. Przyczyną tego zjawiska są wolne przestrzenie anatomiczne w okolicy części nosowej gardła, umożliwiające początkowo bezobjawowy wzrost miejscowy. W tej sytuacji, a także z powodu bardzo wczesnego występowania przerzutów miejscowych, najczęstszym (ok. 90% przypadków) pierwszym objawem raka części nosowej gardła jest pojawienie się powiększonego węzła chłonnego na szyi. Takie objawy, jak krwawienia z nosa, zatkanie nosa, uszkodzenia neurologiczne w zakresie nerwów czaszkowych czy uporczywe bóle głowy, świadczą o znacznym zaawansowaniu nowotworu. W niektórych przypadkach pierwszym objawem choroby mogą być dolegliwości powodowane odległymi przerzutami.

Rozpoznanie raka części nosowej gardła musi być ustalone na podstawie mikroskopowego badania materiału pobranego chirurgiczne z guza lub przerzutu do węzłów chłonnych szyi. Niezbędne są badania dodatkowe, umożliwiające różnicowanie raka części nosowej gardła z nowotworami układu chłonnego. Przydatna w tym zakresie jest także cytometria przepływowa (specjalistyczne badanie cząsteczek na powierzchni komórek nowotworu). Diagnostyka mająca na celu ustalenie stopnia klinicznego zaawansowania jest złożona. Rutynowo należy przeprowadzić dokładne badanie lekarskie z badaniem giętkim wziernikiem zakończonym kamerą części nosowej gardła, a także części ustnej gardła i jamy nosa. Podstawowym badaniem obrazowym jest tomografia komputerowa narządów głowy i szyi z objęciem struktur podstawy czaszki i mózgu. Szczególnie w przypadku zajęcia podstawy czaszki i podejrzenia wzrostu śródczaszkowego wartościowym badaniem uzupełniającym jest tomografia rezonansu magnetycznego. Badanie ultrasonograficzne szyi pełni rolę pomocniczą, a wykorzystywane jest także przy badaniu podejrzanych węzłów chłonnych za pomocą nakłucia igłą zmian. Początkowa diagnostyka musi także uwzględniać wykluczenie przerzutów odległych. Rutynowo należy wykonać rentgenogramy klatki piersiowej oraz badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej. W razie jakichkolwiek wątpliwości celowe jest wykonanie tomografii komputerowej powyższych okolic. U chorych na raki nierogowaciejące lub niezróżnicowane zalecana jest także scyntygrafia kości (badanie pierwiastkami promieniotwórczymi kości). W razie stwierdzenia nieprawidłowości w obrazie morfologii krwi należy wykonać trepanobiopsję szpiku kostnego (pobranie szpiku i kawałka kości).

Leczeniem standardowym u chorych na raka części nosowej gardła jest jednoczesna chemioradioterapia z udziałem leku o nazwie cisplatyna. Teoretycznie w pierwszym stopniu zaawansowania miejscowego bez przerzutów do węzłów chłonnych odpowiednim postępowaniem mogłaby być wyłączna radioterapia, ale tak wczesne rozpoznanie tego nowotworu należy do rzadkości. We wszystkich pozostałych przypadkach nie ma innej wartościowej możliwości niż leczenie chemioradioterapią. Jednoczesna chemioradioterapia jest leczeniem wystarczającym u chorych na raka rogowaciejącego. W przypadkach niżej zróżnicowanych (bardziej złośliwych) raków nierogowaciejących i raków niezróżnicowanych istnieje wysokie ryzyko niepowodzenia leczenia z powodu przerzutów odległych. Mając to na uwadze, celowe jest uzupełnienie jednoczesnej chemioradioterapii trzema kursami dodatkowej chemioterapii. Jest to leczenie charakteryzujące się bardzo wysoką toksycznością, wymagające intensywnego leczenia wspomagającego i zapewnienia właściwego żywienia.

W przypadkach niekwalifikujących się z powodu zaawansowania lub stopnia sprawności do leczenia usuwającego nowotwór można rozważać chemioterapię lub napromienianie łagodzące objawy. Należy podkreślić, że dzięki wysokiej wrażliwości na chemioterapię u części chorych można uzyskać bardzo dobrą odpowiedź, umożliwiającą wdrożenie leczenia usuwającego nowotwór.

Nawroty miejscowe wymagają rozważenia zabiegu chirurgicznego z uwzględnieniem technik wziernikowania lub powtórnego napromieniania, z ewentualnym wykorzystaniem brachyterapii (napromieniania śródtkankowego). Warunkiem jest małe zaawansowanie i korzystne z technicznego punktu widzenia umiejscowienie nawrotu. Ratująca chirurgia jest także metodą z wyboru w przypadku wzrostu nowotworu w okolicy. Jeśli włączenie wymienionych metod nie jest możliwe, jak również przy odległych przerzutach, leczeniem standardowym jest chemioterapia. W przeciwieństwie do raków płaskonabłonkowych można oczekiwać wyraźnego wydłużenia czasu przeżycia, a przeżycie 2-letnie i dłuższe nie należy do rzadkości.

Rokowanie u chorych na raka części nosowej gardła jest stosunkowo dobre. W przypadku wczesnego zaawansowania przeżycia 5-letnie sięgają 80-90%. Nawet u chorych na raka o znacznym stopniu zaawansowania miejscowego można oczekiwać wieloletnich przeżyć na poziomie 50-70%.

C12 – Nowotwór złośliwy zachyłka gruszkowatego

C13 – Nowotwór złośliwy części krtaniowej gardła 

  • C13.0 – Nowotwór złośliwy (okolica płytki chrząstki pierścieniowatej)
  • C13.1 – Nowotwór złośliwy (fałd nalewkowo-nagłośniowy i powierzchnia gardłowa fałdu nalewkowo-nagłośniowego)
  • C13.2 – Nowotwór złośliwy (tylna ściana części krtaniowej gardła)
  • C13.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice części krtaniowej gardła)
  • C13.9 – Nowotwór złośliwy (część krtaniowa gardła, nieokreślona)

Rak części krtaniowej gardła jest to nieprawidłowy i nieustający wzrost chorych komórek nabłonka części krtaniowej gardła. Struktury części krtaniowej gardła obejmują zachyłki gruszkowate, ściany gardła oraz okolicę zapierścienną. Rak części krtaniowej gardła należy do rzadziej występujących nowotworów narządów głowy i szyi. Prawie osiem razy częściej chorują mężczyźni.

Narażenie błon śluzowych na wysokoprocentowy alkohol i dym papierosowy to najważniejsze czynniki ryzyka.

Objawy raka części krtaniowej gardła obejmują trudności i bóle przy przełykaniu pokarmów, a nawet śliny, oraz uczucie ciała obcego w gardle. Czasem pierwszym objawem budzącym niepokój chorego jest pojawienie się powiększonego węzła chłonnego w obrębie szyi. Dolegliwości, takie jak chrypka (wynik zajęcia środkowej części krtani lub porażenia nerwu krtaniowego wstecznego), bóle, problemy z przełykaniem, znaczna utrata wagi ciała, świadczą o dużym zaawansowaniu nowotworu.

Rozpoznanie ustalane jest na podstawie mikroskopowego badania materiału pobranego chirurgicznie z guza. Do diagnostyki należą: badanie lekarskie z badaniem giętkim wziernikiem zakończonym kamerą górnych odcinków przewodu pokarmowego oraz układu oddechowego, a także tomografia komputerowa, która jest konieczna do wykonania niezależnie od stopnia zaawansowania. Badanie ultrasonograficzne szyi ma znaczenie pomocnicze. Może być wykorzystane do sprawdzenia podejrzanych węzłów chłonnych za pomocą nakłucia igłą podejrzanych zmian i pobrania materiału do badania mikroskopowego. Celem  wykluczenia przerzutów odległych rutynowo należy wykonać rentgenogramy klatki piersiowej i badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej.

Zasady leczenia chorych na raka części krtaniowej gardła są zbliżone do obowiązujących w raku krtani. W przypadku wczesnego zaawansowania miejscowego bez przerzutów do węzłów chłonnych leczeniem standardowym jest wyłączna radioterapia. W przypadkach znacznego zaawansowania miejscowego lepsza jest jednoczesna chemioradioterapia jako leczenie oszczędzające krtań. Wybór warty rozważenia u chorych z dużymi przerzutami do węzłów chłonnych stanowi początkowa chemioterapia z udziałem leku o nazwie docetaksel, poprzedzająca jednoczesną chemioradioterapię. Jeśli występują medyczne przeciwwskazania do podawania leku o nazwie cisplatyna można zastosować napromienianie skojarzone z cetuksymabem – nowym lekiem biologicznym. U chorych na zaawansowanego raka części krtaniowej gardła częstym zjawiskiem jest pogorszenie odżywienia związane ze zwężeniem górnego odcinka przewodu pokarmowego. Z tego względu przed agresywnym leczeniem, dodatkowo utrudniającym możliwość odżywiania (nasilone reakcje popromienne), warto wykonać endoskopową mikrogastrostomię (PEG), czyli włożenie rurki bezpośrednio do żołądka przez skórę celem zapewnienia prawidłowego żywienia.

Gdy istnieją przeciwwskazania do leczenia oszczędzającego krtań z udziałem radioterapii (jak w raku krtani), leczeniem standardowym jest chirurgia polegająca na usunięciu krtani wraz z częścią dolnej części gardła i wycięcie węzłów chłonnych szyi. W praktyce zawsze istnieją wskazania do uzupełnienia zabiegu operacyjnego napromienianiem.

U chorych, którzy z powodu zaawansowania nowotworu lub złego stanu ogólnego nie kwalifikują się do leczenia usuwającego nowotwór, można rozważyć radioterapię lub chemioterapię leczącą jedynie objawy raka.

Gdy występują nawroty miejscowe lub w okolicy po leczeniu usuwającym nowotwór z udziałem radioterapii, postępowaniem standardowym jest rozważenie ratującego zabiegu operacyjnego jako metody stwarzającej jeszcze szanse na uzyskanie wyleczenia. W praktyce u większości chorych z nawrotami, a także z odległymi przerzutami jedyną możliwość leczenia choroby stanowi chemioterapia.

Rokowanie u chorych na raka części krtaniowej gardła jest gorsze w porównaniu z większością innych nowotworów narządów głowy i szyi, nawet jeśli po wprowadzeniu jednoczesnej chemioradioterapii uległo ono i tak wyraźnej poprawie. W przypadkach wczesnego zaawansowania 5-letnie przeżycia kształtują się na poziomie 50-70%. U chorych na nowotwory o znacznym stopniu miejscowego zaawansowania wieloletnie przeżycia po zastosowaniu agresywnego leczenia chemioradioterapią zwykle nie przekraczają 30, maksymalnie 40%.

Podstawą prewencji w tym typie nowotworu jest unikanie palenia tytoniu oraz picia wysokoprocentowego alkoholu. Obecnie nie rekomenduje się zorganizowanych programów wczesnej diagnostyki w kierunku tego nowotworu (prewencja wtórna), niemniej jednak ważne jest także wczesne rozpoznanie nowotworu poprzez zwrócenie uwagi na chrypkę lub powiększone węzły chłonne utrzymujące się ponad 2 tygodnie mimo leczenia.

C14 – Nowotwór złośliwy o innym i bliżej nieokreślonym umiejscowieniu w obrębie wargi, jamy ustnej i gardła

  • C14.0 – Nowotwór złośliwy (gardło o umiejscowieniu nieokreślonym)
  • C14.2 – Nowotwór złośliwy (pierścień chłonny gardłowy Waldeyera)
  • C14.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice wargi, jamy ustnej i gardła)

C15 – Nowotwór złośliwy przełyku

  • C15.0 – Nowotwór złośliwy (szyjna część przełyku)
  • C15.1 – Nowotwór złośliwy (piersiowa część przełyku)
  • C15.2 – Nowotwór złośliwy (brzuszna część przełyku)
  • C15.3 – Nowotwór złośliwy (górna trzecia część przełyku)
  • C15.4 – Nowotwór złośliwy (środkowa trzecia część przełyku)
  • C15.5 – Nowotwór złośliwy (dolna trzecia część przełyku)
  • C15.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice przełyku)
  • C15.9 – Nowotwór złośliwy (przełyk, nieokreślony)

Rakiem przełyku nazywamy nowotwór wywodzący się z komórek nabłonkowych, które wyścielają przełyk. Przełyk jest strukturą położoną prawie w całości w klatce piersiowej, której jedyną funkcją jest transport pokarmu z jamy ustnej do żołądka. 

Rak przełyku stanowi ok. 2% wszystkich nowotworów złośliwych, a najczęstszą jego postacią jest rak płaskonabłonkowy występujący w ok. 90% przypadków. Ten rodzaj nowotworu wywodzi się z komórek nabłonka płaskiego wyścielającego narząd. Pozostałe 10% stanowi rak gruczołowy (z komórek pełniących funkcję gruczołową, wydzielniczą) powstający głównie w dolnym odcinku przełyku i mający odmienną charakterystykę kliniczną i epidemiologiczną (rozwija się u młodszych chorych, często niepalących, wykazuje tendencję do rozwoju na podłożu patologicznie zmienionego nabłonka). 

Nowotwory przełyku rzadko występują poniżej 55. roku życia, mężczyźni chorują częściej, czynnikami ryzyka są:

  • uszkodzenia wywołane czynnikami chemicznymi (kwasy, zasady) – w przypadku poparzenia przełyku dochodzi do 1000-krotnego wzrostu ryzyka zachorowania,
  • picie wysokoprocentowego alkoholu oraz  palenie i żucie tytoniu – najistotniejszy czynnik ryzyka rozwoju raka płaskonabłonkowego,
  • czynniki dietetyczne: niedobory witamin, oparzenia gorącymi potrawami, spożywanie ostrych przypraw i nieświeżych pokarmów zanieczyszczonych grzybami pleśniowymi,
  • zespół Plummera-Vinsona (zespół objawów wynikający z niedoboru żelaza obejmujący niedokrwistość oraz zapalenie zanikowe języka i przełyku),
  • uwarunkowana genetycznie hiperkeratoza (nadmierne rogowacenie) dłoni i stóp,
  • achalazja przełyku – choroba polegająca na zaburzeniach rozkurczu dolnego zwieracza przełyku,
  • przełyk Barretta –  stan, w którym dochodzi do zastąpienia prawidłowego nabłonka płaskiego dolnej części  przełyku przez niewystępujący w tym miejscu w warunkach fizjologicznych nabłonek jelitowy lub żołądkowy (ten proces to metaplazja). Uszkodzenie nabłonka jest związane z drażniącym działaniem treści żołądkowej, która w pewnych stanach chorobowych jest zarzucana do przełyku. Przełyk Barretta jest najistotniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju raka gruczołowego,
  • wcześniejsze zachorowanie na raka głowy i szyi zwiększają ryzyko zachorowania na powszechniejszy typ raka – płaskonabłonkowego,
  • otyłość i stan po radioterapii śródpiersia – to z kolei czynniki ryzyka rozwoju raka gruczołowego.

Postać wczesna jest bezobjawowa, najczęściej wykrywana przypadkowo podczas badania endoskopowego górnego odcinka przewodu pokarmowego.

Niestety, w ogromnej większości przypadków  rak przełyku rozpoznawany jest późno, kiedy pojawiają się pierwsze objawy związane z obecnością guza zwężającego lub zamykającego światło przełyku, do których zaliczane są: zaburzenia połykania (dysfagia) związane ze stopniowym przechodzeniem z pokarmów stałych na pokarmy płynne, aż do całkowitego braku możliwości połykania; jest to najczęściej występujący objaw, zgłaszany w ok. 75% przypadków, nudności i wymioty związane z występowaniem w przełyku przeszkody uniemożliwiającej przechodzenie pokarmu do żołądka, chrypka  pojawiająca  się w przypadku naciekania nerwu biegnącego do krtani, ból przy połykaniu (odynofagia), bóle zamostkowe i w nadbrzuszu  wynikające z naciekania przez nowotwór okolicznych struktur,  utrata łaknienia i masy ciała, kaszel, częste zapalenia płuc związane z zajęciem układu oddechowego przez naciek nowotworowy, krwawienie do przewodu pokarmowego, wyniszczenie.

Jak wspomniano na wstępie, aż 90% raków przełyku są to tak zwane raki płaskonabłonkowe. Prawie połowa z nich lokalizuje się w jego środkowej części. Natomiast pozostałe 10% są to raki gruczołowe; z nich około 75% lokalizuje się w części dolnej.

Proces nowotworowy rozpoczyna się  w obrębie błony śluzowej, która wyściela przełyk, a następnie szerzy się na kolejne jego warstwy i struktury sąsiadujące (opłucną, osierdzie, aortę, tchawicę). Do powstawania przerzutów dochodzi najczęściej drogą chłonną, rzadziej krwionośną.

Każdy pacjent zgłaszający objawy sugerujące możliwość występowania nowotworu przełyku powinien, oprócz standardowego badania lekarskiego (wywiad, badanie przedmiotowe), poddać się przede wszystkim ezofagoskopii lub  badaniu radiologicznemu górnego odcinka przewodu pokarmowego z zastosowaniem kontrastu. Zlecana jest także tomografia komputerowa (badanie standardowo wykonywane u pacjentów, którzy mają być zakwalifikowani do leczenia operacyjnego lub radioterapii. Pozwala ocenić zaawansowanie nowotworu, wielkość guza, naciekanie okolicznych tkanek) oraz pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa (PET-CT) (pozwala na dokładniejszą ocenę stopnia zaawansowania choroby. Szczególnie przydatna w wykryciu nawrotu procesu nowotworowego, jeżeli jednoznaczne jego stwierdzenie nie jest możliwe w innych badaniach, np. tomografii komputerowej)

Wyniki leczenia raka przełyku pozostają niezadowalające. Wynika to głównie ze znacznego zaawansowania nowotworu w momencie rozpoznania oraz z jego niewielkiej wrażliwości na radio- i chemioterapię. Planowanie leczenia powinno odbywać się w zespole wielodyscyplinarnym, w którego skład wchodziłby torakochirurg, radioterapeuta i chemioterapeuta.

Wybór sposobu leczenia uzależniony jest przede wszystkim od stanu ogólnego pacjenta oraz lokalizacji i zaawansowania procesu nowotworowego. W przypadkach wczesnych postaci raka przełyku (nowotwór operacyjny) umiejscowionych w części piersiowej lub brzusznej postępowaniem z wyboru jest chirurgiczna resekcja przełyku, w razie konieczności wraz z częścią żołądka. Towarzyszy jej usunięcie regionalnych węzłów chłonnych śródpiersia  i nadbrzusza z ewentualną resekcją węzłów szyjnych. Ze względu na umiejscowienie przełyku jest to zabieg wykonywany przez torakochirurgów, niejednokrotnie bardzo trudny do przeprowadzenia i  niezwykle obciążający dla pacjenta. Ciągłość przewodu pokarmowego odtwarzana jest poprzez zespolenie przełyku z żołądkiem, który przemieszczony zostaje do klatki piersiowej. Alternatywnym sposobem postępowania jest zastosowanie przedoperacyjnej chemioradioterapii z następową resekcją przełyku.

U pacjentów niekwalifikujących się do zabiegu operacyjnego z powodu istotnych chorób współistniejących, ale w dobrym stanie ogólnym, należy rozważyć zastosowanie chemioradioterapii (jednoczasowe naświetlania +  leczenie cytostatykami).

Pacjenci z rakiem odcinka szyjnego lub szyjno-piersiowego przełyku powinni być leczeni przy zastosowaniu chemioradioterapii. Zabieg chirurgiczny, choć ma porównywalną skuteczność z leczeniem skojarzonym, jest okaleczający dla chorego i niesie ze sobą duże ryzyko powikłań. W terapii  radykalnej, której intencją jest wyleczenie, stosuje się dawki napromieniania równocześnie z chemioterapią takimi lekami, jak cisplatyna i fluorouracyl.

W przypadkach guzów granicznie resekcyjnych, czyli takich, których pierwotne leczenie chirurgiczne wiązałoby się z zabiegiem nieradykalnym (pozostawieniem ognisk nowotworu), można podjąć próbę zastosowania leczenia wstępnego (chemioradioterapii lub chemioterapii) w celu kontroli miejscowej choroby i stworzenia warunków umożliwiających przeprowadzenie zabiegu operacyjnego. Leczenie okołooperacyjne (stosowane przed i po operacji) z zastosowaniem chemioterapii wykorzystuje się również w przypadkach rozpoznania gruczolakoraka połączenia przełykowo-żołądkowego w stadium zaawansowania miejscowego.

Leczenie paliatywne, do którego w chwili rozpoznania kwalifikuje się większość chorych, stosowane jest w przypadkach stwierdzenia nowotworu nieoperacyjnego, czyli takiego, w którym obecne jest naciekanie serca, tchawicy, dużych naczyń, przerzuty do pozaregionalnych węzłów chłonnych lub przerzuty odległe. Jego celem nie jest wyleczenie, lecz zapobieganie wyniszczeniu poprzez umożliwienie odżywiania, przedłużenie życia chorego i poprawę jego jakości. Wśród metod paliatywnych zastosowanie znajduje chirurgia, radioterapia i chemioterapia, przy czym pacjent, który ma otrzymać leczenie cytostatykami, musi zostać uprzednio zaopatrzony chirurgicznie w sposób zapewniający mu prawidłowe odżywianie. Zwykle udrożnienie światła przełyku odbywa się poprzez założenie protezy (sztywnej lub samorozprężającej), użycie lasera, rozszerzanie mechaniczne lub zastosowane radioterapii. Jeśli metody te są nieskuteczne i dochodzi do dalszego wyniszczenia chorego, należy rozważyć wykonanie przetoki umożliwiającej karmienie dożołądkowe lub dojelitowe. Chemioterapia jest metodą, którą można zastosować u pacjentów w dobrym stanie ogólnym, szczególnie z rozpoznaniem raka gruczołowego. Chorzy w złym stanie ogólnym, wyniszczeni otrzymują leczenie wyłącznie objawowe, którego głównym celem jest złagodzenie lub wyeliminowanie objawów związanych z chorobą nowotworową (zapobieganie nudnościom, wymiotom, terapia przeciwbólowa).

Nie ma badań przesiewowych w kierunku raka przełyku. W zapobieganiu rozwojowi raka przełyku istotne jest unikanie czynników ryzyka, takich jak palenie tytoniu i spożywanie wysokoprocentowego alkoholu. W przypadkach raka gruczołowego kładzie się dodatkowy nacisk na walkę z otyłością. Aby zapobiec negatywnym skutkom drażnienia błony śluzowej przełyku przez kwaśną treść żołądkową w chorobach przebiegających z jej zarzucaniem do przełyku, należy zastosować leczenie farmakologiczne lub chirurgiczne. U pacjentów z przełykiem Barretta wskazane jest leczenie antyrefluksowe oraz gastroskopia wykonywana co roku.

C16 – Nowotwór złośliwy żołądka

  • C16.0 – Nowotwór złośliwy (wpust)
  • C16.1 – Nowotwór złośliwy (dno żołądka)
  • C16.2 – Nowotwór złośliwy (trzon żołądka)
  • C16.3 – Nowotwór złośliwy (ujście odźwiernika)
  • C16.4 – Nowotwór złośliwy (odźwiernik)
  • C16.5 – Nowotwór złośliwy (krzywizna mniejsza żołądka, nieokreślona)
  • C16.6 – Nowotwór złośliwy (krzywizna większa żołądka, nieokreślona)
  • C16.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice żołądka)
  • C16.9 – Nowotwór złośliwy (żołądek, nieokreślony)

Żołądek stanowi część przewodu pokarmowego, do którego po przejściu przez przełyk dostaje się pokarm i w nim pod wpływem enzymów trawiennych zapoczątkowany zostaje proces trawienia. Narząd ten składa się z wpustu, dna, trzonu i odźwiernika. Nowotwór może rozwinąć się w każdej z nich, jednak najczęściej do jego powstania dochodzi w części odźwiernikowej (ok. 50%), rzadziej w obrębie trzonu (20%) lub wpustu (25%). Zwykle nowotwór tworzy się w obrębie błony śluzowej, która wyściela żołądek od wewnątrz i stanowi jedną z czterech warstw tworzących jego ścianę. Zaburzenia powstające na poziomie molekularnym nie są rozpoznawane przez systemy naprawcze, co powoduje, że pojedyncza komórka nabywa zdolności do niekontrolowanego namnażania się. W miarę  wzrostu nowotworu dochodzi do zajmowania kolejnych warstw. Im więcej warstw jest zajętych przez nowotwór, tym wyższy stopień zaawansowania choroby i tym samym gorsze rokowanie. Nowotwór rozprzestrzenia się zarówno przez ciągłość, obejmując struktury i narządy sąsiadujące z żołądkiem, takie jak przełyk czy trzustka, jak również drogą krwionośną lub chłonną, dając przerzuty m.in. do wątroby, płuc i kości.

Najczęstszym nowotworem złośliwym żołądka, bo występującym aż w 95% przypadków, jest gruczolakorak (adenocarcinoma). Wywodzi się on z komórek błony śluzowej wyścielającej żołądek.  Inne, rzadsze nowotwory, to: chłoniaki, guzy neuroendokrynne, mięsaki czy też guzy podścieliska przewodu pokarmowego (GIST).

Polska jest krajem o średniej zachorowalności na raka żołądka. Najczęściej rozpoznawany jest w stadium zaawansowania, w którym przeprowadzenie operacji prowadzącej do wyleczenia nie jest możliwe. Wczesna postać raka żołądka stanowi jedynie 5-8% zachorowań i wykrywana jest zwykle przypadkowo.

Do czynników wpływających na zwiększenie ryzyka należą: nieodpowiednia dieta (bogata w sól, obfita w konserwowane i wędzone produkty oraz uboga w świeże owoce i warzywa), płeć (częściej występuje u mężczyzn),  stan po częściowej resekcji żołądka, przynależność etniczna (częściej chorują Japończycy, Chińczycy, Koreańczycy, mieszkańcy Europy Południowej i Wschodniej oraz Ameryki Środkowej), niski status socjoekonomiczny, grupa krwi A, narażenie na czynniki chemiczne (górnicy, hutnicy, pracownicy przemysłu gumowego), występowanie polipów gruczolakowych, zmiany będącej uwypukleniem błony śluzowej żołądka, która wiąże się z ok 10-20% ryzykiem przemiany złośliwej, zakażenie Helicobacter pylori (bakteria ta jest przyczyną zwiększenia zapadalności na raka i chłoniaka żołądka, wywołuje przewlekłe zapalenie błony śluzowej prowadzące do przemian nowotworowych; przyjmuje się, że od zakażenia do rozwoju nowotworu mija powyżej 30 lat), palenie tytoniu (aż dwukrotny wzrost ryzyka), zachorowania na nowotwory żołądka w rodzinie (rodzice, dziadkowie, rodzeństwo), choroba Addisona-Biermera – niedokrwistość złośliwa  (w związku z zaburzeniami w układzie odpornościowym dochodzi do zaniku błony śluzowej żołądka, co wiąże się to ze wzrostem ryzyka zachorowania), choroba Menetriera (przerost błony śluzowej żołądka).

Objawy raka żołądka są niecharakterystyczne i mogą być identyczne z tymi, które obserwowane są w innych powszechnych chorobach, takich jak zapalenie błony śluzowej żołądka czy też choroba wrzodowa lub refluksowa. Lekceważenie pierwszych symptomów niewątpliwie wpływa na opóźnienie prawidłowej diagnozy i jest przyczyną rozpoznawania choroby nowotworowej w zaawansowanym stadium, co zmniejsza szanse chorego na wyleczenie. Do najczęściej zgłaszanych objawów wśród pacjentów z rakiem żołądka należą tzw. objawy dyspeptyczne (tj. bóle w nadbrzuszu, uczucie pełności, odbijanie, nudności), utrata apetytu, ubytek masy ciała, wymioty, zaburzenia połykania, smoliste stolce. Zwykle objawy te trwają kilka miesięcy, a nawet lat, okresowo nasilając się i ustępując. W późniejszym etapie choroby mogą dołączyć się: wyczuwalny guz w nadbrzuszu, powiększenie węzłów chłonnych, szczególnie węzłów chłonnych znajdujących się nad obojczykiem po lewej stronie (węzeł Virchowa), wodobrzusze, wyniszczenie, wysięk w jamie opłucnej, guz jajnika (tzw. guz Krukenberga będący przerzutem raka żołądka do jajnika).

Duże znaczenie kliniczne, związane z różnicą w rokowaniu, ma podział na wczesnego i zaawansowanego raka żołądka. Głębokość nacieku nowotworowego jest niezwykle istotnym czynnikiem prognostycznym. Rak wczesny charakteryzuje się lepszym rokowaniem, zwykle nie daje objawów i wykrywany jest bardzo rzadko. W zaawansowanym raku żołądka rokowanie pogarsza się w miarę wzrostu głębokości nacieku i zwiększania się liczby zajętych węzłów chłonnych.

Ocena stopnia zaawansowania jest ważna pod kątem leczenia operacyjnego, które jako jedyne daje możliwość wyleczenia, pod warunkiem wykonania całkowitego wycięcia nowotworu (operacja radykalna). W stadium nieoperacyjnym znaczne zaawansowanie choroby powoduje, że przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego mającego na celu wyleczenie nie jest możliwe.

Lekarz w zależności od wskazań  może zlecić wykonanie takich badań, jak:

  • Gastroskopia – najlepsze badanie umożliwiające ocenę nie tylko wszystkich części żołądka, ale także przełyku. Lekarz wykonujący gastroskopię dzięki giętkiemu przyrządowi zaopatrzonemu w układ optyczny może obejrzeć śluzówkę górnego odcinka przewodu pokarmowego i uzyskać materiał do badania mikroskopowego, które jako jedyne pozwala postawić ostateczne rozpoznanie. Obowiązuje pobranie minimum 6 wycinków i wykonanie testu w kierunku zakażenia bakterią Helicobacter pylori. Gastroskopia stosowana w badaniach kontrolnych po leczeniu raka żołądka pozwala wykryć wznowę procesu nowotworowego. Jest to bardzo czuła metoda. W związku z brakiem charakterystycznych objawów raka żołądka każdy pacjent zgłaszający stałe objawy dyspeptyczne powinien mieć wykonaną gastroskopię.
  • Badanie radiologiczne górnego odcinka przewodu pokarmowego z użyciem kontrastu. Obecnie rzadziej wykonywane. Polega na wykonaniu serii zdjęć rentgenowskich w trakcie pasażu przez przewód pokarmowy specjalnej substancji (kontrastu), która pokrywając cienką warstwą śluzówkę przewodu pokarmowego, umożliwia zaobserwowanie jej nieprawidłowości. Wadą tego badania jest brak możliwości pobrania materiału (wycinków) do badania mikroskopowego i mniejsza czułość w wykrywaniu wczesnych zmian błony śluzowej.
  • Ultrasonografia – umożliwia ocenę zaawansowania procesu nowotworowego, wykrycie ewentualnych przerzutów w wątrobie, okolicznych węzłach chłonnych czy też stwierdzenie zajęcia sąsiednich narządów. Szczególnym rodzajem badania ultrasonograficznego jest EUS (endosonografia), dzięki której możliwa jest bardziej precyzyjna ocena grubości nacieku nowotworowego w żołądku.
  • Tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (NMR), pozytonowa tomografia emisyjna (PET) – pozwalają na dokładniejszą niż ultrasonografia ocenę stopnia zaawansowania nowotworów żołądka, co czyni je przydatnymi w kwalifikacji pacjenta do zabiegu operacyjnego.
  • Badania laboratoryjne (morfologia, biochemia) – nie mają znaczenia w rozpoznawaniu raka żołądka, są natomiast przydatne w ocenie stanu wydolności narządowej chorego. Niedokrwistość lub niski poziom albumin towarzyszy zwykle zaawansowanej chorobie.
  • Markery nowotworowe – najczęściej oceniane CA19-9 i CEA (antygen rakowo-płodowy) nie są wiarygodne, gdyż ich stężenie  może wzrastać w innych nowotworach, np. trzustki, jelita grubego, wątroby i chorobach nienowotworowych, takich jak marskość wątroby, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, zapalenie trzustki. Markery te nie mają zastosowania w badaniach przesiewowych. aczkolwiek mogą być przydatne w wykryciu ewentualnego nawrotu choroby po leczeniu operacyjnym. Podwyższone stężenia CA19-9 i CEA stwierdza się w zaawansowanych postaciach raka żołądka.

Ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie badanie mikroskopowego materiału pobranego w czasie gastroskopii, laparoskopii lub laparotomii.

Jedyną skuteczną metodą leczenia raka żołądka jest radykalne (całkowite) chirurgiczne usunięcie nowotworu. W trakcie zabiegu operacyjnego chirurg usuwa nie tylko nowotworowo zmieniony żołądek lub jego część, ale także jak największą możliwą liczbę węzłów chłonnych. Zasady leczenia w zależności od stopnia zaawansowania nowotworu.

Jeśli pacjent nie otrzymał leczenia wstępnego, postępowaniem standardowym po operacji jest leczenie uzupełniające (tzw. adiuwantowe) w postaci radioterapii i chemioterapii z zastosowaniem leku o nazwie fluorouracyl. Intencją terapii adiuwantowej, czyli takiej, którą stosuje się po przeprowadzonym radykalnym zabiegu operacyjnymi, jest zmniejszenie ryzyka nawrotu choroby oraz poprawa czasu przeżycia pacjentów. Alternatywnym sposobem postępowania w takim zaawansowaniu nowotworu jest chemioterapia okołooperacyjna.

Nowotwór rozsiany lub zaawansowany miejscowo, ale nieresekcyjny- u chorych stosuje się leczenie paliatywne, czyli takie, którego intencją nie jest wyleczenie, lecz wydłużenie czasu przeżycia, poprawa jego jakości oraz zabezpieczenie przed ewentualnymi powikłaniami (krwawienie, niedrożność). Wśród dostępnych terapii wyróżnia się metody chirurgiczne oraz chemio- lub radioterapię. Dobry stan ogólny, niewielki ubytek masy ciała oraz brak istotnych chorób współistniejących czynią chorego dobrym kandydatem do leczenia chemioterapią. Najczęściej używane leki to: cisplatyna, oksaliplatyna, fluorouracyl, doksorubicyna. W razie dyskwalifikacji z chemioterapii pacjent otrzymuje leczenie objawowe polegające na łagodzeniu symptomów choroby bez wpływu na jej przyczynę. Radioterapia lub leczenie chirurgiczne są uzasadnione w niedrożności lub krwawieniu.

Wszyscy chorzy po leczeniu z powodu raka żołądka powinni zgłaszać się na badania kontrolne do onkologa lub chirurga. Przez pierwsze 2 lata wizyty wyznaczane są co 3-6 miesięcy, przez kolejne 3 lata co 6 miesięcy, a później raz w roku. Badania obrazowe (gastroskopia, USG, RTG klatki piersiowej) wykonywane są w zależności od wskazań.

Po całkowitym wycięciu żołądka posiłki muszą być spożywane często (np. 6 razy dziennie), ale w niewielkich objętościach. Nie ma konieczności stosowania specjalnych diet, ale wymagana jest suplementacja witaminy B12, aby zapobiec rozwojowi niedokrwistości. Można spożywać wszystkie rodzaje pokarmów, w niewielkim stopniu unikając potraw wzdymających.

C17 – Nowotwór złośliwy jelita cienkiego

  • C17.0 – Nowotwór złośliwy (dwunastnica)
  • C17.1 – Nowotwór złośliwy (jelito czcze)
  • C17.2 – Nowotwór złośliwy (jelito kręte)
  • C17.3 – Nowotwór złośliwy (uchyłek meckela)
  • C17.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice jelita cienkiego)
  • C17.9 – Nowotwór złośliwy (jelito cienkie, nieokreślone)

Jelito cienkie stanowi ponad 2/3 długości przewodu pokarmowego i znajduje się między żołądkiem a jelitem grubym, od którego oddziela je zastawka krętniczo-kątnicza.  Anatomicznie dzieli się na trzy odcinki: dwunastnicę, jelito czcze oraz jelito kręte.  Do najważniejszych funkcji jelita cienkiego należy trawienie oraz wchłanianie składników odżywczych. Nowotwory jelita cienkiego, pomimo znacznych rozmiarów tego narządu, występują sporadycznie i stanowią zaledwie ok. 2% wszystkich nowotworów układu pokarmowego.

Nowotwory złośliwe charakteryzują się odmienną budową niż tkanka, z której się wywodzą, dynamicznymi i szybkimi podziałami komórkowymi, naciekaniem otaczających tkanek, wznowami oraz zdolnością tworzenia przerzutów. Nieleczone prowadzą do śmierci pacjenta.

Z powodu niewielkiej liczby zachorowań na nowotwory jelita cienkiego trudne jest zidentyfikowanie czynników zwiększających ryzyko wystąpienia tej choroby. Poznane dotychczas czynniki ryzyka to przede wszystkim dziedziczone zespoły genetyczne, takie jak: rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP), zespół Peutz-Jeghersa, dziedziczny rak jelita grubego bez polipowatości (HNPCC) – zespół Lyncha II.

U pacjentów z rozpoznaniem rodzinnej polipowatości gruczolakowatej, czyli rzadkiej choroby genetycznej, w której jelito całe usiane jest polipami, względne ryzyko wystąpienia raka jelita cienkiego jest ponad 300% większe niż w populacji ogólnej i jest to główna przyczyna zgonu u chorych po wcześniejszym usunięciu jelita grubego z tego samego powodu. U tych pacjentów można rozważyć wykonanie profilaktycznego usunięcia dwunastnicy. Do wystąpienia raka jelita cienkiego predysponuje również: wcześniejsze zachorowanie na raka jelita cienkiego lub grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna, czyli długotrwałe, ciężkie zapalenie występujące w tej części układu pokarmowego, celiakia (choroba trzewna), ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem, ponad 85% zachorowań odnotowuje się po 50. roku życia, palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, dieta.

We wczesnych stopniach zaawansowania nowotwory jelita cienkiego są wykrywane przypadkowo, ponieważ przez długi czas pozostają bezobjawowe. Pierwsze symptomy choroby są niespecyficzne. Na podstawie amerykańskich badań okres od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia prawidłowej diagnozy wynosi od 4 do 7 miesięcy. Pacjenci zgłaszają bóle brzucha nasilające się po posiłku, nudności, wymioty, utratę masy ciała i osłabienie. Nowotwory jelita cienkiego mogą prowadzić do niedrożności przewodu pokarmowego. Opisywane są przypadki perforacji (przedziurawienia) ściany jelita, najczęściej u pacjentów z rozpoznaniem chłoniaka lub mięsaka. Nowotwory zlokalizowane w dwunastnicy w okolicy ujścia żółci mogą uniemożliwiać fizjologiczny jej przepływ, powodując żółtaczkę mechaniczną. Wraz z rozwojem choroby mogą pojawić się nowe symptomy związane z przerzutami do innych narządów. Przerzuty do wątroby mogą powodować następujące objawy: powiększenie wątroby, ból w nadbrzuszu oraz prawym podżebrzu, żółtaczkę, wodobrzusze, nudności i wymioty. Tylko u ok. 50% pacjentów udaje się ustalić rozpoznanie choroby przed zabiegiem operacyjnym, u  pozostałych rozpoznanie następuje w trakcie operacji z powodu nagłych wskazań, np. niedrożności bądź perforacji jelit, poddawania zabiegom diagnostycznym.

Rozpoznanie choroby nowotworowej stawiane jest na podstawie badania cytologicznego lub histopatologicznego (badań mikroskopowych) materiału uzyskanego np. podczas badania lub w trakcie zabiegu. Badania laboratoryjne mogą wskazywać na nieprawidłowości, które są często stwierdzane u pacjentów z chorobami nowotworowymi, takimi jak:pewien rodzaj niedokrwistości (niedokrwistość mikrocytarna) – powstaje na skutek przewlekłego krwawienia z guza do światła jelita oraz niedoboru żelaza, hiperbilirubinemia, czyli podwyższone stężenie bilirubiny (głównego składnika żółci) lub zwiększenie aktywności enzymów rozkładających żółć w surowicy – może być stwierdzone u pacjentów, u których guz uciska na drogi żółciowe, zwiększenie aktywności enzymów świadczących o niewydolności wątroby w surowicy –może wystąpić u chorych z przerzutami do tego narządu.

Badania endoskopowe polegają na wprowadzeniu do przewodu pokarmowego urządzenia ze źródłem światła i kamerą. W diagnostyce endoskopowej jelita cienkiego obecnie wykorzystuje się endoskopię kapsułkową oraz enteroskopię dwubalonową. Pierwsza metoda polega na połknięciu przez pacjenta specjalnej kapsułki (wielkości tabletki) zawierającej kamerę, która przemieszczając się wzdłuż przewodu pokarmowego, wykonuje zdjęcia. Badanie trwa około 10 godzin i umożliwia zobrazowanie wewnętrznej powierzchni jelita. Enteroskopia dwubalonowa to zabieg polegający na wprowadzeniu długiego endoskopu z systemem balonowym na końcu, umożliwiającego uwidocznienie jelita cienkiego. Opisywana metoda jest inwazyjna, czasochłonna oraz wymaga znieczulenia. Jej zaletą jest możliwość pobrania wycinków, usuwania polipów i tamowania krwawień.

Badania obrazowe (tomografia komputerowa, rzadziej rezonans magnetyczny) służą do określenia lokalizacji oraz oceny stopnia zaawansowania choroby. W celu właściwego zobrazowania narządu badanie jest wykonywane po podaniu środków farmakologicznych hamujących napięcie i ruch jelita oraz po dożylnym zastosowaniu kontrastu, a następnie po wypełnieniu jelita cienkiego środkiem kontrastowym.

Jedyną metodą radykalnego leczenia raka jelita cienkiego jest zabieg chirurgiczny. Rodzaj i zakres operacji zależy przede wszystkim od wielkości, lokalizacji guza, stopnia zaawansowania choroby oraz od stanu ogólnego pacjenta. W trakcie badania endoskopowego możliwe jest usunięcie polipów. Przy pojedynczych polipach o wysokim ryzyku przemiany nowotworowej, niemożliwych do wycięcia miejscowego, oraz przy występowaniu mnogich polipów w dwunastnicy w przebiegu zespołu FAP zalecane jest całkowite jej usunięcie.

Przy rozpoznaniu raka, gdy istnieje możliwość całkowitego wycięcia guza, rutynowo stosuje się resekcję chorobowo zmienionego fragmentu jelita z marginesami zdrowych tkanek i regionalnego układu chłonnego. W przypadkach nowotworów zlokalizowanych w dwunastnicy, szczególnie w okolicy brodawki wyprowadzającej żółć (brodawki Vatera), zalecane jest na usunięcie fragmentu trzustki, dwunastnicy, pęcherzyka żółciowego, odcinka przewodu żółciowego wspólnego oraz odźwiernikowej części żołądka. Ze względu na duże ryzyko powikłań operacja ta powinna być przeprowadzana w ośrodkach dysponujących odpowiednim doświadczeniem.

Operacje paliatywne wykonywane są w celu zmniejszenia dolegliwości wynikających z przebiegu choroby, gdy nie ma możliwości przeprowadzenia zabiegu radykalnego, czyli niemożliwe jest doszczętne usunięcie nowotworu. Z powodu sporadycznego występowania nowotworów jelita cienkiego wartość uzupełniającego leczenia systemowego nie jest określona. Dane dotyczące korzyści po zastosowaniu chemioterapii w postaci wydłużenia czasu wolnego od choroby pochodzą z badań na niewielkich grupach chorych. Nie ma danych potwierdzających skuteczność terapii celowanej u chorych na raka jelita cienkiego.

Radioterapia jest rutynowo stosowana w leczeniu raka jelita cienkiego, ponieważ nie udowodniono jej wpływu na czas przeżycia chorych. Uzupełniająca radioterapia może zmniejszyć ryzyko wznowy miejscowej nowotworu u wybranych chorych z niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi, np. naciekaniem trzustki, niskim stopniem zróżnicowania raka, przerzutami do węzłów chłonnych.

W Polsce nie ma zaleceń określających schemat opieki nad pacjentami po leczeniu z powodu raka jelita cienkiego. Regularne wizyty kontrolne umożliwiają wcześniejsze wykrycie wznowy choroby oraz łagodzenie dolegliwości związanych z przebytym leczeniem. Często niezbędna jest pomoc psychologiczna w celu ułatwienia akceptacji stanu zdrowia. W ostatnich latach coraz więcej uwagi poświęca się roli pielęgniarek, rehabilitantów oraz dietetyków w trakcie i po terapii onkologicznej.

C18 – Nowotwór złośliwy jelita grubego

  • C18.0 – Nowotwór złośliwy (jelito ślepe)
  • C18.1 – Nowotwór złośliwy (wyrostek robaczkowy)
  • C18.2 – Nowotwór złośliwy (okrężnica wstępująca)
  • C18.3 – Nowotwór złośliwy (zgięcie wątrobowe)
  • C18.4 – Nowotwór złośliwy (okrężnica poprzeczna)
  • C18.5 – Nowotwór złośliwy (zgięcie śledzionowe)
  • C18.6 – Nowotwór złośliwy (okrężnica zstępująca)
  • C18.7 – Nowotwór złośliwy (esica)
  • C18.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice okrężnicy)
  • C18.9 – Nowotwór złośliwy (okrężnica, nieokreślona)

Nowotwór jelita grubego jest to nowotwór występujący w obrębie okrężnicy, zgięcia esiczo-odbytniczego i odbytnicy. Rak jelita grubego rozwija się w większości przypadków na podłożu uszypułowanego, znacznie rzadziej nieuszypułowanego gruczolaka, w którym poprzez procesy metaplastyczne doszło do powstania raka nieinwazyjnego (tzw. raka in situ, CIS) – obecnego wyłącznie w obrębie błony śluzowej, a następnie inwazyjnego (po nacieczeniu poza blaszkę właściwą błony śluzowej). W 90-95% przypadków zachorowanie na nowotwór złośliwy jelita grubego jest sporadyczne, w pozostałych 5-10% występuje podłoże dziedziczne.

U  chorych na raka jelita grubego, nawet jeśli wiemy, na jakie czynniki byli oni narażeni, trudno jest określić, który z nich odegrał kluczową rolę w rozwoju raka.

Część czynników ryzyka rozwoju tego nowotworu została poznana. Niektóre z nich można kontrolować (np. palenie, dieta), innych nie (np. wiek, predyspozycje genetyczne). Szansa zachorowania na nowotwór rośnie po 50. roku życia; 9 na 10 osób, które zachorowały na nowotwór, ma ponad 50 lat.

Czynnikami ryzyka są choroby zapalne jelit. Obejmują wrzodziejące zapalenie jelita grubego (20-krotny wzrost ryzyka zachorowania, zwłaszcza w przypadku pancolitis)  oraz chorobę Leśniowskiego-Crohna (3-krotny wzrost ryzyka). U osób cierpiących na choroby zapalne jelit przez wiele lat dochodzi do dysplazji błony wyściełającej okrężnicę i odbytnicę, która z biegiem lat może zmienić się w raka. Uchyłkowatość jelita i zespół jelita drażliwego, z którymi związane są nawracające stany zapalne jelit, nie wiążą się z istotnie większym ryzykiem raka.

Zespół metaboliczny (nadciśnienie, otyłość, cukrzyca, hipertriglicerydemia, niski HDL) – wzrost ryzyka głównie u mężczyzn; im więcej spełnionych kryteriów zespołu metabolicznego, tym większe ryzyko zachorowania. Palenie tytoniu – w USA 1/5 raków jelita jest związana z paleniem. Tryb życia – większa zapadalność u osób z niską aktywnością fizyczną. Uwarunkowanie genetyczne – rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP) wiąże się ze 100%  życiowym ryzykiem zachorowania na raka jelita grubego, w przypadku dziedzicznego raka jelita grubego bez polipowatości (HNPCC) ryzyko to wynosi 70-80 %. Dieta ubogobłonnikowa, bogatotłuszczowa, wysokokaloryczna, uboga w wapń, nadużywanie alkoholu, przebyta radioterapia obszaru jamy brzusznej czy przebyta cholecystektomia to również czynniki ryzyka raka jelita grubego.

Wielu pacjentów z rozpoznaniem raka jelita grubego nie zauważa żadnych objawów choroby. Jednym z częstszych symptomów jest obecność krwi w/na stolcu i objawy związanej z tym niedokrwistości z niedoboru żelaza (łatwe męczenie się, osłabienie). U  około 76% chorych krwawienie ma charakter utajony, co sprawia, że niezwykle użyteczne są  badania krwi utajonej w kale, wykorzystywane również jako  test przesiewowy.

Pozostałe objawy zależą od umiejscowienia guza pierwotnego. Inne niespecyficzne symptomy to: chudnięcie, brak łaknienia, gorączka.

W przypadku znacznego zaawansowania nowotworu mogą wystąpić objawy związane z nacieczeniem innych narządów (pęcherz moczowy, pochwa) lub obecnością przerzutów odległych (najczęściej w wątrobie i płucach).

Gruczolakorak (adenocarcinoma) występuje w około 90% przypadków raka jelita grubego. Rzadsze warianty gruczolakoraka,  poza odmienną budową  charakteryzują się specyficznym profilem molekularnym. Niektóre podtypy mogą stanowić niezależne czynniki rokownicze, np. lepiej rokujący rak rdzeniasty czy gorzej rokujący rak sygnetowatokomórkowy. Oprócz raka w jelicie grubym bardzo rzadko mogą występować inne nowotwory złośliwe lub potencjalnie złośliwe, takie jak guzy neuroendokrynne, GIST (najczęściej w esicy, 1% wszystkich guzów typu GIST ), mięsaki, chłoniaki (najczęściej B-komórkowe, głównie umiejscowione w kątnicy).

W sytuacji podejrzenia nowotworu jelita grubego postępowanie diagnostyczne należy rozpocząć od dokładnego badania podmiotowego i przedmiotowego, w tym badania palcem przez odbyt (per rectum). Podstawą rozpoznania procesu nowotworowego są zabiegi endoskopowe. W zależności od umiejscowienia nowotworu rektoskopia, sigmoidoskopia czy kolonoskopia umożliwiają wykrycie guza i ewentualnych zmian współistniejących oraz pobranie wycinków do badania histopatologicznego. W celu weryfikacji obecności synchronicznych nowotworów każdy chory z rozpoznaniem raka jelita grubego powinien mieć wykonaną przedoperacyjną pełną kolonoskopię. W razie braku możliwości przeprowadzenia badania (np. obecność guza zwężającego światło jelita) należy je wykonać  po zabiegu operacyjnym.

W celu oceny zaawansowania procesu nowotworowego (operacyjność, obecność przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych lub przerzutów odległych) niezbędne jest wykonanie badań obrazowych. Podstawę diagnostyki może stanowić badanie USG lub TK jamy brzusznej i miednicy oraz RTG klatki piersiowej w projekcji przednio-tylnej i bocznej. W sytuacji obecności potencjalnie operacyjnego raka jelita grubego badanie TK jamy brzusznej i miednicy należy poszerzyć o ocenę tomograficzną  klatki piersiowej. W celu dokładnego określenia zaawansowania raka odbytnicy (głębokość naciekania mezorektum, obecność przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych) oraz zaplanowania optymalnego postępowania terapeutycznego (pierwotna chirurgia lub przedoperacyjna radioterapia) niezbędne jest wykonanie rezonansu magnetycznego miednicy. Transrektalne USG nie jest uważane za standard diagnostyki przedoperacyjnej raka odbytnicy ze względu na niewystarczający zasięg obrazowania i jest metoda gorszą niż rezonans magnetyczny. Pozytronowa emisyjna tomografia (PET-TK) jest wykonywana przy niejasnym wyniku badania TK (podejrzenie obecności przerzutów) lub w przypadku obecności przerzutów potencjalnie resekcyjnych w celu wykluczenia innych ognisk rozsiewu.

Niezbędne badania laboratoryjne: CEA przed operacją, morfologia, badania czynnościowe wątroby i nerek.

Podstawą leczenia raka jelita grubego jest chirurgia. W celu optymalizacji terapii u części chorych z miejscowo i regionalnie zaawansowaną chorobą leczenie operacyjne powinno być skojarzone z chemioterapią.

Najskuteczniejszą metodą terapeutyczną raka jelita grubego zaawansowanego miejscowo lub regionalnie jest leczenie chirurgiczne polegające na wycięciu guza wraz z marginesem zdrowych tkanek oraz regionalnymi węzłami chłonnymi. W zależności od umiejscowienia guza pierwotnego wyróżnia się: resekcję odcinkową (w guzach poprzecznicy, esicy), hemikolektomię prawostronną (guzy kątnicy lub wstępnicy) i lewostronną (guzy zstępnicy i niektóre esicy), hemikolektomię poszerzoną (np. prawostronną w rakach zagięcia wątrobowego okrężnicy) oraz kolektomię (w guzach synchronicznych, metachronicznych po wcześniejszym leczeniu operacyjnym, rodzinnej polipowatości gruczolakowatej). Do prawidłowej oceny stanu regionalnych węzłów chłonnych w badaniu histopatologicznym (pN) materiału pooperacyjnego konieczne jest usunięcie 12 regionalnych węzłów. Zdecydowana większość zabiegów operacyjnych wykonywana jest klasycznie poprzez laparotomię. Mało inwazyjne zabiegi laparoskopowe, cechujące się porównywalną skutecznością do metod „otwartych”, a przy tym bardziej korzystne pod względem wielkości rany, dolegliwości bólowych i czasu hospitalizacji, stosowane są obecnie coraz częściej, zwłaszcza u chorych z małym stopniem zaawansowania.

Obecność synchronicznych, operacyjnych przerzutów jest wskazaniem do ich resekcji jednoczasowej lub następczej po usunięciu guza pierwotnego. Dotyczy to głównie sytuacji, gdy przerzuty są pojedyncze oraz znajdują się w wątrobie i płucach.  W pierwotnie nieresekcyjnych guzach jelita lub w sytuacji, gdy zmiany przerzutowe są nieoperacyjne, a istnieje możliwość wykonania radykalnego zabiegu po uzyskaniu zmniejszenia ognisk nowotworu, pacjenta należy poddać chemioterapii indukcyjnej i ponownie ocenić operacyjność po 2-3 miesiącach leczenia. We wszystkich opisanych powyżej sytuacjach zabieg operacyjny może mieć charakter radykalny.

W przypadku choroby uogólnionej leczenie chirurgiczne jest postępowaniem wyłącznie paliatywnym. Resekcja jelita, wyłonienie kolostomii, wykonanie zespolenia omijającego lub endoskopowe protezowanie zwężenia zmniejszają ryzyko krwawienia lub niedrożności.

Chemioterapia uzupełniająca (adjuwantowa) jest leczeniem systemowym stosowanym po radykalnym zabiegu operacyjnym w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu raka. Przy kwalifikacji do leczenia uzupełniającego należy uwzględnić czynniki zależne od pacjenta, np. stan ogólny, wiek, choroby współistniejące, preferencje oraz czynniki zależne od nowotworu, np. zaawansowanie patologiczne, stopień złośliwości histologicznej. Zasadniczym wskazaniem do terapii adjuwantowej jest III stopień zaawansowania nowotworu. Korzyść z leczenia uzupełniającego mogą także odnieść chorzy z chorobą nowotworową w II stopniu zaawansowania przy współwystępowaniu niekorzystnych czynników rokowniczych, takich jak: obecność cechy T4 (zwłaszcza T4b), wysoki stopień złośliwości histologicznej, mniej niż 12 usuniętych węzłów chłonnych, perforacja ściany jelita, zabieg wykonywany w trybie pilnym, inwazja naczyń wewnątrzguzowych. Pooperacyjne leczenie cytostatykami oparte jest na fluorouracylu i powinno trwać pół roku. Najczęściej stosowany jest schemat LF4 (fluorouracyl w postaci długotrwałych wlewów dożylnych z folinianem wapnia). Kapecytabina jest doustnie podawanym prolekiem fluorouracylu, o co najmniej takiej samej skuteczności jak schemat LF4. Dodanie oksaliplatyny do obu wymienionych schematów chemioterapii (FOLFOX4, XELOX) może poprawiać nieznacznie wyniki leczenia w grupie chorych w III stopniu zaawansowania nowotworu kosztem większej toksyczności leczenia.

Chemioterapia paliatywna. Leczenie uogólnionego raka jelita grubego jest leczeniem przewlekłym, często polegającym na sekwencyjnym podawaniu kolejnych linii terapii. Powinno ono trwać do momentu progresji choroby lub nieakceptowanej toksyczności, choć w niektórych przypadkach, przy braku dynamiki zmian, może być przerwane. Odpowiedź na stosowane leczenie należy oceniać co 2-3 miesiące. Podstawowym celem paliatywnego leczenia systemowego, poza opóźnieniem progresji choroby i wydłużeniem czasu przeżycia jest poprawa jakości życia chorych poprzez zmniejszenie nasilenia dolegliwości związanych z nowotworem. Stąd też istotnym czynnikiem w wyborze kolejnych linii chemioterapii jest profil jej toksyczności. Najczęściej zalecane w I rzucie leczenia u chorych w dobrym stanie ogólnym jest skojarzenie fluorouracylu i folinianu wapnia z irinotekanem (schemat FOLFIRI) albo oksaliplatyną (schemat FOLFOX4 lub w przypadku kapecytabiny – XELOX). W momencie progresji stosuje się sekwencyjnie terapię II rzutu schematem alternatywnym (np. FOLFOX lub XELOX po schemacie opartym na irinotekanie; irinotekan w monoterapii lub FOLFIRI po schemacie zawierającym oksaliplatynę).  U chorych w gorszym stanie sprawności leczenie należy rozpocząć od fluorouracylu w postaci wlewów albo od kapecytabiny.

Cetuksymab i panitumumab to przeciwciała monoklonalne skierowane przeciwko receptorowi dla naskórkowego czynnika wzrostu (EGFR).  Leki te uzyskały rejestrację w leczeniu rozsianego raka jelita grubego u chorych, u których w materiale histopatologicznym nowotworu wykazano prawidłowy gen KRAS (brak mutacji aktywującej), co ma znaczenie predykcyjne, oraz dodatkowo obecność białka EGFR na powierzchni komórek (czynnik nie mający znaczenia dla skuteczności tych leków). W praktyce klinicznej cetuksymab lub panitumumab jest najczęściej stosowany w terapii raka chemioopornego. Bewacyzumab – przeciwciało przeciwko czynnikowi wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), może być zastosowane w połączeniu z chemioterapią według schematu FOLFOX w II linii po niepowodzeniu leczenia opartego na fluorouracylu i irinotekanie.

C19 – Nowotwór złośliwy zgięcia esiczo-odbytniczego

C20 – Nowotwór złośliwy odbytnicy

C21 – Nowotwór złośliwy odbytu i kanału odbytu

  • C21.0 – Nowotwór złośliwy (odbyt, nieokreślony)
  • C21.1 – Nowotwór złośliwy (kanał odbytu)
  • C21.2 – Nowotwór złośliwy (strefa kloakogenna)
  • C21.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice odbytu i kanału odbytu)

Miejscowo lub regionalnie zaawansowany rak odbytnicy jest chorobą, której podstawą terapii jest chirurgia. Pierwotne leczenie operacyjne jest uzasadnione u chorych z nowotworem we wczesnym zaawansowaniu – T1-2N0M0. Wyższe zaawansowanie choroby (II i III stopień) wymaga zastosowania radioterapii lub radiochemioterapii przedoperacyjnej.

Leczenie chirurgiczne

Najważniejszym celem leczenia operacyjnego jest zmniejszenie ryzyka wznowy miejscowej oraz zaoszczędzenie funkcji zwieraczy. W zależności od umiejscowienia i rozległości zmiany nowotworowej wyróżnia się zabiegi mało inwazyjne (polipektomia, resekcja przezodbytnicza, przezodbytnicza endoskopowa mikrochirurgia) i bardziej inwazyjne (niska przednia resekcja odbytnicy, brzuszno-kroczowa resekcja odbytnicy). Miejscowe przezodbytnicze wycięcie raka jest możliwe w wyselekcjonowanej  grupie chorych z zaawansowaniem T1N0M0. Zabieg można rozważyć w przypadku obecności małej zmiany (do 3 cm średnicy), wysoko- lub średniozróżnicowanej (G1-2),  położonej do 8 cm od brzegu odbytu oraz obejmującej mniej niż 30% obwodu jelita.

Przezodbytnicza endoskopowa mikrochirurgia (TEM) umożliwia wykonanie miejscowej resekcji zmian odbytnicy położonych bardziej proksymalnie. Zarówno zabieg endoskopowy, jak i klasyczny, polegają na wycięciu pełnej grubością ściany odbytnicy wraz z marginesem zdrowych tkanek.  W razie obecności niekorzystnych czynników w badaniu histopatologicznym (np. naciek raka w linii cięcia, G3, inwazja naczyń chłonnych lub nerwów) wskazane jest bardziej radykalne leczenie operacyjne.

Niska przednia resekcja odbytnicy (LAR, low anterior resection) jest leczeniem z wyboru w nowotworach umiejscowionych w górnej lub środkowej części odbytnicy.

Brzuszno-kroczowe odjęcie odbytnicy  (APR, abdominoperineal excision) jest wskazane w nowotworach umiejscowionych w dolnej 1/3 odbytnicy.

W operacjach przezbrzusznych raka środkowej i dolnej części odbytnicy standardową procedurą jest całkowite wycięcie mezorektum (TME, total mesorectal excision). W jednym bloku tkankowym wraz z jelitem usuwane są struktury naczyniowe i limfatyczne, tkanka tłuszczowa okołoodbytnicza oraz powięź. W guzach górnej 1/3 odbytnicy zaleca się wycięcie mezorektum do poziomu 5 cm poniżej nacieku. W operacji niepoprzedzonej leczeniem wstępnym wskazane jest wycięcie co najmniej 12 węzłów chłonnych. Leczenie operacyjne nowotworów złośliwych odbytnicy wiąże się niekiedy z koniecznością wyłonienia tymczasowej lub stałej (głównie w przypadkach guzów zlokalizowanych w dolnej części odbytnicy) kolostomii.  

W leczeniu choroby przerzutowej stosuje się zasady podobne jak w raku okrężnicy. Metody miejscowego leczenia endoskopowego stosuje się przy obecności przeciwwskazań do zabiegu operacyjnego u chorych z zagrażającą niedrożnością lub krwawieniem.

W przeciwieństwie do zasad postępowania w raku okrężnicy, napromienianie jest istotnym elementem leczenia przed- lub pooperacyjnego raka odbytnicy. Może być stosowane samodzielnie lub w skojarzeniu z chemioterapią. W badaniach klinicznych udowodniono, iż zastosowanie napromieniania wstępnego w porównaniu z uzupełniającym jest bardziej korzystne (mniejsze ryzyko nawrotu miejscowego) i mniej toksyczne. Przy przeciwwskazaniach do leczenia chirurgicznego wysokodawkowa radioterapia może stanowić samodzielną radykalną metodę terapeutyczną.

Wskazaniem do przedoperacyjnej radio- lub radiochemioterapii jest II lub III stopień zaawansowania klinicznego nowotworu odbytnicy znajdującego się do 12 cm od brzegu odbytu. Samodzielna radioterapia jest stosowana u chorych na raka resekcyjnego. Polega na podaniu 5 frakcji promieniowania w dawce 5 Gy w tygodniu poprzedzającym planowany zabieg operacyjny. Radiochemioterapia jest leczeniem dłuższym i bardziej toksycznym. Powinna być rozważona zarówno w guzach operacyjnych, jak i pierwotnie nieoperacyjnych (cT4). W przypadkach nieresekcyjnych jej przeprowadzenie umożliwia wykonanie doszczętnej resekcji u około 70% chorych. Schemat leczenia polega na skojarzeniu 5-tygodniowej radioterapii (dawka całkowita ok. 50 Gy we frakcjach po 1,8 lub 2 Gy) z leczeniem cytostatycznym opartym na fluorouracylu i folinianie wapnia.  Operacja powinna być zaplanowana w 6-8 tygodniu od zakończenia radioterapii.

Uzupełniająca radioterapia w skojarzeniu z jednoczasową chemioterapią powinna być zastosowana u chorych nieleczonych przedoperacyjnie, u których występują czynniki niekorzystne rokowniczo. Wśród tych czynników wymienia się: pozytywne lub małe marginesy wycięcia, przerzuty do węzłów chłonnych lub cechę pT3-T4 (jeżeli nie zastosowano TME). Leczenie schematem, jak w terapii wstępnej, należy rozpocząć w ciągu 4-6 tygodni od operacji.

Radioterapia paliatywna wskazana w celu zmniejszenia dolegliwości bólowych i krwawienia oraz łagodzenia objawów związanych z przerzutami.

Chemioterapia wstępna jest stosowana wyłącznie w skojarzeniu z radioterapią w II i III stopniu zaawansowania klinicznego. Chemioterapię uzupełniającą najczęściej stosuje się w skojarzeniu z jednoczasową radioterapią (wskazania wymieniono wyżej), rzadziej jako samodzielną terapię adjuwantową – najczęściej dotyczy chorych, którzy otrzymali przedoperacyjną radioterapię (wskazania są takie jak w raku okrężnicy). Chemioterapia pooperacyjna oparta jest na fluorouracylu w skojarzeniu z folinianem wapnia.

Leczenie systemowe uogólnionej choroby nowotworowej jest terapią przewlekłą. W momencie progresji choroby przy dobrym stanie ogólnym pacjenta należy rozważyć kolejne linie chemioterapii. U większości chorych paliatywna terapia przeciwnowotworowa zostanie zakończona z powodu progresji, wyczerpania możliwości terapeutycznych lub nieakceptowalnej toksyczności. Niektórzy pacjenci mogą jeszcze wziąć udział w badaniach klinicznych z nowymi lekami, jednak standardem postępowania pozostaje staranne leczenie objawowe (BSC, best supportive care) prowadzone przez lekarzy doświadczonych w opiece paliatywnej. Celem takiego leczenia jest poprawa jakości życia chorych, w tym niesienie ulgi fizycznej i psychicznej. Niekiedy pomocne w zmniejszaniu objawów choroby są paliatywne zabiegi chirurgiczne lub paliatywna radioterapia. Chorzy cierpiący powinni pozostawać pod opieką hospicjum domowego lub, gdy sytuacja tego wymaga, stacjonarnego. W razie wystąpienia zaburzeń psychicznych należy zasięgnąć pomocy psychologa lub psychiatry.

Po zakończeniu radykalnego leczenia raka jelita grubego i odbytu zależy zaplanować dalszą obserwację chorego. Celem takiego postępowania jest wczesne wykrycie nawrotu choroby, najlepiej w stadium miejscowego zaawansowania.

Polskie Towarzystwo Opieki nad Chorymi ze Stomią (POL-ILKO) działa od 1987 roku i posiada oddziały i kluby w całej Polsce. Wraz z innymi stowarzyszeniami jest współzałożycielem Polskiej Koalicji Organizacji Pacjentów. Nadrzędnym celem towarzystwa są działania na rzecz osób z wyłonioną stomią oraz inicjatywy zmierzające do zwiększenie świadomości społecznej w zakresie problemów życia ze stomią.

Europacolon Polska – stowarzyszenie powołane w Polsce w 2007 r. na wzór podobnych stowarzyszeń Europacolon w Europie. Statutowym zadaniem  jest walka o zmniejszenie umieralności wśród chorych na raka jelita grubego, poprawienie jakości ich życia oraz wsparcie w zmaganiach z nowotworem.  Organizacja jednoczy w walce z tą chorobą chorych, ich opiekunów, specjalistów w dziedzinie ochrony zdrowia oraz polityków, przedstawicieli środków masowego przekazu i opinii publicznej. Poza misją społeczną, Stowarzyszenie prowadzi działania w zakresie rehabilitacji i pomocy wszystkim osobom dotkniętych problemem raka jelita grubego.

Z mniejszym ryzykiem zachorowania na nowotwór wiąże się dieta bogata w warzywa, owoce i produkty z pełnego ziarna zbóż, a także wysiłek fizyczny. Modyfikacja diety jako profilaktyka wtórna w przypadkach obecności gruczolaków w jelicie okazała się tylko minimalnie efektywna. W kilku badaniach zaobserwowano, że suplementacja wapnia lub witaminy D3 może mieć działanie chroniące przed zachorowaniem. Udowodniono ponadto, iż przewlekłe stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (np. kwasu acetylosalicylowego w dawce 300 mg/d) zmniejsza ryzyko wystąpienia raka, jednak ze względu na znaczne ryzyko wystąpienia poważnych działań niepożądanych (np. krwawienie w przewodu pokarmowego) chemioprewencja nie jest zalecana. Pewną rolę w redukcji ryzyka odgrywa hormonalna terapia zastępcza oparta na estrogenie i progesteronie.

Badania przesiewowe są podstawowymi metodami wykrywania zmian niezłośliwych – gruczolaków (profilaktyka pierwotna) oraz raków we wczesnych stopniach zaawansowania (profilaktyka wtórna). Dostępne są 2 strategie postępowania:

  1. Test na krew utajoną w kale wykonywany co 12 miesięcy u osób po 50. roku życia (po 2 próbki z 3 kolejnych stolców) zmniejsza umieralność na raka jelita grubego o ok. 16%. Wynik pozytywny jest wskazaniem do wykonania kolonoskopii.
  2. Endoskopia – sigmoidoskopia co 5 lat; kolonoskopia co 10 lat (brak wypracowanych standardów badania przesiewowego). Od 2012 roku w ramach Programu Badań Przesiewowych wysyłane są imienne, jednokrotne zaproszenia na kolonoskopię do osób w wieku 55-64 lata.

C22 – Nowotwór złośliwy wątroby i przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych

  • C22.0 – Nowotwór złośliwy (rak komórek wątroby)
  • C22.1 – Nowotwór złośliwy (rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych)
  • C22.2 – Nowotwór złośliwy (wątrobiak zarodkowy (hepatoblastoma))
  • C22.3 – Nowotwór złośliwy (mięsak naczyniowy wątroby)
  • C22.4 – Nowotwór złośliwy (inne mięsaki wątroby)
  • C22.7 – Nowotwór złośliwy (inne nieokreślone raki wątroby)
  • C22.9 – Nowotwór złośliwy (wątroba, nieokreślona)

Nowotwory wątroby

Do najczęściej występujących nowotworów złośliwych wątroby należy rak wywodzący się z hepatocytów, czyli właściwych komórek wątrobowych (rak wątrobowokomórkowy), i rak powstający z komórek wyścielających przewody przewodzące żółć wewnątrz tego narządu. Komórki te są to tak zwane echolangiocyty. Inne nowotwory złośliwe w tej lokalizacji należą do rzadkości. Rak wątrobowokomórkowy (ang. hepatocellul

ar carcinoma, HCC) i wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych (ang. cholangiocarcinoma, CCC), chociaż różnią się pod wieloma względami, to jednak w oficjalnych klasyfikacjach chorób zaliczane są do jednej grupy i mają wspólną nazwę „pierwotny rak wątroby”.

Nowotwór wątroby wywodzi się z hepatocytów– komórek stanowiących główną masę miąższu wątroby. Ma postać litego guza, który jest unaczyniony przez krew pochodzącą z tętnicy wątrobowej i otoczony jest łącznotkankową torebką. Większość tego rodzaju nowotworów (powyżej 80%) powstaje w wątrobie marskiej i jest ostatnim etapem sekwencji zmian patologicznych: ostre uszkodzenie (zapalenie) prowadzi do zapalenia przewlekłego, które w konsekwencji daje marskość, na której podłożu dopiero powstaje rak.

Jedynie bardzo rzadka postać (rak włóknistoblaszkowy) może rozwijać się w zdrowej wątrobie u ludzi młodych.

Rak wątroby stanowi ponad 90% pierwotnych raków wątroby. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet (2,5:1). Największa zachorowalność na ten nowotwór obserwowana jest w 6-7. dekadzie życia. 

Znanych jest wiele czynników usposabiających do rozwoju raka wątroby. Do najważniejszych należą:  wirusy hepatotropowe, to znaczy atakujące pierwotnie komórki wątrobowe, m.in. wirus hepatitis B – HBV (zapalenie wątroby typu B) i wirus hepatitis C – HCV( zapalenie wątroby typu C), toksyny, takie jak alkohol czy aflatoksyna – toksyna wytwarzana przez niektóre grzyby, zaburzenia metaboliczne (otyłość, cukrzyca, stłuszczeniowa choroba wątroby).

Jednak spośród wszystkich znanych czynników ryzyka najważniejszym jest marskość wątroby, niezależnie od jej przyczyny.Niektóre z wymienionych czynników onkogennych są również czynnikami prowadzącymi do marskości. W takich przypadkach ryzyko powstania nowotworu jest większe. Przykładowo: osoba zakażona HBV ma ryzyko raka wątroby wynikające z onkogennego działania wirusa i ryzyko to znacznie rośnie, gdy u pacjenta dojdzie do marskości na tle przewlekłego zakażenia tym wirusem. Zakażenia HBV, HCV i alkohol, a także stłuszczeniowa choroba wątroby są najczęstszymi globalnie chorobami prowadzącymi do marskości i większość chorych z rakiem wątroby ma w wywiadach działanie któregoś z tych czynników. Rzadziej występujące przewlekłe choroby wątroby, takie jak pierwotna żółciowa marskość, autoimmunologiczne zapalenie, choroba Wilsona i inne, także zwiększają ryzyko raka wątroby, jeśli w ich wieloletnim przebiegu dojdzie do marskości.

Zakażenie wirusem hapatitis B jest jedną z najczęstszych przyczyn wystąpienia raka wątrobowokomórkowego. W ogólnoświatowych statystykach HBV jest czynnikiem etiologicznym ponad 50% raków wątroby(w Europie i Ameryce Północnej odpowiada za około 20% przypadków). Wykazano, że HBV bezpośrednio wpływa na proces nowotworzenia w wątrobie zakażonej osoby, m.in. przez wbudowywanie się materiału genetycznego wirusa w genom chorego. Zakażeni HBV mają większe ryzyko zachorowania niż osoby zdrowe. Wprowadzone w wielu krajach pod koniec ubiegłego wieku obowiązkowe szczepienia przeciw zakażeniom HBV zmniejszają liczbę nowych zachorowań, ale utrzymująca się wysoka częstość raka wątroby związana z zakażeniem HBV jest wynikiem globalnego szczytu zachorowań, który rejestrowano w początkach drugiej połowy ubiegłego wieku. Rak obecnie rozpoznawany u tych osób jest ostatnim etapem wiele lat trwającej sekwencji wyjaśnionej wcześniej.

Wirus hepatitis C jest drugim pod względem częstości występowania czynnikiem etiologicznym raka wątroby. Odpowiada za około 31% przypadków raka wątroby w skali światowej. W Europie, USA i w Japonii wirus ten odpowiada za większość HCC (60-70%), natomiast w Azji i Afryce tylko za 20% przypadków. U znacznej części osób zakażonych HCV utrzymuje się przewlekle replikacja wirusa, co znajduje wyraz w postępie zmian morfologicznych w wątrobie, od ostrego zapalenia poprzez zapalenie przewlekłe i w końcu do marskości. Cały ten proces trwa około 30 lat. Biorąc pod uwagę fakt, że globalny szczyt zakażeń HCV był w latach 80. ubiegłego wieku, to zrozumiałym odzwierciedleniem tych procesów jest wzrastająca częstość raka wątroby w krajach rozwiniętych ze spodziewanym szczytem zachorowań w 2. i 3. dekadzie obecnego wieku. Dodać należy, że w przeciwieństwie do spadającej na świecie liczby zakażeń HBV, liczba nowych zakażeń HCV w Europie i USA nadal wzrasta, co oznacza, że w tych regionach HCV będzie przez wiele lat odgrywał dominującą rolę w etiopatogenezie raka wątroby.

Alkohol etylowy, podobnie jak wirusy hepatotropowe HBV i HCV, jest czynnikiem ryzyka raka wątroby w podwójnym mechanizmie, jako substancja bezpośrednio inicjująca powstanie nowotworu i jako związek toksyczny dla komórek wątroby, którego działanie wiedzie do marskości (Rys. 2). Liczby przypadków raka wątroby bezpośrednio zależnych od alkoholu etylowego nie można dokładnie określić, ponieważ najczęściej działanie tego czynnika związane jest ze współistnieniem zakażenia wirusami hepatotropowymi. Szacuje się, że w rozwiniętych krajach zachodnich około 20% przypadków raka wątroby spowodowanych jest przez alkohol etylowy.

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (ang.nonalcoholic fatty liver disease, NAFLD), nazywana wątrobową manifestacją zespołu metabolicznego, jest obecnie jedną z najczęstszych patologii wątroby. Ocenia się, że w Europie i Ameryce Północnej schorzenie to występujeu 30-40% dorosłej populacji. U części chorych dochodzi do bardziej zaawansowanego i postępującego uszkodzenia narządu nazywanego niealkoholowym stłuszczeniowym zapaleniem wątroby (ang. nonalcoholic steatohepatitis, NASH), a następnie do marskości. Biorąc pod uwagę dużą częstość tego schorzenia w populacji (dotyczy to szczególnie krajów rozwiniętych) i przypadków marskości na tym tle, to zrozumiałym jest, że w niedalekiej przyszłości liczba przypadków raka wątroby w tej grupie patologii wątroby będzie znacząca.

Wykazano, że u osób z otyłością oraz u chorych z cukrzycą ryzyko wystąpienia raka wątroby jest większe niż w populacji ogólnej. Należy podkreślić, że w obu tych chorobach rak może rozwijać się w wątrobie niewykazującej cech przebudowy marskiej. Zatem zarówno cukrzycę, jak i otyłość, należy traktować jako niezależne czynniki ryzyka raka wątroby.

Zanieczyszczenie produktów spożywczych (głównie orzeszków ziemnych) grzybami rodzaju Aspergillus flavus produkujących aflatoksynę B1jest czynnikiem usposabiającym do rozwoju raka wątroby. Problem dotyczy szczególnie subtropikalnych obszarów Azji i Afryki. Aflatoksyna B1 jest przykładem substancji kancerogennej działającej bezpośrednio na DNA w komórkach wątrobowych człowieka. Do wystąpienia raka wątroby u tych osób nie jest konieczna obecność przebudowy marskiej.

Rak wątrobowo-komórkowy zazwyczaj nie daje charakterystycznych objawów. Zważywszy, że w większości przypadków rozwija się u chorych z marskością wątroby, to jedynym sygnałem dla lekarza obserwującego u pacjenta różne objawy przewlekłej choroby wątroby może być pogorszenie bez uchwytnej przyczyny stanu klinicznego, wyrażające się narastającą żółtaczką, utratą wagi ciała, obrzękami, a nawet wodobrzuszem lub encefalopatią (uszkodzeniem mózgu). Rak wątroby jest jednym z szybciej rosnących i źle rokujących nowotworów. Czas podwojenia masy guza wynosi 4-6 miesięcy. Do wczesnego wykrycia raka wątroby, stwarzającego szansę skutecznego leczenia dochodzi niestety rzadko. U większości chorych nowotwór wykrywany jest przypadkowo jako zmiana ogniskowa w czasie USG wykonywanego z innych powodów.

Jak wspomniano, wczesne wykrycie raka wątroby jest niezmiernie ważne, ponieważ tylko chorzy z guzem o małych rozmiarach, bez zmian satelitarnych i bez przerzutów mogą być leczeni z nadzieją dłuższego przeżycia. Nie ma żadnego badania laboratoryjnego, w tym również „markera nowotworowego”, ani zestawu badań, które pozwalałyby na wczesne i pewne rozpoznanie raka wątroby. Jeden z tak zwanych markerów nowotworowych –alfa fetoproteina (AFP)– uznawana powszechnie za dobry wskaźnik raka wątroby nie jest przydatna do wczesnego rozpoznawania raka wątroby, ponieważ ani nie wykrywa wszystkich przypadków, ani nie jest charakterystyczna tylko dla tej jednostki chorobowej. Podkreślić należy, że u 20-25% chorych z raka wątroby stężenia tego markera są prawidłowe, nawet wówczas, gdy guz jest pokaźnych rozmiarów. Badania obrazowe, takie jak USG, tomografia komputerowa (TK) czy badanie rezonansem magnetycznym (MR), są lepszym testem niż testy laboratoryjne do wykrywania raka wątroby. Spośród różnych technik obrazowych najbardziej przydatne do wczesnego wykrywania HCC jest USG – badanie tanie, łatwe do wykonania i powszechnie dostępne. TK, MR oraz pozytronowa emisyjna tomografia (PET) z uwagi na małą dostępność, koszty i skomplikowaną procedurę nie są rekomendowane jako metody diagnostyczne raka wątroby.

Ostatnio na podstawie wieloletnich badań w różnych regionach świata, a szczególnie na terenach dużej częstości występowania tego nowotworu, wypracowano strategię wczesnego rozpoznawania, która jest przyjęta przez towarzystwa zarówno hepatologiczne, jak i onkologiczne. Według tych zaleceń najskuteczniejszym sposobem wczesnego rozpoznania jest systematyczny nadzór chorych, u których stwierdzono zwiększone ryzyko wystąpienia tego nowotworu. Nadzór polega na wykonywaniu USG wątroby co 6 miesięcy. Równoczesne oznaczanie stężenia AFP w surowicy krwi nie jest uwzględnione w tych rekomendacjach, ale  w wielu krajach, które nadzór chorych ze zwiększonym ryzykiem raka wątroby wprowadziły już przed laty, AFP jest oznaczana, ponieważ jest testem tanim, prostym, dostępnym i w niektórych przypadkach niepewnych zmian ogniskowych w USG może ułatwić rozpoznanie.

Podstawą wczesnego rozpoznania raka wątroby jest prawidłowe zróżnicowanie „podejrzanego” guzka wykrytego w badaniu USG – czy jest to jedynie guzek regeneracyjny, zbudowany z prawidłowych hepatocytów, czy jest to guzek dysplastyczny (zbite, upakowane komórki o innej niż prawidłowa budowie), ale jeszcze nienowotworowy, czy jest to już guzek prowadzący do rozwoju raka wątroby. Gdy są wykryte zmiany w wątrobie bez cech marskości, podstawowym badaniem jest ocena mikroskopowa materiału pobranego w biopsji.

Natomiast podstawą diagnostyki raka wątroby w wątrobie marskiej są dynamiczne badania obrazowe rejestrujące charakterystyczne dla tego nowotworu położenie i przepływ naczyniach krwionośnych. Badania naczyniowe muszą spełniać najwyższe kryteria względem aparatury oraz procedur i muszą być oceniane przez bardzo doświadczonego radiologa. Wykorzystuje się dwie techniki badań naczyniowych: nowoczesną tomografię komputerową lub dynamiczny rezonans magnetyczny ze wzmocnieniem kontrastowym (czyli z podaniem substancji chemicznej w celu wzmocnienia obrazu). Algorytm diagnostyczny guzków w marskiej wątrobie zależy od wielkości zmiany i jednoznaczności obrazu w badaniu obrazowym. W niektórych przypadkach do rozpoznania może wystarczyć jedno badanie obrazowo-naczyniowe, w innych konieczne są dwa badania (TK i MR), a niekiedy należy dodatkowo wykonywać badanie histologiczne. Przydatność USG z kontrastem (CEUS) i PET w rozpoznawaniu raka wątroby nie jest udowodniona i obecnie obie metody nie mają stałego miejsca w algorytmie rozpoznawania tego nowotworu.

O wyborze leczenia chorego z rakiem wątroby decydują takie cechy guza, jak wielkość, liczba zmian i ich położenie, a także obecność przerzutów, wydolność wątroby oraz stan ogólny pacjenta. Wszystkie te parametry można bardzo dobrze ocenić klasyfikacją barcelońską (BCLC) i takie podejście jest ostatnio zalecane do decyzji o sposobie leczenia raka wątroby.

Podstawą leczenia jest zabieg operacyjny, który znajduje zastosowanie wyłącznie w mało zaawansowanych fazach choroby (stopień 0 i A BCLC). Pacjent w stopniu 0, z niewielkim guzem, wydolną wątrobą i w dobrym stanie ogólnym kwalifikowany jest do zabiegu usunięcia zmiany z marginesem.Natomiast chory w stopniu A, z więcej niż 1 zmianą ogniskową i ze zmniejszoną wydolnością wątroby ma wskazania do leczenia operacyjnego polegającego na przeszczepieniu wątroby. Może to być przeszczepienie od dawcy nieżyjącego (CLT) albo przeszczep od żyjącego dawcy (LDLT). Ten drugi wariant przeszczepienia wątroby jest znacznie trudniejszy organizacyjnie.

Pozostali chorzy we wczesnym stopniu zaawansowania raka wątroby, ale z przeciwwskazaniami do przeszczepienia wątroby, mogą być leczeni metodami ablacyjnymi, które polegają na wstrzykiwaniu do guza absolutnego alkoholu i przez to uzyskanie zmniejszenia masy guza. Inną popularną techniką ablacyjną jest niszczenie raka wątroby energią pochodzącą z fal o długości zbliżonej do fal radiowych (RFA). Wyniki leczenia operacyjnego i ablacyjnego są dość dobre. Pięcioletnie przeżycie uzyskuje się u 40-70% chorych. Metody stosowane w bardziej zaawansowanych stopniach choroby mają znaczenie paliatywne.

W stopniu pośrednim (B) zalecane jest niszczenie guza przeztętniczą chemoembolizacją (TACE). Metoda to polega na wstrzykiwaniu bezpośrednio do tętnicy zaopatrującej guz w krew bardzo drobnych cząsteczek zamykających małe naczynia doprowadzające tlen i składniki odżywcze dla nowotworu. Dodatkowo miejscowo uwalniają się leki cytostatyczne hamujące wzrost guza, unikając ich dużego stężenia w całym organizmie.  W stopniu zaawansowanym (C) zalecane jest tzw. celowane leczenie molekularne (ang. molecular targeted therapy, MTT), polegające na zahamowaniu wzrostu guza przez blokowanie cząsteczek w nim występujących i biorących udział w jego podstawowych procesach komórkowych. Głównym przedstawicielem leków tej ostatniej grupy jest Sorafenib. Podkreślić należy, że stosując zarówno TACE, jak i Sorafenib, nie można osiągnąć wyleczenia nowotworu.

Chorzy prawidłowo zakwalifikowani do leczenia operacyjnego nie mają niewydolności wątroby i jakość ich życia jest dobra. Szczególną grupę stanowią pacjenci, u których wykonano przeszczepienie wątroby. U tych chorych nasilać się mogą – i to zarówno przed, jak i po operacji – problemy psychologiczne typowe dla zabiegów transplantacji narządów. Osoby te wymagają wsparcia psychoterapeuty. Pozytywną rolę u osób z HCC zakwalifikowanych do przeszczepienia wątroby odgrywają kontakty z aktywnym w kraju stowarzyszeniem „chorych po przeszczepie”.

Wzrastająca na świecie, a szczególnie w Europie częstość HCC wymaga wzmożonych działań prewencyjnych. Ogólnoświatowe i europejskie towarzystwa zalecają różne sposoby zapobiegania temu nowotworowi. Niektóre z nich, jak na przykład szczepienia przeciw zakażeniu HBV, w wielu krajach na świecie wprowadzono w drugiej połowie ubiegłego wieku i pozytywne efekty już są widoczne. W Hongkongu i na Tajwanie, gdzie obowiązkowe szczepienia wprowadzono najwcześniej i na największą skalę, wyraźnie zmniejszyła się liczba zachorowań na HCC. Nie ma jeszcze szczepionki przeciw HCV.

Nowotwory przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych (CCC)

Wątroba wytwarzając żółć, przesyła ją przewodami (drogami) do pęcherzyka żółciowego lub bezpośrednio do dalszej części przewodu pokarmowego. Przewody żółciowe dzielimy na te znajdujące się w obrębie wątroby i zewnątrzwątrobowe.Raki wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, które razem z rakami wątrobowokomórkowymi klasyfikowane są jako pierwotne raki wątroby, stanowią niewielki odsetek wszystkich nowotworów wątroby i dróg żółciowych.

Nowotwory złośliwe wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych są w przeważającej większości tak zwanymi gruczolakorakami. Jest to nazwa odnosząca się do natury nowotworów, które powstają z komórek gruczołów lub ich przewodów. Te wywodzą się z komórek tworzących  przewodziki żółciowe i małe przewody żółciowe. Ich powszechna nazwa to cholangiocarcinoma (CCC). Raki dalszych odcinków dróg żółciowych zaliczane są do zewnątrzwątrobowych cholangiocarcinoma.

Raki przewodów wewnątrzwątrobowych występują rzadziej niż raki zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. W ostatnich dekadach obserwuje się jednak zmiany w tej tendencji.

Czynniki predysponujące do powstania wewnątrzwątrobowego CCC są podobne do czynników ryzyka raków zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Najważniejszym spośród nich jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ang. primary sclerosing cholangitis, PSC). Jest to choroba o etiologii prawdopodobnie autoimmunologicznej – u jej podłoża leżą nieprawidłowe reakcje układu odpornościowego człowieka. Ponadto do czynników ryzyka raka przewodów wewnątrzwątrobowych zalicza się kamicę i torbiele dróg żółciowych oraz infestacje, czyli obecność w drogach żółciowych pasożytów. To ostatnie dotyczy populacji Azji Wschodniej i Afryki. Do czynników ryzyka raka przewodów wewnątrzwątrobowych zalicza się również niektóre przewlekłe choroby wątroby, takie jak alkoholowe i stłuszczeniowe uszkodzenie oraz zakażenie wirusem HCV, ale ich rola w powstawaniu raka dróg żółciowych nie jest udowodniona.

Raki przewodów wewnątrzwątrobowych o niewielkich rozmiarach przez długi czas mogą nie dawać żadnych objawów i najczęściej wykrywane są przypadkowo, w czasie badania obrazowego (zwykle USG) wykonywanego z innych powodów. Guzy większych rozmiarów mogą dawać niecharakterystyczne objawy, takie jak pobolewania, a następnie bóle w prawym nadbrzuszu, brak apetytu, utratę masy ciała, osłabienie, a czasem wzmożone pocenie nocne. W zależności od lokalizacji zmiany pojawiać się mogą wcześniej lub później objawy cholestazy, czyli zatrzymania i zastoju żółci, która nie może być odprowadzona. Cholestaza objawia się jako świąd, żółtaczka i podwyższone aktywności enzymów wątrobowych oznaczanych laboratoryjnie.

Najczęściej rak przewodów wewnątrzwątrobowych wykrywany jest w zaawansowanych fazach. Największą szansę wczesnego wykrycia mają chorzy z PSC, którzy objęci są programem nadzoru onkologicznego. W ramach takiego programu pacjent ma wykonywane co pół roku USG i oznaczane markery nowotworowe, a ponadto w rzadszych odstępach czasu badanie rezonansem  magnetycznym z opcją na drogi żółciowe (MRCP).

Raki przewodów wewnątrzwątrobowych mogą długo nie dawać charakterystycznych objawów i rozpoznawane są przypadkowo w badaniach obrazowych jako zmiana ogniskowa. Do rozpoznania może również dojść w procesie wyjaśniania przyczyny zastoju żółci (cholestazy). U chorych z rakiem przewodów wewnątrzwątrobowych często obserwuje odchylenia w badaniach laboratoryjnych. Pomocne w rozpoznaniu może być wysokie stężenie markera nowotworowego CA19-9, ale jego wartość w praktyce klinicznej (i wśród pacjentów) jest przeceniana, bowiem substancja nie jest charakterystyczna tylko dla tej jednostki chorobowej, jak również jej stężenie nie wzrasta w każdym przypadku. Najczęściej do rozpoznania raka przewodów wewnątrzwątrobowych dochodzi w procesie różnicowania wykrytej zmiany ogniskowej w wątrobie – czy jest ona rakiem wątrobowokomórkowym, przerzutem nowotworu innego narządu czy też właśnie rakiem przewodów wewnątrzwątrobowych. Ostatnim krokiem diagnostycznym jest badanie mikroskopowe pobranego wycinka zmiany.

Jedynym sposobem leczniczym raka przewodów wewnątrzwątrobowych z szansą wyleczenia jest resekcja chirurgiczna. Jednak niewielu chorych kwalifikuje się do operacji. Do rozpoznania raka przewodów wewnątrzwątrobowych dochodzi późno, w zaawansowanych fazach choroby, a ponadto przeszkodą w zakwalifikowaniu pacjenta do leczenia chirurgicznego jest zły stan miąższu wątroby poza guzem (niewydolność).

W przypadkach zdyskwalifikowanych do operacji można próbować leczenia paliatywnego, ale żadna z tych metod nie jest dobrze oceniona ze względu na różnice metodologiczne i małą liczebność badanych chorych. 

Stosowanie promieniowania oceniane w niewielkich badaniach nie dawało oczekiwanych wyników i nie powinno być zalecane. Przeszczepienie wątroby również nie znalazło trwałego miejsca w arsenale metod leczenia raka przewodów wewnątrzwątrobowych.

Wyniki leczenia raka przewodów wewnątrzwątrobowych nie są najlepsze. Większość chorych jest leczona metodami paliatywnymi.

C23 – Nowotwór złośliwy pęcherzyka żółciowego

C24 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych części dróg żółciowych

  • C24.0 – Nowotwór złośliwy (zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe)
  • C24.1 – Nowotwór złośliwy (brodawka większa dwunastnicy vatera)
  • C24.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice dróg żółciowych)
  • C24.9 – Nowotwór złośliwy (drogi żółciowe, nieokreślone)

Nowotwór pęcherzyka żółciowego to guz rozwijający się w obrębie pęcherzyka („woreczka”) żółciowego. Pęcherzyk jest organem położonym przy dolnej powierzchni wątroby (nieco powyżej poziomu pępka, po prawej stronie). Jego zadaniem jest magazynowanie żółci i wydzielanie jej w odpowiednich sytuacjach (po posiłku) do przewodu pokarmowego (jelita).

Nowotwór pęcherzyka żółciowego jest najczęściej występującym nowotworem dróg żółciowych. Niestety zazwyczaj rozpoznawany jest późno, gdyż na początkowym etapie nie daje żadnych objawów. Najlepsze wyniki leczenia uzyskuje się, gdy zostaje rozpoznany przypadkowo po operacji wycięcia pęcherzyka żółciowego z innego powodu (najczęściej z powodu kamicy).

Na początkowym etapie nowotwór pęcherzyka żółciowego nie daje żadnych objawów. W miarę powiększania się zmiany nowotworowej u chorego mogą się pojawić następujące objawy: ból w okolicy prawego podżebrza, nudności i wymioty, nietolerancja tłustych pokarmów, utrata apetytu i masy ciała, żółtaczka (zażółcenie białek oczu, skóry, ciemne zabarwienie moczu oraz brak zabarwienia stolca [„białe stolce”]), gorączka, wodobrzusze (płyn w obrębie jamy otrzewnej).

Nie ma badania, które pozwoliłoby na pewne potwierdzenie lub wykluczenie nowotworu pęcherzyka żółciowego. W przypadku podejrzenia tego nowotworu wskazane jest wykonanie szeregu badań obrazowych pozwalających na ocenę stanu pęcherzyka i dróg żółciowych:

USG jamy brzusznej – podstawowe badanie wykorzystywane w ocenie pęcherzyka i dróg żółciowych, pozwala na ustalenie wielkości i położenia pęcherzyka oraz występowania ewentualnych zmian w jego ścianie albo w świetle (wnętrzu). Jeśli nowotwór pęcherzyka jest duży i nacieka wątrobę, zazwyczaj udaje się to również uwidocznić w badaniu USG. Za pomocą USG można także ocenić wątrobę oraz inne narządy pod kątem przerzutów.

Tomografia komputerowa jamy brzusznej – badanie dokładniejsze niż USG, pozwala na określenie wielkości, położenia, a często również charakteru zmian we wnętrzu pęcherzyka. Umożliwia także ocenę stanu wątroby i innych narządów pod kątem przerzutów.

Tomografia rezonansu magnetycznego – badanie coraz częściej wykonywane u chorych na raka pęcherzyka żółciowego, pomocne w ocenie zakresu naciekania wątroby przez nowotwór. Odmiana tego badania jest bardzo przydatna w ocenie naciekania dróg żółciowych.

Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ECPW) – badanie przeprowadza się za pomocą giętkiego endoskopu wprowadzanego przez usta chorego. Końcówkę endoskopu wprowadza się do dwunastnicy (pierwsza część jelita, do której pokarm przechodzi bezpośrednio z żołądka), a następnie pod kontrolą endoskopu podaje się kontrast do dróg żółciowych, które łączą się z dwunastnicą, i wykonuje serię zdjęć rentgenowskich. Dzięki uzyskanym obrazom można stwierdzić, na jakim poziomie znajdują się przeszkody w drogach żółciowych.

Jeśli na podstawie badań obrazowych powstanie podejrzenie nowotworu pęcherzyka żółciowego, wskazane jest jego wycięcie w całości (cholecystektomia), nawet jeśli nie ma pewności, czy zmiana widoczna w badaniach obrazowych jest w rzeczywistości nowotworem złośliwym. Czasem w takich sytuacjach konieczne jest wykonanie śródoperacyjnego mikroskopowego badania preparatu pęcherzyka żółciowego (tzw. patologiczne badanie doraźne [„intra”]), aby można było zadecydować, czy podczas tej samej operacji nie trzeba poszerzyć zabiegu o wycięcie części wątroby.

W niektórych przypadkach nowotwór pęcherzyka żółciowego stwierdza się niejako przypadkiem, podczas badania histopatologicznego pęcherzyka wyciętego z powodu kamicy. Dotyczy to około 1% operowanych z tego powodu chorych. W zależności od stopnia zaawansowania nowotworu chorzy ci mogą zostać poddani kolejnej operacji lub otrzymać dodatkowe leczenie; mogą też zostać poddani jedynie obserwacyjnym badaniom kontrolnym (jeśli samo wycięcie pęcherzyka było zbiegiem wystarczająco rozległym z punktu widzenia szans na wyleczenie).

Główną rolę w leczeniu nowotworów pęcherzyka żółciowego odgrywa chirurgia, ale wykorzystuje się również leczenie napromienianiem oraz – znacznie rzadziej – chemioterapię. Leczenie chirurgiczne. W zależności od stopnia zaawansowania nowotworu możliwe jest samo wycięcie pęcherzyka żółciowego (cholecystektomia), wycięcie pęcherzyka wraz z fragmentem sąsiadującej z nim wątroby oraz wycięcie okolicznych węzłów chłonnych. Rozległość resekcji wątroby zależy od stopnia zaawansowania choroby. Jak już wspomniano, jeśli nowotwór pęcherzyka żółciowego został rozpoznany przypadkowo podczas cholecystektomii wykonywanej z innych przyczyn (np. kamicy żółciowej), po ustaleniu ostatecznego rozpoznania mikroskopowego konieczna może być ponowna – rozleglejsza – operacja.

Leczenie napromienianiem. W niektórych przypadkach leczenie napromienianiem stosuje się jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego w trakcie operacji lub po jej zakończeniu. Czasem metodę tę wykorzystuje się w celu zmniejszenia dolegliwości bólowych, zwłaszcza wówczas, gdy nowotwór jest bardzo zaawansowany i nacieka sploty włókien nerwowych w pobliżu aorty oraz odchodzących od niej naczyń.

Chemioterapia. Obecnie nie ma uznanego schematu leczenia cytostatykami chorych na nowotwory pęcherzyka żółciowego. Chemioterapię można stosować w ramach badań klinicznych lub jako leczenie paliatywne.

Ponieważ nowotwory pęcherzyka żółciowego występują względnie rzadko, nie do końca znane są czynniki ryzyka ich rozwoju. Do niedawna uważano, że czynnikami ryzyka są przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego i tzw. pęcherzyk porcelanowy (rodzaj przewlekłego zapalenia pęcherzyka żółciowego, w którym jego ściana staje się bardzo twarda), ostatnie badania dowiodły jednak, że tak nie jest. Obecnie do czynników ryzyka rozwoju nowotworów pęcherzyka żółciowego zalicza się: płeć żeńską (ponad dwa razy częściej chorują kobiety), wiek (najczęściej występuje po 50. rż.), kamicę pęcherzyka żółciowego (zwłaszcza jeśli największe kamienie mają >3 cm średnicy), otyłość, palenie papierosów, chorobę Leśniowskiego i Crohna oraz wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Zwiększone ryzyko zachorowania na tę chorobę stwierdza się ponadto u pracowników branży obuwniczej, gumiarskiej, tekstylnej i papierniczej w związku z większym narażeniem na działanie toksycznych i rakotwórczych substancji chemicznych.

Rokowanie jest w znacznej mierze uzależnione od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania oraz od możliwości wykonania operacji radykalnej, czyli takiej, w czasie której usuwa się cały nowotwór. Prawdopodobieństwo skuteczności leczenia może być więc u niektórych chorych bardzo duże, a u innych bardzo małe. Po zakończeniu leczenia chorzy poddawani są okresowym kontrolom – ich częstotliwość oraz rodzaj wykonywanych badań ustala lekarz prowadzący.

C25 – Nowotwór złośliwy trzustki

  • C25.0 – Głowa trzustki
  • C25.1 – Ciało trzustki
  • C25.2 – Ogon trzustki
  • C25.3 – Przewód trzustkowy
  • C25.4 – Trzustka hormonalna
  • C25.7 – Inne części trzustki
  • C25.8 – Nakładające się uszkodzenie trzustki
  • C25.9 – Trzustka, nieokreślona

C26 – Nowotwór złośliwy innych i źle określonych narządów trawiennych

  • C26.0 – Przewód jelitowy, część nieokreślona
  • C26.1 – Śledziona
  • C26.8 – Nakładające się uszkodzenie układu trawiennego
  • C26.9 – Źle zdefiniowane miejsca w układzie pokarmowym

Trzustka jest to podłużny narząd długości około 12-20 cm, położony w jamie brzusznej tuż za żołądkiem. Anatomicznie rozróżnia się w niej: głowę trzustki – część otoczona dwunastnicą (w jej skład wchodzi także wyrostek haczykowaty), trzon trzustki – część poprzecznie położona, zwykle na wysokości pierwszego kręgu lędźwiowego, ogon trzustki – część wydłużona, sięgająca do śledziony.

Trzustka zbudowana jest z gronek (pęcherzyków wydzielniczych) oraz z przewodów wyprowadzających sok trzustkowy, które łącząc się, tworzą główny przewód trzustkowy (Wirsunga). Przewód Wirsunga uchodzi do dwunastnicy w specjalnym miejscu – tak zwanej brodawce Vatera, gdzie również ma swoje ujście do światła dwunastnicy główny przewód żółciowy odprowadzający żółć z wątroby. Trzustka składa się w większości z gruczołów pełniących funkcję zewnątrzwydzielniczą, czyli produkujących substancje służące do trawienia składników pokarmowych (tłuszczy, białek i węglowodanów) oraz – w znacznie mniejszym stopniu – z części wewnątrzwydzielniczej (należą do niej komórki ułożone w strukturach zwanych wyspami Langerhansa), wydzielającej do krwi hormony odpowiedzialne głównie za regulację poziomu glukozy w organizmie (jak insulina i glukagon).

Nowotwory trzustki wywodzą się w około 95% z komórek tworzących część zewnątrzwydzielniczą, przede wszystkim z komórek wyściełających przewody trzustkowe; nowotwory pozostałe, wywodzące się z części wewnątrzwydzielniczej trzustki, nazywane są guzami neuroendokrynnymi trzustki (NET). Guzy neuroendokrynne dzielą się na wydzielające do krwi hormony, które powodują określone objawy kliniczne, tzw. guzy czynne, oraz na nieprodukujące hormonów (a jest ich większość), tzw. guzy nieczynne. Nowotwory trzustki to najczęściej guzy lite, rzadziej mogą mieć postać zmian torbielowatych, zawierających przestrzenie płynowe. Większość nowotworów trzustki jest wybitnie złośliwa, rozrasta się w miejscu powstania i daje przerzuty. Tylko niektóre z nich, przede wszystkim nowotwory neuroendokrynne i nowotwory torbielowate, mogą być łagodne, jednak część z nich może z czasem ulegać zezłośliwieniu.

Czynnikami ryzyka raka trzustki nazywamy wszystkie stany, które zwiększają szansę na rozwój raka trzustki u danej osoby. Czynniki ryzyka dzielimy na poddające się wpływowi i modyfikowalne, np. palenie tytoniu, oraz niepodlegające zmianom i niemodyfikowalne, np. wiek. Różne czynniki ryzyka w niejednakowy sposób zwiększają możliwość zachorowania na raka trzustki i tak np. wiek w mniejszy sposób zwiększa szanse na wystąpienie raka trzustki niż zachorowanie na dziedziczne zapalenie trzustki.

Stwierdzenie czynnika ryzyka, a nawet wielu czynników, nie jest równoznaczne z zachorowaniem na raka trzustki w przyszłości, jednak, jeśli jest to możliwe, należy je ograniczać (np. osoba z rodzinnymi wywiadami raka trzustki nie powinna palić tytoniu). Poniżej wskazujemy najczęściej występujące czynniki ryzyka, z których większość dotyczy raków pochodzących z części zewnątrzwydzielniczej trzustki, przede wszystkim gruczolakoraka trzustki.

  • Częstość występowania raka trzustki zwiększa się z wiekiem. Rak trzustki najczęściej ujawnia się w 7-8. dekadzie życia (ponad 80% raków trzustki dotyczy osób po 55. roku życia).
  • Rak trzustki nieco częściej jest stwierdzany u mężczyzn niż u kobiet, chociaż ta dysproporcja nie jest duża i zmniejsza się w ostatnich dekadach. Może to wynikać z zacierającej się różnicy pomiędzy częstością palenia papierosów wśród mężczyzn i kobiet.
  • Stanowi jeden z najlepiej poznanych i udokumentowanych w badaniach epidemiologicznych i eksperymentalnych czynników ryzyka raka trzustki. Palenie papierosów zwiększa co najmniej dwukrotnie prawdopodobieństwo rozwoju raka trzustki, które wzrasta zarówno wraz z liczbą wypalanych papierosów, jak i okresem palenia; ryzyko to  zmniejsza się dopiero po 10-15 latach od zaprzestania palenia. Szacuje się, że około 20-30% przypadków raka trzustki jest spowodowane nikotynizmem.
  • Wiele badań wskazuje, że dieta bogata w tłuszcz zwierzęcy oraz czerwone, przetworzone mięso, a uboga w warzywa i kwas foliowy sprzyja powstaniu raka trzustki. Należy jednak podkreślić, że wpływ diety na rozwój raka trzustki nie został do końca poznany i nie można ustalić ostatecznych zaleceń dietetycznych. Kawa nie jest obecnie uznawana za czynnik ryzyka raka trzustki. Większość badań nie wykazała również, aby alkohol szczególnie sprzyjał powstaniu raka trzustki, ale zwiększone spożycie alkoholu sprzyja rozwojowi cukrzycy, przewlekłego zapalenia trzustki i marskości wątroby, które są znowu ustalonymi czynnikami ryzyka raka trzustki (patrz niżej).
  • Otyłość, zwłaszcza związana z nadmiernym odkładaniem się tkanki tłuszczowej na brzuchu (otyłość centralna) jest niezależnym czynnikiem ryzyka raka trzustki. Sądzi się, że jest to wywołane zmianami hormonalnymi, zwłaszcza opornością tkanek na insulinę, wtórnymi do otyłości brzusznej. Szacuje się, że w USA 8% przypadków raka trzustki wynika z otyłości.
  • Rozwój około 10% przypadków raka trzustki jest związany ze stwierdzoną predyspozycją genetyczną do tego nowotworu. Najczęściej spotyka się pacjentów z rodzinnym występowaniem raka trzustki, które jest rozpoznawane, gdy wśród członków jednej rodziny na raka trzustki zachorowało dwóch lub więcej krewnych pierwszego stopnia. Ryzyko raka trzustki w takiej sytuacji wzrasta wraz z liczbą krewnych dotkniętych rakiem trzustki (nawet 32-krotnie), gdy chorowało 3 lub więcej członków rodziny i gdy zachorowania dotyczyły osób przed 50. rokiem życia. Również krewni pierwszego stopnia chorych na sporadycznego (tj. bez uchwytnej przyczyny genetycznej) raka trzustki mają umiarkowanie podwyższone ryzyko raka trzustki w porównaniu z ogólną populacją. Zwiększone ryzyko raka trzustki występuje również w niektórych zespołach genetycznych, zwykle związanych z zachorowaniami także na inne nowotwory.
  • Najnowsze badania wskazują, że długotrwała cukrzyca, głównie typu II, oraz cukrzyca ciężarnych podwyższają ryzyko raka trzustki (istnieją jednak obserwacje, w których nie wykazano takiego związku).Cukrzyca często towarzyszy rakowi trzustki i zdarza się, że świeżo rozpoznana cukrzyca może być jego pierwszym objawem (prawdopodobnie rak trzustki wydziela substancje hamujące działanie insuliny). Wstępne badania sugerują, że niektóre środki przeciwcukrzycowe (metformina) mogą zapobiegać rakowi trzustki.
  • Przewlekłe zapalenie trzustki rozpoznaje się wówczas, gdy w wyniku rozmaitych czynników (np. alkoholu) dochodzi do trwałego stanu zapalnego trzustki z następowym włóknieniem i zanikiem miąższu trzustki, czego konsekwencją jest utrata możliwości wydzielniczych i niewydolność trzustki. Po wielu latach trwania choroby, zapewne wskutek przewlekłego zapalenia, częściej dochodzi do powstania raka trzustki. Równoczesne palenie papierosów przyspiesza zarówno niszczenie miąższu trzustki, jak i zwiększa ryzyko raka trzustki. Dziedziczne zapalenie trzustki jest genetyczną chorobą, w której dochodzi do częstych ataków zapalenia trzustki i w ostateczności dochodzi do rozwoju zapalenia przewlekłego i niewydolności. Osoby z dziedzicznym zapaleniem trzustki mają istotnie podwyższone ryzyko raka tego organu (zwłaszcza po 50. roku życia), które w ciągu życia wynosi około 40%.

Objawy raka trzustki występują zazwyczaj późno, gdy nowotwór jest już zaawansowany. Symptomy raka trzustki wynikają zarówno z miejscowego działania guza (np. ucisku na sąsiednie struktury), powstania odległych przerzutów, jak i ogólnego wpływu choroby nowotworowej na organizm. W guzach neuroendokrynnych, hormonalnie czynnych  występują zespoły kliniczne wynikające z nadmiernej sekrecji hormonów. Należy podkreślić, że wiele objawów obserwowanych w raku trzustki stwierdza się w innych chorobach, także nienowotworowych. Są to:

  • Ból brzucha typowy dla raka trzustki jest zwykle zlokalizowany w nadbrzuszu, często promieniuje do kręgosłupa. Ból może być stały (także w nocy) lub epizodyczny, o różnym nasileniu. Czasem zmniejsza się w pozycji tzw. embrionalnej (na boku z podkurczonymi nogami).
  • Żółtaczką nazywamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i oczu (białkówek), wywołane nadmiernym stężeniem bilirubiny w surowicy krwi. Czasem może jej towarzyszyć odbarwienie stolca i ściemnienie moczu oraz świąd skóry. Żółtaczka w raku trzustki spowodowana jest uciskiem dróg żółciowych przez guz (przede wszystkim głowy trzustki lub brodawki Vatera) lub przez powiększone węzły chłonne i utrudnieniem odpływu żółci (zawierającej bilirubinę) z wątroby do jelita, a także uszkodzeniem wątroby przez przerzuty nowotworowe. Obie te przyczyny mogą współistnieć.
  • Typowym objawem choroby nowotworowej jest postępujące chudnięcie (po części może być wywołane zaburzeniami trawienia i cukrzycą) oraz brakiem apetytu.
  • Objawy mogą być spowodowane zarówno ogólnym wpływem choroby nowotworowej na organizm, w tym na układ nerwowy odpowiedzialny za prawidłowe funkcjonowanie przewodu pokarmowego, zaburzeniem trawienia, jak też uciskiem i zwężeniem przewodu pokarmowego (zwykle dwunastnicy) przez rozrastający się guz.
  • Pacjenci z rakiem trzustki często mają cukrzycę lub tzw. upośledzoną tolerancję glukozy. Zdarza się, że świeżo wykryta cukrzyca może być pierwszym objawem raka trzustki. Po leczeniu raka trzustki u niektórych pacjentów cukrzyca może ulec złagodzeniu.
  • Incydenty zakrzepowo-zatorowe, zakrzepica żył układu głębokiego, zatorowość płucna, wędrujące zakrzepowe zapalnie żył powierzchownych. Rak trzustki wytwarza związki, które sprzyjają tworzeniu się skrzeplin w układzie żylnym i tym samym jest znaną (ale nie jedyną) przyczyną zakrzepicy żył układu głębokiego, zatorowości płucnej oraz powierzchownego wędrującego zakrzepowego zapalnie żył.
  • Depresja, podskórne guzki z martwicą tkanki tłuszczowej (panniculitis), nawracające zapalenia trzustki.

Nowotwory trzustki zwykle dają objawy kliniczne wtedy, gdy choroba jest już zaawansowana, co znacznie utrudnia ich wczesne wykrycie (pacjenci późno zgłaszają się do lekarza). Z drugiej strony nie ma prostego, taniego i bezpiecznego badania wykrywającego wczesne postacie raka trzustki. Należy tu zwłaszcza podkreślić nieprzydatność oznaczania markera Ca 19-9, substancji, której stężenie może w tym nowotworze wzrastać. Z tego powodu, jak i z powodu stosunkowo rzadkiego występowania raka trzustki w ogólnej populacji, nie prowadzi się powszechnych badań przesiewowych tego nowotworu.

Diagnostyka nowotworu trzustki składa się z zebrania wywiadów od pacjenta, badania lekarskiego, wykonania badań laboratoryjnych krwi, badań obrazowych, a także często z biopsji guza. Lekarz bada pacjenta, oceniając m.in. stan odżywienia, obecność żółtaczki lub innych zmian na skórze, powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, pęcherzyka żółciowego lub obecność innych guzów w jamie brzusznej.

Zwykle wykonywane są ogólne badania mające na celu ocenę stanu ogólnego i stanu odżywienia, funkcji i wydolności wątroby oraz innych narządów. Wśród specyficznych dla nowotworów markerów bada się stężenie antygenu rakowopłodowego (CEA) oraz markera Ca 19-9. Nie są one jednak typowe dla raka trzustki i mogą wzrastać w innych nowotworach i czasem chorobach łagodnych (zwłaszcza marker Ca 19-9). Ponadto ich stężenie może pozostać prawidłowe pomimo obecności nowotworu, zwłaszcza w przypadkach małych guzów. Wysokie stężenie markera Ca 19-9 związane jest z gorszym rokowaniem. Przy podejrzeniu guza neuroendokrynnego oznacza się również chromograninę A oraz czasami hormony, które mogą być produkowane przez guz.

Ultrasonografia jamy brzusznej- jest to wstępne badanie obrazowe: tanie, niezwiązane z promieniowaniem jonizującym, bezpieczne  i nieinwazyjne. Ultrasonografia może pokazać guza trzustki, ale nie zawsze, gdyż często nie  udaje się dostatecznie dobrze uwidocznić trzustki (np. z powodu otyłości czy gazów jelitowych). USG nie oceni również dokładnie, czy guz może zostać usunięty chirurgicznie, chociaż może wykazać obecność przerzutów do wątroby lub powiększone węzły chłonne. Pod kontrolą USG można wykonać biopsję guza. 

Tomografia komputerowa jamy brzusznej z kontrastem dożylnym- jest to podstawowe badanie służące zarówno do postawienia rozpoznania guza trzustki, jak i oceny  jego stopnia zaawansowania, w tym ustalenia możliwości leczenia chirurgicznego. 

Rezonans magnetyczny jamy brzusznej- ma porównywalny z tomografią komputerową stopień czułości wykrywania oraz określania zaawansowania i resekcyjności zmiany. Jest zalecany głównie u osób, u których nie można podać kontrastu do tomografii, np. z powodu uczulenia lub w razie wątpliwości diagnostycznych. 

Endosonografia jest najczulszym badaniem wykrywającym małe guzy (poniżej 2 cm), jak również  dokładnie ocenia miejscowe zaawansowanie guza. Pod kontrolą endosonografii można wykonywać biopsje guzów trzustki (w tym zmian torbielowatych), jak również np. węzłów chłonnych do dalszej analizy. Endoskopowa pankreatografia wsteczna (ECPW)- jest rzadko stosowana w diagnostyce nowotworów trzustki, z wyjątkiem guzów okołobrodawkowych. ECPW wykonywane jest głównie w celu leczenia żółtaczki mechanicznej (spowodowanej blokadą przez guz odpływu żółci z wątroby), co odbywa się poprzez założenie rodzaju rurki (tzw. stentu plastikowego lub z metalowej siatki) do dróg żółciowych. W trakcie ECPW można również pobrać do badania mikroskopowego materiał z dróg żółciowych lub brodawki Vatera.

Scyntygrafia receptorowa- pozwala na lokalizację pierwotnego guza neuroendokrynnego i jego przerzutów, służąc zarówno do diagnostyki, kwalifikacji do leczenia tzw. receptorami somatostatyny, jak i monitorowania efektów leczenia guzów neuroendokrynnych. Za szczególnie czułe badanie uważa się scyntygrafię receptorową PET znakowaną galem. Scyntygrafia nie wykrywa jednak wszystkich guzów neuroendokrynnych, gdyż niektóre z nich nie wytwarzają receptorów do używanego jako znacznik hormonu (somatostatyny); zdarza się tak zwłaszcza w przypadkach tzw. guzów niskozróżnicowanych.

Laparoskopia- jest rzadko wykonywana, gdyż zwykle inne badania diagnostyczne wystarczają do postawienia rozpoznania i ustalenia leczenia. Przeprowadzana jest w razie istotnych wątpliwości diagnostycznych lub do ostatecznej oceny stopnia zaawansowania. W czasie laparoskopii możliwe jest pobranie biopsji.

Biopsja polega na pobraniu komórek (biopsja cytologiczna) lub fragmentu tkanki (biopsja histologiczna) z podejrzanego miejsca (guza, węzła chłonnego) do badania pod mikroskopem. Biopsja pozwala ustalić, czy zmiana jest łagodna, czy złośliwa, a czasem nawet typ morfologiczny nowotworu. Nie zawsze jednak brak komórek złośliwych w biopsji świadczy o łagodnym charakterze zmiany (pod mikroskopem bada się jedynie mały wycinek guza, który w pobranym fragmencie mógł nie zawierać nieprawidłowych komórek). Z tego powodu, jeśli guz trzustki w badaniach obrazowych wygląda na zmianę złośliwą i można go usunąć chirurgicznie, operację wykonuje się bez biopsji. Biopsję można natomiast przeprowadzić w sytuacji istotnych wątpliwości diagnostycznych i zawsze, gdy planowane jest nieradykalne leczenie onkologiczne (np. przed paliatywną chemioterapią).

Leczenie wszystkich nowotworów, w tym trzustki, dzieli się na radykalne, czyli mające na celu całkowite wyleczenie pacjenta, i paliatywne, dzięki któremu można uzyskać zmniejszenie objawów i wydłużenie czasu przeżycia.

Jedynym leczeniem radykalnym gruczolakoraka trzustki jest usunięcie guza w czasie zabiegu chirurgicznego. Niestety, z powodu skąpoobjawowego przebiegu choroby zwykle wykrywa się guz późno, w wysokim stopniu zaawansowania. Dlatego też jedynie niewielka część nowotworów może być resekowana (zwykle kilka procent). Główną przyczyną nieoperacyjności nowotworu jest naciekanie dużych naczyń lub obecność odległych przerzutów. W zależności od lokalizacji guza wykonuje się usunięcie: głowy trzustki (operację Whipple’a lub jej modyfikacje), ogona trzustki (dystalną pankreatektomię) lub całej trzustki (czasem w guzach trzonu trzustki). W zależności od typu operacji, oprócz resekcji części trzustki, dokonuje się usunięcia pęcherzyka żółciowego, dróg żółciowych, dwunastnicy, śledziony, części żołądka. Operacje trzustki są poważnymi zabiegami, obarczonymi istotnym odsetkiem powikłań (najczęściej wynikających z nieszczelności i wycieku z różnych zespoleń, zakażeń lub krwawienia), łącznie z możliwością zgonu. Chirurgiczne wycięcie nowotworu trzustki nie jest równoznaczne z jego wyleczeniem, gdyż komórki nowotworowe mogą pozostać w organizmie i doprowadzić do nawrotu choroby zarówno w miejscu pierwotnej lokalizacji guza, jak i w odległych narządach (przerzuty). Wznowa raka po operacji zdarza się stosunkowo często, dlatego w celu zwiększenia szans na wyleczenie coraz częściej stosuje się tzw. leczenie uzupełniające (samą chemioterapię albo skojarzoną z radioterapią), które może mieć miejsce po operacji (tzw. leczenie adjuwantowe) lub przed operacją (leczenie neoadjuwantowe).

Większość badań wskazuje na korzystny wpływ terapii adjuwantowej (zwykle z zastosowaniem takich leków, jak gemcytabina lub 5-fluorouracyl), jednak aby to leczenie mogło być bezpiecznie, pacjent nie może mieć komplikacji pooperacyjnych (np. zakażenia). Leczenie neoadjuwantowe (przed operacją) nie jest standardowym postępowaniem i zwykle rozważa się jego zastosowanie u chorych z lokalnie zaawansowanym guzem trzustki, z zamiarem zmniejszenia guza i uzyskania możliwości jego chirurgicznego wyleczenia.

Główną metodą paliatywnego leczenia nowotworu trzustki jest chemioterapia, która u części pacjentów może prowadzić do zmniejszenia objawów choroby nowotworowej oraz wydłużyć okres przeżycia. Chemioterapia może być stosowana w połączeniu z radioterapią (chemioradioterapia), co rozważa się zwłaszcza w przypadkach miejscowo zaawansowanych guzów. Chemioradioterapia obarczona jest jednak wyższym odsetkiem powikłań.

Ważnym aspektem leczenia raka trzustki jest leczenie przeciwbólowe (które często wymaga stosowania wielu leków, w tym silnych leków narkotycznych; czasem działanie przeciwbólowe wywiera również radioterapia) oraz leczenie niewydolności wewnątrzwydzielniczej (cukrzycy) i  zewnątrzwydzielniczej trzustki, z suplementacją enzymów trzustkowych.

Podstawowym leczeniem raka neuroendokrynnego jest operacyjne wycięcie guza. Wykonuje się wtedy te same rodzaje zabiegów chirurgicznych co w przypadkach guzów z części wewnątrzwydzielniczej; ponadto w niektórych NET możliwe jest miejscowe usunięcie guza, tzw. enukleacja. Zwykle resekuje się również okoliczne węzły chłonne. W guzach hormonalnie czynnych w okresie okołooperacyjnym podaje się lek hamujący wydzielanie hormonów (somatostatynę). Chirurgicznie można również usuwać przerzuty guza neuroendokrynnego do wątroby.

Dotyczy leczenia przerzutów do wątroby, co wydłuża czas przeżycia i pomaga ograniczyć objawy hormonalne nowotworu. Wykonuje się tzw. zabiegi ablacyjne, niszczące miejscowo guz, takie jak: selektywna embolizacja (zamknięcie naczynia odżywiającego guz), chemoembolizacja (połączenie embolizacji z miejscową chemioterapią), radioablacja (niszczenie guza falą o częstotliwości radiowej), terapia izotopowa (stosuje się analogi somatostatyny, znakowane izotopem promieniotwórczym, co dotyczy guzów, które posiadają receptory dla somatostatyny; metoda ta jest stosowana również przy innych lokalizacjach).

W leczeniu przerzutów do wątroby guzów neuroendokrynnych możliwe jest również przeszczepienie wątroby, ale tylko wtedy, gdy nie ma zmian wtórnych poza wątrobą. Leczenie to rozważa się głównie wtedy, gdy występują jeszcze nasilone objawy hormonalne nowotworu. Chemioterapia ma ograniczoną skuteczność. Wskazana jest zwykle wówczas, gdy inne metody są nieskuteczne i dochodzi do postępu choroby. Stosuje się leczenie wielolekowe w zależności od stopnia zróżnicowania nowotworu.

Ponadto w leczeniu guzów neuroendokrynnych stosuje się leki mające na celu opanowanie objawów hormonalnych – inhibitory pompy protonowej w guzie gastrynowym, co umożliwia zmniejszenie ilości wydzielania kwasu solnego w żołądku, i diazoksyd w guzie insulinowym hamujący wydzielanie tego hormonu. Somatostatyna i jej analogi mogą zarówno łagodzić objawy guzów czynnych hormonalnie, jak też wykazują pewne działanie przeciwnowotworowe.

W leczeniu niektórych typów guzów neuroendokrynnych trzustki, nieoperacyjnych lub z przerzutami, szczególnie u tych pacjentów, u których dochodzi do postępu choroby, skuteczna okazała się terapia celowana lekami biologicznymi (sunitnib lub ewerolimus).

Po leczeniu wymagane są regularne badania lekarskie w celu wczesnego wykrycia ewentualnego nawrotu choroby. Jest też grupa pacjentów, u których długotrwale (np. aż do postępu choroby) prowadzi się różne formy leczenia. Po leczeniu u części osób mogą pojawić się związane z procesem leczenia objawy i choroby (np. cukrzyca po usunięciu trzustki), wymagające stałej terapii. Inne objawy niepożądane mogą ustąpić samoistnie lub po krótkim okresie leczenia.

Nowotwory trzustki to w większości przypadków choroba postępująca o ciężkim, wyniszczającym przebiegu. Pacjent i jego rodzina z reguły potrzebują stałego wsparcia i pomocy zarówno od prowadzącego onkologa, jak i od zespołu medycyny paliatywnej, a często wymagają również opieki ze strony psychoonkologa.

C30 – Nowotwór złośliwy jamy nosowej i ucha środkowego

  • C30.0 – Jama nosowa
  • C30.1 – Ucho środkowe

C31 – Nowotwór złośliwy zatok dodatkowych

  • C31.0 – Zatoka szczękowa
  • C31.1 – Zatokę zatokową
  • C31.2 – Zatoka czołowa
  • C31.3 – Zatoka klinowa
  • C31.8 – Nakładające się uszkodzenie zatok dodatkowych
  • C31.9 – Zatoka akcesoriów, nieokreślona

Raki ucha środkowego są nieprawidłowym i nieustającym wzrostem chorych komórek nowotworowych w uchu. Raki ucha środkowego należą do rzadkich nowotworów narządów głowy i szyi. W Polsce stwierdzanych jest kilkadziesiąt zachorowań rocznie. Częstość występowania tego nowotworu jest w grupach kobiet i mężczyzn zbliżona. Czynniki ryzyka są nieznane.

Naturalny przebieg raka ucha środkowego (środkowej części ucha) charakteryzuje się przede wszystkim wzrostem miejscowym. Z racji umiejscowienia wcześnie dochodzi do zajęcia kości. Dość często występują przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych. Przerzuty odległe należą do rzadkości.

Objawy raka ucha środkowego obejmują zaburzenia słuchu, uczucie szumu lub tętnienia w uchu oraz szczególnie często krwawienia lub wycieki z ucha bezbarwnej, a czasem ropnej treści. Nasilone dolegliwości bólowe i zawroty głowy, a także uszkodzenie nerwu twarzowego (opadanie kącika ust, utrata mrugania, zamykania oka, marszczenia czoła) świadczą zazwyczaj o znacznym zaawansowaniu nowotworu.

Rozpoznanie raka ucha środkowego opiera się na mikroskopowej ocenie materiału pobranego z wycinka chirurgicznego, zwykle przez błonę bębenkową. Ponadto oprócz badania lekarskiego diagnostyka obejmuje tomografię komputerową, pozwalającą na ustalenie stopnia zaawansowania nowotworu. U chorych na bardzo zaawansowane nowotwory często celowe jest wykonanie dodatkowo tomografii rezonansu magnetycznego, która dostarcza informacji uzupełniających w stosunku do tomografii. Pomimo niskiego ryzyka przerzutów odległych, zawsze konieczne jest wykonanie rentgenogramów klatki piersiowej.

Leczeniem standardowym chorych na raka ucha środkowego jest chirurgia. W przypadku wczesnego stopnia zaawansowania możliwe jest wykonywanie ograniczonych, oszczędzających tkanki usunięć. U chorych na raki zaawansowane, którzy stanowią większość, konieczne są rozległe zabiegi operacyjne polegające na usunięciu części lub całości kości skroniowej (petrosektomia). W razie dość często obserwowanych wątpliwości co do pewności, czy usunięto całkowicie nowotwór, istnieją wskazania do uzupełniającej radioterapii. Nie jest natomiast zalecane profilaktyczne usuwanie lub napromienianie okolicznych węzłów chłonnych, jeśli w badaniu nie stwierdza się w nich przerzutów. W przypadkach z racji zaawansowania niekwalifikujących się do leczenia operacyjnego można rozważać wyłączne napromienianie, choć najczęściej z założeniem jedynie leczenia objawów choroby. Nie ma danych co do skuteczności chemioterapii, zarówno stosowanej w skojarzeniu z radioterapią, jak i samodzielnej u chorych z nawrotami lub przerzutami odległymi.

Rokowanie po przeprowadzeniu całkowitego usunięcia nowotworu chemioradioterapią jest względnie korzystne, a odsetek wieloletnich przeżyć przekracza 60%. U pozostałych chorych rokowanie jest złe.

Obecnie nie rekomenduje się zorganizowanych programów wczesnej diagnostyki w kierunku tego nowotworu (prewencja wtórna), niemniej jednak wczesne rozpoznanie nowotworu poprzez zwrócenie uwagi na zaburzenia słuchu, uczucie szumu lub tętnienia w uchu oraz krwawienia lub wycieki z ucha treści bezbarwnej, a czasem ropnej jest szczególnie ważne.

Rak zatok obocznych nosa jest nieprawidłowym i nieustającym wzrostem chorych komórek nabłonka zatok obocznych nosa. Pojęcie zatok obocznych nosa obejmuje zatoki szczękowe, sitowe, czołowe oraz klinowe. Rak zatok obocznych nosa należy do stosunkowo rzadko występujących nowotworów narządów głowy i szyi. Nieco częściej (niespełna dwukrotnie) chorują mężczyźni. Czynniki ryzyka raka zatok obocznych nosa nie są jednoznacznie określone, aczkolwiek wydaje się, że znaczenie może mieć narażenie na dym papierosowy, pyły drzewne i niektóre substancje chemiczne.

W przypadku raka zatok obocznych nosa objawy wczesne nie występują lub są zbliżone do dolegliwości w przebiegu przewlekłego zapalenia zatok. Powodowane to jest wolnymi przestrzeniami powietrznymi umożliwiającymi bezobjawowy wzrost guza przez długi czas. Z tego powodu rozpoznanie raka zatok obocznych nosa we wczesnym stopniu zaawansowania należy do rzadkości. Takie objawy, jak krwawienia z nosa, zatkanie nosa, bóle bez wyraźnej przyczyny, odkształcenie kości twarzy, zaburzenia widzenia czy uszkodzenia neurologiczne, świadczą o znacznym zaawansowaniu miejscowym.

Najczęstszym umiejscowieniem raka zatok obocznych nosa jest zatoka szczękowa. Rzadziej punktem rozpoczęcia choroby jest zatoka sitowa, a tylko wyjątkowo zatoka czołowa lub klinowa. Naturalny przebieg choroby raka zatok obocznych nosa cechuje głównie wzrost miejscowy o różnej szybkości. Przerzuty do węzłów chłonnych szyi są bardzo rzadkie (poza rzadko występującymi rakami typu nosogardłowego), podobnie jak przerzuty odległe. Z racji umiejscowienia wzrost nowotworu stosunkowo szybko prowadzi do zajęcia i zniszczenia kości. W przypadku raka zatoki szczękowej charakterystyczne jest zajęcie struktur sąsiadujących, takich jak oczodół, dół skrzydłowo-podniebienny, dół podskroniowy i wreszcie podstawa czaszki. Zajęcie przez chorobę podstawy czaszki i oczodołu jest także charakterystyczne dla raka zatoki sitowej.

Podstawę rozpoznania stanowi badanie mikroskopowe materiału pobranego chirurgicznie z guza. Konieczne jest dokładne badanie lekarskie wraz z oceną giętkim wziernikiem zakończonym kamerą. Standardowym badaniem obrazowym pozostaje tomografia komputerowa. W przypadkach zaawansowanych, ze stwierdzonym zajęciem struktur sąsiadujących, wartościowym badaniem uzupełniającym w stosunku do tomografii komputerowej jest tomografia rezonansu magnetycznego. Należy także wykonać rentgenogramy klatki piersiowej pod kątem wykluczenia przerzutów do płuc.

Niezależnie od stopnia zaawansowania raka zatok obocznych nosa leczeniem standardowym jest chirurgia, przy czym zakres zabiegu jest zależny od umiejscowienia i zaawansowania guza. Z racji niskiego ryzyka przerzutów miejscowych nie ma potrzeby wykonywania zapobiegawczo operacji węzłów chłonnych. Wycięcie węzłów szyi jest uzasadnione jedynie w sytuacji stwierdzenia w badaniu przerzutów. Z racji trudności w mikroskopowej ocenie, czy usunięto całość guza, a także zwykle znacznego zaawansowania miejscowego, praktycznie u wszystkich operowanych chorych istnieją wskazania do uzupełniającej radioterapii. Napromienianie powinno dotyczyć miejsca po usuniętym guzie. Nie ma potrzeby zapobiegawczo napromieniania układu chłonnego szyi.

W przypadkach niekwalifikujących się do leczenia operacyjnego możliwości lecznicze są ograniczone. Można rozważać radioterapię łagodzącą jedynie objawy nowotworu po uprzednim wytworzeniu szczeliny w zatoce szczękowej, ale skuteczność tego typu postępowania, nawet w zakresie zmniejszenia dolegliwości, jest ograniczona. Innym wyborem jest chemioterapia łagodząca objawy, przy czym raki zatok obocznych nosa nie należą do chemiowrażliwych nowotworów.

U chorych z nawrotami miejscowymi leczeniem standardowym jest ratująca chirurgia, z reguły nadzwyczaj trudna i wymagająca udziału specjalistycznych zespołów. W przypadku ponownego wzrostu w okolicy należy wykonać wycięcie węzłów chłonnych szyi, a następnie uzupełniające napromienianie. Jeśli leczenie operacyjne z powodu nawrotów miejscowych jest niemożliwe do przeprowadzenia, można rozważać chemioterapię łagodzącą jedynie objawy, uwzględniając ograniczoną skuteczność metody.

Rokowanie u chorych na raka zatok obocznych nosa nie jest korzystne. Przeprowadzenie leczenia leczącego z nowotworu, złożonego z chirurgii i uzupełniającej radioterapii, skutkuje 5-letnimi przeżyciami u 40-60% chorych. W pozostałych przypadkach odsetek wieloletnich przeżyć nie przekracza 10%.

Prewencja wtórna w tym raku polega na zapobieganiu przewlekłym stanom zapalnym zatok oraz usuwaniu podejrzanych o nowotwór polipów zatok.

C32 – Nowotwór złośliwy krtani

  • C32.0 – Glottis
  • C32.1 – Supraglottis
  • C32.2 – Podgłośnia
  • C32.3 – Chrząstka krtani
  • C32.8 – Nakładające się uszkodzenie krtani
  • C32.9 – Krtań, nieokreślona

C33 – Nowotwory złośliwe tchawicy

Rak krtani jest to nieprawidłowy i nieustający wzrost chorych komórek nabłonka krtani.

Krtań składa się z trzech części: górnej (nagłośnia), środkowej (głośnia) i dolnej (podgłośnia). Rak krtani jest zdecydowanie najczęściej występującym nowotworem narządów głowy i szyi, a zachorowalność wykazuje umiarkowaną tendencję wzrostową. Siedmiokrotnie częściej chorują mężczyźni.

Najważniejszym czynnikiem ryzyka jest narażenie na dym papierosowy, zaś zachorowania u osób nigdy niepalących należą do rzadkości. Inne czynniki to narażenie na pył drzewny czy węglowy oraz wziewne substancje chemiczne.

Rak krtani najczęściej umiejscawia się w obrębie górnej i środkowej części (zbliżona częstość występowania w obu lokalizacjach). Początkowe umiejscowienie nowotworu w podgłośni jest rzadkie (poniżej 10% wszystkich przypadków). Naturalny przebieg raka krtani jest zależny od umiejscowienia. I tak: raki górnej części krtani, nagłośni, charakteryzuje dość dynamiczny wzrost miejscowy i wczesne pojawianie się przerzutów w okolicznych węzłach chłonnych. Przerzuty odległe nie są częste, aczkolwiek ich ryzyko wzrasta w przypadkach raków niskozróżnicowanych i olbrzymich zmian w węzłach chłonnych. Z kolei raki środkowej części, głośni, cechuje zwykle powolny wzrost miejscowy, a przerzuty do węzłów chłonnych występują rzadko, co jest spowodowane niewielkim unaczynieniem chłonnym tej okolicy. Raki dolnej części krtani, podgłośni, charakteryzuje umiarkowanie dynamiczny wzrost miejscowy i częstsze niż w raku głośni przerzuty do węzłów chłonnych, nie tylko szyi, ale również w klatce piersiowej.

Podobnie od umiejscowienia zależą objawy raka krtani. W przypadku raka nagłośni wczesne dolegliwości są często niecharakterystyczne i obejmują uczucie ciała obcego w gardle oraz bóle i drażliwość przy przełykaniu pokarmów lub śliny. Często pierwszym objawem zgłaszanym przez chorego jest pojawienie się powiększonego węzła chłonnego w obrębie szyi. Występowanie chrypki, bólu gardła bez innych wyraźnych przyczyn, świstu krtaniowego, duszności lub niemożność przełykania pokarmów stałych świadczy o znacznym miejscowym zaawansowaniu nowotworu z zajęciem sąsiadujących struktur anatomicznych. W przypadku raka głośni klasyczny wczesny objaw stanowi chrypka. Zasadą powinno być specjalistyczne oglądanie krtani u osób z chrypką utrzymującą się dłużej niż 2 tygodnie, nieustępującą po leczeniu przeciwzapalnym. Świst krtaniowy związany ze zwężeniem dróg oddechowych na poziomie głośni zwykle świadczy o znacznym miejscowym zaawansowaniu, a rzadko może być objawem względnie wczesnym. Objawy raka podgłośni początkowo trudno zauważyć, a wyraźnie pojawiają się w chwili zwężenia dróg oddechowych (świst, duszność) i zajęcia głośni lub porażenia nerwu krtaniowego wstecznego (chrypka).

Rozpoznanie raka krtani opiera się na mikroskopowym badaniu materiału pobranego poprzez chirurgiczne wycięcie guza. Diagnostyka uwzględnia badanie lekarskie z bezpośrednią oceną poprzez giętki wziernik z kamerą górnych dróg oddechowych, co w przypadku wczesnego raka głośni wystarcza do ustalenia stopnia zaawansowania choroby. U chorych na bardziej zaawansowane raki głośni oraz wszystkie raki nagłośni i podgłośni konieczne jest wykonanie tomografii komputerowej szyi z oceną wyjściowego guza oraz stanu węzłów chłonnych szyi. Szczególnie ważna jest ocena chrząstki tarczowatej krtani z uwagi na fakt, że jej rozległe zajęcie i zniszczenie eliminuje możliwość opartego na napromienianiu leczenia oszczędzającego krtań. Istotna jest także ocena zajęcia tkanek miękkich, w tym okolicy przednagłośniowej, oraz naczyń szyjnych. Badanie ultrasonograficzne szyi spełnia pomocniczą rolę w ocenie stanu węzłów chłonnych, a także umożliwia pobranie igłą (biopsja) tkanki podejrzanych węzłów. Obowiązkowe jest wykonywanie rentgenogramów klatki piersiowej w celu wykluczenia zmian przerzutowych, jak również drugiego, niezależnego nowotworu (wspólne czynniki ryzyka z rakiem płuca).

Leczeniem standardowym w przypadku wczesnego stopnia zaawansowania raka krtani bez przerzutów do węzłów chłonnych jest wyłączna radioterapia. U chorych na raka głośni napromienianie powinno być ograniczone do zakresu struktur krtani z powodu niskiego ryzyka  przerzutów do węzłów chłonnych szyi. W przypadku wczesnego raka nagłośni napromienione powinny być węzły chłonne szyi, ponieważ prawdopodobieństwo nie dających o sobie znać przerzutów w okolicznych węzłach jest dość wysokie. W wyspecjalizowanych ośrodkach laryngologicznych, zamiast radioterapii u chorych na wczesnego raka krtani, można zastosować oszczędzające leczenie chirurgiczne, polegające na częściowym usunięciu narządu lub zabiegach mikrochirurgicznych. Wyniki onkologiczne obydwu metod postępowania są zbliżone, choć radioterapia mniej wpływa na jakość głosu pacjenta. Wybór danej strategii leczenia powinien zależeć od doświadczenia ośrodka prowadzącego leczenia przy uwzględnieniu woli chorego.

W przypadku miejscowo znacznie zaawansowanego raka krtani tradycyjnym postępowaniem było leczenie operacyjne, polegające na usunięciu narządu (całkowita laryngektomia), uzupełniane napromienianiem. Leczenie tego typu jest skuteczne, ale wiąże się z trwałym okaleczeniem, które wyjątkowo negatywnie wpływa na jakość życia chorych. Współcześnie rekomendacje lekarskie uległy zmianie. Preferowane jest leczenie oszczędzające krtań, a badania jednoznacznie wskazują, że najskuteczniejszą metodą, która oszczędza narząd, jest jednoczesna chemioradioterapia. Warunkiem kwalifikacji do chemioradioterapii, oprócz czynników zależnych od chorego (jak w raku ustnej części gardła), są dodatkowe czynniki zależne od rozprzestrzenienia się nowotworu. Według współczesnych poglądów przeciwwskazaniem nie jest natomiast zwężenie dróg oddechowych wymagające założenia rurki do tchawicy (tracheostomii). Wyborem wartym rozważenia w przypadku masywnych przerzutów do węzłów jest wstępna chemioterapia (jak w raku ustnej części gardła) z następową jednoczesną chemioradioterapią. U chorych z medycznymi przeciwwskazaniami do podania leku o nazwie cisplatyna można rozważyć napromienianie skojarzone z cetuksymabem – nowym lekiem biologicznym. Gdy istnieją przeciwwskazania do leczenia oszczędzającego, standardem postępowania pozostaje usunięcie krtani z uzupełniającą radioterapią. U chorych, którzy z uwagi na zaawansowanie lub upośledzenie stopnia sprawności nie kwalifikują się do leczenia usuwającego nowotwór, można rozważać radioterapię w celu leczenia objawów, o ile nie ma do niej przeciwwskazań, lub taką samą chemioterapię.

Przy nawrotach miejscowych po początkowej radioterapii leczeniem jest chirurgia. Wyniki ratującego leczenia operacyjnego u chorych z miejscowymi nawrotami raka krtani są znacząco lepsze w porównaniu z nowotworami w innych lokalizacjach narządów głowy i szyi. Także przy nawrotach w okolicy chirurgia pozostaje postępowaniem standardowym. Z uwagi na okolicę ciała rzadko istnieje możliwość rozważenia powtórnego napromieniania. U chorych niekwalifikujących się do ratującego leczenia operacyjnego lub gdy występują odległe przerzuty, metodą postępowania jest chemioterapia łagodząca jedynie objawy choroby.            

Rokowanie w przypadku raka krtani w porównaniu z większością innych nowotworów narządów głowy i szyi jest stosunkowo dobre. U chorych na raka we wczesnym stopniu zaawansowania miejscowego, bez przerzutów do węzłów chłonnych odsetki wieloletnich wyleczeń wahają się od 80 do nawet 95%. U chorych na bardziej zaawansowanego miejscowo raka krtani wieloletnie przeżycia kształtują się na poziomie 50 do 70%, w tym w wielu przypadkach z  zachowaniem czynności narządu. Nawet przy nawrotach miejscowych raka krtani odsetki wieloletniego przeżycia po ratującej chirurgii sięgają 40-50%.

Podstawą prewencji w tym typie nowotworu jest unikanie palenia tytoniu oraz picia wysokoprocentowego alkoholu. Osoby niepalące i niepijące częściej chorują na raka głośni. Spożycie alkoholu częściej zwiększa ryzyko raka nadgłośni. Odwrotnie jest przy paleniu – częściej wtedy rak umiejscawia się wewnątrz krtani. 

C34 – Nowotwór złośliwy oskrzeli i płuc

  • C34.0 – Główny oskrzeli
  • C34.1 – Płat górny, oskrzela lub płuco
  • C34.2 – Płat środkowy, oskrzela lub płuco
  • C34.3 – Dolny płat, oskrzela lub płuco
  • C34.8 – Nakładające się uszkodzenie oskrzeli i płuc
  • C34.9 – Oskrzela lub płuca, nie określone

Jest to najczęściej występujący nowotwór złośliwy w Polsce u mężczyzn (rocznie odnotowuje się około 15 000 nowych zachorowań) i drugi co do częstości występowania (po raku piersi) nowotwór złośliwy u kobiet (ok. 7000 nowych przypadków rocznie). W ciągu ostatnich lat obserwuje się zmniejszenie liczby nowych zachorowań mężczyzn, przy jednoczesnym wzroście zachorowalności kobiet.

Rak płuca należy do nowotworów o bardzo złym rokowaniu, w Polsce 5 lat po rozpoznaniu tej choroby przeżywa niewiele ponad 10% chorych. W związku z tym, stanowi on główną przyczynę zgonu z powodu chorób nowotworowych, zarówno wśród kobiet, jak i mężczyzn. Od niedawna w Polsce więcej kobiet umiera rocznie z powodu raka płuca, niż z powodu znacznie częściej występującego raka piersi.

Rak płuca daje charakterystyczne objawy, ale pojawiają się one zwykle dość późno, często dopiero wówczas, gdy nie jest już możliwe wyleczenie. U około 75% chorych występuje utrzymujący się przez wiele tygodni kaszel, u 2/3 pojawia się duszność (uczucie braku oddechu, „ciężki” oddech”, uczucie obezwładniającego zmęczenia), a u około 1/3 krwioplucie (poprzez krwioplucie należy rozumieć nie tylko odkrztuszanie krwi, ale również odkaszliwanie brunatnej wydzieliny lub krwiście podbarwionego śluzu). Mogą się pojawić również inne objawy, takie jak ból w klatce piersiowej, chrypka, zaburzenia połykania (zob. Dysfagia) i ból barku. Warto pamiętać, że nietypowo przebiegające i trudno poddające się leczeniu zapalenie płuc może – choć oczywiście nie musi – stanowić objaw raka płuca.

Ponadto rozwijającemu się rakowi płuca często towarzyszą inne objawy (lekarze określają je mianem „objawów ogólnych”): bóle kostno-stawowe, ogólne osłabienie, zmniejszenie masy ciała, podwyższona temperatura (zwykle utrzymująca się ok. 37°C), zaburzenia czucia, zakrzepowe zapalenie żył i zespoły paranowotworowe.

Główną przyczyną odpowiadającą za raka płuca jest narażenie na rakotwórcze składniki dymu tytoniowego. Ryzyko zachorowania znacząco zwiększa zarówno czynne palenie papierosów, jak i bierne palenie, czyli narażenie na dym tytoniowy, na przykład w przypadku domowników osoby palącej.

W mniejszym stopniu ryzyko zachorowania zwiększają też narażenie na radon, nikiel, chrom czy azbest. Pewne znaczenie mają także czynniki genetyczne, mogące zwiększać predyspozycję do zachorowania na raka płuca.

W płucach może się rozwinąć kilkadziesiąt różnych typów nowotworów złośliwych, różniących się budową mikroskopową, przyczyną rozwoju, lokalizacją czy rokowaniem.

Najprostszy podział wyróżnia dwie duże grupy: niedrobnokomórkowego raka płuca (NDRP), odpowiadającego za około 80% przypadków zachorowań i drobnokomórkowego raka płuca (DRP), stanowiącego około 15% wszystkich rozpoznań raka płuca. 

Celem wykonywanych badań diagnostycznych jest po pierwsze określenie umiejscowienia guza w płucu (zwykle w pierwszej kolejności wykonuje się zdjęcie rentgenowskie, a następnie tomografię komputerową klatki piersiowej). Jednocześnie konieczne jest ustalenie zaawansowania regionalnego, czyli stwierdzenie, czy w węzłach chłonnych występują przerzuty. Bada się węzły położone w pobliżu rozwidlenia tchawicy. Obecność nowotworu w węzłach chłonnych to podstawowy czynnik umożliwiający podjęcie decyzji o najbardziej właściwym sposobie leczenia. Poza tomografią komputerową do oceny tej grupy węzłów często wykorzystuje się pozytonową tomografię emisyjną (PET-TK). Badanie PET-TK należy wykonać u wszystkich chorych kwalifikowanych do leczenia określanego jako radykalne, czyli dające szansę na całkowite wyleczenie pacjenta (zabieg operacyjny lub radykalna radio- albo radiochemioterapia). Badanie PET-TK to również najlepsza metoda wykrycia przerzutów odległych. W przypadku szczególnych lokalizacji guza płuca lekarz może też zlecić wykonanie rezonansu magnetycznego.

Kolejnym elementem diagnostyki jest ustalenie budowy histologicznej guza, czyli zbadanie, z jakiej tkanki składa się guz. Wymaga ono pobrania fragmentu guza i zbadania go pod mikroskopem. Fragment guza, w zależności od jego umiejscowienia, można pobrać podczas bronchoskopii (czyli oglądania wnętrza tchawicy i oskrzeli za pomocą elastycznego urządzenia wprowadzanego przez usta do dróg oddechowych). W przypadku guza położonego w pobliżu ściany klatki piersiowej materiał do badania mikroskopowego można uzyskać, wykonując biopsję, czyli nakłucie przez ścianę klatki piersiowej (tzw. biopsja transtorakalna), zwykle pod kontrolą TK.

Jeśli za pomocą opisanych metod nie udaje się potwierdzić rozpoznania, czyli określić rodzaju guza na podstawie badania mikroskopowego pobranych tkanek, czasem konieczne jest wykonanie zabiegu operacyjnego – otwarcia klatki piersiowej (torakotomia) lub wprowadzenia do klatki piersiowej specjalnych narzędzi (wideotorakoskopia – metoda wykorzystująca niewielką kamerę do oglądania wnętrza klatki piersiowej i specjalnych narzędzi), aby w sposób ostateczny potwierdzić rozpoznanie raka i zaplanować odpowiednie leczenie.

Pobranie fragmentu tkanki guza jest również niezbędne do wykonania dalszych badań, czyli badań molekularnych.

Lekarz często zleca również inne badania (np. badanie mikroskopowe śliny, badania wskaźników laboratoryjnych [w tym tzw. markerów nowotworowych, czyli substancji, których zwiększone stężenie może wskazywać na określony typ nowotworu złośliwego], tomografię komputerową jamy brzusznej i mózgu).

Bardzo istotnym czynnikiem, od którego zależy wybór postępowania, jest ocena sprawności oddechowej i ogólnej chorego. W tym celu wykonuje się badanie spirometryczne (zob. Spirometria) oraz inne testy.

Kluczem do właściwego leczenia jest bardzo precyzyjne określenie tzw. zaawansowania klinicznego choroby nowotworowej, dlatego staranne przeprowadzenie wszystkich badań przed podjęciem decyzji o sposobie postępowania jest konieczne i wymaga cierpliwości zarówno ze strony chorego, jak i lekarza. W ocenie zaawansowania lekarze posługują się klasyfikacją TNM, która uwzględnia wielkość guza, jego lokalizację i rodzaj zajętych przez niego tkanek (np. zajęcie błony surowiczej pokrywającej płuco [opłucnej płucnej] lub wyścielającej wnętrze klatki piersiowej [opłucnej ściennej]), występowanie przerzutów w poszczególnych grupach węzłów chłonnych oraz występowanie przerzutów w narządach odległych (rak płuca często tworzy przerzuty w wątrobie, nadnerczach i mózgu).

Leczenie chorych na raka płuca można podzielić na dwie kategorie: leczenie o założeniu radykalnym, czyli dające szansę na całkowite wyleczenie pacjenta, oraz leczenie o założeniu paliatywnym, czyli mające na celu wydłużenie przeżycia i/lub poprawę jakości życia, jednakże bez szansy na wyleczenie. Rodzaj leczenia uzależniony jest od stopnia zaawansowania nowotworu. W uproszczeniu można przyjąć, że jeśli stopień zaawansowania nie jest duży, to pacjenci są kwalifikowani do leczenia radykalnego i najlepsze wyniki uzyskuje się dzięki operacji. Niestety, tylko do 30% wszystkich chorych można poddać leczeniu chirurgicznemu – u pozostałych w chwili rozpoznania choroba jest już zbyt zaawansowana (np. pojawiły się przerzuty odległe). Istnieje kilka technik operacyjnych – podstawową metodą jest wycięcie płata płuca (tzw. lobektomia; płuco lewe zbudowane jest z 2 płatów, a płuco prawe z 3 płatów). Jest to najczęściej wykonywana operacja u chorych na raka płuca (ocenia się, że spośród tych, którzy mogą zostać zoperowani, u 2/3 wykonuje się lobektomię).

Operację tę można przeprowadzić po otwarciu klatki piersiowej (czyli wykonując tzw. torakotomię – przecinając mięśnie łączące sąsiednie żebra [zazwyczaj 4. i 5. żebro]). Zabieg ten można wykonać także za pomocą wideotorakoskopii – nie przecina się wówczas mięśni międzyżebrowych, tylko wprowadza do wnętrza klatki piersiowej kilka specjalnych urządzeń (technika operacji przypomina operację laparoskopową, polegającą na wprowadzeniu kilku małych narzędzi przez małe nacięcia do jamy brzusznej). Drugim często wykonywanym zabiegiem u chorych na raka płuca jest wycięcie całego płuca (pneumonektomia). Rzadziej wycina się fragment jednego z płatów płuca (tzw. segmentektomia, czyli wycięcie jednego segmentu płata płucnego; operację tę wykonuje się zwykle w przypadku niewielkich guzów [do 2 cm średnicy], położonych w obwodowych częściach płuca, u pacjentów, których stan zdrowia nie pozwala na bardziej rozległą operację). Można wykonywać również inne rodzaje operacji, ale w przypadku raka płuca pozostałe metody operacyjne stosuje się dużo rzadziej.

Po otwarciu klatki piersiowej chirurg musi pozostawić w środku na kilka dni odpowiedni dren (plastikową rurkę o średnicy ok. 1 cm). Dren ma odprowadzać gromadzące się w operowanej przestrzeni krew i inne płyny, służy także do odsysania powietrza. W klatce piersiowej w warunkach naturalnych stale generowane jest podciśnienie, które umożliwia ruch powietrza w oskrzelach i dostarczanie tlenu do krwi. Aby zagwarantować właściwą pracę płuc po operacji płucnej, trzeba się upewnić, że w klatce piersiowej nie pozostaje powietrze. Dlatego przez kilka dni po operacji za pomocą wspomnianego drenu powietrze, które dostało się do klatki piersiowej podczas zabiegu, jest odsysane na zewnątrz.

Po operacji głównym czynnikiem wpływającym na dalsze postępowanie jest wynik badania mikroskopowego wyciętych tkanek (tzw. preparatu operacyjnego), w tym przede wszystkim ocena doszczętności operacji. Należy się upewnić, czy guz został wycięty z odpowiednim zapasem (tzw. marginesem) zdrowych tkanek, a także, czy usunięte wraz z nim węzły chłonne nie zawierały przerzutów. W zależności od wyniku pooperacyjnego badania mikroskopowego może zapaść decyzja o podjęciu leczenia uzupełniającego (chemioterapia, radioterapia), w zależności od stopnia zaawansowania nowotworu i wspomnianej doszczętności operacji.

Po operacyjnym leczeniu niedrobnokomórkowego raka płuca radioterapię (tzw. uzupełniająca) stosuje się stosunkowo rzadko. Zazwyczaj wprowadza się ją w przypadku niedoszczętnego wycięcia (brak marginesu zdrowych tkanek) lub braku możliwości dokonania wiarygodnej oceny węzłów chłonnych w materiale pooperacyjnym. W przypadku chorych, u których nie stwierdzono obecności przerzutów odległych, którzy nie kwalifikują się do zabiegu operacyjnego, rozważa się radioterapię jako formę leczenia radykalnego, czyli stosowanego zamiast zabiegu operacyjnego. Zastosowanie radioterapii razem z chemioterapią (tzw. chemioradioterapia) zwiększa szansę na wyleczenie, ale jest także bardziej toksyczne, czyli potencjalnie może powodować więcej działań niepożądanych. Radioterapię stosuje się także jako leczenie paliatywne, czyli mające na celu złagodzenie objawów choroby u pacjenta, u którego leczenie radykalne nie jest możliwe. Stosuje się ją na przykład u chorych z przerzutami raka płuca do mózgu, bolesnymi przerzutami do kości, z dusznością czy w razie wystąpienia, tak zwanego zespołu żyły głównej górnej.

Chemioterapia jest leczeniem polegającym zazwyczaj na stosowaniu kilku różnych leków w określonych kombinacjach i dawkach przez określony czas, zwany cyklami. Chemioterapia może być składową leczenia radykalnego, np. jako leczenie uzupełniające po operacji. . W wybranych (rzadkich) przypadkach chemioterapię można stosować przed zaplanowanym leczeniem operacyjnym. W ramach leczenia radykalnego chemioterapię można także łączyć z radioterapią.

W ostatnich latach do leczenia raka płuca wprowadzono dwie grupy leków: tak zwane leki ukierunkowane molekularnie oraz preparaty działające na zasadzie immunoterapii, czyli wpływające na działanie układu odpornościowego. Zastosowanie leków ukierunkowanych molekularnie (np. erlotynib, gefitynib, afatynib, kryzotynib, ozymertynib) jest ograniczone do chorych na gruczolakoraka z obecnością określonych mutacji w genach EGFR, ALK lub ROS (łącznie do 15% chorych), gdyż tylko w takim przypadku lek ma szansę zadziałać. Wszystkie wymienione leki stosuje się doustnie i podaje się je do czasu wystąpienia progresji choroby lub nieakceptowalnej toksyczności leczenia. Terapię ukierunkowaną molekularnie chorzy zasadniczo lepiej tolerują niż chemioterapię, korzyść z leczenia odnosi większa liczba pacjentów, a progresja choroby występuje o wiele później. Przedstawione fakty uzasadniają konieczność wykonywania specjalistycznych badań molekularnych (oznaczanie obecności mutacji w tkance nowotworowej). Należy jednoznacznie podkreślić, że wspomniane badania molekularne (genetyczne) dotyczą komórek nowotworowych, a stwierdzenie określonej mutacji nie ma nic wspólnego z potencjalnym obciążeniem genetycznym rodziny chorego.

Drugą, nową grupą leków jest tzw. immunoterapia inhibitorami punktów kontroli immunologicznej (np. pembrolizumab, niwolumab, atezolizumab). Leki te podaje się dożylnie, do czasu wystąpienia progresji choroby lub nieakceptowalnej toksyczności leczenia. W zależności od preparatu można je stosować od razu po rozpoznaniu rozsiewu choroby (w tzw. pierwszej linii leczenia) lub po niepowodzeniu wcześniejszej chemioterapii (druga linia), zależnie od typu histologicznego nowotworu i ekspresji PD – L1. Stosowanie immunoterapii wiąże się z wyraźnie dłuższym czasem do wystąpienia progresji choroby i czasem przeżycia pacjentów, a terapia jest zwykle dobrze tolerowana. Stosowanie zarówno leków ukierunkowanych molekularnie, jak i immunoterapii w Polsce odbywa się w ramach tak zwanych programów terapeutycznych, czyli dokumentów określających dokładnie jakie warunki musi spełnić chory, aby terapię można refundować ze środków publicznych.

Leczenie drobnokomórkowego raka płuca przebiega odmiennie niż pozostałych typów raka płuca i polega przede wszystkim na stosowaniu chemioterapii. Leczenie trwa co najmniej kilka miesięcy, ale jego skuteczność jest zwykle ograniczona. W przypadku postaci ograniczonej choroby często stosuje się radioterapię w celu zniszczenia pierwotnego ogniska raka. Leczenie operacyjne stosuje się tylko wyjątkowo.

Wyniki leczenia raka płuca są niestety złe. W Polsce 5 lat przeżywa około 13,5% spośród wszystkich chorych na raka płuca, a odpowiada za to przede wszystkim wysoki stopień zaawansowania choroby w chwili jej rozpoznania u większości chorych. Do zabiegu operacyjnego kwalifikuje się w przybliżeniu 30% chorych, a tylko około 40% z nich przeżywa 5 lat. Wyniki leczenia pacjentów niekwalifikujących się do zabiegu operacyjnego są dużo gorsze, a u około 40% chorych już w momencie ustalenia rozpoznania nowotwór jest w takim stadium zaawansowania, że jego wyleczenie jest niemożliwe. Wprowadzenie w ostatnim czasie do użytku nowych leków poprawiło wyniki leczenia o założeniu paliatywnym (chorych na raka niedrobnokomórkowego). W przypadku drobnokomórkowego raka płuca przeciętny czas przeżycia chorych, którzy nie poddadzą się leczeniu, wynosi około 2 miesięcy od rozpoznania choroby. Podjęcie leczenia zwiększa szanse na przeżycie kilkunastu miesięcy, ale ogólne rokowanie pozostaje złe.

Nie ma badań przesiewowych w kierunku raka płuca – oczywiście regularne wykonywanie badań obrazowych klatki piersiowej (np. prześwietlenia płuc w ramach badań okresowych w miejscu zatrudnienia) przyczynia się do zwiększania liczby nowo rozpoznawanych zachorowań na raka płuca, nie przekłada się jednak na zmniejszenie liczby zgonów z powodu tej choroby w skali całej populacji.

Od dłuższego czasu prowadzi się też badania nad wartością badań przesiewowych, czyli badań u osób zdrowych (bez objawów) w celu wykrycia wczesnych postaci raka płuc. Mają one na celu wykrycie raka płuca odpowiednio wcześnie, co powinno przełożyć się na lepsze wyniki leczenia. Dotychczas podejmowane próby (wykonywanie RTG płuc czy badania plwociny) nie przyniosły spodziewanego efektu.

C37 – Nowotwór złośliwy grasicy

Grasiczak to nowotwór grasicy – narządu, który jest częścią układu odpornościowego. W przebiegu procesu nowotworowego grasica przestaje działać prawidłowo, co może doprowadzić do rozwoju chorób o podłożu autoimmunologicznym, takich jak, np. miastenia czy reumatoidalne zapalenie stawów. 

Grasiczaka zwykle diagnozuje się u pacjentów w wieku pomiędzy 40. a 60. rokiem życia.

Grasiczak wywodzi się z tkanki nabłonkowej grasicy i może zawierać dodatkowo prawidłowe elementy limfatyczne tego narządu. W terminologii medycznej wyróżnia się grasiczaka inwazyjnego oraz nieinwazyjnego (czyli łagodnego). Typ inwazyjny charakteryzuje obecność komórek nowotworowych w wysięku w jamie opłucnej. Stwierdza się także naciekanie sąsiednich tkanek, implantacje komórek do opłucnej oraz  przerzuty odległe. Z kolei w przypadku grasiczaka nieinwazyjnego (łagodnego) proces nowotworowy ograniczony jest tylko do grasicy i nie obejmuje swoim zasięgiem innych struktur.

Zarówno przyczyny, jak i czynniki ryzyka rozwoju grasiczaka są nieznane.

Grasiczak rozwija się w przednim śródpiersiu. W miarę wzrostu zaczyna naciskać na jego sąsiednie struktury, w związku z tym pojawiają się: objawy ze strony układu oddechowego – kaszel, duszności i inne problemy z oddychaniem; ból w klatce piersiowej; obrzęk twarzy i szyi.

U chorych na grasiczaka pojawiają się także tzw. zespoły paraneoplastyczne, zwłaszcza o podłożu autoimmunologicznym, np. miastenia (choroba mięśni, która objawia się postępującym zmęczeniem, objawami podwójnego widzenia, opadaniem powiek czy zaburzeniami połykania). Inne choroby, które mogą się pojawić w przebiegu grasiczaka, to zapalenie wielomięśniowe, toczeń układowy, reumatoidalne zapalenie stawów lub zapalenie tarczycy. Są one wynikiem nieprawidłowo działającego układu odpornościowego, który zaczyna atakować własne komórki organizmu, gdyż uznaje je za zagrożenie. Jednak bardzo często (ok. 40 proc. przypadków) grasiczak nie daje żadnych symptomów i jest wykrywany przypadkowo podczas RTG klatki piersiowej.

Leczenie nowotworów grasicy obejmuje chirurgię, radioterapię i chemioterapię. Nowotwory I stopnia – ograniczone do grasicy – wycina się. Podobnie te II stopnia, czyli naciekające torebkę narządu i okoliczną tkankę tłuszczową lub opłucną, z tą różnicą, że po zabiegu chirurgicznym stosuje się radioterapię. W przypadku nowotworów III i IV stopnia, gdy nowotwór nacieka okoliczne narządy, szerzy się w jamie opłucnej lub daje drogą naczyń krwionośnych lub limfatycznych odległe przerzuty, leczenie jest zindywidualizowane. Konieczne może być połączenie leczenia chirurgicznego, chemioterapii i radioterapii. Jeśli nowotwór jest już w bardzo zaawansowanym stadium, możliwe jest tylko leczenie paliatywne. Jak wynika z badań, u osób z grasiczakiem I stopnia 5-letnie przeżycie po wycięciu guza wynosi 85–95 proc. Im większy stopień zaawansowania, tym rokowania są gorsze.

C38 – Nowotwór złośliwy serca, śródpiersia i opłucnej

  • C38.0 – Nowotwór złośliwy (serce)
  • C38.1 – Nowotwór złośliwy (śródpiersie przednie)
  • C38.2 – Nowotwór złośliwy (śródpiersie tylne)
  • C38.3 – Nowotwór złośliwy (śródpiersie, część nieokreślona)
  • C38.4 – Nowotwór złośliwy (opłucna)
  • C38.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice serca, śródpiersia i opłucnej)

C39 – Nowotwór złośliwy innych i niedokładnie określonych części układu oddechowego i narządów klatki piersiowej

  • C39.0 – Nowotwór złośliwy (górna część dróg oddechowych, część nieokreślona)
  • C39.8 – Nowotwór złośliwy (zmiany przekraczające granice układu oddechowego i narządów klatki piersiowej)
  • C39.9 – Nowotwór złośliwy (niedokładnie określone umiejscowienie w obrębie układu oddechowego)

Nowotworowe guzy serca pierwotnie zlokalizowane w jego obrębie spotyka się dość rzadko – u około 0,03 proc. całej populacji. Pierwotne nowotwory serca to przede wszystkim guzy niezłośliwe (łagodne) – trzykrotnie częstsze niż złośliwe. W opisywanej grupie najczęściej spotyka się: śluzaki serca (stanowiące ponad połowę wszystkich nowotworów niezłośliwych), włókniaki brodawkowate, włókniaki, tłuszczaki, mięśniaki prążkowanokomórkowe. O wiele gorzej rokujące są guzy złośliwe serca (które mogłyby zostać określone jako rak). W tej grupie najczęściej spotyka się mięsaki (naczyniakowate, z endomysium, prążkowanokomórkowe) oraz chłoniaki.

Mięsaki reprezentują prawie wszystkie pierwotne nowotwory złośliwe serca. Ogólnie nowotwory te charakteryzują się gwałtownym przebiegiem, prowadzącym do śmierci pacjenta w ciągu tygodni lub miesięcy w wyniku zmian hemodynamicznych, naciekania miejscowego czy odległych przerzutów. Mięsaki zwykle zajmują prawą stronę serca, a z powodu ich gwałtownego wzrostu częste jest naciekanie osierdzia (łącznotkankowego worka w którym umiejscowiony jest mięsień sercowy) i zaciśnięcie (poprzez ucisk od zewnątrz) serca bądź żyły głównej. Czasami również występują po lewej stronie serca i mogą być mylone ze śluzakami.

Objawy nowotworów serca zależą przede wszystkim od ich lokalizacji i wielkości, a w mniejszym stopniu od ich budowy histologicznej. Nawet łagodne histologicznie guzy mogą mieć złośliwy przebieg kliniczny. W przypadku gdy guz jest niewielkich rozmiarów i zlokalizowany jest w korzystnym miejscu nie powodując zaburzeń hemodynamicznych, może przez wiele lat pozostawać bezobjawowy i wykrywany jest przypadkowo.

Guzy lewego przedsionka mogą powodować: zwężenie ujścia mitralnego (czyli połączenia lewego przedsionka z lewą komorą), zatorowość obwodową (a zatem udar niedokrwienny mózgu), objawy zastoju w krążeniu płucnym, omdlenia.

Guzy prawego przedsionka mogą się objawiać się jako:zatorowość płucna, zwężenie ujścia trójdzielnego (czyli połączenia prawego przedsionka z prawą komorą), niewydolność prawokomorowa, zespół żyły głównej dolnej,

sinica, zatorowość skrzyżowana.

Guzy w obrębie lewej komory są przyczyną: zatorowości obwodowej, zaburzeń rytmu i przewodzenia, zaburzeń kurczliwości serca prowadzących do niewydolności serca.

Guzy prawej komory mogą powodować: zatorowość płucną, zwężenie drogi odpływu z prawej komory, zaburzenia rytmu i przewodzenia.

Guzy warstwy nasierdziowej i osierdzia- objawy przypominają zapalenie osierdzia, a w szczególności groźne może okazać się wystąpienie tamponady serca (czyli nagromadzenia się nadmiaru płynu w worku osierdziowym).

Guzy zastawek serca

W razie zajęcia zastawek serca może wystąpić zatorowość obwodowa lub zatory do tętnic wieńcowych (powodujące niedokrwienie mięśnia sercowego).

Spośród badań obrazowych zastosowanie znajdują echokardiografia, tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MR), które są niezbędne do postawienia rozpoznania. Obrazowanie tętnic wieńcowych przy pomocy koronarografii jest zalecane u pacjentów powyżej 40 roku życia, u których planuje się w niedalekiej przyszłości wykonanie chirurgicznej resekcji guza. W przypadku guzów zlokalizowanych w jamach prawego serca, metodą pomocniczą w planowaniu dalszego leczenia może być przezżylna biopsja guza.

Mięsaki w momencie pojawienia się objawów klinicznych mogą być zbyt zaawansowane, aby nadawać się do operacyjnego wycięcia. Chociaż istnieją pojedyncze doniesienia o paliatywnym leczeniu chirurgicznym, radio- i chemioterapią, to ogólne doświadczenia w leczeniu mięsaków są niepomyślne. Jedynym wyjątkiem wydaje się być mięsak limfatyczny, który może zareagować na połączenie chemio- i radioterapii.

C40 – Nowotwór złośliwy kości i chrząstki stawowej kończyn

  • C40.0 – Nowotwór złośliwy (łopatka i kości długie kończyny górnej)
  • C40.1 – Nowotwór złośliwy (kości krótkie kończyny górnej)
  • C40.2 – Nowotwór złośliwy (kości długie kończyny dolnej)
  • C40.3 – Nowotwór złośliwy (kości krótkie kończyny dolnej)
  • C40.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice kości i chrząstki stawowej kończyn)
  • C40.9 – Nowotwór złośliwy (kości i chrząstki stawowe kończyn, nieokreślone)

C41 – Nowotwór złośliwy kości i chrząstki stawowej o innym i nieokreślonym umiejscowieniu

  • C41.0 – Nowotwór złośliwy (kości czaszki i twarzy)
  • C41.1 – Nowotwór złośliwy (żuchwa)
  • C41.2 – Nowotwór złośliwy (kości kręgosłupa)
  • C41.3 – Nowotwór złośliwy (kości żebra, mostka i obojczyka)
  • C41.4 – Nowotwór złośliwy (kości miednicy, kość krzyżowa i guziczna)
  • C41.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice kości i chrząstki)
  • C41.9 – Nowotwór złośliwy (kości i chrząstki stawowe, nieokreślone)

Nowotwory tkanki kostnej i chrząstki jest to różnorodna grupa nowotworów. W kościach i chrząstce znacznie częściej występują nowotwory łagodne i zmiany guzopodobne lub przerzuty innych nowotworów, głównie raków piersi, gruczołu krokowego, nerki czy płuca. Pierwotne nowotwory złośliwe kości stanowią zaledwie 0,2% wszystkich nowotworów u osób dorosłych, u dzieci odsetek ten jest wyższy i wynosi 5-7%.

Najczęstszym pierwotnym nowotworem kości, czyli wywodzącym się bezpośrednio z tkanki kostnej, jest osteosarcoma, czyli mięsak kościopochodny. W Polsce notuje się około 60-100 nowych zachorowań na osteosarcoma rocznie. Obserwuje się dwa szczyty zachorowań: pierwszy – od okresu dojrzewania płciowego do 3. dekady życia (80% zachorowań) oraz drugi – w 6-7. dekadzie życia (20%).

U chorych do 20. roku życia drugim pod względem częstości występowania pierwotnym nowotworem złośliwym kości jest mięsak Ewinga. Występuje głównie u dzieci i młodzieży, rzadziej zdarzają się zachorowania u dorosłych pacjentów. Średni wiek rozpoznania choroby to 15 lat, z przewagą mężczyzn. W Polsce notuje się około 40-60 nowych rozpoznań rocznie.

U dorosłych drugim najczęściej występującym złośliwym nowotworem kości jest chondrosarcoma, mięsak wywodzący się z chrząstki. Zachorowania najczęściej dotyczą pacjentów w wieku pomiędzy 30 a 60 lat, porównywalnie u obu płci.

Podstawą postępowania  diagnostyczno-terapeutycznego u chorych na mięsaki kości lub chrząstki jest właściwe rozpoznanie histopatologiczne (czyli mikroskopowa ocena pobranego materiału) oraz wielodyscyplinarne podejście do chorego z udziałem patologów, biologów molekularnych, radiologów, chirurgów, radioterapeutów oraz onkologów klinicznych (hematoonkologów dziecięcych). Według zaleceń Europejskiego Towarzystwa Onkologii Medycznej (ang. European Society of Medical Oncology, ESMO) wszyscy z podejrzeniem pierwotnego złośliwego nowotworu kości powinny zostać skierowani przed wykonaniem biopsji do ośrodka referencyjnego o dużym doświadczeniu klinicznym oraz z wysokospecjalistycznymi procedurami diagnostyczno-terapeutycznymi.

Czynniki ryzyka są to wszystkie okoliczności, które mogą wpływać na możliwość zachorowania, w tym przypadku na nowotwór. Dzieli się je na modyfikowalne, związane na przykład ze stylem życia, oraz te, na które wpływu mieć nie możemy, jak wiek czy płeć. Do tej pory nie udało się jednak ustalić żadnych czynników modyfikowalnych w nowotworach kości. Spośród tych, których zmienić się nie da, można wymienić:

  • Wiek – ryzyko zachorowania jest większe w okresie dojrzewania; wiąże się to z szybkim wzrostem tkanki kostnej. Drugi szczyt zachowań przypada po piątej dekadzie życia. Może to być związane z przewlekłymi chorobami kości.
  • Wzrost – dzieci chorujące na osteosarcoma są przeważnie wyższe niż ich rówieśnicy.
  • Płeć – osteosarcoma częściej występuje u mężczyzn.

Mięsaki kości mogą także rozwinąć się w zakresie kości poddanej wcześniejszej radioterapii (tzw. mięsaki indukowane). Chondrosarcoma może pojawiać się na podłożu wcześniej istniejących zmian łagodnych, takich jak wyrośla chrzęstno-kostne czy chrzęstniaki (nowotwory łagodne tkanki chrzęstnej).

Najczęstszym objawem mięsaków kości jest bolesny guz, uniemożliwiający prawidłową funkcję kończyny. W późniejszym etapie daje różnego stopnia zniekształcenie jej zarysu. Lekarz koncentruje się na objawach, takich jak czas trwania dolegliwości, ich intensywność i bóle nasilające się w nocy (tutaj wyjątkiem jest chondrosarcoma, zwłaszcza rozwijająca się na podłożu wyrośli chrzęstno-kostnej). U 10-15% chorych dochodzi do złamań patologicznych. Zastosowanie zespoleń wewnętrznych w takim przypadku jest błędem i skutkuje rozsiewem śródszpikowym nowotworu oraz uniemożliwia leczenie oszczędzające kończynę. U około 60% pacjentów ma miejsce naciekanie przez nowotwór tkanek miękkich. W niektórych przypadkach mięsaka Ewinga stwierdza się tzw. „maskę zapalną”, czyli obecność objawów stanu zapalnego z gorączką.

Jeśli chodzi o lokalizację zmian nowotworowych, to mięsak kościopochodny (osteosarcoma) najczęściej rozwija się w przynasadach kości długich, szczególnie wokół kolana (50%). Lokalizacja w szkielecie osiowym i kościach twarzoczaszki częściej występuje u starszych pacjentów.

Mięsak Ewinga w około 50% lokalizuje się w zakresie trzonu kości długich, dalsze 25% w kościach miednicy, żeber i kręgów kręgosłupa. Może występować również jako postać pozakostna z zajęciem tkanek miękkich. Występuje ona częściej u dorosłych pacjentów. Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne jest podobne.

Chondrosarcoma najczęściej lokalizuje się w zakresie kości długich (50%), ale może również rozwijać się w kościach płaskich (25%) – w miednicy, żebrach i łopatkach. Chondrosarcoma o wysokim stopniu złośliwości częściej lokalizuje się w zakresie szkieletu osiowego i kości długich.

Na podstawie wyglądu na zdjęciu RTG oraz budowy ocenianej pod mikroskopem można wyróżnić kilka podtypów osteosarcoma. Dzieli się je na typy wysokiego, średniego i niskiego zróżnicowania. 80% wszystkich przypadków to podtypy konwencjonalne (osteoplastyczny, chondroblastyczny i fibroblastyczny), inne podtypy (telangiektatyczny, drobnokomórkowy, anaplastyczny) występują rzadziej. Klinicznie wyróżnia się dwie grupy mięsaków: wrzecionowatokomórkowe i drobnokomórkowe. Do mięsaków wrzecionowatokomórkowych należy osteosarcoma, włókniakomięsaki, nowotwory pleomorficzne (wielopostaciowe), a w grupie nowotworów drobnokomórkowych znajduje się mięsak Ewinga i chondrosarcoma.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania fizykalnego, obrazu radiologicznego oraz rozpoznania histopatologicznego (mikroskopowego) postawionego na podstawie badania materiału tkankowego pobranego w czasie biopsji. Na każdym etapie niezbędne jest doświadczenie zespołu lekarskiego w leczeniu mięsaków oraz zaplecze diagnostyczno-lecznicze umożliwiające zastosowanie optymalnego postępowania.

Badanie fizykalne powinno obejmować ocenę wielkości zmiany oraz jej ruchomości w stosunku do tkanek. Badanie obejmuje także regionalne węzły chłonne, zwłaszcza w przypadkach mięsaka Ewinga.

Celem wykonania badań obrazowych jest ocena miejscowego zaawansowania nowotworu, obecności przerzutów (regionalnych i odległych) oraz zaplanowanie biopsji i radykalnego leczenia chirurgicznego. Diagnostykę należy rozpocząć od wykonania RTG zajętej nowotworowo kości. W kolejnym etapie należy wykonać tomografię komputerową ogniska pierwotnego lub rezonans magnetyczny. Czasami wykonana może być również scyntygrafia kośćca, która pozwala wykluczyć przerzuty do kości. Konieczne jest także wykonanie RTG bądź tomografii narządów klatki piersiowej, ponieważ aż u prawie 20% pacjentów w chwili rozpoznania stwierdza się obecność przerzutów do płuc.

W przypadkach mięsaka Ewinga w określeniu stadium zaawansowania pomocna jest pozytonowa tomografia emisyjna (PET). W niektórych nowotworach ocenia się stężenie pewnych enzymów we krwi, a jego wartość może nieść informację prognostyczną. Wskazaniem do wykonania biopsji jest obecność guza z radiologicznymi cechami złośliwości. Właściwie przeprowadzona biopsja jest decydującym etapem postępowania klinicznego. Pozwala uzyskać rozpoznanie i ocenić stopień złośliwości histologicznej. Jednak konieczne jest takie jej zaplanowanie (i wykonanie), aby nie wpłynęła negatywnie na dalszy przebieg leczenia.

Biopsje otwarte są preferowane w przypadkach mięsaków kości. Przebieg cięcia powinien być wzdłuż osi długiej kończyny. Biopsje otwarte umożliwiają pobranie większej próbki zmiany nowotworowej do oceny oraz dokładniejszą kontrolę krwawienia po operacji. Każde usunięcie mięsaka kości bez wcześniejszej biopsji jest błędem i uniemożliwia optymalne postępowanie lecznicze w tej grupie chorych.

Materiał tkankowy pobrany w czasie biopsji należy ocenić pod mikroskopem świetlnym, a następnie przeprowadzić szereg badań. Coraz większe znaczenie w diagnostyce mięsaków mają badania molekularne umożliwiające postawienie dokładniejszego rozpoznania podtypu mięsaka. Określenie podtypu mięska oraz jego stopnia złośliwości pozwala na indywidualizację postępowania, a przez to uzyskanie możliwie najlepszych wyników leczenia.

Wyleczenie chorego na mięsaka kości możliwe jest przede wszystkim dzięki radykalnemu (całkowitemu, ostatecznemu) usunięciu ogniska pierwotnego i przerzutów (jeśli wystąpiły). Wyjątek stanowi mięsak Ewinga, w którym należy zastosować przede wszystkim chemioterapię i radioterapię, a operacyjne, radykalne usunięcie ognisk choroby (pierwotnego oraz przerzutów) może dodatkowo poprawić wyniki leczenia. Zastosowane chemioterapii przed operacją powinno być stosowane w mięsakach chemiowrażliwych. Dzięki chemioterapii można w krótkim czasie uzyskać kontrolę dolegliwości bólowych oraz regresję ognisk nowotworowych, co ułatwia późniejszą operację. W przypadkach mięsaków niewrażliwych na chemioterapię należy w pierwszej kolejności przeprowadzić zabieg operacyjny. Zastosowanie radioterapii może zmniejszyć ryzyko wznowy miejscowej.

Dostępne metody leczenia to: leczenie chirurgiczne, chemioterapia i radioterapia.

Zakres zabiegu operacyjnego powinien obejmować resekcję nowotworu w całości wraz z blizną i kanałem po biopsji. Cięcie skórne musi być prowadzone wzdłuż długiej osi kończyny – „od stawu do stawu” z objęciem blizny. Należy unikać zbędnego uciskania nowotworu, krwiaków i miejscowego hamowania krążenia w obrębie nowotworu, gdyż sprzyja to rozsiewowi. Obecnie w większości przypadków wykonuje się zabiegi oszczędzające, to znaczy bez usunięcia kończyny. Amputacje i wyłuszczenia w stawie są rzadkością.

Chirurgiczne leczenie oszczędzające musi zapewnić radykalne miejscowe wycięcie nowotworu i musi skutkować uzyskaniem lepszej czynności kończyny niż po amputacji i protezowaniu zewnętrznym.

Niestety, powikłania po zabiegu oszczędzającym mogą prowadzić do konieczności wykonania amputacji.

Leczenie chirurgiczne pozostaje jedyną drogą postępowania w chondrosarcoma (choć są wyjątki w niektórych postaciach). Niektórzy chorzy z rozsiewem choroby mają również szansę na trwałe wyleczenie przy założeniu, że uzyskano dobrą odpowiedź na chemioterapię i usunięto radykalnie wszystkie ogniska choroby nowotworowej. Chorzy na mięsaki z przerzutami, których nie da się usunąć, kwalifikują się wyłącznie do systemowego leczenia paliatywnego dostosowanego do podtypu mięsaka, stanu ogólnego chorego i wrażliwości mięsaka na chemio-radioterapię. W każdym przypadku leczenie musi być indywidualnie dobrane do sytuacji klinicznej chorego.

W przypadkach mięsaków kości chemioterapia uzupełniająca (przed- i pooperacyjna) jest konieczna w mięsakach drobnokomórkowych i wrzecionowatokomórkowych, innych niż chondrocytoma.

Rodzina mięsaków Ewinga stanowi grupę nowotworów wysokowrażliwych na radioterapię. Rola radioterapii w osteosarcoma i chondrosarcoma jest marginalna, może być ona zastosowana w wyjątkowych sytuacjach klinicznych oraz jako przeciwbólowe leczenie paliatywne w zaawansowanej chorobie. W ostatnim czasie uzyskano obiecujące wyniki z zastosowaniem protonoterapii w tych nowotworach, zwłaszcza w lokalizacji centralnej.

Rehabilitacja rozpoczyna się przez zabiegiem operacyjnym i wdrażana jest możliwie wcześnie po zabiegu. Celem jest uzyskanie jak najlepszej sprawności fizycznej i funkcji kończyny. W czasie rehabilitacji ważna jest współpraca rehabilitantów oraz psychologów/psychiatrów z zespołem lekarskim.

Obserwacja po leczeniu chorych na mięsaki kości o wysokim stopniu złośliwości ma na celu wykrycie wznowy miejscowej lub przerzutów odległych na tyle wcześnie, aby możliwe było zastosowanie skutecznego leczenia.

Badania umożliwiające wykrycie wznowy miejscowej to przede wszystkim badanie przedmiotowe uzupełnione o ultrasonografię blizny oraz badania obrazowe klatki piersiowej celem wczesnego wykrycia przerzutów do płuc. W większości przypadków wystarczy badanie RTG klatki piersiowej, a u chorych o wysokim ryzyku rozsiewu choroby wskazane jest wykonywanie tomografii komputerowej. W mięsaka Ewinga i osteosarcoma wskazane jest wykonywanie scyntygrafii kośćca z uwagi na ryzyko pojawienia się przerzutów kostnych. Obecnie nie zaleca się rutynowego wykonywania badania PET czy MRI całego ciała.

Nawrót choroby dotyczy 40-50% chorych i najczęściej ma miejsce w ciągu pierwszych trzech lat po zakończeniu leczenia. U chorych na mięsaki o lokalizacji kończynowej są to najczęściej przerzuty do płuc (70%) lub wznowa miejscowa (7% po zastosowaniu leczenia oszczędzającego). Dlatego zaleca się intensywną obserwację, zwłaszcza w pierwszym okresie: co 6 tygodni do 3 miesięcy w ciągu pierwszych 2 lat, następnie co 6 miesięcy w 4. roku, a następnie raz w roku przez 5-10 lat. Przy niskim stopniu agresywności mięsaka kości częstotliwość wizyt kontrolnych może być mniejsza (co 6 miesięcy przez 2 lata, a następnie co rok). Z uwagi na możliwość bardzo późnych nawrotów choroby (ponad 10 lat po zakończeniu leczenia) nie ma jednoznacznego konsensusu na temat długości prowadzonego okresu obserwacji.

Z uwagi na zastosowanie intensywnej chemioterapii i radioterapii należy również uwzględnić ryzyko późnych powikłań kardiologicznych, nefrologicznych itp. oraz wtórne nowotwory. Wtórne białaczki, szczególnie ostra białaczka szpikowa, mogą rozwinąć się w ciągu 2-5 lat po zakończeniu leczenia.

C43 – Czerniak złośliwy skóry

  • C43.0 – Czerniak złośliwy wargi
  • C43.1 – Czerniak złośliwy powieki, łącznie z kątem oka
  • C43.2 – Czerniak złośliwy ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego
  • C43.3 – Czerniak złośliwy innych i nieokreślonych części twarzy
  • C43.4 – Czerniak złośliwy skóry owłosionej głowy i skóry szyi
  • C43.5 – Czerniak złośliwy tułowia
  • C43.6 – Czerniak złośliwy kończyny górnej łącznie z barkiem
  • C43.7 – Czerniak złośliwy kończyny dolnej łącznie z biodrem
  • C43.8 – Czerniak złośliwy skóry przekraczający wyżej określone granice
  • C43.9 – Czerniak złośliwy skóry, nieokreślony

C44 – Inne nowotwory złośliwe skóry

  • C44.0 – Nowotwór złośliwy (skóra wargi)
  • C44.1 – Nowotwór złośliwy (skóra powieki, łącznie z kątem oka)
  • C44.2 – Nowotwór złośliwy (skóra ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego)
  • C44.3 – Nowotwór złośliwy (skóra innych i nieokreślonych części twarzy)
  • C44.4 – Nowotwór złośliwy (skóra owłosiona głowy i szyi)
  • C44.5 – Nowotwór złośliwy (skóra tułowia)
  • C44.6 – Nowotwór złośliwy (skóra kończyny górnej, łącznie z barkiem)
  • C44.7 – Nowotwór złośliwy (skóra kończyny dolnej, łącznie z biodrem)
  • C44.8 – Nowotwór złośliwy (zmiany przekraczające granice określone kodami)
  • C44.9 – Nowotwór złośliwy (nowotwór złośliwy skóry, nieokreślony)

Czerniaki stanowią główną przyczynę zgonów z powodu nowotworów złośliwych skóry. W Polsce zachorowalność na czerniaka wynosi około 6 przypadków na 100 tysięcy ludności, co oznacza około 2400 nowych zachorowań rocznie.

Co ważne, czerniaki są to nowotwory o wysokim odsetku wyleczeń, gdy zaawansowanie choroby ograniczone jest miejscowo do skóry. Dziesięcioletnie przeżycie w grupie chorych na czerniaka o grubości ≤1 mm i bez owrzodzenia wynosi 97%. Odsetek chorych przeżywających pięć lat gwałtownie spada wraz z kolejnymi stopniami zaawansowania choroby. Dlatego też tak istotna jest promocja wiedzy o tej chorobie i wczesnej diagnostyce zmian skórnych. Obecnie w momencie rozpoznania u około 80% chorych nowotwór ma charakter zmiany miejscowej, podczas gdy dalsze stadia, to jest regionalnego zaawansowania i uogólnienia występują pierwotnie jedynie u odpowiednio 15% i 5% chorych.

Czynniki ryzyka są to wszystkie okoliczności, które mogą, choć nie muszą, prowadzić do powstania nowotworu. Najważniejszymi są: nadmierna ekspozycja na promieniowanie UV, zarówno słońce, jak i sztuczne opalanie, czyli solaria; promieniowanie UVA oraz UVB może być jednakowo szkodliwe, choć to drugie jest istotniejsze, kumulacyjna ekspozycja na słońce (także w dzieciństwie) z poważnymi słonecznymi oparzeniami skóry ma ścisły związek ze zwiększonym ryzykiem zachorowania na czerniaka, jasny fenotyp skóry (rasa biała, włosy rude albo blond, wysoka skłonność do oparzeń słonecznych daje pewną predyspozycję do czerniaka), ryzyko zachorowania jest większe u kobiet i wzrasta wraz z wiekiem, czerniak skóry w wywiadzie (u ok. 5-10% osób wcześniej chorujących na czerniaka można się spodziewać powtórnego zachorowania), odatni wywiad rodzinny, czyli występowanie czerniaka u osób blisko spokrewnionych, zwiększa ryzyko czerniaka, mnogie znamiona (u osób z minimum pięcioma znamionami o wielkości powyżej 6 mm ryzyko zachorowania jest wyższe niż u osób bez znamion), zespół znamion atypowych (minimum 50 znamion o średnicy powyżej 2 mm – rzadkie schorzenie dziedziczone w złożony sposób), obecność znamion wrodzonych (występują u ok. 1% populacji), immunosupresja, czyli celowe hamowanie aktywności układu odpornościowego u chorych, np. po transplantacji narządów. U ludzi otrzymujących ciągłe leczenie immunosupresyjne wzrasta ryzyko czerniaka, podłoże genetyczne (odpowiedzialne za ok. 3% zachorowań).

Wykrywanie czerniaka na wczesnym etapie zaawansowania jest priorytetem w walce o zmniejszenie śmiertelności. Czerniak może powstać na skórze zarówno wcześniej niezmienionej, jak i w zakresie istniejących znamion skórnych. Czerniaki o grubości poniżej 1 mm zwykle wykrywane są w trakcie badania lekarskiego, bardzo rzadko przez samego chorego lub członków jego rodziny. W trakcie wywiadu lekarz pyta chorego, czy zauważył nowe zmiany skórne lub zmianę w dotychczas istniejących znamionach, a także czy dotyczą go czynniki ryzyka zwiększające zachorowanie na czerniaki. Najważniejsze podczas każdej wizyty lekarza u chorego jest dokładne badanie całej skóry, które umożliwia wykrycie choroby na wczesnym etapie zaawansowania. W trakcie badania należy w dobrym oświetleniu dokładnie obejrzeć skórę całego ciała, włącznie ze skórą głowy, oraz stopy, skórę między palcami, a także okolice odbytu i narządów płciowych.

Po wykryciu jakiejkolwiek zmiany podstawą rozpoznania jest badanie mikroskopowe wycinka skóry, a bardzo przydatną metodą jest algorytm diagnostyczny ABCDE, zaproponowany przez Amerykańskie Towarzystwo Onkologiczne. Algorytm ABCDE jest to akronim niżej wymienionych angielskich nazw cech znamion barwnikowych, na które należy zwrócić uwagę przy badaniu i obserwacji znamion:

  • Asymetria (Assymetry): badamy ją poprzez wytyczenie linii przez środek znamienia; w znamieniu asymetrycznym obie połówki nie będą sobie równe, czerniak jest asymetryczny w każdej osi w przeciwieństwie do zmian łagodnych, które są zwykle owalne lub okrągłe.
  • Granice (Border): we wczesnym czerniaku bywają nierówne; brzegi zmiany mogą być łuskowate lub karbowane.
  • Kolor (Color): niepokojącym znakiem może być nierównomierna barwa zmiany. Pojawić się mogą jednocześnie różne odcienie brązu, beżu lub czerni. Czerniak może też stać się czerwony, niebieski lub przybrać inną barwę.
  • Średnica (Diameter): Czerniaki zwykle są większe niż 6 mm, ale rozpoznane wcześniej mogą też być mniejsze.
  • Ewolucja zmian skórnych (Evolving): szczególną uwagę powinna zwrócić każda zmiana zachodząca w znamieniu barwnikowym, taka jak zmieniający się rozmiar, kolor, uwypuklenie dotychczas płaskiej zmiany, a także nowe objawy, takie jak krwawienie, swędzenie czy powstawanie strupów.

Najlepsze rokowanie stwierdza się u chorych z przerzutami do skóry, tkanki podskórnej i odległych węzłów chłonnych. Lepiej też rokują izolowane zmiany przerzutowe w płucach w stosunku do innych lokalizacji narządowych. Istotnym czynnikiem rokowniczym jest aktywność enzymu o nazwie dehydrogenaza mleczanowa (LDH). Podwyższone stężenie LDH u chorych ze stwierdzonym rozsiewem jest bardzo niekorzystnym czynnikiem rokowniczym bez względu na liczbę i lokalizację zmian przerzutowych.

Pierwszym etapem diagnostyki czerniaków jest zebranie starannego wywiadu oraz dokładne badanie całej skóry, najlepiej za pomocą dermatoskopu, czyli urządzenia powiększającego i oświetlającego powierzchnię skóry. Pozwala to na zwiększenie czułości wykrywania nowotworu. Zastosowanie dermatoskopii pozwala na zmniejszenie liczby diagnostycznych pobrań podejrzanych znamion. Dodatkowo jej zastosowanie umożliwia obserwację chorych z dużą ilością znamion atypowych. Przy zespole znamion atypowych pomocne jest gromadzenie dokumentacji fotograficznej zmian lub całej powierzchni skóry w stałych odstępach czasowych i porównywanie w celu śledzenia ich dynamiki. Podstawą rozpoznania jest badanie mikroskopowe całej zmiany barwnikowej wyciętej chirurgicznie (biopsja wycinająca). Biopsja wycinająca jest prostym zabiegiem chirurgicznym i zwykle można ją wykonać w warunkach ambulatoryjnych. Wycięcie podejrzanej zmiany skórnej wykonuje się w miejscowym znieczuleniu, z marginesem 1-2 mm niezmienionej chorobowo skóry. Biopsja wycinająca jest jedyną metodą zapewniającą prawidłowe rozpoznanie choroby.

W badaniu przedmiotowym koniecznie należy zweryfikować, czy po resekcji ogniska pierwotnego nie doszło do wznowy miejscowej oraz rozsiewu choroby. W celu określenia stopnia zaawansowania ocenia się stan regionalnych węzłów chłonnych oraz obecność przerzutów odległych. Lekarz decyduje również o wykonaniu procedury biopsji węzła wartowniczego (BWW, sentinel node biosy, SNB). Węzeł wartowniczy jest to pierwszy węzeł chłonny, do którego dociera chłonka z obszaru nowotworu. Jego biopsja pozwala na trafne określenie stopnia zaawansowania choroby w obrębie regionalnych węzłów chłonnych. Procedura oparta jest na trzech podstawowych założeniach: u 70% chorych zmiany przerzutowe w regionalnych węzłach chłonnych poprzedzają rozsiew do odległych narządów, węzeł wartowniczy stanowi pierwsze i najczęstsze ognisko zmiany przerzutowej czerniaków skóry, chłonka drenująca określony obszar skóry kieruje się do różnych, ale ściśle określonych węzłów chłonnych w regionalnym spływie.

Wieloośrodkowe badania wykazały, że biopsja węzła wartowniczego u chorych na czerniaki pozwala określić grupy wysokiego ryzyka uogólnienia choroby, pomaga we właściwym określeniu stopnia zaawansowania choroby oraz zapewnia kontrolę regionalną.

W celu wykluczenia rozsiewu choroby przed rozpoczęciem leczenia operacyjnego należy wykluczyć obecność przerzutów odległych. Standardowo wykonuje się konwencjonalne badanie RTG klatki piersiowej oraz USG jamy brzusznej. U chorych bez dolegliwości lub specyficznych objawów nie ma potrzeby na tym etapie wykonywania innych badań dodatkowych. Gdy występują objawy kliniczne, zwłaszcza u osób po wycięciu grubego czerniaka  lub przy obecności klinicznych przerzutów do węzłów chłonnych, konieczne jest wykonanie bardziej szczegółowych badań, takich jak tomografia komputerowa klatki piersiowej, czasem scyntygrafia kości lub pozytonowa tomografia emisyjna (PET-CT). W razie stwierdzenia klinicznych przerzutów do pachwinowych węzłów chłonnych wskazane jest wykonanie tomografii komputerowej miednicy. Badanie ośrodkowego układu nerwowego zalecane jest u chorych na zaawansowanego czerniaka, u których objawy kliniczne sugerują podejrzenie zmian przerzutowych do mózgu. U chorych na czerniaki należy wykonać morfologię z rozmazem oraz badania biochemiczne z oceną stężenia dehydrogenazy mleczanowej (LDH) w surowicy (czynnik prognostyczny konieczny do określenia stadium zaawansowania).

Z uwagi na dostęp do leczenia ukierunkowanego molekularnie konieczna jest ocena obecności mutacji w genie BRAF. Mutację tę stwierdza się u ok. połowy chorych na czerniaka. W razie stwierdzenia mutacji pacjent może rozpocząć leczenie specjalnymi lekami (szczegóły w dalszej części).

Radykalne (całkowite) leczenie ogniska pierwotnego czerniaka polega na doszczętnym usunięciu blizny po wykonanej biopsji wycinającej. Marginesy  wycięcia zależą od grubości zmiany. Stosowanie marginesu większego niż dwa centymetry zmniejsza odsetek wznów miejscowych, ale nie poprawia wskaźników przeżycia.

W dobie powszechnego wykonywania biopsji węzła wartowniczego nie jest zalecane elektywne wykonywanie wycinania węzłów chłonnych u chorych z rozpoznaniem czerniaka skóry. Gdy potwierdzona jest obecność przerzutów w węzłach wartowniczych, należy wykonać radykalne wycięcie węzłów (limfadenektomię), ponieważ w takich przypadkach stwierdza się przerzuty w pozostałych („niewartowniczych”) węzłach chłonnych u 20-30% chorych. Wskazaniem do limfadenektomii jest także stwierdzenie komórek nowotworowych w materiale pobranym metodą biopsji cienkoigłowej z powiększonych i klinicznie podejrzanych węzłów chłonnych. Przed limfadenektomią należy przeprowadzić badanie kliniczne chorego, oznaczyć podstawowe badania laboratoryjne (w tym poziom LDH) oraz wykonać przynajmniej badanie RTG klatki piersiowej oraz USG jamy brzusznej. W razie podejrzenia rozsiewu odległego choroby należy wykonać bardziej szczegółowe badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny, by w przypadku potwierdzenia rozsiewu nie narażać niepotrzebnie chorego na zabieg resekcji węzłów chłonnych, który związany jest z takimi powikłaniami, jak np. obrzęki kończyn.

Nie ma obecnie żadnych dowodów na skuteczność rutynowego stosowania leczenia uzupełniającego (chemioterapia, radioterapia, immunoterapia; w tym szczepionek!).

W indywidualnych przypadkach po leczeniu chirurgicznym czerniaków o dużym ryzyku jest możliwe zastosowanie uzupełniającej radioterapii.

Wyniki leczenia chorych na czerniaki w stadium rozsiewu nie są najlepsze. Leczenie każdego chorego należy indywidualnie rozważyć. Do stosowanych metod należą: chirurgia, radioterapia, chemioterapia, immunoterapia oraz ostatnimi czasy leczenie ukierunkowane molekularnie przy zastosowaniu inhibitorów kinaz tyrozynowych.

W rzadkich przypadkach stwierdzenia pojedynczych ognisk przerzutowych, np. do płuc, odległych węzłów chłonnych czy ośrodkowego układu nerwowego, należy rozważyć chirurgiczną resekcję zmian, która dla ograniczonej grupy chorych jest szansą na radykalne wyleczenie z choroby.

Zastosowanie radioterapii należy rozważyć przy pojedynczych zmianach przerzutowych w ośrodkowym układzie nerwowym (radioterapia stereotaktyczna), a także w leczeniu paliatywnym przy mnogich zmianach przerzutowych do mózgu (napromienianie całego mózgu) lub jako leczenie przeciwbólowe w zmianach przerzutowych do kości.

Chemioterapia wykazuje skuteczność zaledwie u 15-20% chorych, a najczęściej stosowanym chemioterapeutykiem jest dakarbazyna. Jest stosowana zarówno w monoterapii, jak i w skojarzeniu z innymi lekami, takimi jak cisplatyna czy winblastyna.

W ostatnich latach nadzieją na przełamanie impasu okazały się wyniki badań nad Ipilimumabem (Yervoy). Jest to specjalnie przygotowane przeciwciało mogące wzmocnić odpowiedź przeciwnowotworową organizmu. Leczenie to, choć obiecujące, związane jest ze specyficznymi działaniami niepożądanymi wynikającymi z pobudzenia układu odpornościowego. W początkowych badaniach odnotowywano przypadki śmiertelnych powikłań, obecnie coraz lepiej poznany jest mechanizm ich powstania oraz opracowane są skuteczne algorytmy postępowania w razie wystąpienia działań niepożądanych. Przyczyną, dla której lek ten nie jest powszechnie stosowany w Polsce, jest głównie jego bardzo wysoka cena.

Kolejna substancja – Interleukina 2 (IL-2) została zaakceptowana do leczenia czerniaka w stadium rozsiewu na podstawie opisywanych przypadków długotrwałych, całkowitych i częściowych remisji związanych ze stosowanie wysokich dawek. Chory, u którego chcemy zastosować to leczenie, musi być w doskonałej kondycji fizycznej, by móc znieść obciążenie tą wymagającą hospitalizacji terapią związaną z wysokim odsetkiem ciężkich działań niepożądanych. Leczenie takie może być przeprowadzone tylko w doświadczonych ośrodkach, z dobrym zapleczem oddziału intensywnej opieki medycznej.

Kolejnym nowym lekiem w terapii chorych z rozpoznaniem czerniaka skóry w stadium rozsiewu (zarejestrowanym w ciągu ostatnich miesięcy także w Polsce) jest wemurafenib (Zelboraf). Lek ten jest inhibitorem zmutowanego białka BRAF. W badaniu rejestracyjnym uzyskano znaczącą poprawę całkowitego przeżycia i czasu wolnego od progresji choroby. Problemem, przed jakim stają lekarze stosujący inhibitory BRAF, jest szybko pojawiająca się u części chorych oporność na te leki. Zagadnienie to jest obecnie bardzo intensywnie badane.

Po latach stagnacji w dziedzinie leczenia chorych na czerniaka w stadium rozsiewu pojawiło się wiele nowych, obiecujących opcji terapeutycznych. W ciągu roku zarejestrowane zostały dwa leki, które wykazały wydłużenie czasu przeżycia, jak również toczy się wiele badań klinicznych nad nowymi cząsteczkami oraz badania nad skutecznością kombinacji lekowych.

Nie ma opracowanych standardowych zaleceń prowadzenia obserwacji po leczeniu czerniaka skóry. Częstość i rodzaj badań oraz długość obserwacji uzależnia się od indywidualnego ryzyka nawrotu choroby (zależnie od wyjściowego stopnia jej zaawansowania). Należy pamiętać o możliwości wystąpienia nawrotu po okresie ponad 10 lat od pierwotnego leczenia. Rutynowo w ośrodkach onkologicznych stosuje się badania kontrolne co 3-4 miesiące w ciągu pierwszych 2 lat po leczeniu, co 6 miesięcy przez następne 3 lata i później raz w roku. Podstawą obserwacji po leczeniu jest ocena blizn po wycięciu ogniska pierwotnego i limfadenektomii. W ocenie regionalnych węzłów chłonnych – oprócz badania fizykalnego – można stosować badanie USG. Badanie kliniczne można uzupełnić wykonaniem RTG klatki piersiowej i USG jamy brzusznej. Badania krwi, z wyjątkiem okresowego oznaczenia aktywności LDH, nie są zalecane. Badania obrazowe wykonuje się jedynie w razie stwierdzenia podejrzanych objawów. Ze względu na zwiększone ryzyko zachorowania na drugiego czerniaka podczas badań kontrolnych obowiązuje badanie całej skóry chorego.

Prewencja zachorowania na czerniaka polega przede wszystkich na ochronie skóry przed szkodliwym promieniowaniem UV. Ważne jest zalecanie pacjentom stosowania wysokiej jakości kremów z filtrami o wysokim faktorze w słoneczne dni (wielokrotnie powtarzana aplikacja w ciągu dnia) oraz noszenie spodni i koszul z długimi rękawami oraz nakrycia głowy. Szczególnie istotne jest chronienie przed słońcem dzieci, ponieważ oparzenie słoneczne w dzieciństwie jest znanym czynnikiem ryzyka zachorowania. Upowszechnić należy wiedzę o szkodliwości łóżek do opalania (solarium), których jest w Polsce coraz więcej i nie ma żadnych mechanizmów kontroli nad ich stosowaniem przez osoby małoletnie. Osoby o jasnej karnacji, z mnogimi znamionami powinny pozostawać pod stałą kontrolą lekarską i mieć regularnie wykonywane badania dermatoskopem w celu diagnozowania choroby na wczesnym, wysokowyleczalnym etapie.

C45 – Międzybłoniak

  • C45.0 – Międzybłoniak opłucnej
  • C45.1 – Międzybłoniak otrzewnej
  • C45.2 – Międzybłoniak osierdzia
  • C45.7 – Międzybłoniak innych umiejscowień
  • C45.9 – Międzybłoniak, nieokreślony

Międzybłoniak (łac. mesothelioma) – nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek pokrywających błony surowicze – opłucną, osierdzie i otrzewną. Najczęstszą lokalizacją jest opłucna.

Międzybłoniak wywodzi się z komórek powierzchownych błony, jaką jest opłucna. Stanowi około 3% wszystkich nowotworów tej błony surowiczej. Na ten nowotwór chorują starsze osoby, w momencie diagnozy średnia wieku chorych wynosi 60 lat. Mężczyźni zapadają na tę chorobę 3-5 razy częściej niż kobiety. 

Wyróżniamy dwa rodzaje międzybłoniaka opłucnej ze względu na umiejscowienie:

miejscowy – obejmuje najczęściej tylko jedną opłucną, rozwija się powoli, nie przerzutuje. Wycięcie chirurgiczne daje duże szanse wyleczenia,

uogólniony – złośliwy – spowodowany ekspozycją na azbest. Rośnie szybko, w niedługim czasie może prowadzić do zarośnięcia całej jamy opłucnej, uciskając płuco.

Narażenie na azbest  jest główną lecz nie jedyną przyczyną powstawania złośliwego międzybłoniaka opłucnej. Około 70-80% osób chorych na ten nowotwór ma w wywiadzie wieloletnią ekspozycję na szkodliwe działanie azbestu. Jednak jedynie około 5% osób narażonych na azbest zapada na tę chorobę. Nowotwór rozwija się długo po ekspozycji – nawet do kilkudziesięciu lat. Pomimo iż produkcja azbestu została prawie całkowicie zredukowana, nadal zauważalny jest wzrost liczby zachorowań na międzybłoniaka opłucnej, co łączy się z dużym narażeniem na jego szkodliwe działanie we wcześniejszych latach.

Potencjalne inne czynniki przyczyniające się do powstawania międzybłoniaka: Wirus SV40 (simian wirus), promieniowanie jonizujące, beryl, dwutlenek krzemu.

Początkowo może przebiegać bezobjawowo, rozwija się wolno. Początkowe objawy nowotworu: ból w klatce piersiowej – związany jest z naciekaniem przez nowotwór nerwów i struktur klatki piersiowej, duszność, kaszel, ubytek masy ciała. W zaawansowanym stadium: zniekształcenie, unieruchomienie klatki piersiowej  – spowodowane rozrostem nowotworu.

Długo utrzymujący się ból w klatce piersiowej, kaszel i duszności są alarmujące i powinny być sygnałem do zgłoszenia się do lekarza.

Badanie jest wykonywane przez lekarza, wzrokiem słuchem i dotykiem. Na podstawie objawów lekarz rozważa prawdopodobne diagnozy. Szczególnie niepokojące przy diagnozowaniu raka płuca są objawy uporczywego kaszlu, z odpluwaniem krwistej plwociny, ból w klatce piersiowej.

Są trzy rodzaje badań dodatkowych wykorzystywanych przy diagnozowania raka płuca. Są to badania: obrazowe, morfologiczne oraz laboratoryjne. W pierwszej kolejności wykonywane są badania obrazowe, jednak największe i decydujące znaczenie mają badania histopatologiczne – wykrywające komórki raka.

Badania obrazowe:

  1. RTG klatki piersiowej

Jest to pierwsze w kolejności spośród wykonywanych badań w kierunku raka płuca. Jest szybkie, niedrogie. RTG płuc nie jest jednak badaniem, które pozwala z całą pewnością zdiagnozować raka płuca, ale daje generalny pogląd na stan zdrowia dróg oddechowych i pozwala na podjęcie decyzji co do dalszych kroków diagnostycznych. Badanie polegające na przechodzeniu przez klatkę piersiową pacjenta promieni rentgenowskich. Wysłane przez lampę promieniowanie X jest pochłaniane przez tkanki badanego i rzutowane na prostopadłą płaszczyznę z detektorem tych promieni.

  1. Tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej

Jest drugim w kolejności badaniem po RTG klatki piersiowej. Nieprawidłowy wynik tomografii nie pozwala jednak na 100% diagnozę raka płuca. Badanie to pozwala na uzyskanie warstwowych zdjęć klatki piersiowej. Podobnie jak RTG wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie. Aby wykonać tego typu obrazy, lampa rentgenowska oraz kaseta z kliszą rentgenowską są w zsynchronizowanym ruchu, podczas gdy pacjent pozostaje nieruchomy. Jeśli wymaga tego badanie pacjentowi podany zostaje kontrast – może być podawany dożylnie lub do jamy ciała.

  1. Rezonans magnetyczny (MRI)

Jest to metoda umożliwiająca uzyskanie bardzo dokładnych obrazów, odpowiadających przekrojom przez ciało ludzkie. Badanie jest w zupełności bezpieczne. Pacjent nie jest narażony na żadne szkodliwe dla zdrowia promieniowanie. Urządzenie to można nazwać potężnym magnesem. W badaniu wykorzystuje się silne pole elektromagnetyczne. Rezonans magnetyczny wizualnie przypomina tomograf komputerowy. Pacjent kładzie się na ruchomym stole, następnie wsuwany jest do cylindrycznego urządzenia w którym odbywa się badanie. Badanie trwa około godziny. Przez cały ten czas należy leżeć nieruchomo. Podczas badania może być bardzo głośno, słyszalne mogą być różne dźwięki, o różnej częstotliwości, nie należy się tego obawiać. Jeśli to wymagane, podczas badania może zostać podany kontrast dożylnie lub do jamy ciała.

Badanie chirurgiczne- wideotorakoskopia to zabieg operacyjny, wykonywany w celu diagnozowania zmian chorobowych w płucach, jamie opłucnej (otaczającej płuca) oraz w przypadku powiększonych węzłów chłonnych. Droga nacięcia ściany klatki piersiowej w kilku miejscach (najczęściej 3) do jej wnętrza wprowadzany jest układ urządzeń, który jest zaopatrzony w mała kamerę, umożliwiający obejrzenie jej od środka. Podczas badania możliwe jest bezpośrednie oglądanie zmian chorobowych wewnątrz klatki piersiowej oraz pobranie wycinków do badania histopatologicznego, czyli badania, które potwierdzi lub wykluczy obecność nowotworu. Podczas badania pacjent znajduje się na sali operacyjnej, przez zabiegiem jest znieczulony ogólnie jak do zabiegu operacyjnego. Przeciwwskazaniem do wykonania badania jest niewydolność oddechowa, krążenia i zaburzenia krzepnięcia krwi. Podczas zabiegu mogą pojawić się powikłania w postaci krwotoku, przedostania się powietrza do klatki piersiowej, nie całkowitego rozprężenia się płuca. Czasami konieczne jest otwarcie klatki piersiowej poprzez torakotomię (boczne otwarcie klatki piersiowej) lub sternotomię – przecięcie mostka (na środku klatki piersiowej). Po badaniu do klatki piersiowej pacjenta wprowadzany jest dren (jeśli to konieczne 2 dreny) czyli plastikowy wężyk. Umożliwia on odessanie powietrza, wydzieliny i resztek krwi, obserwacje ewentualnego krwawienia i zapewnia całkowite rozprężenie się płuca. Pacjent po badaniu pozostaje jakiś czas w szpitalu. Po zabiegu może wystąpić silny ból, w celu jego leczenia do jamy opłucnej lub na oponę twarda od tylu od strony kręgosłupa zostaje wprowadzony cieniutki cewnik przez który podawane są leki przeciwbólowe. Po zabiegu pacjent znajduje się na Oddziale Intensywnej Opieki Medycznej, gdyż niekiedy po operacji następują powikłania np. zaburzenia oddychania i konieczne jest stosowanie sztucznej wentylacji przy pomocy respiratora.

Badanie cytologiczne płynu z jamy opłucnej stanowi podstawę do zdiagnozowania złośliwego międzybłoniaka opłucnej. Charakterystyczny dla tego nowotworu jest krwisty wysięk, w którym można znaleźć komórki nowotworowe. Badanie zwane też biopsją opłucnej jest badaniem inwazyjnym, może być bolesne.

Jamę opłucnej można porównać do worka, w którym znajdują się płuca. Przy niektórych chorobach, np. w przypadku złośliwego międzybłoniaka opłucnej lub raka płuca, może ona wypełniać się płynem zawierającym komórki nowotworowe. Aby to sprawdzić, czasem wykonuje się nakłucie jamy opłucnej.

Podczas badania pacjent siedzi, lekarz wykonujący nakłucie znajduje się za pacjentem i wprowadza igłę w jedną z przestrzeni międzyżebrowych. Możliwe powikłania po zabiegu zdarzają się bardzo rzadko. Może to być np. zakażenie, krwiak, krwotok, porażenie nerwu międzyżebrowego odma opłucnowa.

Badania immunohistochemiczne

Komórki nowotworowe posiadają na swojej powierzchni charakterystyczne znaczniki, zwane fachowo markerami nowotworowymi. W badaniach immunohistochemicznych wykorzystuje się specjalnie wyprodukowanych przeciwciał (immuno) znakowanych chemicznie (chemiczne), które łączą się ze znacznikiem na powierzchni komórek nowotworowych (histo) i tym samym pozwalają na ich wykrycie. Badania te są bardzo drogie i mało powszechne.

Resekcja całkowita – czyli całkowite usunięcie guza jest jedyną szansą całkowitego wyleczenia. Jest on jednak możliwy u niewielu chorych, jedynie niespełna 10% pacjentów kwalifikuje się do takiego zabiegu.

Najczęściej wykonywana jest jednak operacja mająca na celu zmniejszenie masy guza lub zmniejszenie dolegliwości związanych z jego wzrostem. Tego typu operacje są zwane zabiegami paliatywnymi i nie mają na celu przedłużenia życia, ale poprawę jego jakości.

Radio-chemioterapia- połączenie radioterapii z chemioterapią nie daje lepszych rezultatów w porównaniu do zastosowania jedynie radioterapii.

Chemioterapia- to metoda leczenia, w której stosuje się różne leki mające na celu zniszczenie komórek nowotworowych. Z różną skutecznością powoduje zmniejszenie masy guza, ale efekt bywa krótkotrwały i nie udaje się zazwyczaj całkowicie zniszczyć nowotworu.

Rokowanie jest złe. Większość pacjentów umiera w ciągu kilku lat od rozpoznania. Ogółem średnia czasu przeżycia wynosi około 4-18 miesięcy.

C46 – Mięsak Kaposi`ego

  • C46.0 – Mięsak Kaposi`ego skóry
  • C46.1 – Mięsak Kaposi`ego tkanki miękkiej
  • C46.2 – Mięsak Kaposi`ego podniebienia
  • C46.3 – Mięsak Kaposi`ego węzłów chłonnych
  • C46.7 – Mięsak Kaposi`ego innych umiejscowień
  • C46.8 – Mięsak Kaposi`ego licznych narządów
  • C46.9 – Mięsak Kaposi`ego, nieokreślony

Mięsak Kaposiego jest złośliwym nowotworem osadzającym się w błonach śluzowych i tkance podskórnej. Jego rozwój jest związany z upośledzeniem systemu odpornościowego organizmu. Przez wiele lat potrafi żyć w ukryciu, nie dając żadnych objawów.

Mięsak Kaposiego jest złośliwym nowotworem zbudowanym z komórek o wrzecionowatym kształcie, unaczynionych przez drobne naczynia włosowate. Nowotwór lokalizuje się głównie na skórze, ale jego bardzo agresywne postacie mogą się pojawić także na narządach. Tak rozsiany stanowi zagrożenie dla życia pacjenta.

Wyróżnia się cztery rodzaje mięsaka Kaposiego:

  • postać klasyczna – chorują na nią osoby w wieku 50–60 lat,
  • postać endemiczna – spotykana najczęściej u osób około 35 roku życia,
  • mięsak Kaposiego u osób po przeszczepach,
  • mięsak Kaposiego spowodowany AIDS.

Nowotwór jest obecnie spotykany na całym świecie. Dzięki lekom antywirusowym jego rozprzestrzenianie się uległo znacznemu zmniejszeniu w ostatnich latach.

Etiologia zachorowań na mięsaka Kaposiego nie została do końca wyjaśniona. Przełomowym odkryciem były badania przeprowadzone przez Changa i jego zespół, który w 1994 roku dzięki użyciu technik molekularnych udowodnił związek mięsaka Kaposiego z wirusem opryszczki typu 8 (HHV-8). U ponad 90% chorych ten wirus jest wykrywany w komórkach nowotworowych. Czynnikiem predysponującym do powstania mięsaka Kaposiego jest zespół wtórnego niedoboru odporności. Dlatego na zachorowanie najbardziej narażone są osoby z wirusem HIV, AIDS lub chorzy po przeszczepach, którzy długotrwale przyjmują leki immunosupresyjne. W tej grupie mięsak może się pojawić po 15–30 miesiącach od momentu przeszczepienia narządu. U osób ze sprawnie działającym układem odpornościowym nowotwór występuje zazwyczaj między 50 a 70 rokiem życia. Najwięcej przypadków odnotowuje się w krajach śródziemnomorskich, Bliskiego Wschodu i w Europie Wschodniej.

W przypadku chorób takich jak mięsak Kaposiego pierwsze objawy to zwykle liczne drobne wykwity na skórze o czerwonym lub fioletowym zabarwieniu. Zmiany skórne mogą przyjmować formę guzów wystających ponad poziom naskórka. Na początku mięsak objawia się w ten sposób niemal u wszystkich pacjentów. Ciemnoniebieskie lub ciemnoczerwone plamy na błonach śluzowych, zwłaszcza w okolicy dziąseł i ust, mogą oznaczać, że nowotwór zajął przewód pokarmowy. Pacjent może mieć nudności, niekiedy wymiotuje. Poza ewentualnymi bólami brzucha nowotwór nie daje żadnych innych objawów. Duszność, kaszel i ból w klatce piersiowej są częstym zwiastunem przerzutów mięsaka do płuc. Stanowi to zagrożenie dla życia pacjenta.

Badaniem diagnostycznym służącym do rozpoznania mięsaka Kaposiego jest biopsja i histopatologiczna analiza pobranego fragmentu. U pacjentów wykonywane są badania pod kątem wirusa HIV. Na podstawie wyników wdraża się leczenie.

Leczenie lokalne polega na miejscowym niszczeniu guzów. Wycina je się chirurgicznie, poddaje terapii laserowej, krioterapii albo radioterapii. Pacjenci przyjmują też leki przeciwnowotworowe. Leczenie systemowe oddziałuje na cały organizm. U chorych konieczna jest chemioterapia i duże dawki leków przeciwwirusowych. Podaje się im także interferon, który stymuluje układ odpornościowy.

W przypadku mięsaka Kaposiego rokowania są dobre, o ile pacjenci nie mają wirusa HIV. Przy odpowiednim leczeniu możliwe jest całkowite usunięcie nowotworu. Mięsak może nawracać, dlatego pacjenci muszą być pod stałą kontrolą lekarzy. U osób z wirusem HIV lub chorych na AIDS nie da się wyleczyć tego nowotworu. Poprzez terapię można jedynie złagodzić objawy.

C47 – Nowotwory złośliwe nerwów obwodowych i autonomicznego układu nerwowego

  • C47.0 – Nowotwór złośliwy (nerwy obwodowe głowy, twarzy i szyi)
  • C47.1 – Nowotwór złośliwy (nerwy obwodowe kończyny górnej łącznie z barkiem)
  • C47.2 – Nowotwór złośliwy (nerwy obwodowe kończyny dolnej łącznie z biodrem)
  • C47.3 – Nowotwór złośliwy (nerwy obwodowe klatki piersiowej)
  • C47.4 – Nowotwór złośliwy (nerwy obwodowe klatki piersiowej)
  • C47.5 – Nowotwór złośliwy (nerwy obwodowe miednicy)
  • C47.6 – Nowotwór złośliwy (nerwy obwodowe tułowia, nieokreślone)
  • C47.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice nerwów obwodowych i autonomicznego układu nerwowego)
  • C47.9 – Nowotwór złośliwy (nerwy obwodowe i autonomiczny układ nerwowy, nieokreślone)

Nowotwory złośliwe nerwów obwodowych i autonomicznego układu nerwowego (układ nerwowy zarządzający organami wewnętrznymi oraz przemianą materii) stanowią różnorodną grupę chorób nowotworowych powstających z komórek tworzących nerwy i zwoje nerwowe (skupiska komórek nerwowych), a także osłonki nerwów obwodowych. Ze względu na wielokierunkowe możliwości przekształcania się płodowych komórek struktur nerwowych nowotwory te odznaczają się złożonym obrazem mikroskopowym. Poszczególne struktury obwodowego i autonomicznego układu nerwowego stanowią punkt wyjścia następujących nowotworów:

  • nerwy i osłonki nerwów obwodowych – złośliwy nowotwór wywodzący się z osłonek nerwów obwodowych (ze skrótu angielskiej nazwy zwyczajowo określany MPNST),
  • zwoje nerwowe współczulne i przywspółczulne (nerwy współczulne w dużym uproszczeniu odpowiedzialne są za przygotowanie organizmu do walki lub ucieczki, a przywspółczulne za odpoczynek organizmu oraz poprawę trawienia),
  • zwoje nerwowe współczulne – nerwiak zarodkowy współczulny,
  • zwoje i włókna układu nerwowego autonomicznego przewodu pokarmowego i jamy brzusznej – guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego (ze skrótu angielskiej nazwy zwyczajowo określany GIST).

MPNST stanowi zaledwie 5-15% mięsaków tkanek miękkich. W połowie przypadków MPNST powstaje z wcześniej istniejącego nerwiakowłókniaka w przebiegu choroby genetycznej – nerwiakowłókniakowatości typu 1, której częstość szacuje się na 1:3500 osób. MPNST rozwija się u 10% chorych na tę chorobę, głównie w 2. i 3. dekadzie życia. W pozostałych przypadkach MPNST, niezwiązanych z dziedzicznymi zmianami genetycznymi można stwierdzić łączność punktu wyjściowego nowotworu z nerwem obwodowym. W całej populacji ryzyko rozwoju niedziedziczonej postaci MPNST szacowane jest na 0,001%. Nowotwór powstaje u ludzi najczęściej w wieku 40-50 lat, z jednakową częstością u obu płci. Wśród czynników zwiększających ryzyko wystąpienia MPNST wymienia się też przebytą radioterapię. W rzadkich przypadkach obserwowano powstanie MPNST z innych nowotworów, takich jak nerwiaki, guzy chromochłonne lub nerwiak zwojowy.

W większości przypadków guzów chromochłonnych lub przyzwojaków nieznane są przyczyny powstania i nie udało się zidentyfikować swoistych defektów genetycznych.   Mogą one występować wieloogniskowo u 10% chorych i najczęściej dotyczą osób w 4. i 5. dekadzie życia. U 25% chorych nowotwory te występują rodzinnie, a powstają na tle wrodzonych zespołów genetycznych związanych z dziedziczoną mutacją genu. Postaci dziedziczne dotyczą osób młodszych w 2-4. dekadzie życia i występują wieloogniskowo u 25-50% chorych.

W przypadkach nerwiaka zarodkowego współczulnego nie zidentyfikowano czynników środowiskowych, związanych z dietą lub stylem życia, które wpływałyby na większe ryzyko zachorowania. Czynnik genetyczny odpowiada za 1-2% przypadków nerwiaka zarodkowego występujących dziedzicznie. Prawie 70% przypadków nerwiaka zarodkowego występuje u dzieci do 5. roku życia.

Nowotwory nerwów obwodowych i układu autonomicznego mogą powstawać w dowolnym miejscu ciała człowieka. Zazwyczaj obserwuje się wzrost guza położonego na kończynach lub tułowiu. Guz może powodować objawy bólowe związane z uciskiem lub zajęciem sąsiednich struktur, a także objawy neurologiczne, wynikające z nacieku lub ucisku przez nowotwór nerwów obwodowych lub zniszczenia rdzenia kręgowego. Ponieważ neurony mają zdolność do wytwarzania neuroprzekaźników i neurohormonów, drugą grupę stanowią objawy wywołane czynnością wydzielniczą komórek nowotworowych.

W przypadku MPNST dominującym objawem jest wzrost guza w tkankach miękkich, najczęściej położonego na kończynach. Rzadsze jest umiejscowienie guza na tułowiu.

W guzie chromochłonnym i przyzwojakach dominują objawy związane z wydzielaniem przez komórki nowotworu amin katecholowych (inaczej katecholamin, czyli neurohormonów), a także innych hormonów (np. wazopresyna, somatostatyna, kalcytonina, glikokortykosteroidy, erytropoetyna, ACTH).

Takie objawy, jak nadciśnienie tętnicze, szybkie bicie serca, osłabienie, gorączka, ból głowy występują napadowo po zadziałaniu czynników stymulujących wyrzut amin katecholowych (wysiłek fizyczny, uciśnięcie brzucha, obfity posiłek, stres, leki). Guzy chromochłonne mogą ulec rozpadowi i samoistnemu pęknięciu, wywołując objawy zapalenia otrzewnej i wstrząsu. Gwałtowne wahania ciśnienia tętniczego mogą wystąpić podczas znieczulenia i zabiegu operacyjnego u osoby z nierozpoznanym guzem chromochłonnym wydzielającym katecholaminy. W 25% przypadków guzy chromochłonne są bezobjawowe, częściowo na skutek unieczynniania wydzielanych hormonów przez same komórki nowotworowe.

W nerwiakach zarodkowych najczęstszym objawem jest wyczuwalny guz w jamie brzusznej. Poza jamą brzuszną nerwiaki zarodkowe mogą pojawiać we wszystkich miejscach, gdzie występują zwoje układu współczulnego (wzdłuż osi kręgosłupa, za gałką oczną). Ze względu na bliskość rdzenia kręgowego istnieje możliwość wystąpienia różnych zespołów bólowych i ucisku rdzenia kręgowego, a także innych objawów punktowego uszkodzenia układu nerwowego (w tym także zespołu Hornera – zwężenie szpary powieki, zapadnięcie się gałki ocznej oraz zwężenie źrenicy). Częstym objawem w guzach bardzo złośliwych są bóle kostne i niskie wartości parametrów morfologii krwi (niedokrwistość, obniżony poziom białych krwinek i płytek krwi) spowodowane przerzutami do kości i szpiku kostnego. Rzadko (u niemowląt) nerwiak zarodkowy występuje wieloogniskowo. Czasem stwierdza się wodnistą biegunkę spowodowaną wydzielaniem wazoaktywnego peptydu jelitowego oraz zespół opsoklonii i mioklonii (występowanie nieregularnych, mimowolnych ruchów gałek ocznych i ciała).

Nie są znane skuteczne metody wczesnego wykrywania nowotworów obwodowego układu nerwowego.

Do rozpoznanie MPNST konieczne jest badanie mikroskopowe materiału pobranego z  biopsji chirurgicznej (pobranie chirurgicznie kawałka tkanki) lub gruboigłowej (pobranie wałeczka tkanki za pomocą grubej igły) ogniska nowotworu. Do określenia wielkości nowotworu, wykluczenia przerzutów, zaplanowania biopsji, a także dalszego leczenia konieczne jest zazwyczaj wykonanie również badań obrazowych (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa PET).

Podstawowym kryterium rozpoznania większości guzów chromochłonnych i przyzwojaków  jest stwierdzenie guza/ów w badaniach obrazowych oraz zwiększonego stężenia katecholamin w surowicy lub zwiększonego wydalania ich metabolitów (związków, w które zamieniają się podczas wędrówki przez organizm) z moczem. Ostateczne rozpoznanie ustalane jest na podstawie badania mikroskopowego guza. Do oceny wyjściowego zaawansowania procesu nowotworowego pomocna może być scyntygrafia z użyciem MIBG (radioizotopu jodu). Rozpoznanie nerwiaka zarodkowego można postawić na podstawie badania mikroskopowego materiału pobranego z guza nowotworowego lub na podstawie biopsji aspiracyjnej szpiku (pobranie szpiku przez specjalną igłę) lub trepanobiopsji (pobranie szpiku z kawałeczkiem kości) z jednoczesnym wykryciem zwiększonych poziomów katecholamin w surowicy (dopamina, noradrenalina) lub metabolitów katecholamin w moczu (kwas wanilinomigdałowy, kwas homowanilinowy). Ze względu na duże podobieństwo nerwiaka zarodkowego do innych nowotworów drobnokomórkowych (mięsak prążkowanokomórkowy, prymitywny guz neuroektodermalny, chłoniaki) w diagnostyce mikroskopowej wykorzystywane są badania immunohistochemiczne (badania za pomocą specjalistycznych barwień preparatów tkanek pobranych od pacjenta) i molekularne (badanie genów komórek nowotworowych), które pozwalają nie tylko na odróżnienie nerwiaka zarodkowego od wymienionych nowotworów, ale również określenie typu biologicznego choroby i rokowania. Do prawidłowej oceny stopnia zaawansowania, oprócz wyżej wymienionych procedur, wykorzystywane są również badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa PET) i radioizotopowe (scyntygrafia z użyciem izotopu jodu).

Zasady leczenia MPNST są takie same jak mięsaków tkanek miękkich. W postaciach zlokalizowanych podstawowe znaczenie ma leczenie operacyjne, które często wymaga skojarzenia z radioterapią. W przypadkach zmian nieoperacyjnych i przerzutowych stosowana jest chemioterapia zawierająca takie leki cytostatyczne, jak antracykliny i/lub ifosfamid.

Podstawową rolę w leczeniu zlokalizowanych postaci przyzwojaków i guza chromochłonnego odgrywa radykalne leczenie operacyjne (operacja z zamiarem usunięcia całego nowotworu) poprzedzone leczeniem farmakologicznym lekami blokującymi receptory α – i β-adrenergiczne (odbiorniki neuroprzekaźników produkowanych przez komórki nowotworowe).

Natomiast u chorych z nieoperacyjnymi zmianami nowotworowymi stosuje się: leczenie chirurgiczne paliatywne (operacja zmniejszająca jedynie objawy nowotworu), farmakologiczną blokadę receptorów α- i β- adrenergicznych w celu łagodzenie objawów choroby, radio- lub krioablację (niszczenie komórek nowotworu za pomocą niskiej temperatury lub promieniowania), radioterapię paliatywną (zmniejszającą jedynie objawy nowotworu), chemioterapię paliatywną zawierającą takie leki cytostatyczne, jak winkrystyna, dakarbazyna i cyklofosfamid.

Trudne jest jednoznaczne określenie wpływu wymienionych metod na długość życia chorych, ponieważ rzadkie występowanie tych nowotworów uniemożliwia przeprowadzenie wiarygodnych badań. Wiele nowych leków wykazuje aktywność w tej rzadkiej grupie schorzeń (między innymi inhibitory szlaku mTOR, inhibitory kinaz tyrozynowych – leki hamujące przewodzenie szlaków przekazywania sygnałów w komórkach).

W nerwiaku zarodkowym współczulnym sposób leczenia zależy od przynależności do określonej grupy ryzyka. Stosowane są następujące metody leczenia: resekcja chirurgiczna guza/operacja cytoredukcyjna (operacja zmniejszająca ilość tkanki guza), obserwacja i ścisłe monitorowanie, chemioterapia z użyciem różnych sekwencji i kombinacji leków cytostatycznych, terapia mieloablacyjna z następowym przetoczeniem komórek krwiotwórczych (zniszczenie szpiku za pomocą leków w wysokich dawkach, a następnie przekazanie pobranych wcześniej od pacjenta komórek krwiotwórczych), radioterapia, izotretynoina, przeciwciała anty-GD2, interleukina-2.

Dobór właściwej metody leczenia zależy od uwzględnienia wielu istotnych parametrów,  dlatego leczenie powinno być prowadzone wyłącznie w wielospecjalistycznych ośrodkach pediatrycznych mających doświadczenie w terapii nerwiaka zarodkowego. Odrębnego postępowania wymagają dzieci poniżej 1. roku życia. W przypadku bezobjawowego guza stwierdzonego pozajelitowo lub u niemowlęcia zaleca się w pierwszej kolejności obserwację, a w razie postępu choroby lub braku samoistnego zaniku nowotworu leczenie operacyjne.

Pacjenci po leczeniu zlokalizowanej postaci MPNST wymagają obserwacji i wykonywania kontrolnych badań obrazowych klatki piersiowej ze względu na ryzyko wystąpienia przerzutów, w szczególności do płuc. Odsetek przeżycia 5-letniego wynosi 50-55%. Pacjenci w trakcie lub po przebytym leczeniu z powodu mięsaka założyli w Polsce stowarzyszenie „Sarcoma”, które zajmuje się wsparciem osób cierpiących na te rzadkie choroby. Chorzy na nerwiakowłókniakowatość typu 1 powinni być objęci poradnictwem genetycznym i obserwacją ze względu na wysokie ryzyko powstania nowotworu złośliwego. Odsetek przeżyć 5-letnich u chorych na MPNST w przebiegu nerwiakowłókniakowatości wynosi jedynie 20-30%. Poradnictwo genetyczne i obserwacja zalecane jest również osobom, u których wykryto guz chromochłonny lub przyzwojaka. U około 50% z nich dochodzi do powstania przerzutów po wycięciu ogniska pierwotnego nowotworu.

Dzięki postępowi w leczeniu 5-letnie przeżycie w nerwiaku zarodkowym wynosi obecnie 87-90% u dzieci poniżej 1. roku życia, zaś 65% u dzieci między 1. a 14. rokiem życia. Dzieci, które zostały wyleczone, wymagają ścisłej obserwacji ze względu na odległe efekty uboczne przebytej terapii. 

Nie są znane skuteczne metody profilaktyki zarówno pierwotnej, jak i wtórnej nowotworów złośliwych nerwów obwodowych i autonomicznego układu nerwowego. Dostępne badania  nie potwierdziły wpływu badań przesiewowych na zmniejszenie umieralności w nerwiaku zarodkowym, a jeśli chodzi o MPNST i guzy chromochłonne, nie dysponujemy danymi dotyczącymi badań przesiewowych.

C48 – Nowotwór złośliwy przestrzeni zaotrzewnowej i otrzewnej

  • C48.0 – Nowotwór złośliwy (przestrzeń zaotrzewnowa)
  • C48.1 – Nowotwór złośliwy (określona część otrzewnej)
  • C48.2 – Nowotwór złośliwy (otrzewna, nieokreślona)
  • C48.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice przestrzeni zaotrzewnowej i otrzewnej)

Przestrzeń zaotrzewnowa jest obszarem rozciągającym się w jamie brzusznej do przodu od tylnej ściany brzucha i do tyłu od jamy otrzewnej zawierającej jelita. Jest to zatem przestrzeń pomiędzy obszarem zajętym przez jelita a tylną ścianą brzucha. W obrębie przestrzeni zaotrzewnowej znajdują się następujące narządy: nerki, nadnercza, moczowody, trzustka oraz częściowo dwunastnica (pierwszy odcinek jelita cienkiego), wstępnica, zstępnica, czyli części jelita grubego, prawie cała odbytnica (końcowy odcinek jelita grubego), górna część pochwy u kobiet oraz duże naczynia krwionośne (aorta brzuszna, żyła główna dolna, tętnice i żyły biodrowe).

Guzy przestrzeni zaotrzewnowej rozpoznaje się u około 0,3–0,4%:10 0000 populacji. Guzy przestrzeni zaotrzewnowej to w olbrzymiej większości mięsaki, czyli złośliwe nowotwory. O wiele rzadziej rozpoznaje się w przestrzeni zaotrzewnowej inne nowotwory, zwłaszcza przerzuty nowotworów o innych lokalizacjach.

Nowotowory przestrzeni zaotrzewnowej często nie powodują żadnych objawów w początkowej fazie wzrostu. Chorzy zgłaszają się czasem ze znacznych rozmiarów guzami zaotrzewnowymi, gdyż pierwszym objawem, jaki zauważają, jest widoczny przez skórę guz brzucha oraz powiększenie się obwodu brzucha, zwłaszcza niesymetryczne. Jeżeli w trakcie wzrostu guza dojdzie do ucisku na inne struktury, mogą się pojawić objawy związane z tym uciskiem, np. przy ucisku na moczowód może dojść do powstania wodonercza, ucisk na żyłę główną może spowodować obrzęki nóg, a ucisk pęcherza moczowego może doprowadzić do zmniejszenia jego objętości i zaburzeń oddawania moczu.

Najpierw lekarz zbierze wywiad i zbada pacjenta. Następnie zleci badania dodatkowe. Typowymi narzędziami diagnostycznymi stosowanymi w ocenie przestrzeni zaotrzewnowej są USG i tomografia komputerowa. USG pozwala na szybką i w miarę dokładną ocenę zawartości przestrzeni zaotrzewnowej i pozwala na stwierdzenie czy w jej obrębie znajdują się jakieś istotne zmiany patologiczne (np. zbiornik płynu, ropień, guz). Więcej i bardziej dokładnych informacji – zwłaszcza gdy wynik badania USG jest niejednoznaczny lub gdy lekarz stara się określić rozległość zmian uwidocznionych w USG – może dostarczyć tomografia komputerowa. W niektórych sytuacjach więcej informacji co do rozległości zmiany może dostarczyć rezonans magnetyczny.

W wypadku podejrzenia zapalnej choroby przestrzeni zaotrzewnowej lekarz oprócz badań obrazowych zleci również badania laboratoryjne krwi, których wyniki mogą wskazywać na toczący się w organizmie proces zapalny (m.in. liczba białych ciałek krwi, stężenie białka reaktywnego C).

Nowotwory przestrzeni zaotrzewnowej wymagają zazwyczaj leczenia operacyjnego w celu usunięcia guza. Operacje wycięcia mięsaków przestrzeni zaotrzewnowej są operacjami często bardzo rozległymi i nierzadko wymagającymi wycięcia zajętych przez nowotwór struktur (np. nerki, jelita). Mięsaki zaotrzewnowe mają tendencję do odrastania, czyli do tworzenia wznowy nowotworu. Dość często udaje się jednak kolejny odrost takiego nowotworu zoperować ponownie.

Po zakończeniu leczenia z powodu mięsaka przestrzeni zaotrzewnowej chory musi być poddawany regularnym badaniom lekarskim w celu kontroli, czy nie doszło do wznowy procesu nowotworowego. W ramach badań kontrolnych oprócz badania klinicznego standardowo stosuje się USG i (nieco rzadziej) tomografię komputerową. Bardzo ważnym elementem jest także wykonywanie regularnych, raz do roku, RTG klatki piersiowej. Spowodowane jest to ryzykiem wystąpienia przerzutów do płuc. W razie stwierdzenia takiego przerzutu wskazana jest konsultacja torakochirurgiczna, gdyż pojedyncze przerzuty mięsaków do płuc są wskazaniem do operacji polegającej na ich wycięciu.

C49 – Nowotwory złośliwe tkanki łącznej i innych tkanek miękkich

  • C49.0 – Nowotwór złośliwy (tkanka łączna i inne tkanki miękkie głowy, twarzy i szyi)
  • C49.1 – Nowotwór złośliwy (tkanka łączna i tkanka miękka kończyny górnej łącznie z barkiem)
  • C49.2 – Nowotwór złośliwy (tkanka łączna i tkanka miękka kończyny dolnej łącznie z biodrem)
  • C49.3 – Nowotwór złośliwy (tkanka łączna i tkanka miękka klatki piersiowej)
  • C49.4 – Nowotwór złośliwy (tkanka łączna i tkanka miękka brzucha)
  • C49.5 – Nowotwór złośliwy (tkanka łączna i tkanka miękka miednicy)
  • C49.6 – Nowotwór złośliwy (tkanka łączna i tkanka miękka tułowia, nieokreślona)
  • C49.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice tkanki łącznej i tkanki miękkiej)
  • C49.9 – Nowotwór złośliwy (tkanka łączna i tkanka miękka, nieokreślone)

Pierwotne nowotwory tkanki łącznej i tkanek miękkich są to tak zwane mięsaki. Słowo to jest ogólnym określeniem nowotworów złośliwych wywodzących się z tkanki innej niż nabłonkowa. Wynika z tego bardzo duża różnorodność tej grupy. Mięsaki mogą rozwinąć się z tkanek różnego typu, np. tkanki kostnej, z tkanek miękkich, np. tłuszczowej, mięśniowej, nerwowej, czy też z utkania naczyń krwionośnych i limfatycznych.

Średnia zachorowalność na mięsaki tkanek miękkich wynosi 1–3 osób na 100 tysięcy ludności na rok. W Polsce notuje się około 800–1000 nowych zachorowań rocznie. Mięsaki tkanek miękkich mogą wystąpić w każdym przedziale wiekowym, częściej u osób w starszym wieku, ze szczytem zapadalności około 50. roku życia. Stanowią 10% nowotworów złośliwych u dzieci i tylko 1% u dorosłych.

Podstawą postępowania u chorych na mięsaki jest właściwe rozpoznanie histopatologiczne (czyli badanie mikroskopowe struktury guza) oraz wielodyscyplinarne podejście do chorego z udziałem patologów, biologów molekularnych, radiologów, chirurgów, radioterapeutów oraz onkologów klinicznych. Leczenie chorych na mięsaki tkanek miękkich powinno być prowadzone w ośrodkach o dużym doświadczeniu klinicznym, z dostępem do wysokospecjalistycznych procedur diagnostycznych i możliwością zastosowania leczenia skojarzonego składającego się z wielu zaawansowanych metod.

Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu określają, jakie zdarzenia i substancje mogą prowadzić do powstania nowotworu. Oczywiście narażenie na któryś z czynników nigdy nie jest jednoznaczne z powstaniem procesu chorobowego i odwrotnie – u niektórych pacjentów dochodzi do choroby, pomimo nieuchwycenia żadnego z czynników.

W mięsakach do rozwoju guza może doprowadzić wcześniejsza radioterapia z powodu innego nowotworu. Są to tak zwane mięsaki indukowane. Okres od leczenia radioterapią do wystąpienia mięsaka może wynieść około 10 lat. Szacuje się jednak, że mniej niż 5% wszystkich mięsaków jest związanych z promieniowaniem. Warto również pamiętać o rozwoju technik leczenia, dzięki temu pole napromieniania jest mniejsze, bardziej dokładne, a dawki lepiej dobrane, przez co przewiduje się spadek liczby mięsaków indukowanych w przyszłości. Innym czynnikiem  ryzyka jest ekspozycja na substancje chemiczne, takie jak chlorek winylu czy arsen, choć wciąż nie są to informacje wystarczająco potwierdzone. Do choroby mają skłonność też osoby z niektórymi odziedziczonymi zespołami genetycznymi.

Grupą, którą monitoruje się okresowo, są chorzy, u których mięsaki występowały rodzinnie i z wcześniej wspomnianymi zespołami genetycznymi. U ludzi bez pozytywnego wywiadu rodzinnego ze względu na rzadkość występowania choroby nie prowadzi się badań skriningowych. W takich przypadkach najlepszym wyjściem jest zgłaszanie się do specjalisty z niepokojącymi objawami i samokontrola.

Najczęstszym objawem jest niebolesny guz tkanek miękkich położony pod powięzią – cienką błoną otaczającą grupy mięśni. Guz daje różnego stopnia zniekształcenie zarysu kończyny. Stwierdzenie położenia podpowięziowego upoważnia do postawienia wstępnego rozpoznania mięsaka niezależnie od jego wymiarów.

Wywiad chorobowy może być różny: od kilku tygodni do wielu lat, jednak szczególną uwagę kliniczną powinien budzić krótki wywiad (kilka miesięcy) lub przyspieszenie wzrostu w ostatnim okresie. Świadczy to o agresywności choroby. Inne rzadziej występujące objawy kliniczne mięsaków to ból, ograniczenie ruchomości w stawie, obrzęk, zaburzenia o charakterze neurologicznym lub naczyniowym. Objawy ogólne są bardzo rzadkie i należą do nich stany podgorączkowe i osłabienie. Późnym objawem są dolegliwości wynikające z naciekania nowotworu na nerwy i naczynia krwionośne, rzadziej na szpik kostny. Mięsaki w jamie brzusznej (przestrzeni za- lub śródotrzewnowej) mogą prowadzić do niedrożności przewodu pokarmowego.

Mięsaki najczęściej lokalizują się na kończynach (50%), tułowiu, w przestrzeni wewnątrz- i zaotrzewnowej (15%) oraz na głowie i szyi (10%). Chorzy z mięsakami zlokalizowanymi w zakresie głowy lub szyi zgłaszają się wcześniej, natomiast mięsaki w stadium bardziej zaawansowanym w chwili rozpoznania dotyczą lokalizacji wewnątrz- i zaotrzewnowej. Mięsaki mogą powstać także w przewodzie pokarmowym lub jego podścielisku – wtedy określane są jako nowotwory podścieliska przewodu pokarmowego (ang. gastrointestinal stromal tumors, GIST); informacje na ten temat znajdują się w rozdziale dotyczącym nowotworów złośliwych narządów trawiennych (C15-C26).

Z terapeutycznego punktu widzenia, mięsaki możemy podzielić na trzy grupy: mięsaki pleomorficzne (czyli inaczej wielopostaciowe), wrzecionowatokomórkowe (nazwa od kształtu komórek) i drobnokomórkowe. W przypadkach mięsaków pleomorficznych i wrzeciowatokomórkowych najistotniejszym elementem leczenia jest leczenie skojarzone (operacyjne usunięcie ogniska choroby oraz ewentualna radioterapia uzupełniająca), natomiast przy rozpoznaniu mięsaka drobnokomórkowego należy zastosować również chemioterapię z uwagi dużą wrażliwość tych nowotworów na ten rodzaj leczenia.

Rozpoznanie mięsaka ustala się na podstawie badania fizykalnego pacjenta, obrazu radiologicznego oraz rozpoznania histopatologicznego. Określa się je na podstawie oceny materiału tkankowego pobranego w czasie biopsji. Na każdym etapie niezbędne jest doświadczenie zespołu lekarskiego w leczeniu mięsaków oraz zaplecze diagnostyczno-lecznicze umożliwiające  zastosowanie optymalnego postępowania.

Badanie fizykalne powinno obejmować ocenę wielkości zmiany,  jej ruchomości w stosunku do tkanek otaczających i przede wszystkim położenia w stosunku do powięzi (nad- lub podpowięziowe). Lekarz badaniem obejmuje także regionalne węzły chłonne. W ogólnej grupie chorych na mięsaki zajęcie regionalnych węzłów chłonnych w chwili rozpoznania stwierdza się jedynie w 5% przypadków.

Celem wykonania badań obrazowych jest ocena miejscowego zaawansowania nowotworu, obecności przerzutów (regionalnych i odległych) oraz zaplanowanie biopsji i leczenia chirurgicznego. Diagnostykę należy rozpocząć od wykonania RTG kości okolicy zmienionej chorobowo, aby zróżnicować głęboko położonego mięsaka tkanek miękkich od pierwotnego mięsaka kości z nacieczeniem tkanek otaczających. W kolejnym etapie należy wykonać tomografię komputerową ogniska pierwotnego lub rezonans magnetyczny (jeżeli konieczna jest ocena struktur naczyniowo-nerwowych). Chorzy na mięsaki przestrzeni zaotrzewnowej i śródotrzewnowej wymagają wykonania tak zwanej spiralnej tomografii komputerowej.

Do oceny stadium zaawansowania choroby należy wykonać badania obrazowe klatki piersiowej. W mięsakach o niskim ryzyku obecności przerzutów odległych wystarczającym badaniem jest zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w dwóch projekcjach. U pozostałych pacjentów zaleca się wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej. Dodatkowo w niektórych typach wykonuje się tomografię jamy brzusznej, a w większości badaniem wystarczającym jest USG brzucha.

Znaczenie pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) w mięsakach dotyczy wybranych przypadków klinicznych, zwłaszcza gdy istnieje duże ryzyko rozsiewu choroby, lub u chorych uczulonych na kontrast dożylny. Obecnie prowadzone są badania kliniczne oceniające przydatność PET do monitorowania leczenia; wstępne wyniki są obiecujące.

Wskazaniem do wykonania biopsji przedoperacyjnej jest obecność guza o największej średnicy, powyżej 5 cm, o znacznej dynamice wzrostu oraz w każdym przypadku zmian położonych podpowięziowo. Właściwie przeprowadzona biopsja jest decydującym etapem postępowania klinicznego, pozwala uzyskać rozpoznanie histopatologiczne i ocenę stopnia złośliwości. Jednak konieczne jest zaplanowanie (i wykonanie) jej tak, aby nie wpłynęła negatywnie na dalszy przebieg leczenia. Należy pamiętać o możliwości rozsiewu miejscowego za pośrednictwem otwarcia torebki guza lub uszkodzenia struktur sąsiadujących i ułatwienia rozplemu.

Biopsja cienkoigłowa (BAC) jest zabiegiem mało traumatycznym, jednak w mięsakach nie jest zalecana z uwagi na znaczny odsetek zafałszowanych wyników i brak możliwości przeprowadzenia dalszej diagnostyki na tak pobranym materiale. BAC jest dobrym badaniem przesiewowym, weryfikującym, czy jest to zmiana łagodna, czy złośliwa oraz czy jest to zmiana pierwotna, czy ognisko przerzutowe.

Biopsja gruboigłowa jest preferowana w mięsakach, ponieważ pozwala określić rozpoznanie i stopień złośliwości w 96% przypadków. Ważne jest, aby miejsca wkłuć po biopsji usunąć w czasie zabiegu operacyjnego razem z ogniskiem pierwotnym.

Biopsje otwarte umożliwiają pobranie większej próbki zmiany nowotworowej do oceny oraz dokładniejszą kontrolę krwawienia po operacji.

Biopsja wycinająca (całkowite usunięcie ogniska mięsaka) jest możliwa jedynie w przypadku zmian zlokalizowanych nadpowięziowo o wymiarze poniżej 5 cm średnicy. Jednak pacjenci bardzo rzadko zgłaszają się w tak wczesnym stadium choroby. Każde usunięcie mięsaka powyżej 5 cm lub położonego podpowięziowo jest błędem w sztuce lekarskiej i uniemożliwia optymalne postępowanie lecznicze.

Materiał tkankowy pobrany w czasie biopsji należy ocenić pod mikroskopem świetlnym, zastosować typowe barwienia, a następnie przeprowadzić szereg badań. Coraz większe znaczenie w diagnostyce mięsaków mają badania molekularne umożliwiające postawienie dokładniejszego rozpoznania podtypu mięsaka. Określenie podtypu mięsaka oraz jego stopnia złośliwości pozwala na indywidualizację postępowania, a przez to uzyskanie najlepszych wyników leczenia.

Wyleczenie chorego na mięsaka tkanek miękkich możliwe jest jedynie dzięki radykalnemu usunięciu ogniska pierwotnego i przerzutów (jeśli wystąpiły), a w większości przypadków wskazana jest uzupełniająca radioterapia. Badanie kliniczne z losowym doborem chorych potwierdziło, że dzięki leczeniu skojarzonemu (zastosowaniu więcej niż tylko jednej metody) ogniska pierwotnego uzyskujemy kontrolę miejscową choroby u 85-90% chorych.

Dlatego też leczenie skojarzone jest podstawą leczenia chorych na mięsaki tkanek miękkich. Jest to chirurgiczne wycięcie ognisk choroby z uzupełniającą radioterapią oraz w niektórych przypadkach chemioterapią, najlepiej prowadzone w ośrodku referencyjnym. Główna rola przypada na leczenie chirurgiczne, wyjątek stanowi mięsak Ewinga. W mięsaku Ewinga, czyli mięsaku kości występującemu u dzieci i młodych dorosłych, należy zastosować przede wszystkim chemioterapię i radioterapię. Operacyjne, radykalne usunięcie ognisk choroby (pierwotnego oraz przerzutów) może dodatkowo poprawić wyniki leczenia.

Wyłączne leczenie chirurgiczne jest zasadne jedynie u chorych z guzem poniżej 5 cm ulokowanym nadpowięziowo. W pozostałych sytuacjach konieczne jest leczenie skojarzone: chirurgia z radioterapią.

Zakres zabiegu operacyjnego powinien obejmować resekcję nowotworu wraz z blizną i kanałem po biopsji oraz całym  mięśniem/grupą mięśniową. Są to tzw. operacje z szerokim marginesem. Cięcie skórne musi być prowadzone wzdłuż długiej osi kończyny – „od stawu do stawu”. Umożliwia to także ocenę przyczepów ścięgnistych mięśni, które stanowią granice przedziału mięśniowego. W czasie zabiegu operacyjnego należy dążyć do uzyskania marginesów wolnych od utkania nowotworowego, zachowania funkcji narządu oraz prawidłowego zabezpieczenia rany. Należy unikać zbędnego uciskania nowotworu i krwiaków, gdyż sprzyja to rozsiewowi nowotworu. Obecnie w większości przypadków wykonuje się zabiegi oszczędzające; amputacje i wyłuszczenia w stawie są rzadkością. Zaleca się założenie tak zwanych klipsów metalowych w miejscu loży po guzie, ponieważ jest to pomocne do zaplanowania radioterapii pooperacyjnej.

Zajęcie nowotworowe regionalnych węzłów chłonnych kwalifikowane jest jako stadium IV i stanowi niekorzystny czynnik rokowniczy. W takiej sytuacji wymagane jest leczenie neoadjuwantowe (czyli wspomagające przedoperacyjnie) z radioterapią i ewentualnie chemioterapią, a dopiero następnie wykonanie zabiegu operacyjnego.

Zastosowanie radioterapii uzupełniającej przed lub po zabiegu operacyjnym konieczne jest w mięsakach o średnicy powyżej 5 cm, o wysokim stopniu złośliwości, położonych podpowięziowo, w mięsakach drobnokomórkowych oraz po niecałkowitym usunięciu ogniska pierwotnego bez możliwości poprawienia wyniku operacji. W badaniu z losowym doborem chorych wykazano, że leczenie skojarzone (zabieg operacyjny i radioterapia) pozwala uzyskać kontrolę miejscową choroby na poziomie 80-90% przypadków, przy porównywalnych odsetkach przeżyć całkowitych jak w grupie pacjentów poddanych leczeniu okaleczającemu, czyli tylko zabiegowi chirurgicznemu o znacznie większym zakresie.  Jednak nie ma jednoznacznego konsensusu co do wyższości radioterapii pooperacyjnej nad przedoperacyjną. Korzyści z zastosowania radioterapii przed zabiegiem operacyjnym to ograniczony obszar napromienia, niższa dawka i krótszy czas leczenia (do 1 tygodnia), a także mniejsze ryzyko wszczepienia komórek nowotworowych w czasie zabiegu operacyjnego. Jednak znaczącym ograniczeniem są powikłania w gojeniu rany pooperacyjnej oraz brak możliwości dokładnego badania materiału pobranego podczas operacji (uszkodzenia popromienne). Przy zastosowaniu radioterapii pooperacyjnej stosuje się dawkę wyższą, leczenie trwa 7-8 tygodni, ale możliwa jest dokładna ocena patologiczna nowotworu oraz mniejsze jest ryzyko niezagojenia się rany pooperacyjnej.

Obecnym standardem postępowania jest indywidualne podejście do chorego i zastosowanie chemioterapii jedynie w przypadkach mięsaków wrażliwych na chemioterapię, o bardzo znacznej dynamice wzrostu oraz w grupie chorych o wysokim ryzyku rozsiewu choroby.

Chorzy w stadium rozsiewu dzielą się na dwie grupy:

  • chorzy na mięsaki z operacyjnymi przerzutami, którym można zaproponować leczenie radykalne (rozważyć wstępną chemioterapię i ewentualnie radioterapię, a po uzyskaniu stabilizacji choroby przeprowadzić radykalne leczenie chirurgiczne ognisk nowotworu). Dalsze leczenie w tej grupie należy dostosować do odpowiedzi nowotworu na leczenie przedoperacyjne;
  • chorzy na mięsaki z nieoperacyjnymi przerzutami, którzy kwalifikują się wyłącznie do leczenia paliatywnego, dostosowanego do podtypu mięsaka, stanu ogólnego chorego i wrażliwości mięsaka na chemio-radioterapię. W każdym przypadku leczenie musi być indywidualnie dobrane do sytuacji klinicznej chorego.

U pacjentów w zaawansowanej chorobie bezwzględnie koniecznie jest zastosowanie  najlepszego leczenia wspomagającego, radioterapii paliatywnej łagodzącej objawy choroby oraz kwalifikacja do badań klinicznych z nowymi opcjami terapeutycznym.

Rehabilitacja rozpoczyna się przez zabiegiem operacyjnym i wdrażana jest możliwie wcześnie po zabiegu. Celem jest uzyskanie jak najlepszej sprawności fizycznej i funkcji kończyny. W czasie rehabilitacji ważna jest współpraca rehabilitantów i psychologów/psychiatrów z zespołem lekarskim.

Pacjenci po zakończeniu leczenia onkologicznego  wymagają prowadzenia badań kontrolnych w celu wczesnego wykrycia wznowy miejscowej lub rozsiewu choroby. Nawrót choroby dotyczy 40-50% chorych i najczęściej ma miejsce w przeciągu pierwszych trzech lat po zakończeniu leczenia. U chorych na mięsaki o lokalizacji kończynowej są to najczęściej przerzuty do płuc (70%) lub wznowa miejscowa. Przerzuty mogą zlokalizować się również w jamie brzusznej i w zakresie węzłów chłonnych.

Badaniem umożliwiającym wykrycie wznowy miejscowej jest przede wszystkim badanie przedmiotowe, uzupełnione o USG blizny po leczeniu ogniska choroby. Należy także poinformować chorego o badaniach samokontrolnych, które umożliwiają wykrycie wznowy miejscowej poza schematem wizyt kontrolnych. Konieczna jest również radiologiczna ocena narządów klatki piersiowej w celu wczesnego wykrycia przerzutów do płuc. W większości przypadków wystarczy badanie RTG klatki piersiowej, u chorych z wysokim ryzykiem rozsiewu choroby wskazane jest wykonywanie tomografii komputerowej. 

Zasady leczenia wznowy miejscowej czy rozsiewu choroby są analogiczne jak ogniska pierwotnego i synchronicznych przerzutów odległych, wyniki leczenia są jednak znacznie gorsze.

Prewencja mięsaków jest trudna z uwagi na niewiele danych na temat czynników inicjujących postawanie tych nowotworów. Z pewnością należy objąć ścisłą opieką osoby, u których stwierdza się zespoły genetyczne wyszczególnione w dziale „Czynniki ryzyka”. Poprawa wyników leczenia możliwa jest przede wszystkim dzięki wzrostowi świadomości społeczeństwa o możliwości zachorowania na mięsaki i wcześniejsze zgłaszanie się do lekarza. Natomiast lekarze (lekarze pierwszego kontaktu, chirurdzy, czasem ortopedzi) powinni bezwzględnie stosować się do wytycznych postępowania w mięsakach.

Udowodniono, że 40-50% pacjentów była leczona niewłaściwie z powodu podjęcia takiego leczenia poza ośrodkiem referencyjnym. Z uwagi na rzadkie występowanie mięsaków i mnogość podtypów ocena patologiczna również jest trudna. W celu uniknięcia błędnej diagnozy i niewłaściwego postępowania terapeutycznego zaleca się skonsultowanie pacjenta w ośrodku referencyjnym (zwłaszcza preparatów histologicznych i dokumentacji radiologicznej). Błędne rozpoznanie i postępowanie znacznie pogorsza rokowanie w grupie chorych na mięsaki.

  • C50.0 – Nowotwór złośliwy (brodawka i otoczka brodawki sutkowej)
  • C50.1 – Nowotwór złośliwy (centralna część sutka)
  • C50.2 – Nowotwór złośliwy (ćwiartka górna wewnętrzna sutka)
  • C50.3 – Nowotwór złośliwy (ćwiartka dolna wewnętrzna sutka)
  • C50.4 – Nowotwór złośliwy (ćwiartka górna zewnętrzna sutka)
  • C50.5 – Nowotwór złośliwy (ćwiartka dolna zewnętrzna sutka)
  • C50.6 – Nowotwór złośliwy (część pachowa sutka)
  • C50.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice sutka)
  • C50.9 – Nowotwór złośliwy (sutek, nieokreślony)

Rak sutka, rak gruczołu sutkowego, potocznie rak piersi (łac. carcinoma mammae) – najczęstszy nowotwór złośliwy gruczołu sutkowego wywodzący się z tkanki nabłonkowej. Na świecie rak ten jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym u kobiet. Rak sutka pojawia się także u mężczyzn, jednak jest rzadki i zwykle późno rozpoznawany. Od lat 70. notowano na całym świecie wzrost zachorowań na tę chorobę i tendencja ta utrzymywała się do lat 90. Zjawisko to mogło być spowodowane zarówno zmianami stylu życia kobiet w krajach zachodnich, jak i wzrostem wykrywalności raka.

Czynniki ryzyka:

  • 99% raków sutka występuje u kobiet.
  • Czynniki geograficzne- porównanie zapadalności i zachorowalności na raka sutka w różnych krajach wykazuje zaskakujące różnice. Do obszarów, w których ryzyko raka piersi jest większe, należą Ameryka Północna i północna Europa, rzadziej występuje on w Azji i Afryce. Na te różnice mogą mieć wpływ: czynniki genetyczne (synergistyczne działanie różnych czynników środowiskowych, pozostające w związku ze stylem życia. Poparciem ostatniej tezy może być fakt, że emigranci z krajów o mniejszej zapadalności do krajów, w których jest ona większa, chorują ze zwiększoną częstością w porównaniu ze swoimi nieemigrującymi rodakami) oraz czynniki kulturowe (dieta, kwestia karmienia piersią).
  • Czynniki genetyczne- postęp genetyki w latach 90. pozwolił na udowodnienie etiologii genetycznej przynajmniej części nowotworów złośliwych piersi. Obecnie szacuje się, że 5 do 30% raków piersi i jajnika wiąże się z genetyczną predyspozycją i określonymi, genetycznymi mutacjami. Około połowa kobiet z dziedzicznym rakiem piersi ma mutację w genie BRCA1 (17q21.3) a 1/3 w genie BRCA2 (13q12-13). Geny te są duże, zawierają wiele eksonów, uważa się że odgrywają kluczową rolę w mechanizmach naprawy DNA. Nowotwór rozwija się, gdy obydwa allele są zmutowane. Opisano również szereg rzadszych zespołów genetycznych, których składową jest rak sutka.
  • Wiek- ryzyko wystąpienia raka piersi wzrasta z wiekiem począwszy od 30 roku życia. Po klimakterium utrzymuje się na mniej więcej stałym poziomie.
  • Przebieg miesiączkowania- stwierdzono, że wiek menarche <12 roku życia i wiek klimakterium > 55 roku wiąże się z nieznacznym wzrostem ryzyka zachorowania na raka sutka, odpowiednio: 1,3 i 1,5-2 razy. Prawdopodobnie zależność ta ma związek z przedłużonym działaniem estrogenów na tkanki organizmu.
  • Przebieg ciąży- ryzyko wystąpienia raka piersi u nieródek jest 3 razy większe niż u kobiet które rodziły. Późny wiek pierwszego porodu statystycznie wiąże się ze zwiększeniem ryzyka (po 35 roku życia ryzyko jest 2-3 razy większe; po 30 roku życia – 1,9 razy).
  • Choroby sutka- wykazano, że łagodne choroby sutka, takie jak zmiany proliferacyjne, brodawczakowatość przewodów, gruczolistość stwardniająca, nieznacznie zwiększają ryzyko wystąpienia raka sutka (1,5 do 2 razy). Atypowy rozrost przewodowy lub zrazikowy powoduje znaczny (5 razy) wzrost ryzyka. Włóknienie, torbiele, metaplazja apokrynowa, łagodne rozrosty nie pociągają za sobą zwiększonego ryzyka progresji nowotworu albo ryzyko jest minimalne. Gwiaździsta blizna być może zwiększa ryzyko raka.
  • Rak drugiej piersi i trzonu macicy- zwiększają ryzyko.
  • Ekspozycja na promieniowanie jonizujące- ryzyko związane z naświetlaniem promieniowaniem jonizującym obejmującym klatkę piersiową jest dobrze udokumentowane. Ryzyko zależy od dawki promieniowania, upływu czasu po naświetlaniu i od wieku. Tylko kobiety naświetlane przed 30 rokiem życia, czyli zanim gruczoł piersiowy ostatecznie się ukształtuje, są obarczone większym ryzykiem wystąpienia raka. Nie wykazano aby niskie dawki promieniowania stosowane w mammografii wpływały w jakikolwiek sposób na zapadalność na raka piersi[potrzebny przypis].

Czynniki o gorzej udokumentowanym wpływie:

  • Przyjmowanie zewnątrzpochodnych estrogenów.
  • Zastępcza terapia estrogenowa- przedłużone przyjmowanie zewnątrzpochodnych estrogenów po klimakterium, czyli zastępcza terapia estrogenowa, wiąże się ze średnim wzrostem zapadalności na raka sutka. Nie można przy tym stwierdzić, że korzyści wynikające z zastępczej terapii hormonalnej przeważają nad ewentualnymi negatywnymi skutkami.
  • Doustne środki antykoncepcyjne- dowody na zwiększanie zapadalności na raka sutka wskutek przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych są sprzeczne. Wydaje się, że nowsze środki antykoncepcyjne powodują bardzo mały wzrost ryzyka, które znika 10 lat po ich odstawieniu. Stosowanie doustnej hormonalnej antykoncepcji jest przeciwwskazane w przypadku młodych (do 25 lat) nosicielek mutacji BRCA1.
  • Nadwaga przed menopauzą chroni przed rakiem sutka, prawdopodobnie poprzez powodowanie cykli bezowulacyjnych, natomiast po menopauzie zwiększa ryzyko zachorowania z powodu produkcji estrogenów w tkance tłuszczowej.
  • Dieta wysokotłuszczowa- rozwojowi raka piersi po menopauzie sprzyja duże spożycie tłuszczów wielonienasyconych omega 6 (obecnych zwłaszcza w oleju roślinnym z soi, kukurydzy, słonecznika i innych olejach z nasion, w margarynie), np. kwasu linolowego, przy niedostatku tłuszczów wielonienasyconych omega 3 (w oleju rybnym, ale również w lnianym; olej rzepakowy zawiera prawie tak dużo niepożądanego tłuszczu oleinowego omega 9, jak oliwa z oliwek).  W 2001 stwierdzono, że tłuszcze jednonienasycone (omega 9) oraz niektóre wielonienasycone (omega 6) sprzyjają rozwojowi raka piersi po menopauzie, a tłuszcze wielonienasycone omega 3 – przeciwdziałają. Odkryto, że tłuszcze oleinowy (w oliwie z oliwek, oleju rzepakowym) i inne jednonienasycone (omega 9) sprzyjają rozwojowi raka podobnie, jak również niektóre tłuszcze wielonienasycone omega 6 (np. 20:2 pochodna kwasu linolowego). Tłuszcze nasycone (w maśle, smalcu, śmietanie, wieprzowinie, kiełbasie, drobiu, itp.) nie szkodzą osobom z predyspozycjami rakowymi, a tłuszcze wielonienasycone omega 3 – zdecydowanie pomagają.
  • Spożycie alkoholu- część badań wykazała związek między spożyciem alkoholu a zwiększonym ryzykiem zachorowania na raka piersi. Inne badania (Framingham Study, badanie Danish National Institute for Public Health) nie potwierdziły tego związku.
  • ćwiczenia fizyczne- istnieją doniesienia, że przy poświęceniu większej ilości czasu na ćwiczenia, ryzyko wystąpienia raka spada, prawdopodobnie przez wpływ ćwiczeń fizycznych na opóźnienie pierwszej miesiączki.
  • palenie tytoniu

Rak sutka jest wykrywany zwykle jako namacalne, niebolesne zgrubienie w piersi. Obecnie przesiewowe badania mammograficzne pozwalają na wykrycie raka zanim stanie się on dostępny badaniu palpacyjnemu. Inne objawy zwykle pojawiają się gdy guz jest już wyczuwalny, wczesnym objawem może być zaciągnięcie brodawki sutkowej, tzw. pępek rakowy. Zajęcie dróg chłonnych może być przyczyną miejscowego obrzęku limfatycznego, czego wyrazem jest tzw. objaw skórki pomarańczowej.

W początkowych stadiach choroby nowotworowej może być ona wykryta wyłącznie poprzez specjalistyczne badanie diagnostyczne. W miarę rozrostu guza piersi dochodzą kolejne objawy chorobowe takie jak wciągnięcie skóry lub brodawki sutkowej, zaczerwienienie skóry, asymetria piersi czy jednostronny wyciek z brodawki.

Ryzyko nawrotu zależy od rozmiaru guza, zajęcia węzłów chłonnych oraz od charakteru nowotworu. Ryzyko nawrotów lokalnych (ponad 10% dla okresu 10 lat) można obniżyć przez radioterapię adiuwantową (do około 5% dla 10 lat).

Przerzuty odległe najczęściej są do dobrze ukrwionych kości (nasady kości długich, żebra, kręgosłup); do innych narządów występują rzadziej. Wśród wszystkich pacjentek z rakiem piersi 10–letnie ryzyko wystąpienia przerzutów do kości wynosi około 18%. Najczęściej występują przerzuty blastyczne lub osteolityczne. Ryzyko przerzutów dalekich do kości można obniżyć (o ok. 25%) przez leczenie adiuwantowe hormonalne i/lub chemioterapię. 

Na rokowanie mają wpływ następujące czynniki: wielkość ogniska pierwotnego, zajęcie węzłów chłonnych, liczba zajętych węzłów chłonnych, histologiczne stopniowanie złośliwości guza (grading), typ histologiczny raka, inwazja naczyń chłonnych, obecność lub brak receptorów estrogenowych i proestrogenowych, ocena proliferacji komórek rakowych, aneuploidia, nadekspresja ERBB2.

Rokowanie polskich pacjentek z rakiem piersi jest znacznie gorsze niż kobiet leczonych w Stanach Zjednoczonych czy Europie Zachodniej. Według badania EUROCARE-3, odsetek 5-letnich przeżyć względnych (statystycznie utożsamianych z wyleczeniem) Polek, u których raka piersi rozpoznano w latach 1990-1994, wyniósł ok. 63%. Dla porównania, w niektórych krajach europejskich odsetki przeżyć 5-letnich przekraczają 80%, a w Stanach Zjednoczonych są bliskie 90%.

Rozpoznanie: 

mammografia – funkcjonuje jako podstawowe badanie przesiewowe,

ultrasonografia – jako badanie wspomagające dla mammografii ze względu na zbyt dużą liczbę wyników fałszywie ujemnych,

obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego – jako badanie wspomagające dla mammografii ze względu na zbyt dużą liczbę wyników fałszywie dodatnich oraz cenę,

palpacja – metoda pozwala wykryć guzy w zbyt późnym stadium,

termografia medyczna – metoda wczesnego wykrywania zmian patologicznych w gruczołach piersiowych polegająca na bezpośrednim odwzorowaniu odmiennego tempa metabolizmu komórek nowotworowych oraz wytworzonej wokół nich sieci naczyniowej, wyrażającego się poprzez ogniskowe zmiany temperatury, które mogą być obserwowane jako anomalie termiczne na powierzchni gruczołów piersiowych,

elastografia rezonansu magnetycznego – trwają badania nad zastosowaniem tej metody dotąd stosowanej w diagnostyce chorób wątroby,

badanie krwi wykrywające CA 125 – mało dokładna metoda,

badanie składu wydychanego powietrza – trwają badania,

biopsja piersi – pozwala ostatecznie zdiagnozować chorobę.

Leczenie raka piersi jest procesem wieloetapowym. Prowadzone powinno być przez zespół w składzie: chirurg onkologiczny, onkolog kliniczny, onkolog radioterapeuta, rehabilitant, psycholog kliniczny. Wymaga oceny klinicznego stopnia zaawansowania nowotworu. W zależności od niego wybierane jest postępowanie pierwotne – operacyjne, leczenie przedoperacyjne, leczenie paliatywne. Po ewentualnej operacji oceniany jest patologiczny stopień zaawansowania nowotworu, typ histologiczny raka oraz występowanie ważnych klinicznie receptorów – estrogenowych, progesteronowych, nadekspresji receptora dla nabłonkowego czynnika wzrostu (HER2).

Istotne jest, aby w przypadku chemioterapii przedoperacyjnej wykonać wcześniej biopsję gruboigłową lub w inny sposób pobrać dostatecznie dużą próbkę komórek guza, celem określenia powyższych cech raka; po chemioterapii może dojść do zatarcia histologicznego obrazu guza. Na podstawie uzyskanych danych można zaproponować optymalne postępowanie uzupełniające chemioterapię, radioterapię, hormonoterapię i leczenie celowane. Celem postępowania pierwotnego i leczenia uzupełniającego jest całkowita eliminacja ognisk nowotworu.

Skuteczność leczenia raka piersi stale rośnie. Świadczy o tym spadek śmiertelności przy jednoczesnym wzroście zachorowalności. Zawdzięczamy to nowym lekom i strategiom leczenia. Chore zgłaszające się w 0 i I stopniu mają ponad 90% szans na trwałą remisję (czyli wyleczenie), w stopniu II ponad 70%, a w III około 40%. Także w leczeniu paliatywnym istnieje wyraźny postęp. Nierzadko udaje się osiągnąć wieloletnie przeżycie u pacjentek z uogólnioną chorobą nowotworową.

Leczenie nowotworów złośliwych możemy podzielić w zależności od:

  • sposobu oddziaływania na organizm na leczenie miejscowe i systemowe (ogólne),
  • momentu, w którym leczenie systemowe jest zastosowane na leczenie przedoperacyjne i pooperacyjne,
  • celu zastosowanej terapii: leczenie radykalne i objawowe.

Intencją leczenia miejscowego jest usunięcie guza bez oddziaływania na resztę organizmu. Do leczenia miejscowego należy chirurgia i radioterapia. Celem leczenia systemowego jest oddziaływanie na wszystkie komórki organizmu. Do leczenia systemowego należą: chemioterapia, hormonoterapia i terapia celowana, które mogą być stosowane drogą doustną lub podawane bezpośrednio do układu krwionośnego.

Leczenie wstępne jest stosowane przed leczeniem miejscowym (chirurgią, radioterapią) w celu zmniejszenie masy guza oraz zniszczenia ewentualnych mikroprzerzutów. Leczenie adjuwantowe (uzupełniające) jest stosowane po leczeniu miejscowym w celu zniszczenia mikroprzerzutów. Leczeniem wstępnym i adjuwantowym w raku piersi może być zarówno radioterapia i chemioterapia, jak hormonoterapia.

Intencją leczenia radykalnego jest wyleczenie chorego. Leczenie paliatywne ma celu wydłużenie przeżycia oraz poprawę jakości życia (bez intencji całkowitego wyleczenia choroby). Leczenie objawowe ma na celu poprawę jakości życia (jedynie złagodzenie objawów choroby).

Leczenie chirurgiczne stanowi podstawową część leczenia raka piersi. Leczenie chirurgiczne jest stosowane przede wszystkim we wczesnych stopniach zaawansowania. Od wielu lat leczenie operacyjne raka piersi staje się coraz mniej agresywne. Coraz częściej stosowane są metody mniej inwazyjne, dotyczące zarówno piersi, jak i węzłów chłonnych. W leczeniu pierwotnego guza stosuje się metodę oszczędzającą pierś, a w odniesieniu do węzłów chłonnych stosuje się metodę usunięcia węzła chłonnego wartowniczego.

Jest wskazane we wszystkich przypadkach, w których nie ma przeciwwskazań do takiego sposobu leczenia. Składa się z 2 etapów: usunięcia guza z odpowiednim marginesem oraz uzupełniającej radioterapii. Jeżeli chora ma otrzymać chemioterapię, radioterapia jest rozpoczynana po zakończeniu chemioterapii. Zakres usunięcia guza z otaczającą tkanką zależy od wielkości i umiejscowienia guza oraz innych czynników. Loża (miejsce) po zabiegu operacyjnym jest oznaczana metalowymi klipsami w celu ułatwienia lokalizacji guza przed radioterapią.

Biopsja węzła wartowniczego- stosowana w badaniu u chorych bez cech przerzutów do pachowych węzłów chłonnych. Metoda ta polega na wycięciu węzła chłonnego zbierającego chłonkę (płyn zawierający białe krwinki odpowiedzialne głównie za odporność) z obszaru guza. Wyznacza się go za pomocą niebieskiego barwnika i radioaktywnego znacznika.

Wybór pomiędzy leczeniem oszczędzającym a amputacją piersi zależy od wielkości guza, stosunku wielkości guza do wielkości piersi, obecności przeciwwskazań do radioterapii, preferencji chorej, obecności zmian w wielu różnych miejscach, obecności mutacji genów BRCA.

Radioterapia jest drugą metodą miejscowego leczenia stosowaną u chorych na raka piersi. Znajduje ona zastosowanie we wszystkich stopniach zaawansowania nowotworu, zarówno we wczesnych przypadkach, jak i w leczeniu przerzutów odległych. Jest stosowana jako stała składowa leczenia oszczędzającego raka piersi po zabiegu usunięcia guza. Po amputacji piersi radioterapia pooperacyjna zmniejsza ilość nawrotów miejscowych oraz zwiększa prawdopodobieństwo wieloletniego przeżycia. W przypadkach, kiedy zaawansowanie nowotworu lub stan ogólny chorej nie pozwala na przeprowadzenie leczenia chirurgicznego, radioterapia jest jedynym leczeniem miejscowym raka piersi. W przerzutach do narządów wewnętrznych jest stosowana, jako leczenie łagodzące objawy. Napromienianie standardowe jest najczęściej stosowane 5 dni w tygodniu (od poniedziałku do piątku) przez 5 do 6 tygodni. Śródoperacyjna radioterapia (IORT)- jest nową formą leczenia – radioterapią polegającą na jednorazowym zastosowaniu wysokiej dawki w warunkach sali operacyjnej przed zaszyciem rany po usunięciu guza.

Chemioterapia jest leczeniem systemowym (ogólnym) polegającym na podaniu leków cytostatycznych, których zadaniem jest zniszczenie komórek nowotworowych w całym organizmie. Może być stosowana doustnie w formie tabletek lub w postaci wlewów („kroplówek”) dożylnych podawanych bezpośrednio do układu krwionośnego. Leczenie chemioterapią często trwa kilka miesięcy.

Chemioterapia pooperacyjna (adjuwantowa)- jest stosowana po leczeniu chirurgicznym; jej celem jest zniszczenie bezobjawowych mikroognisk raka niewidocznych w dostępnych badaniach diagnostycznych. Jej zastosowanie po leczeniu oszczędzającym lub po mastektomii zmniejsza liczbę nawrotów odległych oraz wydłuża czas przeżycia. Chemioterapia przedoperacyjna (neoadjuwantowa)- jest stosowana przed leczeniem operacyjnym, jej celem jest zmniejszenie rozmiarów guza. Stosowane są te same rodzaje cytostatyków, co w chemioterapii pooperacyjnej. W leczeniu raka piersi stosuje się wiele leków cytostatycznych w różnych schematach podawania. Chemioterapia jest stosowana w cyklach, które mogą trwać od 21 do 28 dni w zależności od schematu. Ilość cykli waha się od 4 do 6.

Hormonoterapia- jest formą leczenia systemowego (ogólnego). Rak piersi jest nowotworem, którego rozwój pobudzają estrogeny (żeńskie hormony płciowe). Leczenie hormonalne raka sutka polega przede wszystkim na usunięciu źródeł wytwarzania estrogenów lub na zmniejszeniu ich oddziaływania na tkankę guza. Ze względu na wysoki odsetek guzów zawierających receptory steroidowe („odbiorniki hormonów płciowych”) u kobiet chorych na raka piersi istnieją silne argumenty do stosowania hormonoterapii zarówno przed, jak i po leczeniu operacyjnym, oraz w zaawansowanej chorobie. Podstawową jej zaletą jest stosunkowo niewielka toksyczność pozwalająca na stosowanie tej metody również u starszych chorych. W odróżnieniu od chemioterapii hormonoterapia może być bezpiecznie łączona z równoczesnym napromienianiem. Obecnie podstawowym kryterium do włączenia hormonoterapii jest wrażliwość nowotworu, czyli obecność receptorów steroidowych w tkance guza.

 Terapia celowana- jest formą leczenia systemowego (ogólnego). Stosuje się ją w przypadkach, gdy na powierzchni guza znajduje się duża ilość receptorów HER2 (zwiększona obecność białka HER2 na powierzchni) lub stwierdzono mutację w obrębie genu HER2 (zwiększenie ilości genu HER2 odpowiedzialnego za zwiększoną obecność białka HER2 na powierzchni komórki nowotworowej). Nie stosuje jej się tylko we wczesnych stopniach zaawansowania. Jest stosowana jako leczenie pooperacyjne poza przypadkami bardzo wczesnego zaawansowania (średnica guza poniżej 1 cm) oraz w zaawansowanym raku piersi (w przypadkach uogólnionego raka piersi). We wczesnym raku piersi kuracja transtuzumabem trwa rok. W zaawansowanym raku piersi terapia celowana może być stosowana w połączeniu z chemioterapią, po zakończeniu chemioterapii jest kontynuowana do momentu progresji nowotworu.

Rehabilitacja jest bardzo ważną częścią leczenia pacjentek z rakiem piersi. Zakres i intensywność rehabilitacji zależy od zaawansowania choroby oraz zastosowanego leczenia. Pacjentki po leczeniu chirurgicznym są rehabilitowane od pierwszych dni po operacji. W miarę upływu czasu intensywność ćwiczeń wzrasta. Aby utrzymać się w dobrej formie fizycznej i psychicznej, kobiety po operacji powinny stosować zalecone ćwiczenia przez całe życie. Bardzo ważnym elementem rehabilitacji po leczeniu operacyjnym jest zaopatrzenie się w odpowiednio dobraną protezę piersi.

U chorych na raka piersi zarówno w trakcie leczenia, jak i po, zaleca się rehabilitację psychofizyczną. Celem rehabilitacji psychofizycznej jest zmniejszenie skutków leczenia w sferze fizycznej i psychicznej oraz niedostosowania fizycznego, psychicznego, społecznego, i zawodowego spowodowanego chorobą lub leczeniem. Rehabilitacja obejmuje działania zapobiegawcze, np. profilaktykę obrzęku limfatycznego (obrzęku kończyny górnej po stronie operowanej, wywołanego uszkodzeniem naczyń chłonnych) lub przeciwzakrzepową, jak również zabiegi przywracające sprawność. Obejmuje także profilaktykę psychologiczną, która ma na celu walkę z lękiem przed okaleczeniem, rozbiciem rodziny, fizycznym cierpieniem i śmiercią oraz poczuciem niższej wartości.

Warunkiem skuteczności badań profilaktycznych (przesiewowych) jest ich masowość, długoterminowość i wysoka jakość. Zdrowotne efekty badań profilaktycznych pojawiają się dopiero po wielu latach, a wpływ tych działań na wskaźniki umieralności może być widoczny pod warunkiem masowego uczestnictwa. Wyniki badań z udziałem bardzo wielu kobiet potwierdziły skuteczność regularnie powtarzanych przesiewowych badań mammograficznych w zmniejszeniu umieralności z powodu raka piersi. Doświadczenie wielu krajów wskazuje, że wczesne rozpoczęcie populacyjnej diagnostyki i leczenia raka piersi może obniżyć umieralność o 20-30%. Efekt taki można osiągnąć tylko przy masowym, powtarzalnym charakterze badań przesiewowych, prowadzonych w odpowiedniej wiekowo grupie populacyjnej. Zalecenia dotyczące badań przesiewowych w celu wykrywania raka piersi bardzo się różnią. Program przesiewowy powinien być dostosowany do potrzeb i możliwości każdego kraju indywidualnie.

W Europie zaleca się objęcie badaniami profilaktycznymi mammograficznymi kobiet w wieku 50-69 lat i wykonywanie badania co 2-3 lata. Nie uzasadnione jest wykonywanie badania u młodszych kobiet w związku z rzadszym występowaniem raka oraz mniejszą czytelnością mammografii ze względu na budowę gruczołu piersiowego w tej grupie wiekowej. Innych badań diagnostycznych w profilaktyce raka piersi nie zaleca się.

Kobiety z grupy najwyższego i wysokiego ryzyka zachorowania na raka piersi powinny być pod kontrolą onkologicznej poradni genetycznej. Głównym celem w tej grupie jest jak najwcześniejsze wykrycie nowotworu.

Farmakologiczna profilaktyka hormonalna w postaci stosowania tamoksyfenu przez 5 lat zmniejsza ryzyko raka piersi o połowę. Możliwość wykorzystania tamoksyfenu ogranicza ryzyko wystąpienia niepożądanych działań. Usunięcie jajników zmniejsza ryzyko zachorowania na raka jajnika i raka piersi odpowiednio o 80-95% i 50% (wykonane przed menopauzą). Wiek i rodzaj zabiegu ustala się indywidualnie.

Profilaktyczna mastektomia z zachowaniem brodawki sutkowej dotyczy nosicielek mutacji genów BRCA1/2 i zwykle jest wykonywana u kobiet w wieku 40-50 lat. Badanie rezonansem magnetycznym (MR) zaleca się u wszystkich kobiet, u których ryzyko zachorowania na raka piersi wynosi co najmniej 20%. Czułość mammografii u nosicielek mutacji genu BRCA1 jest niska ze względu na dużą gęstość tkanki gruczołowej.

U kobiet od 35. roku życia zaleca się przeprowadzenie badania USG z użyciem dopochwowej sondy oraz oznaczenie stężenia markera nowotworowego (wskaźnika sugerującego obecność komórek raka jajnika) Ca125 w odstępach 6-miesięcznych.

C51 – Nowotwór złośliwy sromu

  • C51.0 – Nowotwór złośliwy (wargi sromowe większe)
  • C51.1 – Nowotwór złośliwy (wargi sromowe mniejsze)
  • C51.2 – Nowotwór złośliwy (łechtaczka)
  • C51.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granicę sromu)
  • C51.9 – Nowotwór złośliwy (srom, nieokreślone)

Rak sromu jest to nieprawidłowy i nieustający rozrost komórek nowotworowych wywodzących się z komórek nabłonku sromu. Należy on do nowotworów występujących stosunkowo rzadko. Współczynnik zachorowalności na tę chorobę waha się między 0,1 a 2,6 przypadków na 100 tys. kobiet w skali roku i jest ściśle uzależniony od regionu geograficznego świata. U około 40% pacjentek z tą chorobą rozpoznaje się ją w znacznym stopniu klinicznego zaawansowania. W Polsce występuje średnie ryzyko zachorowania na raka sromu. Odsetek pięcioletnich przeżyć jest w Polsce niski i wynosi we wszystkich stopniach klinicznego zaawansowania nowotworu około 35%. 

W badaniach  wyodrębniono wiele czynników zwiększonego ryzyka zachorowania na raka sromu, które w mniejszym lub większym stopniu mogą przyczynić się zarówno do powstania samego procesu chorobowego, jak i szybkości jego przebiegu:

  • Wiek- w miarę wzrostu długości życia kobiety ryzyko zachorowania na raka sromu znacznie się zwiększa. Uważa się, że największa liczba zachorowań na raka sromu zawiera się w przedziale wiekowym 70-80 lat.
  • Choroby infekcyjne. Spośród czynników zakaźnych odgrywających rolę w powstawaniu raka sromu szczególne znaczenie przypisuje się przebytym zakażeniom wirusowym: wirusem opryszczki (HSV) typu 2, a zwłaszcza wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) typu 16 i 18. Potwierdzono związek zakażenia HPV z rozwojem raka sromu, występującego znacznie częściej u pacjentek młodych, z dużą liczbą partnerów seksualnych, palących papierosy. Pozostałe czynniki infekcyjne, wykazujące szczególny związek z rozwojem raka sromu, należą do drobnoustrojów wywołujących choroby przenoszone drogą płciową. Występowanie raka sromu jest kojarzone z przebyciem w przeszłości kiły lub ziarniniaka pachwin, co jest szczególnie zauważalne w krajach tropikalnych, gdzie znacznie częściej obserwuje się występowanie tych chorób. Obecnie w powstaniu raka sromu podnosi się także znaczenie zakażenia chlamydią.
  • Czynniki genetyczne. W latach 90. ubiegłego wieku pojawiły się informacje na temat roli mutacji (przekształcenia) genu o skrócie p53 i zmian jego aktywności w rozwoju raka sromu, szczególnie w przypadkach niezwiązanych z infekcją HPV. Gen ten w warunkach prawidłowych zachowuje się jak gen hamujący proces powstawania nowotworu. Funkcją tego genu jest wytwarzanie białka p53, kontrolującego cykl komórkowy i zatrzymującego proces dzielenia się komórki w przypadku jej nieprawidłowości. Jego zmiana lub zahamowanie wywołane mutacją może prowadzić do niekontrolowanego mnożenia komórek nieprawidłowych i w konsekwencji do rozwoju raka. Bada się także inne geny mogące odpowiadać za powstawanie tego nowotworu.
  • Nienowotworowe nabłonkowe zmiany sromu- jest to grupa zmian chorobowych skóry sromu charakteryzująca się nadmiernym rozrostem lub ścieńczeniem nabłonka. Zalicza się do niej rozrost płaskonabłonkowy oraz liszaj twardzinowy. Możliwość ich przekształcenia się w raka sromu pozostaje kontrowersyjna, choć częściej może dotyczyć tego ostatniego schorzenia.

We wczesnym okresie przebieg raka sromu może być bezobjawowy. Pojawiające się pierwsze objawy – świąd i pieczenie, a także zmiana na sromie sugerują, że pacjentki powinny wcześnie zgłaszać się do lekarza. Jednakże często z powodu wstydu kontakt z lekarzem opóźnia się. Świąd jest najwcześniejszym, a zarazem najczęściej pojawiającym się objawem raka sromu. Objaw ten utrzymuje się zazwyczaj kilka lat przed zgłoszeniem się po pomoc. Nie zawsze jednak musi dotyczyć choroby nowotworowej, ponieważ jest częstym objawem różnych innych schorzeń ginekologicznych i dermatologicznych (w stanach zapalnych sromu i pochwy, zwłaszcza grzybiczych i rzęsistkowych, w różnego rodzaju schorzeniach skóry, w niektórych chorobach ogólnoustrojowych, jak cukrzyca, choroby nerek czy wątroby), a także u kobiet w okresie menopauzalnym, który jest związany z niedoborem estrogenów (hormonów płciowych żeńskich). Ból pojawia się zazwyczaj w stanach znacznego zaawansowania choroby, co związane jest z budową anatomiczną tej okolicy ciała. Ból jest także objawem dominującym wówczas, gdy zmiana znajduje się w pobliżu łechtaczki. Zaburzenia oddawania moczu występują zazwyczaj w bardziej zaawansowanych postaciach nowotworu; objawy to bolesne lub trudne oddawanie moczu, niezupełne opróżnianie pęcherza moczowego i przewlekłe zaleganie moczu, co sprzyja występowaniu zakażeń dolnego odcinka układu moczowego. Zaburzenia oddawania stolca pojawiają się rzadko i dotyczą przypadków, w których rak nacieka okolice odbytu oraz krocze. Umiejscowienie nowotworu w pobliżu odbytu powoduje bóle w czasie oddawania stolca, a także utrudnia zabiegi higieniczne w tej okolicy, co staje się przyczyną niekiedy znacznych dolegliwości (np. pieczenia). Obfite krwawienia w przypadku raka sromu należą do rzadkości, bowiem powierzchnia guza jest słabo ukrwiona. Pojawiające się sporadycznie krwawienie towarzyszy zwykle rozpadowi guza i jest mieszaniną produktów jego rozpadu oraz wynaczynionej krwi. Odchody o bardzo nieprzyjemnym zapachu pojawiają się w zaawansowanym okresie choroby i są związane z rozpadem powierzchni guza oraz zakażeniem jej przez liczne bakterie. Ten objaw zmusza często chorą do izolowania się od otoczenia. Do niezwykle rzadko występujących objawów wczesnego raka sromu należy dyspareunia (bóle w czasie stosunku), a także bóle i przeczulica sromu, choć te ostatnie mogą pojawić się nieco częściej w zaawansowanych stadiach choroby. Należy jednak wspomnieć, że istnieją przypadki, w których rozwój raka, poza powiększeniem się masy guza, odbywa się bez wyraźniejszych objawów.

Badanie zmierzające w kierunku rozpoznania raka sromu musi być poprzedzone zebraniem szczegółowego wywiadu z pacjentem, ze szczególnym uwzględnieniem czynników ryzyka rozwoju choroby, a także rutynowym badaniem ginekologicznym, złożonym z dokładnych oględzin zewnętrznych narządów płciowych, badania za pomocą wzierników oraz badania dwuręcznego zestawionego. Rak sromu jest schorzeniem widocznym, badalnym ręcznie, dlatego powinien być rozpoznawany we wczesnym okresie rozwoju. Trudności diagnostyczne mogą pojawić się we wczesnych postaciach raka, rozwijającego się na podłożu przerostowych zmian nabłonka sromu, a zwłaszcza przy wieloogniskowym sposobie jego wzrostu. Rozpoznanie w takich przypadkach jest trudne i możliwe wyłącznie za pomocą badania mikroskopowego pobranego wycinka.

Badanie cytologiczne i kolposkopowe (oglądanie za pomocą wziernika pochwy, sromu oraz szyjki macicy) są to elementy dokładnej, pozwalającej na określenie zasięgu nowotworu diagnostyki przed rozpoczęciem leczenia, a tym samym odgrywają rolę w ustaleniu taktyki postępowania diagnostyczno-leczniczego we wczesnych stadiach zaawansowania schorzenia. Ocena cytologiczno-kolposkopowa (w przypadku sromu nazywana wulwoskopią) wczesnych postaci raka sromu, chociaż trudniejsza niż ocena takich samych zmian w obrębie szyjki macicy, pozwala na wybór właściwego miejsca do pobrania wycinka do badania mikroskopowego.

Metoda fotodynamiczna (PDD) jest stosunkowo nową techniką, służącą do analiz optycznych tkanek w diagnostyce i leczeniu stanów przednowotworowych i nowotworowych. Polega na miejscowej podaży fotouczulacza (środka wywołującego świecenie tkanki, która go wchłonęła) i jego pochłonięcia przez komórki zmienionych chorobowo tkanek, wytworzenia fluorescencji za pomocą promieniowania laserowego, a następnie jej rejestracji w tkankach zmienionych chorobowo. Miejscowe oddziaływanie na komórki nowotworowe fotouczulacza w połączeniu ze światłem laserowym pozwoliło na zastosowanie tej metody w diagnostyce wczesnych stadiów zaawansowania nowotworów złośliwych żeńskich narządów płciowych, w tym także raka sromu.

Wynik badania mikroskopowego jest podstawą do ustalenia ostatecznego rozpoznania raka sromu i warunkuje postępowanie lecznicze. Materiałem do oceny mikroskopowej jest tkanka pobrana podczas biopsji (nakłucia cienką igłą) zmiany w obrębie sromu. Biopsję można wykonać u większości pacjentek w trybie ambulatoryjnym, stosując jedynie znieczulenie miejscowe. Każda zmiana na skórze sromu, niezależnie od jej postaci i zabarwienia, a szczególnie zmiana nowo zauważona, jest wskazaniem do wykonania biopsji.

Do elementów badania należy także ocena okolicznych węzłów chłonnych, dostępnych w badaniu palpacyjnym. Ocenia się ich wyczuwalność, wielkość, spoistość, bolesność, przesuwalność względem skóry i podłoża oraz zdolność do tworzenia pakietów. Istnienie przerzutu w węźle chłonnym potwierdza się za pomocą biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej, choć jest to metoda o stosunkowo niewielkiej czułości.

Metody obrazowe znajdują zastosowanie do oceny stopnia zajęcia narządów sąsiadujących bądź do wykrywania przerzutów odległych przede wszystkim w zaawansowanych postaciach raka sromu. U tych chorych należy wykonać zdjęcie klatki piersiowej, ultrasonografię jamy brzusznej, a w miarę możliwości tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny, szczególnie przydatny w identyfikacji zmienionych węzłów chłonnych pachwinowych. Stosowana w ostatnich latach emisyjna tomografia pozytonowa (PET) wydaje się najbardziej obiecującym badaniem w określaniu granic i głębokości nacieku zmiany złośliwej, a także występowania przerzutów. Ta technika obrazowania może dostarczyć całościowych informacji niezbędnych do ustalenia ostatecznej klasyfikacji zaawansowania raka sromu, chociaż w ocenie stanu węzłów chłonnych pachwiny cechuje się nieco gorszą czułością niż magnetyczny rezonans jądrowy.

Badania endoskopowe (badania długimi giętkimi wziernikami) służą ocenie zaawansowania procesu chorobowego, gdy podejrzewa się naciekanie narządów sąsiadujących. Spośród metod endoskopowych w przypadkach zaawansowanego raka sromu zastosowanie znajduje cytoskopia (badanie pęcherza moczowego) i rektoskopia (badanie odbytnicy).

Leczeniem podstawowym w początkowych stadiach zaawansowania tego nowotworu jest leczenie chirurgiczne, czyli wycięcie miejscowe zmiany nowotworowej. W zależności od stopnia zaawansowania przeważnie rozważa się także usunięcie węzłów chłonnych pachwin i ud. Są także próby zastosowania techniki biopsji węzła wartowniczego (pierwszego węzła, w którym może pojawić się przerzut raka), aby ograniczyć minimalnie zabieg. U chorych, u których nie można przeprowadzić operacji, alternatywne jest napromienianie tej okolicy z zamiarem całkowitego wyleczenia raka. Radioterapię stosuje się także jako leczenie uzupełniające w bardziej zaawansowanej chorobie. Radioterapia może być także stosowana po leczeniu operacyjnym w profilaktyce nawrotów choroby  u chorych z niedoszczętnie usuniętymi komórkami raka. Stosuje się ją też przed operacją (czasem łącznie z chemioterapią) w celu zmniejszenia masy guza. W uogólnionej chorobie stosuje się chemioterapię w celu łagodzenia objawów.

W razie nawrotu choroby stosuje się leczenie operacyjne – szerokie miejscowe wycięcie z uzupełniającym napromienianiem lub bez niego, usunięcie sromu i chemioterapię łączoną z radioterapią.

Badania kontrolne po leczeniu obejmują badanie lekarskie, pełne badanie ginekologiczne oraz badanie cytologiczne w określonych odstępach czasu.

Obecnie nie rekomenduje się zorganizowanych programów wczesnej diagnostyki w kierunku tego nowotworu (prewencja wtórna). Jako prewencję pierwotną podaje się eliminację czynników ryzyka poprzez edukację oraz szczepienia przeciwko onkogennym typom wirusa HPV.

C52 – Nowotwór złośliwy pochwy

Nowotwory pochwy są rzadko diagnozowane. Zmiany w pochwie najczęściej są łagodne – polipy, torbiele, włókniaki. Wśród złośliwych nowotworów pochwy najczęściej diagnozuje się raka płaskonabłonkowego. Objawami raka pochwy jest ból, trudności z oddawaniem moczu, upławy o nieprzyjemnym zapachu, zazwyczaj z obecnością krwi.

Rak płaskonabłonkowy pochwy należy do najczęstszych złośliwych nowotworów pochwy. Wspomniany nowotwór ma podobną etiologię jak rak szyjki macicy. Istnieje bowiem związek ich wystąpienia z zakażeniem wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV). Rak pochwy rozwija się również częściej u kobiet, które wcześniej chorowały na raka szyjki macicy.

Mięsak groniasty jest rzadko występującym nowotworem złośliwym pochwy dotyczącym dziewczynek do 6 roku życia. Charakteryzuje się on bardzo szybkim wzrostem, dlatego tak ważne jest wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia, którym w tym przypadku jest operacja, a następnie radioterapia. Mięsak groniasty daje obraz kliniczny w postaci uszypułowanego, krwawiącego guza występującego na tylnej ścianie pochwy.

Mięsak pochwy jest również rzadko występującym nowotworem. Charakteryzuje go powolny wzrost, a objawy na, które uskarża się pacjentka związane są z uciskiem na drogi moczowe lub odbyt. Będą to więc wszelkie trudności i bóle podczas oddawania moczu lub stolca.

Typowymi objawami raka pochwy są m. in.: wyczuwalny guz rozwijający się zwykle w górnym odcinku pochwy, który może krwawić przy dotyku, krwawienie z pochwy, ból w obrębie miednicy mniejszej,ból przy oddawaniu moczu, ból przy oddawaniu oraz stolca, upławy, które mogą być podbarwione krwią, nieprzyjemny zapach z pochwy,bezmocz – powodowany przez ucisk wywoływany przez wzrastający guz na drogi wyprowadzające mocz.

Do rozpoznania przez lekarza raka pochwy nie wystarczą jednak same objawy kliniczne zgłaszane przez pacjentkę. Konieczne jest przeprowadzenie badań mikroskopowych wycinków pobranych z pochwy. Terapia raków pochwy polega na operacyjnym usunięciu pochwy, wraz ze zmianą oraz macicy. Następnie chorą poddaje się zabiegom radioterapii. W przypadku bardzo zaawansowanych guzów, których leczenie operacyjne nie przyniosłoby pożądanego efektu metodą z wyboru jest radioterapia.

C53 – Nowotwór złośliwy szyjki macicy

  • C53.0 – Nowotwór złośliwy (błona śluzowa szyjki macicy)
  • C53.1 – Nowotwór złośliwy (błona zewnętrzna szyjki macicy)
  • C53.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granicę szyjki macicy)
  • C53.9 – Nowotwór złośliwy (szyjka macicy, nieokreślona)

Szyjka macicy stanowi dolny odcinek narządu płciowego żeńskiego. Pełni istotną rolę jako aparat podtrzymujący ciężarną macicę oraz w mechanizmie porodu. Składa się z części pochwowej i części brzusznej. Zbudowana jest z tkanki łącznej i mięśniowej, jej część pochwowa pokryta jest wielowarstwowym nabłonkiem płaskim, natomiast wnętrze kanału wyścieła nabłonek jednowarstwowy gruczołowy. Spośród nowotworów zlokalizowanych w obrębie szyjki macicy najczęstszym jest rak, czyli nowotwór z komórek nabłonka. Rak szyjki macicy jest obecnie trzecim pod względem częstości zachorowań nowotworem u kobiet na świecie. Ponad 85% nowych zachorowań dotyczy kobiet zamieszkałych w krajach rozwijających się, z czego ponad 54 tysiące zarejestrowano w Europie w 2009 roku. Rak ten był wówczas na 5. miejscu pod względem liczby zachorowań na nowotwory złośliwe u kobiet w Europie. Polska należy do krajów o średniej zachorowalności na ten nowotwór. Ma jednak jeden z najwyższych wskaźników zachorowalności i umieralności w Europie. Szczyt zachorowalności na tego raka w Polsce przypada na 6. dekadę życia. Ostatnie lata wskazują na wzrost liczby zachorowań u kobiet młodszych (od 35. do 44. r.ż.).

W Polsce notujemy również jeden z najniższych w Europie odsetek przeżyć 5-letnich, będący miarą wyleczalności tego raka. Odsetek ten wynosił 48,3% przy średniej europejskiej 62,1%. Wyleczalność zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania raka szyjki macicy w chwili rozpoznania, typu budowy mikroskopowej, stopnia dojrzałości nowotworu, głębokości zajęcia tkanek macicy i obecności przerzutów do węzłów chłonnych.

W ostatnich 40 latach w Polsce nastąpił systematyczny, powolny spadek zachorowalności i umieralności z powodu tego raka.

Rak szyjki macicy jest pierwszym spośród nowotworów występujących u ludzi, którego czynniki ryzyka zidentyfikowano jako konieczne do jego rozwoju. Są nimi wirusy brodawczaka ludzkiego (HPV) o wysokim potencjale rakotwórczym, przenoszone drogą płciową i wywołujące przewlekłe zakażenie.

Przetrwałe infekcje typami tego wirusa o wysokim potencjale rakotwórczym odpowiadają za powstanie raka w nabłonku szyjki macicy, sromu i pochwy, a także odbytu i dolnego odcinka jelita grubego. Zakażenie HPV jest jedną  z najczęstszych chorób przenoszonych drogą płciową. Prezerwatywy nie stanowią wystarczającej przed nim ochrony. Częstość występowania zakażenia HPV jest największa u kobiet przed 20. rokiem życia i spada gwałtownie po 30. roku życia. Ma to związek z wiekiem inicjacji seksualnej oraz przemijającym charakterem infekcji u ponad 80% zakażonych. Istnieją dane wykazujące, że ponad połowa populacji aktywnej seksualnie jest narażona na ryzyko infekcji tym wirusem co najmniej raz w życiu. W większości przypadków są to infekcje przemijające, lecz nie wywołują odporności na kolejne zakażenia nawet tym samym typem wirusa HPV. Pomimo rozpowszechnienia infekcji HPV, rak jest bardzo rzadkim jej następstwem.

Do czynników ryzyka zakażenia HPV należą: wczesny wiek inicjacji seksualnej, liczba partnerów/partnerek seksualnych, seks analny, współistnienie innych zakażeń przenoszonych drogą płciową, palenie tytoniu, antykoncepcja hormonalna, osłabienie odporności (np. infekcja HIV czy leki zmniejszające odporność).

Rak szyjki macicy na żadnym z etapów swojego rozwoju nie daje charakterystycznych objawów klinicznych. Zależą one od stopnia zaawansowania nowotworu i umiejscowienia przerzutów. Upławy i krwawienia z dróg rodnych są objawami bardzo częstych chorób nienowotworowych i są przyczyną najczęstszego zgłaszania się do ginekologów. Te niespecyficzne objawy towarzyszą stanom zapalnym pochwy i zaburzeniom hormonalnym, które mogą występować w każdym wieku. W przypadkach raka występują one w wyższych stadiach zaawansowania choroby. Bóle podbrzusza, okolicy krzyżowej czy stawów biodrowych również są objawami wielu innych chorób. W raku również występują one w wyższych stadiach zaawansowania. W fazie choroby z przerzutami objawy zależą od miejsca przerzutu czy nacieku (duszności, krwioplucie, bóle, ograniczenie wydolności nerek, wątroby i inne).

Podstawą rozpoznania jest wynik badania mikroskopowego.

Określeniu stopnia zaawansowania raka służą: badanie ginekologiczne przez pochwę i odbytnicę, badanie radiologiczne klatki piersiowej, badanie USG lub tomografia komputerowa jamy brzusznej, badanie podstawowe: morfologia krwi, badanie ogólne moczu, mocznik, kreatynina, enzymy wątrobowe,  cystoskopia (oglądanie pęcherza moczowego za pomocą giętkiego wziernika z kamerą) z ewentualną biopsją (pobraniem szczypczykami wycinka guza) w przypadku zajęcia przez rak przedniej ściany pochwy i sklepienia lub odchyleń w badaniach obrazowych pęcherza moczowego, rektoskopia (oglądanie za pomocą wziernika odbytnicy) z ewentualną biopsją (pobraniem wycinka z guza) w przypadku zajęcia przez raka tylnego sklepienia i przegrody odbytniczo-pochwowej, badanie radiologiczne kości, pobranie igłą komórek lub tkanek z dostępnych zmian w sytuacji uzasadnionego podejrzenia przerzutów odległych, wyłyżeczkowanie jamy macicy lub ewentualnie histeroskopia (obejrzenie wnętrza macicy), jeżeli w badaniu mikroskopowym rozpoznano gruczolakoraka lub raka litego, wyłyżeczkowanie kanału szyjki wraz z pobraniem rozmazów komórkowych ze sklepień pochwy w przypadku rozpoznania mikroskopowego raka przedinwazyjnego, konizacja (wycięcie stożka tkanki z części pochwowej szyjki macicy) w przypadku rozpoznania mikronacieku raka.

Test cytologiczny jest podstawą profilaktyki inwazyjnego raka szyjki macicy jest wykrywanie choroby na etapie stanu przedrakowego. Test stosowany jako test przesiewowy raka opiera się na ocenie mikroskopowej komórek złuszczonych z części pochwowej szyjki macicy. Jest to tzw. cytologia eksfoliatywna, czyli złuszczeniowa. Zabarwione i odpowiednio przygotowane do oceny preparaty komórkowe trafiają do oceny mikroskopowej. Trafność diagnozy cytologicznej (komórkowej), przy spełnieniu wymagań przygotowania rozmazu, zależy od umiejętności oceny i interpretacji stwierdzanych cech morfologicznych. Klasyfikacja określana jako system Bethesda służy do oceny rozmazu komórek.

Badanie kolposkopowe jest metodą starszą niż badanie cytologiczne. Polega ono na oglądaniu przy użyciu urządzenia optycznego powierzchni szyjki macicy, dolnej części jej kanału, sromu oraz pochwy. Jest obecnie niezastąpioną metodą do celowanej biopsji (nakłucia igłą) potwierdzającej podejrzenie zmian nabłonkowych stwierdzonych w teście cytologicznym.

Podstawą podjęcia leczenia w stanach przedrakowych i raku szyjki macicy jest rozpoznanie mikroskopowe. Nawet jednoznaczne rozpoznanie komórek rakowych w rozmazie cytologicznym (komórek) z szyjki macicy wymaga potwierdzenia badaniem mikroskopowym.

Tylko widoczna zmiana w obrębie szyjki macicy upoważnia do pobrania wycinka bez wstępnej oceny kolposkopowej. W pozostałych przypadkach przy nieprawidłowym wyniku badania cytologicznego zasadą jest pobieranie wycinków celowanych, wskazanych w obrazie kolposkopowym.

Biopsja kanału szyjki jest niezbędnym elementem przed wyborem właściwego sposobu leczenia. Konieczne jest wykluczenie zmian wewnątrzkanałowych przed zastosowaniem metod destrukcyjnych oraz do wyboru metod oszczędzających narząd rodny.

Wynik mikroskopowy biopsji diagnostycznej, rozległość zmian na powierzchni szyjki macicy i poza nią określona badaniem kolposkopowym, badanie ginekologiczne, ultrasonografia ewentualnie badania obrazowe stanowią podstawę wyboru metody leczenia. Dokonuje się go po uwzględnieniu stanu ogólnego chorej, chorób współistniejących i ewentualnych planów macierzyńskich. Ostatecznie proponowaną metodę leczenia należy przedstawić chorej i uzyskać jej akceptację.

Chirurgia stosowana jest jako leczenie pierwotne raka, leczenie współistniejących chorób narządu rodnego przed planowaną radiochemioterapią, leczenie chirurgiczne nawrotów lub chirurgia o założeniu jedynie łagodzącym objawy.

Leczenie skojarzone stało się w ostatnich latach podstawą terapii raka szyjki, zwłaszcza w wyższych stopniach zaawansowania. Zgodnie z tym standardem u chorych z niewielkim zaawansowaniem choroby postępowaniem standardowym jest leczenie chirurgiczne, a w stopniach wyższego zaawansowania stosuje się leczenie operacyjne, radiochemioterapię lub połączenie tych metod w różnej kolejności, natomiast w jeszcze większym stopniu  zaawansowania zastosowanie znajduje radiochemioterapia. W stopniu choroby rozsianej, zależnie od stanu miejscowego, lokalizacji przerzutów i stanu ogólnego chorej, stosuje się radiochemioterapię, samą radioterapię lub leczenie jedynie łagodzące objawy.

Po zakończonym leczeniu onkologicznym planowanym, zgodnie ze stanem zaawansowania choroby i stanem ogólnym chorej, prowadzona jest obserwacja po leczeniu. Oceniane są efekty przeprowadzonej terapii i ewentualne efekty uboczne leczenia onkologicznego. Badania kontrolne powtarzane są zwykle co 3-6 miesięcy. Obserwacja w ośrodku onkologicznym trwa do 5 lat od zakończenia terapii.

Celem głównym obserwacji jest wykrywanie najwcześniejszych parametrów ewentualnego postępu lub nawrotu choroby nowotworowej. Częstość tych procesów zależy od pierwotnego stadium zaawansowania choroby i zastosowanego leczenia: wyłącznie chirurgicznego lub skojarzonego. Kliniczne objawy nawrotu raka są zróżnicowane. Najczęstsze to: obrzęk kończyny dolnej (częściej jednostronny), ból podbrzusza, okolicy krzyżowej, biodrowej, ból pośladka, upławy krwisto-surowicze, uszkodzenie funkcji nerek, kaszel, krwioplucie, ból w klatce piersiowej, powiększenie odległych węzłów chłonnych nadobojczykowych, utrata masy ciała.

Stosowane metody obserwacji po leczeniu to: badanie ginekologiczne, badanie per rectum (palcem odbytnicy) i badania cytologiczne. W razie potrzeby dodatkowo badanie kolposkopowe mikroskopowe. Pomocne są również: badanie RTG klatki piersiowej, USG narządów miednicy mniejszej lub tomografia komputerowa, badania funkcji nerek, wątroby, badanie morfologii krwi. Również oceniane są markery SCC-Ag, CEA, CYFRA21-1 (wskaźniki sugerujące obecność nowotworu w organizmie). Mają one jednak mniejsze znaczenie prognostyczne niż dla innych nowotworów narządu rodnego.

U kobiet, u których inwazyjny rak szyjki macicy rozpoznany został w okresie przed menopauzą, następstwem leczenia raka może być menopauza. Wówczas istotnym elementem wpływającym na jakość życia jest substytucja hormonalna, którą zaleca się wdrażać już w pierwszych dobach po leczeniu. U kobiet po usunięciu macicy i jajników uzasadnione jest stosowanie samych estrogenów (żeńskich hormonów płciowych) lub estrogenów z androgenami (męskimi hormonami). Poza likwidacją objawów menopauzalnych ogólnych i naczynioruchowych (uderzenia gorąca, nocne poty) terapia hormonalna zmniejsza również objawy związane z zanikiem błony śluzowej pochwy i pęcherza moczowego. Zmniejsza się częstość zakażeń tej okolicy i potrzeba dodatkowej antybiotykoterapii. Hormonalna terapia zastępcza wpływa na sferę psychiczną, emocjonalną i somatyczną. Dzięki niej wzrasta libido i jakość życia seksualnego chorych po leczeniu raka.

Dla jakości życia istotny jest również stopień negatywnego wpływu psychicznego, jakiego doznała pacjentka z powodu rozpoznania i leczenia raka, rokowania oraz rodzajów zastosowanej terapii. Zależy on również od wieku kobiety w chwili zachorowania, jej sytuacji rodzinnej, partnerskiej, społecznej i zawodowej oraz wpływu procesu diagnostyczno-leczniczego na zmiany powyższych parametrów.

Wysoka zachorowalność i umieralność na raka szyjki macicy stanowi w naszym kraju od lat nierozwiązany problem epidemiologiczny. Rak ten spełnia warunki do zapobiegania i wczesnego rozpoznania – znane są czynniki sprawcze, zwykle jest długi czas rozwoju choroby, a także łatwa dostępność do szyjki macicy podczas badania ginekologicznego. 

Celem profilaktyki pierwotnej jest zmniejszenie zachorowalności na tego raka poprzez unikanie czynników ryzyka lub zwiększenie indywidualnej odporności na te czynniki. Jej elementami są więc: edukacja i kształtowanie zachowań prozdrowotnych oraz szczepienia ochronne przeciw rakotwórczym wirusom brodawczaka ludzkiego.

Profilaktyka wtórna ma na celu wykrywanie raka we wczesnym stadium, gdy leczenie jest skuteczniejsze, wskaźniki przeżycia wyższe, a częstość poważnych następstw choroby (w tym zgonu) mniejsza. W stosunku do tego raka zadanie to spełniają populacyjne badania przesiewowe (skrining) oparte na teście cytologicznym.

Badania te, prowadzone już prawie 50 lat, udowodniły swoją skuteczność w wielu krajach Europy. Osiągnęły cel główny w postaci spadku umieralności z powodu raka szyjki nawet o 80%. Jednak w żadnej populacji nie udało się wyeliminować raka szyjki macicy jako przyczyny zgonu.

Pomimo prób wprowadzenia do badań przesiewowych metod bardziej zaawansowanych technologicznie, nadal jedynym zalecanym i skutecznym testem stosowanym w programach przesiewowych jest metoda oparta na teście cytologicznym.

Obecnie w większości zorganizowanych programów badań przesiewowych proponuje się zastosowanie badań cytologicznych oraz badań materiału genetycznego HPV.

Dziś za najlepszą strategię w profilaktyce raka szyjki uważa się szczepienie młodych kobiet i kontynuowanie cytologicznych badań przesiewowych u zaszczepionych i nieszczepionych. Badania przesiewowe powinny być kontynuowane w erze szczepień. Względy ekonomiczne i niskie nakłady na opiekę zdrowotną stwarzają konieczność propagowania zarówno szczepień jako profilaktyki pierwotnej, jak i podejmowania działań zwiększających udział kobiet w masowych badaniach przesiewowych.

Zachorowalność na raka szyjki macicy można zmniejszyć aż o 80% dzięki dobrze zorganizowanym badaniom przesiewowym opartym na teście cytologicznym, powtarzalnym co 3-5 lat. Skuteczność programów przesiewowych zależy od ich zasięgu i jakości.

C54 – Nowotwór złośliwy trzonu macicy

  • C54.0 – Nowotwór złośliwy (cieśń macicy)
  • C54.1 – Nowotwór złośliwy (błona śluzowa macicy)
  • C54.2 – Nowotwór złośliwy (mięśniówka macicy)
  • C54.3 – Nowotwór złośliwy (dno macicy)
  • C54.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice trzonu macicy)
  • C54.9 – Nowotwór złośliwy (trzon macicy, nieokreślone)

C55 – Nowotwór złośliwy nieokreślonej części macicy

Rak trzonu macicy jest nieprawidłowym i nieustającym wzrostem komórek nowotworowych wywodzących się z komórek tworzących trzon macicy. W Polsce każdego roku rozpoznawanych jest ponad 3000 nowych przypadków raka błony śluzowej macicy. Szczyt zachorowań na ten nowotwór przypada na 7. dekadę życia, jednakże w około 5% przypadków rozpoznawanych jest u kobiet młodszych niż 40-letnich.

W powstaniu tego raka znaczącą rolę odgrywa nadmierne pobudzenie organizmu żeńskimi hormonami płciowymi – estrogenami. Inne czynniki podwyższonego ryzyka to: otyłość, nadciśnienie tętnicze, rodzinne występowanie nowotworu piersi, trzonu macicy i jelita grubego, niepłodność lub urodzenie tylko jednego dziecka, zaburzenia hormonalne spowodowane guzami jajnika. Hiperplazja złożona (inaczej przerost złożony) z atopią błony śluzowej macicy jest także schorzeniem sprzyjającym powstaniu raka trzonu macicy. U około 30% kobiet z potwierdzoną hiperplazją z atypią dochodzi do rozwoju raka. U kobiet w wieku rozrodczym czynnikami sprzyjającymi wystąpieniu nieprawidłowego przerostu błony śluzowej macicy są pierwotne zaburzenia owulacji (jajeczkowania), guzy hormonalnie czynne czy też efekty uboczne zastosowanej hormonoterapii (np. stymulacja owulacji).

Najbardziej typowym objawem raka trzonu macicy są krwawienia z dróg rodnych już po miesiączce i między miesiączkami. Ponadto mogą pojawić się upławy z pochwy, bóle podbrzusza, spadek wagi i osłabienie. 

W ramach diagnostyki wykonuje się: badanie lekarskie, pełne badanie ginekologiczne, badanie cytologiczne wyskrobin z jamy macicy, badanie ultrasonograficzne przezpochwowe oraz jamy brzusznej, badanie rentgenowskie klatki piersiowej, badanie tomograficzne lub rezonans magnetyczny jamy brzusznej i miednicy małej, podstawowe badania krwi i moczu.

W leczeniu raka trzonu macicy stosujemy zabiegi operacyjne, radioterapię, hormonoterapię oraz rzadko chemioterapię. Nowotwór ograniczony jedynie do macicy jest leczony operacyjnie usunięciem macicy oraz przydatków łącznie z usunięciem węzłów chłonnych miednicy i pobraniem wycinków z węzłów chłonnych okołoaortalnych. Przy wysokim ryzyku nawrotu stosujemy dodatkowo uzupełniającą radioterapię i wyjątkowo chemioterapię. Czasami przy przeciwwskazaniach do operacji stosuje się wyłączną radioterapię.

W przypadku rozsiewu choroby do jamy brzusznej stosuje się radioterapię oraz hormonoterapię, a po zmniejszeniu zasięgu raka czasem można usunąć ognisko początkowe raka chirurgicznie. Czasem przy wysokim ryzyku przerzutów stosuje się dodatkowo chemioterapię. W chorobie rozsianej poza jamę brzuszną stosuje się hormonoterapię (progestageny lub tamoksifen) z chemioterapią lub bez niej. Można także stosować zabiegi operacyjne lub radioterapię łagodzące objawy choroby.

Chore po leczeniu wymagają kontroli co 4 miesiące przez 2 lata, a potem do 5 lat co 6 miesięcy. Podczas badania kontrolnego wykonuje się badania krwi oraz raz w roku badanie rentgenowskie klatki piersiowej oraz tomografię jamy brzusznej i miednicy.

C56 – Nowotwór złośliwy jajnika

  • C57.0 – Nowotwór złośliwy (trąbka fallopia)
  • C57.1 – Nowotwór złośliwy (więzadło szerokie macicy )
  • C57.2 – Nowotwór złośliwy (więzadło obłe macicy)
  • C57.3 – Nowotwór złośliwy (przymacicza)
  • C57.4 – Nowotwór złośliwy (przydatki macicy, nieokreślone)
  • C57.7 – Nowotwór złośliwy (inne określone żeńskie narządy płciowe)
  • C57.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice żeńskich narządów płciowych)
  • C57.9 – Nowotwór złośliwy (żeńskie narządy płciowe, nieokreślone)
  • C57 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych żeńskich narządów płciowych

Rak jajnika jest nieprawidłowym i nieustającym wzrostem komórek nowotworowych wywodzących się z komórek jajnika. W ostatnich latach obserwuje się tendencję wzrostową zachorowalności na ten nowotwór. W Polsce umiejscawia go ona na piątym miejscu wśród raków u kobiet. Od około 15 lat zachorowalność nieznacznie spada. Częstość występowania raka jajnika wzrasta wraz z wiekiem. Maksymalna liczba zachorowań przypada na 6-7. dekadę życia, jednakże jest pewna grupa kobiet, u których  dochodzi do zachorowania w młodym wieku. Około 15% rozpoznań raka jajnika dotyczy kobiet poniżej 40. roku życia, a 8% w  najmniejszym stopniu zaawansowania jest rozpoznawanych u chorych poniżej 35. roku życia.

Do poznanych czynników ryzyka należą: zespoły dziedzicznego raka jajnika i piersi oraz dziedzicznego raka jajnika, nosicielstwo mutacji genów BRCA 1 i BRCA 2 (do 13% wszystkich chorych na raka jajnika, zespół Lyncha (choroba genetyczna, która charakteryzuje się zwiększoną skłonnością do zachorowania na różne nowotwory), bezdzietność, nieskuteczne stymulacje owulacji.

Ryzyko zachorowania zmniejsza stosowanie antykoncepcji hormonalnej, wycięcie macicy, karmienie piersią i zamknięcie jajowodów.

W raku jajnika brak jest charakterystycznych objawów, co powoduje późne rozpoznanie tego nowotworu, ale u większości pacjentek obserwuje się niespecyficzne objawy związane z przewodem pokarmowym na ponad rok przez rozpoznaniem raka. We wczesnym zaawansowaniu stwierdza się guz w jajniku. U chorych z chorobą znacznie zaawansowaną oprócz guza w jednym lub obu jajnikach stwierdza się płyn w jamie otrzewnej („płyn w jamie brzusznej”) i/lub opłucnej. Powiększający się obwód brzucha, bóle brzucha, objawy ucisku na sąsiednie narządy lub krwawienie z pochwy wskazują na chorobę bardzo zaawansowaną. Nieregularne krwawienia miesięczne mogą sugerować nowotwór nienabłonkowy jajnika.

Diagnostykę w tym nowotworze stanowi: badanie ginekologiczne przez pochwę oraz odbyt, badanie wziernikiem dróg rodnych, badanie ultrasonograficzne przezpochwowe oraz jamy brzusznej, podstawowe badania krwi i moczu, badanie poziomu antygenu surowiczego CA 125, badanie poziomu ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej (beta HCG), alfa-fetoproteiny (AFP), dehydrogenazy mleczanowej (LDH) oraz inhibiny – oznaczane przy nowotworach nienabłonkowych jajnika, badanie rentgenowskie lub tomograficzne klatki piersiowej, badanie tomograficzne jamy brzusznej i miednicy.

Diagnozę stawia się na podstawie badania mikroskopowego guza uzyskanego po zabiegu operacyjnym. Wyjątkowo można rozpoznać raka na podstawie obecności komórek raka w płynie z jamy opłucnej, otrzewnej i węzłów chłonnych.

Standardem postępowania w raku jajnika jest pierwotny zabieg operacyjny, obejmujący usunięcie macicy z przydatkami (jajników z jajowodami), sieci większej, wyrostka robaczkowego, biopsję (pobranie) węzłów biodrowo-zasłonowych oraz okołoaortalnych, jak również pobranie płynu do badania cytologicznego, a przy jego braku pobranie popłuczyn i wykonanie licznych wymazów oraz pobranie wycinków  z otrzewnej. Uzupełnieniem pierwotnej chirurgii jest następnie chemioterapia z zastosowaniem paklitekselu (leku cytostatycznego) oraz pochodnych platyny (innych leków cytostatycznych). Z reguły podaje się 6 kursów chemioterapii.

U młodych, nie posiadających dzieci kobiet,  z wczesnym stopniem zaawansowania choroby oraz chcących zachować zdolność do prokreacji radykalność zabiegu może być zmniejszona do jednostronnego usunięcia chorego jajnika z jajowodem z adekwatnym zbadaniem stopnia zaawansowania za pomocą metod chirurgicznych i mikroskopowych. Leczenie oszczędzające jest rozsądną alternatywną drogą postępowania u młodych kobiet, z chęcią zachowania zdolności prokreacji, we wczesnym stopniu zaawansowania raka jajnika, a przeżycia pacjentek w porównaniu z radykalną chirurgią są korzystne.

U części pacjentek z wczesnym stopniem zaawansowania i nowotworem dobrze zróżnicowanym można nie stosować chemioterapii po operacji. U kobiet, u których początkowo nie ma możliwości usunięcia raka z powodu znacznego zaawansowania, stosuje się często wstępnie chemioterapię, a dopiero po uzyskaniu wycofania się choroby stosuje się zabieg operacyjny.

Po leczeniu powinno się stosować kontrolę za pomocą badania lekarskiego oraz badań obrazowych. Często oznacza się także poziom antygenu CA 125, choć według niektórych opinii jest to postępowanie nieskutkujące poprawą przeżyć pacjentek. W razie nawrotu choroby stosuje się kolejne linie chemioterapii, ale można także rozważać interwencje chirurgiczne w celu usunięcia wznowy nowotworu. Stosuje się także zabiegi operacyjne w stanach znacznego zaawansowania choroby w celu redukcji objawów, szczególnie w przypadkach niedrożności jelita.

Obecnie nie rekomenduje się zorganizowanych programów wczesnej diagnostyki w kierunku tego nowotworu, nawet u pacjentek będących pod kontrolą ze względu na mutację genu BRCA.

C58 – Nowotwór złośliwy łożyska

Nowotwór złośliwy łożyska to jedna z postaci ciążowej choroby trofoblastycznej, przebiegająca jako wysoce złośliwy nowotwór, wybitnie dobrze reagujący na chemioterapię. Guz pochodzi z komórek trofoblastu, wydziela hCG, powstaje z przetrwałego zaśniadu po usunięciu chirurgicznym, dużo rzadziej po ciąży prawidłowej.

Przerzuty następują drogą naczyń krwionośnych, zwykle do płuc, mózgu, wątroby.

Leczenie opiera się na schematach wielolekowych, m.in. EMA/CO  zalecany w chorobie pośredniego i wysokiego ryzyka. Nowotwór cechuje duża szansą wyleczenia nawet w przypadku istnienia przerzutów, często z zachowaniem zdolności do rozrodu.

C60 – Nowotwór złośliwy prącia

  • C60.0 – Nowotwór złośliwy (napletek)
  • C60.1 – Nowotwór złośliwy (żołądź prącia)
  • C60.2 – Nowotwór złośliwy (trzon prącia)
  • C60.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granicę prącia)
  • C60.9 – Nowotwór złośliwy (prącie, nieokreślone)

Rak prącia to nowotwór, który w ostatnich latach diagnozuje się coraz częściej. Wszystko m.in. przez zmianę zachowań seksualnych mężczyzn, która zwiększa ryzyko zakażenia kancerogennym wirusem HPV.  Poza tym raka prącia, który zwykle pojawia się ok. 60. roku życia, diagnozuje się u coraz młodszych mężczyzn (nawet u 45-latków), co również ma związek z zakażeniami HPV.

Czynnikiem ryzyka rozwoju raka prącia jest stulejka, która występuje u około 50 proc. chorych.

W rozwoju tego nowotworu znaczącą rolę ogrywa także zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV), a konkretnie HPV typu 16 i 18, który aż sześciokrotnie zwiększa ryzyko wystąpienia raka prącia. Zakażenie HPV jest obecne u 31-63 proc. chorych. Rak prącia może również wystąpić u mężczyzn, którzy niedostatecznie dbają o higienę osobistą. Jej utrzymanie ułatwia obrzezanie wykonane w dzieciństwie. Dlatego w krajach, w których z powodów religijnych czy kulturowych wykonuje się obrzezanie chłopców (np. w Izraelu), rak prącia występuje rzadko.

Innymi czynnikami ryzyka są przewlekły stan zapalny żołędzi i napletka, urazy prącia, chemofototerapia PUVA u chorych z łuszczycą i palenie tytoniu (zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania na raka prącia nawet czterokrotnie). Poza tym nowotwór ten pojawia się częściej u chorych na AIDS oraz białaczkę.

Początkowo rak prącia nie daje żadnych objawów. Dopiero nieco później w obrębie żołędzi, napletka (80 proc. przypadków) lub (rzadziej) trzonu prącia pojawia się niebolesna zmiana w postaci płaskiego guzka, stwardnienia, brodawki lub owrzodzenia z wałowatymi brzegami. Objawem towarzyszącym jest wysięk ropny. Poza tym dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych pachwinowych. Rak prącia często daje przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych. Przerzuty odległe są rzadkością (ok. 10 proc. przypadków) i dotyczą m.in. płuc, wątroby, kości, skóry i mózgu.

Diagnoza- lekarz wykonuje pobranie wycinka z guza do badania histopatologicznego. Wykonuje się także biopsję węzłów chłonnych.

Metody leczenia: obrzezanie – jeśli zmiana nowotworowa jest ograniczona tylko do napletka, glansektomia – jeśli zmiana nowotworowa jest ograniczona tylko do żołędzi, laseroterapia (jest stosowana przy raku przedinwazyjnym, do którego zalicza się m.in. erytroplazję Queyrata czy chorobę Bowena), krioterapia (jest stosowana przy raku brodawkowatym prącia), penektomia  (całkowita lub częściowa), czyli amputacja prącia.

Pięcioletnie przeżycie uzależnione jest od liczby i lokalizacji przerzutów. U pacjentów bez przerzutów wynosi ono ok. 90-100 proc. Jeśli są ≤ 2 przerzuty do węzłów pachwinowych, szanse na pięcioletnie przeżycie wynosi ok. 80 proc., a jeśli więcej niż 2 – ok. 30 proc. Z kolei u pacjentów z przerzutami do węzłów miedniczych rokowania są najgorsze (0-15 proc.). Większość nieleczonych mężczyzn umiera w okresie 2 lat.

Aby zapobiec rozwojowi raka prącia, należy dbać o higienę osobistą (jest ona znacznie łatwiejsza w utrzymaniu u mężczyzn po obrzezaniu). Poza tym należy unikać zakażenia HPV – stosować prezerwatywy i wykonać szczepienie przeciwko wirusowi brodawczaka ludzkiego – HPV typu 16 i 18, czyli najbardziej onkogenne typy wirusa. Należy także ograniczyć liczbę partnerów seksualnych (bo im mniej partnerów, tym mniejsze ryzyko zakażenia HPV i nie tylko). Rozwiązaniem jest także profilaktyczne obrzezanie. Poza tym trzeba wcześnie zgłaszać lekarzowi wszelkie zmiany zauważone na prąciu (wykwity, zapalenie, stulejka).

C61 – Nowotwór złośliwy gruczołu krokowego

Gruczoł krokowy (stercz) jest narządem wielkości kasztana, położonym w miednicy, poniżej pęcherza moczowego. Przez jego miąższ przebiega część sterczowa cewki moczowej. Tylna część stercza przylega bezpośrednio do odbytnicy. Nowotwory złośliwe (rak) rozwijają się przede wszystkim w obwodowej części gruczołu. Rak gruczołu krokowego jest w Polsce drugim co do częstości występowania (po raku płuca) nowotworem u mężczyzn. W Stanach Zjednoczonych jest to obecnie najczęstszy nowotwór u mężczyzn; jego częstość prawie dwukrotnie przewyższa zachorowalność na raka płuca, ale współczynniki zachorowalności od około 15 lat utrzymują się na stałym poziomie, a umieralność obniżyła się w tym okresie o około 40%.

Ryzyko raka gruczołu krokowego wzrasta z wiekiem. Nowotwór ten bardzo rzadko ujawnia się przed 50. rokiem życia, a ponad połowa chorych w momencie rozpoznania ma co najmniej 70 lat. Jednocześnie w bardzo wielu przypadkach badania sekcyjne osób zmarłych z innych powodów pozwalają na ujawnienie bezobjawowych ognisk raka w gruczole krokowym. Szacuje się, że pomiędzy 60. a 70. rokiem życia dotyczy to około połowy mężczyzn. W większości przypadków nowotwór ten nigdy nie ujawnia się jako postać dająca objawy, może jednak w wielu wypadkach zostać wykryty poprzez oznaczanie stężenia swoistego antygenu sterczowego (PSA) i biopsję gruczołu (pobranie igłą wycinka). Tak więc, częstość wykrywania raka gruczołu krokowego jest pochodną rzeczywistej częstości jego występowania oraz intensywności badań mających prowadzić do wczesnego wykrycia tego nowotworu. 

Czynniki związane z podwyższonym ryzykiem rozwoju raka stercza to: obciążenie rodzinne (rak stercza w rodzinie), rasa czarna, otyłość i dieta wysokotłuszczowa, narażenie na androgeny (męskie hormony płciowe).

Obecnie większość raków gruczołu krokowego wykrywana jest w stadium bezobjawowym – chorzy są diagnozowani w związku ze stwierdzeniem podwyższenia stężenia PSA lub trafiają do urologa z powodu objawów łagodnego przerostu gruczołu krokowego. W przypadku rozwoju nowotworu w centralnej części gruczołu mogą, podobnie jak w przeroście, wystąpić dolegliwości związane z oddawaniem moczu, takie jak trudności w opróżnieniu pęcherza czy częstomocz. Nowotwory zaawansowane miejscowo mogą wywoływać objawy związane z zajęciem sąsiednich narządów, takie jak bóle podbrzusza czy zaburzenia oddawania moczu i stolca. Zajęcie węzłów chłonnych może prowadzić do (zwykle jednostronnego) obrzęku kończyny dolnej i/lub genitaliów.

Około 5-10% raków stercza wykrywanych jest w stadium zaawansowanym. Ponieważ nowotwór ten początkowo powoduje głównie przerzuty do kości, pierwszym objawem w tej grupie chorych są zwykle dolegliwości ze strony układu kostnego: ból, ucisk innych wrażliwych struktur, rzadziej złamania wywołane przez przerzuty. W odróżnieniu od większości nowotworów w raku stercza typowe są przerzuty osteosklerotyczne (osteoblastyczne – zwiększające gęstość tkanki kostnej w obrębie przerzutu).

Wczesne wykrywanie raka gruczołu krokowego opiera się na oznaczaniu stężenia PSA. Zasadność prowadzenia takich badań budzi jednak liczne wątpliwości ze względu na brak jednoznacznie potwierdzonego wpływu na obniżenie ryzyka zgonu z powodu raka stercza, a przede wszystkim – w związku z „niepotrzebnym” wykrywaniem raków nieistotnych klinicznie, tzn. takich, które nigdy nie stałyby się przyczyną powikłań lub zgonu. 

Pierwszym badaniem zwykle wykonywanym u mężczyzn z podejrzeniem raka stercza jest badanie palcem przez odbytnicę (łacińskie per rectum). Pozwala ono na ocenę przylegającej do przedniej ściany odbytnicy tylnej części gruczołu, w której umiejscawia się większość raków. Badanie umożliwia wykrycie zmian o objętości powyżej 0,2 ml. Swoisty antygen sterczowy (PSA) jest wytwarzanym przez komórki stercza i wydzielanym do światła przewodów białkiem, które jest odpowiedzialne za utrzymanie nasienia w płynnej postaci. Komórki nowotworów stercza uwalniają większe ilości PSA do krwiobiegu, niż prawidłowe komórki stercza,.

Prawidłowe stężenie PSA w surowicy krwi wynosi od 0 do ok. 4 ng/ml. Wzrost stężenia PSA nasuwa podejrzenie raka, jednak blisko 25% mężczyzn z podwyższonym stężeniem PSA nie ma raka, a blisko 20% chorych na raka stercza ma prawidłowe stężenie PSA w surowicy. Podwyższone stężenie PSA może też być związane z łagodnymi schorzeniami, takimi jak zapalenie i łagodny przerost gruczołu krokowego oraz zabiegami w okolicy stercza, takimi jak cewnikowanie pęcherza moczowego, ultrasonografia przezodbytnicza, biopsja gruczołu, cystoskopia i przezcewkowe zabiegi endoskopowe. Przejściowy wzrost stężenia PSA w surowicy wywołuje też wytrysk nasienia – dlatego zaleca się pobieranie krwi celem oznaczenia PSA po dwudniowej wstrzemięźliwości płciowej.

Wartości PSA powyżej górnej granicy lub nieprawidłowy wynik badania per rectum są wskazaniem do poszerzenia diagnostyki. Wartość diagnostyczną PSA można zwiększyć poprzez zastosowanie wartości pochodnych, takich jak PSA należne dla wieku, gęstość PSA (stężenie PSA na jednostkę objętości gruczołu), szybkość narastania PSA, czas podwojenia PSA oraz stosunek stężenia frakcji wolnej do całkowitego stężenia PSA (wyższy udział frakcji wolnej PSA jest związany z niższym prawdopodobieństwem nowotworu złośliwego).

Najczęściej wykonywanym badaniem obrazowym gruczołu krokowego jest ultrasonografia przezodbytnicza (TRUS). Jest to metoda stosunkowo nieinwazyjna, tania i łatwo dostępna, ale jej wartość w wykrywaniu raka i określeniu stopnia zaawansowania jest ograniczona. Ponadto – podobnie jak inne badania ultrasonograficzne – jest subiektywna i zależna od doświadczenia badającego.

Większą wartość diagnostyczną badanie to wykazuje w wykrywaniu przejścia raka przez torebkę gruczołu i/lub zajęcia pęcherzyków nasiennych. Dodatkowo TRUS pozwala na precyzyjny pomiar objętości stercza oraz jest stosowana jako pomoc przy diagnostycznym nakłuciu igłą zmienionych tkanek (biopsji).

Najbardziej czułym badaniem obrazowym gruczołu krokowego jest rezonans magnetyczny. Optymalne obrazowanie stercza jest możliwe przy zastosowaniu cewki doodbytniczej aparatu o indukcji pola magnetycznego 1,5 tesli (T) lub przy użyciu cewek zewnętrznych aparatu 3T.

Tomografia komputerowa ma bardzo niewielkie znaczenie w ocenie miejscowego zaawansowania raka gruczołu krokowego. Może ona być pomocna w wykrywaniu przerzutów do węzłów chłonnych i przerzutów odległych.

Scyntygrafia układu kostnego jest często wykonywana u chorych na raka gruczołu krokowego ze względu na dużą skłonność tego nowotworu do przerzutowania do układu kostnego. Jest to badanie o stosunkowo wysokiej czułości, ale mało specyficzne dla raka; oprócz przerzutów nowotworów złośliwych wykrywa ono procesy zapalne i pourazowe oraz zmiany zwyrodnieniowe. Jest wskazane u chorych z grupy wysokiego ryzyka oraz w przypadku dolegliwości sugerujących obecność przerzutów do kości; u pozostałych chorych badanie to nie jest uzasadnione. U chorych na wczesnego raka stercza, ze stężeniem PSA <10 ng/ml ryzyko wykrycia bezobjawowych przerzutów kostnych wynosi <1%, a w przypadku stężenia PSA pomiędzy 10 i 50 ng/ml – 10%.

Standardowa pozytonowa tomografia emisyjna (PET) (z wykorzystaniem 18F-fluorodeoksyglukozy (18F-FDG)), ze względu na niską aktywność metaboliczną komórek nowotworu, u większości chorych na raka stercza ma ograniczoną wartość diagnostyczną. Znacznikiem o wyższej czułości i swoistości dla raka gruczołu krokowego jest cholina (znakowana węglem-11 lub fluorem-18).

Podstawą rozpoznania raka gruczołu krokowego jest badanie histopatologiczne (mikroskopowe) materiału uzyskanego poprzez biopsję (nakłucie igłą chorej tkanki). W przeważającej większości przypadków jest to wielomiejscowa biopsja rdzeniowa (gruboigłowa) pod kontrolą TRUS. Liczba pobieranych bioptatów jest zależna od objętości gruczołu i powinna wynosić co najmniej 8-10. Materiał powinien zostać pobrany przede wszystkim ze strefy obwodowej gruczołu i z miejsc podejrzanych w badaniu per rectum, TRUS lub MR. Każdy z pobranych rdzeni tkankowych powinien zostać oznaczony i przesłany do badania histopatologicznego w oddzielnym naczyniu.Wynik badania histopatologicznego powinien zawierać informacje nt. typu histologicznego nowotworu, stopnia złośliwości w skali Gleasona, ilości bioptatów zajętych przez raka, odsetka ich długości zajętej przez raka, ewentualnego zajęcia pni nerwowych, przejścia nacieku przez torebkę gruczołu oraz naciekania pęcherzyków nasiennych.

Sporadycznie rozpoznanie raka gruczołu krokowego jest ustalane na podstawie badania mikroskopowego materiału uzyskanego drogą przezcewkowej resekcji stercza (TURP), wykonywanej zwykle z powodu trudności w oddawaniu moczu na tle przeszkody podpęcherzowej.

Wybór strategii leczenia raka gruczołu krokowego jest uzależniony od stopnia zaawansowania nowotworu i przynależności do grupy ryzyka. Ponadto niezbędna jest ocena ogólnego stanu zdrowia (z uwzględnieniem schorzeń towarzyszących) i spodziewanej długości życia. Przy podejmowaniu decyzji konieczna jest też otwarta rozmowa z chorym, przedstawiająca dostępne metody postępowania, ich spodziewane wyniki i możliwe powikłania.

Opcje postępowania w przypadku raka ograniczonego do narządu to: radykalne leczenie miejscowe (leczenie z zamiarem wyleczenia choroby; chirurgiczne lub radioterapia, u części chorych skojarzona z hormonoterapią), ścisła obserwacja.

Hormonoterapia jako samodzielna metoda leczenia nie jest dopuszczalna w tej grupie, z wyjątkiem chorych z dolegliwościami związanymi z nowotworem, niekwalifikujących się do radykalnego leczenia miejscowego lub niewyrażających na nie zgody.

Do radykalnego leczenia miejscowego kwalifikowani są chorzy ze spodziewanym przeżyciem ≥10 lat (≥15 lat w przypadku T1a). Brak jest danych bezpośrednio porównujących leczenie chirurgiczne i nowoczesną radioterapię, ale wyniki pośrednich porównań wskazują na podobną skuteczność obu metod.

Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu gruczołu krokowego z pęcherzykami nasiennymi (radykalna prostatektomia). Jest to metoda zalecana przede wszystkim u chorych z grupy niskiego i pośredniego ryzyka. Operacja ta może być wykonana tradycyjnie, jako zabieg „otwarty”, metodą laparoskopową lub przy użyciu robota. Metody chirurgii małoinwazyjnej wiążą się z szybszą rekonwalescencją po zabiegu, ale ich skuteczność jest w większym stopniu zależna od doświadczenia chirurga (długa „krzywa uczenia”). U części chorych możliwe jest wykonanie prostatektomii z oszczędzeniem pęczków naczyniowo-nerwowych, odpowiadających m. in. za wzwód. Zabieg taki dopuszczalny jest u chorych z niskim ryzykiem przejścia nowotworu poza torebkę gruczołu (T1c, Gleason score < 7, PSA < 10 ng/ml) oraz jednostronnie – u chorych w stopniu T2a.

W zależności od szacowanego ryzyka zajęcia przez chorobę węzłów chłonnych usuwa się też okoliczne węzły chłonne: zasłonowe, biodrowe zewnętrzne i biodrowe wewnętrzne.

Najważniejsze powikłania leczenia chirurgicznego to impotencja (występująca u wszystkich chorych poddanych zabiegom bez oszczędzenia nerwów) oraz nietrzymanie moczu.

Nie zaleca się rutynowego łączenia radykalnego leczenia chirurgicznego z hormonoterapią. Wyjątkiem są chorzy ze stwierdzonymi podczas operacji przerzutami w węzłach chłonnych.

Radykalna radioterapia raka gruczołu krokowego może być zastosowana w postaci napromieniania wiązką zewnętrzną lub brachyterapii. Możliwe jest też łączenie obu tych metod.

Późnym powikłaniem radioterapii jest przede wszystkim popromienne uszkodzenie pęcherza moczowego i odbytnicy, objawiające się naglącymi parciami, zmianą rytmu i częstości oddawania moczu i wypróżnień lub krwawieniami o różnym nasileniu. Radioterapia u części chorych jest kojarzona z hormonoterapią. U chorych z grupy pośredniego ryzyka zaleca się stosowanie leczenia hormonalnego przez kilka miesięcy przed (hormonoterapia indukcyjna) oraz w trakcie radioterapii (hormonoterapia jednoczasowa). W grupie wysokiego ryzyka dodatkowo zalecane jest stosowanie hormonoterapii uzupełniającej, zwykle przez 3 lata. Hormonoterapia indukcyjna może być również rozważana u chorych niskiego ryzyka, z gruczołem krokowym o dużej objętości – w tym przypadku leczenie hormonalne, poprzez zmniejszenie objętości gruczołu, może pozwolić na poprawę tolerancji leczenia radioterapią.

U części chorych radioterapia jest stosowana również po zabiegu operacyjnym. Wskazaniami do pooperacyjnej radioterapii są: obecność nacieku nowotworowego w linii cięcia chirurgicznego, przejście nacieku przez torebkę stercza, zajęcie pęcherzyków nasiennych i przetrwałe po zabiegu „oznaczalne” stężenie PSA (po wykluczeniu rozsiewu nowotworu). Radioterapia pooperacyjna obniża ryzyko wznowy biochemicznej (objawiającej się wzrostem stężenia PSA), ale jej wpływ na bardziej odległe wyniki leczenia i całkowity czas przeżycia nie jest jednoznaczny. Z tego względu dopuszczalna również jest jedynie ścisła obserwacja chorych z ogniskowym naciekiem nowotworu w linii cięcia chirurgicznego, bez innych czynników ryzyka nawrotu. Rola radioterapii pooperacyjnej u chorych z przerzutami do węzłów chłonnych nie jest jednoznaczna – zagadnienie to jest obecnie przedmiotem badań klinicznych.

U części chorych możliwe jest zastosowanie jedynie ścisłej obserwacji. Pozwala ona na uniknięcie niepożądanych efektów leczenia u chorych, u których ryzyko postępu choroby jest bardzo niskie. Kwalifikują się do niej przede wszystkim chorzy obciążeni innymi schorzeniami, o krótkim spodziewanym przeżyciu i/lub z nowotworem o niskiej złośliwości. Sposób prowadzenia obserwacji jest uzależniony od przewidywanego celu leczenia. Jeżeli chory w przyszłości miałby kwalifikować się do leczenia radykalnego, stosowana jest tzw. aktywna obserwacja, obejmująca regularną ocenę stężenia PSA, stanu miejscowego w badaniu per rectum oraz okresową ocenę mikroskopową za pomocą powtarzanych biopsji w celu wykluczenia progresji do wyższego stopnia złośliwości. W odniesieniu do chorych, u których nie jest przewidywane radykalne leczenie miejscowe, stosowana jest tzw. postawa wyczekująca, przewidująca paliatywną (mającą na celu złagodzenie objawów choroby) interwencję w momencie wystąpienia dolegliwości związanych z nowotworem.

Podstawową metodą miejscowego leczenia miejscowo zaawansowanego raka gruczołu krokowego jest radioterapia wiązką zewnętrzną. Zwykle jest ona kojarzona z wstępną, jednoczasową i uzupełniającą hormonoterapią. Obszar napromieniany powinien objąć stercz z nasadą pęcherzyków nasiennych oraz widoczny naciek nowotworowy z dodatkowym marginesem. U części chorych napromienia się również okoliczne węzły chłonne. Skojarzenie radioterapii z hormonoterapią poprawia wyniki leczenia.

Leczenie chirurgiczne (radykalna prostatektomia) może być wykonane w ośrodkach o dużym doświadczeniu, u starannie wybranych chorych w stopniu T3a lub z grupy wysokiego ryzyka, ale należy się liczyć z koniecznością zastosowania pooperacyjnej radioterapii (co wiąże się z wyższym ryzykiem powikłań w porównaniu z leczeniem jedną metodą). U chorych w stopniu T3b i T4 oraz w przypadku stwierdzonego przedoperacyjnie zajęcia węzłów chłonnych leczenie chirurgiczne nie powinno być rutynowo stosowane.

Samodzielna hormonoterapia może być stosowana u chorych, u których radykalne leczenie miejscowe nie jest możliwe lub niewyrażających na nie zgody.

Nawroty po miejscowym leczeniu radykalnym (z zamiarem wyleczenia) mogą pojawić się w obrębie stercza (po radioterapii) lub miejscu po jego wycięciu (loży), w regionalnych węzłach chłonnych lub w postaci przerzutów odległych. U znacznej części chorych w pierwszej kolejności dochodzi jednak do tzw. „wznowy biochemicznej”, tj. wzrostu stężenia PSA bez ewidentnych odchyleń w badaniach obrazowych. Postępowanie w przypadku wznowy biochemicznej nie jest jednoznacznie określone i zależy przede wszystkim od prawdopodobnej lokalizacji nawrotu (miejscowy, węzłowy czy uogólniony). Czynnikami branymi pod uwagę przy podejmowaniu decyzji jest m. in. stężenie PSA, parametry jego kinetyki, miejscowe zaawansowanie guza w momencie leczenia, stopień jego złośliwości, stan marginesów chirurgicznych oraz czas od leczenia miejscowego.

W przypadku wznowy w loży gruczołu po radykalnej prostatektomii możliwe jest zastosowanie ratującej radioterapii. U chorych z wznową w obrębie gruczołu po radykalnej radioterapii istnieje możliwość podjęcia próby ratującej prostatektomii, zabieg ten jest jednak technicznie bardzo trudny i obarczony znacznym ryzykiem powikłań. Alternatywnie można zastosować brachyterapię czy zniszczenie guza za pomocą krioterapii (niskich temperatur). W przypadku decyzji o próbie ratującego leczenia miejscowego po radykalnej radioterapii, przed podjęciem leczenia konieczne jest mikroskopowe potwierdzenie wznowy nowotworu.

U chorych z wznową w obrębie węzłów chłonnych lub z przerzutami odległymi podstawą leczenia jest terapia systemowa (hormonoterapia lub chemioterapia).

Podstawą systemowego leczenia raka stercza jest hormonoterapia. U chorych, u których rozwinęła się oporność na leczenie hormonalne, istnieje możliwość zastosowania hormonoterapii II rzutu lub chemioterapii. Nowe perspektywy leczenia raka gruczołu krokowego to między innymi leczenie ukierunkowane molekularnie (oddziaływanie na szlaki molekularne warunkujące rozwój raka) i immunoterapia (mobilizacja układu odpornościowego do niszczenia raka).

U chorych z przerzutami do kości dobry efekt paliatywny (łagodzący dolegliwości) można uzyskać dzięki zastosowaniu radioterapii w postaci napromieniania wiązką zewnętrzną lub systemowego podawania izotopów promieniotwórczych (89Sr i 153Sm). Zmniejszenie nasilenia dolegliwości i opóźnienie wystąpienia tzw. „zdarzeń kostnych” (złamania w wyniku przerzutów, ucisk rdzenia kręgowego, konieczność zastosowania paliatywnej radioterapii lub chirurgicznego zespolenia złamań) można uzyskać dzięki zastosowaniu bisfosfonianów (jedynym preparatem o udowodnionym działaniu w raku stercza jest kwas zoledronowy) lub denosumabu – przeciwciała monoklonalnego przeciwko ligandowi RANK, który jest odpowiedzialny za proces niszczenia kości.

Standardową metodą leczenia hormonalnego jest ablacja androgenowa (usunięcie hormonów męskich z organizmu), którą można osiągnąć drogą kastracji chirurgicznej (obustronnego usunięcia jąder) lub podawania leków hamujących hormony pobudzające produkcję męskich hormonów (agoniści i antagoniści gonadoliberyn). W trakcie leczenia agonistami gonadoliberyn przed uzyskaniem obniżenia stężenia testosteronu (podstawowego męskiego hormonu płciowego) dochodzi do przejściowego jego wzrostu, co może doprowadzić do zaostrzenia objawów nowotworu („tumor flare”) – aby temu zapobiec stosuje się krótkotrwałe podawanie antyandrogenów (leków hamujących działanie męskich hormonów) poprzedzające podanie agonisty gonadoliberyn. Antagoniści gonadoliberyn (degareliks) są nową grupą leków, umożliwiających uzyskanie bardzo szybkiego (porównywalnego z kastracją chirurgiczną) obniżenia stężenia testosteronu. Leczenie takie jest wskazane szczególnie u chorych zagrożonych wystąpieniem nasilonych skutków przejściowego podwyższenia testosteronu oraz u których konieczne jest uzyskanie szybkiej odpowiedzi na leczenie, to jest z dużą masą nowotworu i nasilonymi jego objawami.

Ablacja androgenowa jest związana z szeregiem działań niepożądanych: obniżeniem gęstości mineralnej kości, zwiększeniem ryzyka chorób układu krążenia i metabolicznych, objawami wypadowymi, impotencją, obniżeniem siły i masy mięśniowej. Metodą alternatywną, pozwalającą na uniknięcie niektórych z niepożądanych objawów ablacji androgenowej, takich jak np. utrata potencji, jest stosowanie antagonistów receptora androgenowego (antyandrogenów – leków hamujących działanie krążących hormonów męskich na komórki nowotworowe). Dostępne preparaty to flutamid i bikalutamid. Leczenie to, ze względu na swą potencjalnie niższą skuteczność jest jednak zalecane przede wszystkim u chorych z małą masą nowotworu i niewielkim nasileniem związanych z nim objawów.

Łączne stosowanie ablacji androgenowej i antyandrogenów nosi nazwę „całkowitej (maksymalnej) blokady androgenowej”. Wartość takiego leczenia jest przedmiotem dyskusji, a jego wpływ na całkowity czas przeżycia chorych jest wątpliwy. Metoda ta znajduje zastosowanie przede wszystkim u chorych z dużą masą nowotworu i związanymi z nim nasilonymi dolegliwościami, kiedy konieczne jest uzyskanie jak najszybszego efektu przeciwnowotworowego.

Inną opcją oprócz ciągłej terapii hormonalnej, pozwalającą na zmniejszenie narażenia chorych na niepożądane objawy leczenia jest hormonoterapia przerywana, kiedy czynne leczenie stosuje się do momentu uzyskania obniżenia stężenia PSA, a wznawia się w momencie ponownego wzrostu stężenia markera lub wystąpienia objawów choroby. Leczenie takie, poza oczywistymi korzyściami ekonomicznymi, pozwala na uniknięcie lub zmniejszenie nasilenia części objawów niepożądanych hormonoterapii i poprawę jakości życia chorych. Istnieją jednak obawy, że postępowanie takie może wiązać się ze skróceniem czasu kontroli nowotworu.

Ablacja androgenowa pozwala na uzyskanie poprawy u przeważającej większości chorych na raka gruczołu krokowego; w przypadku niewyleczenia miejscowego u praktycznie wszystkich po pewnym czasie, pomimo kontynuacji hormonoterapii, dojdzie jednak do postępu nowotworu. Sytuacja taka jest określana mianem „oporności na kastrację” i definiowana jako postęp choroby (objawowy lub biochemiczny) pomimo kastracyjnego (bardzo niskiego) stężenia testosteronu. Wbrew pozorom nie oznacza to pełnej oporności na leczenie hormonalne; paradoksalnie wydaje się, że w tej fazie raka stercza receptor androgenowy odgrywa rolę nawet większą niż w fazie „hormonowrażliwej”(z tego powodu zrezygnowano ze stosowanej uprzednio nazwy „hormonoopornego raka stercza”).

Choć brak jest danych potwierdzających jednoznacznie wartość takiego postępowania, u chorych na opornego na kastrację raka gruczołu krokowego wskazane jest utrzymywanie kastracyjnych (niskich, tak jak po usunięciu jąder) stężeń testosteronu. Istnieją obawy, że przywrócenie prawidłowych stężeń androgenów może prowadzić do gwałtownego postępu nowotworu; z drugiej strony przerwanie ablacji androgenowej mogłoby mieć korzystny wpływ na jakość życia chorych. Należy jednak być świadomym, że wszystkie badania nowych leków i metod leczenia w tej grupie chorych były prowadzone u mężczyzn z kastracyjnym poziomem testosteronu – co oznacza, że brak jest danych na temat skuteczności dostępnych leków w sytuacji, kiedy nie jest utrzymana ablacja androgenowa.

Kategoria opornego na kastrację raka stercza obejmuje chorych na nowotwór w różnym stopniu zaawansowania – od ograniczonego do narządu do procesu rozsianego i z różnym nasileniem objawów nowotworu – od całkowicie bezobjawowych do chorych z nasilonymi dolegliwościami wymagającymi intensywnego leczenia objawowego. Dlatego też postępowanie w tej grupie nie jest jednorodne i zależy między innymi od zaawansowania nowotworu, tempa jego postępu (wyrażonego parametrami kinetyki PSA) oraz obecności i nasilenia objawów choroby. Brak jest danych jednoznacznie porównujących skuteczność poszczególnych strategii postępowania.

U chorych bezobjawowych lub z niewielkim nasileniem dolegliwości opcje obejmują ścisłą obserwację lub hormonoterapię II rzutu. U chorych poddanych jedynie ablacji androgenowej standardem jest dołączenie antagonisty receptora androgenowego, pozwalające uzyskać poprawę trwającą zwykle kilka miesięcy. U niewielkiego odsetka chorych (najczęściej u tych, którzy uzyskali dobry efekt po dotychczasowym leczeniu hormonalnym) możliwe jest uzyskanie poprawy po odstawieniu antyandrogenów – ten tzw. „efekt odstawienia antyandrogenów”, wyrażony obniżeniem stężenia PSA o >50% utrzymującym się średnio przez 3-5 miesięcy, obserwowany jest u 15-30% chorych. Inne opcje leczenia hormonalnego, pozwalające uzyskać odpowiedź obiektywną lub biochemiczną u niewielkiego odsetka chorych, to leki hamujące nadnerczową produkcję androgenów (ketokonazol), estrogeny (żeńskie hormony płciowe) i glukokortykoidy (hormony kory nadnerczy).

Lepsze poznanie szlaków pobudzania komórek nowotworowych przez androgeny pozwoliło w ostatnich latach na stworzenie nowych leków działających poprzez wpływ na mechanizmy hormonalne. Leki te są obecnie przedmiotem badań klinicznych w różnych grupach chorych na opornego na kastrację raka stercza. W populacji chorych bez- lub skąpoobjawowych w ostatnim czasie przedstawiono wyniki pierwszego badania, oceniającego skuteczność octanu abirateronu (podawanego w skojarzeniu z prednizonem) w porównaniu do samego prednizonu. Abirateron jest inhibitorem CYP17, odpowiedzialnego za syntezę androgenów w jądrach, nadnerczach i komórkach nowotworowych. W badaniu tym w porównaniu do placebo lek ten pozwolił na uzyskanie znamiennego i klinicznie istotnego wydłużenia czasu przeżycia bez postępu nowotworu (średnio dwukrotnie) i obniżenie ryzyka zgonu (o 25%) .

Kolejnym lekiem pozwalającym na wydłużenie całkowitego czasu przeżycia w populacji chorych o niewielkiej masie nowotworu i niewielkim nasileniu dolegliwości jest sipuleucel-T (szczepionka wykorzystująca autologiczne komórki prezentujące antygen inkubowane z kompleksem kwaśnej fosfatazy sterczowej i GM-CSF). Leczenie to może być stosowane u chorych dotychczas nie leczonych chemicznie lub z progresją po chemioterapii, jego zastosowanie ogranicza jednak konieczność indywidualnego wytwarzania preparatu dla poszczególnych chorych i bardzo wysoki koszt leczenia. Preparat ten nie jest dostępny w Europie.

U chorych z nasilonymi objawami związanymi z nowotworem, masywnymi przerzutami lub gwałtownym postępem choroby standardem leczenia jest chemioterapia oparta na docetakselu z prednizonem. Pozwala ona na wydłużenie czasu przeżycia średnio o około 2 miesiące i uzyskanie lepszej kontroli bólu, w porównaniu z podawaniem mitoksantronu z prednizonem. Leczenie to jest jednak obarczone znaczną liczbą działań ubocznych i wskazania do jego stosowania, szczególnie u chorych w podeszłym wieku, powinny być ustalane indywidualnie. Alternatywnie u chorych w gorszym stanie ogólnym lub z większą ilością schorzeń towarzyszących stosuje się mitoksantron z prednizonem.

U chorych, u których doszło do postępu choroby po leczeniu docetakselem, możliwe jest zastosowanie chemioterapii II rzutu lub nowoczesnych leków wpływających na mechanizmy hormonalne. Kabazitaksel – nowy lek cytostatyczny stosowany łącznie z prednizonem wydłuża całkowity czas przeżycia o ponad 2 miesiące w porównaniu z podawaniem mitoksantronu z prednizonem. Podobnie jak w przypadku docetakselu, leczenie kabazitakselem wiąże się ze zwiększonym ryzykiem powikłań (przede wszystkim uszkodzenia szpiku oraz biegunki). Abirateron stosowany u chorych z postępem nowotworu po leczeniu docetakselem wydłuża średnio czas przeżycia o prawie 4 miesiące oraz poprawia inne oceniane parametry skuteczności, przy bardzo dobrej tolerancji leczenia. Opublikowano też wyniki badań wykazujących znamienne wydłużenie czasu do progresji nowotworu i czasu przeżycia u chorych otrzymujących enzalutamid (MDV3100) – nowy lek blokujący receptor androgenowy, jego transport do jądra i wiązanie z DNA. Z kolei u chorych z przerzutami do kości wydłużenie czasu do powikłań kostnych oraz całkowitego czasu przeżycia uzyskano dzięki zastosowaniu alfaradinu – izotopu 223Ra. 223Ra jest czystym a-emiterem, co oznacza, że zasięg emitowanego przez niego promieniowania jest bardzo krótki (rzędu kilku komórek), co sprawia, że niszczone są przede wszystkim ogniska nowotworu, przy znacząco mniejszym uszkodzeniu szpiku kostnego.

Kontrola po radykalnym leczeniu miejscowym opiera się przede wszystkim na ocenie stężenia PSA i jego zmian. W razie podejrzenia postępu choroby konieczna jest diagnostyka obrazowa, szczególnie u chorych, u których rozważane jest leczenie ratujące, a w przypadku kwalifikacji do leczenia ratującego po radykalnej radioterapii – biopsja podejrzanego miejsca.

Ponadto bardzo ważna jest obserwacja w kierunku ewentualnych powikłań terapii, ich profilaktyka i leczenie. U chorych poddawanych długotrwałej hormonoterapii konieczna jest okresowa ocena gęstości mineralnej kości oraz profilaktyka i ewentualne leczenie osteoporozy (zmniejszenia gęstości tkanki kostnej). Ponadto, ze względu na zwiększone ryzyko chorób metabolicznych i układu krążenia konieczna jest promocja „zdrowego trybu życia”, uwzględniającego aktywność fizyczną, rezygnację ze szkodliwych nawyków i zdrowe odżywianie.

Chorzy powinni też mieć możliwość korzystania z rehabilitacji i wsparcia psychologicznego.

Wpływ na zmniejszenie ryzyka powstawania raka stercza ma dieta ubogotłuszczowa i bogata w produkty roślinne. Wartość profilaktyki wtórnej, czyli wczesnego wykrywania raka gruczołu krokowego za pomocą badania stężenia swoistego antygenu sterczowego (PSA), jest dyskusyjna.

C62 – Nowotwór złośliwy jądra

  • C62.0 – Nowotwór złośliwy (jądro niezstąpione)
  • C62.1 – Nowotwór złośliwy (jądro zstąpione)
  • C62.9 – Nowotwór złośliwy (jądro, nieokreślone)

Jądro (zwane również gonadą męską) to parzysty narząd w prawidłowych warunkach mieszczący się u mężczyzn w mosznie tj. skórnym worku okolicy męskiego krocza. Jądra w rozwoju płodowym powstają w obrębie jamy brzusznej,  następnie przemieszczają się w dół do moszny. Zaburzenie tego procesu schodzenia jąder do moszny skutkuje tak zwanym wnętrostwem, kiedy jedno lub oba jądra po urodzeniu znajdują się nie w mosznie lecz wyżej (w pachwinie lub w brzuchu).

Jądra pełnią ważne funkcje w organizmie mężczyzny:

  1. Produkują testosteron – podstawowy hormon płciowy męski, który odpowiada za rozwój ciała w kierunku typowym dla mężczyzny. Testosteron sprzyja zachowaniu popędu seksualnego oraz powstawaniu plemników.
  2. Wytwarzają plemniki – są to komórki powstające w kanalikach nasiennych jądra. Z tych kanalików plemniki przedostają się do najądrza. Poprzez nasieniowód i cewkę moczową plemniki opuszczają organizm mężczyzny.  Połączenie plemnika z komórką jajową kobiety to proces zwany zapłodnieniem. Jest to początek nowego życia.

Nowotwór jądra powstaje wówczas, gdy komórka wywodząca się z jądra wymyka się spod kontroli i zaczyna się niepohamowanie dzielić, tworząc guz. W przypadku, gdy powstający guz nacieka okoliczne tkanki i niszczy je oraz gdy komórki z guza potrafią przeniknąć do naczyń krwionośnych lub chłonnych, przenieść się z krwią lub chłonką do innego narządu i tam stworzyć guz potomny – przerzut – wówczas taki nowotwór nazywamy nowotworem złośliwym.  Krótko mówiąc: nowotwór złośliwy ma potencjał naciekania zdrowych tkanek i tworzenia przerzutów. Nowotwory jądra mogą powstawać ze wszystkich tkanek jądra i mogą mieć charakter złośliwy lub niezłośliwy. Najczęściej spotykanym nowotworem jądra jest nowotwór należący do grupy nowotworów zarodkowych jądra. Cechą wspólną tych nowotworów jest to, że powstają one na skutek przekształcenia tak zwanej komórki germinalnej, z której prawidłowo powstają plemniki. Potocznie nowotwory te są nazywane rakiem jądra, choć nie jest to poprawna nazwa. 

Nowotwory jądra stanowią 1,6% zachorowań na nowotwory złośliwe u mężczyzn, ale wśród młodych dorosłych (20-44 lat) są najczęściej występującym nowotworem złośliwym (25% zachorowań w tej grupie wiekowej). W komórkach nowotworu zarodkowego występują zmiany materiału dziedzicznego. Uważa się, że właśnie te zmiany sprawiają, iż program rozwoju komórki germinalnej, z której typowo powstają plemniki, zostaje zaburzony. Prowadzi to do powstania nowotworu zarodkowego.

Inne czynniki ryzyka:

Mężczyźni rasy kaukaskiej (białej) chorują czterokrotnie częściej niż mężczyźni rasy czarnej.

Wnętrostwo, kiedy to po urodzeniu jądro lub oba jądra nie zeszły prawidłowo do moszny. Jeśli jądro zstąpiło do moszny na późniejszych etapach życia lub zostało sprowadzone leczeniem do moszny – zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwór jądra utrzymuje się nadal.

Zespół Klinefeltera, jest to wrodzony zespół związany z nieprawidłowościami materiału genetycznego.

Występowanie nowotworu jądra u krewnych pierwszego stopnia (ojciec lub brat).

Obecność w przeszłości nowotworu zarodkowego w przeciwległym jądrze. Ryzyko zachorowania na nowotwór drugiego jądra wynosi około 5%.

Niekorzystne zmiany środowiskowe wydają się odgrywać istotną rolę, bowiem w ostatnich dziesięcioleciach obserwuje się wyraźny wzrost częstości zachorowań na ten nowotwór.

Badania dużych grup pacjentów nie potwierdziły związku pomiędzy urazem jądra a następowym rozwojem nowotworu. Wydaje się, że uraz jedynie zwraca uwagę pacjenta na istniejącą już nieprawidłowość w obrębie jądra. Zapalenie jądra w przebiegu wirusowego zapalenia przyusznic (świnka) nie zwiększa ryzyka zachorowania. W grupie mężczyzn niepłodnych częściej rozpoznaje się nowotwór jądra. Wydaje się, że niepłodność, wnętrostwo i nowotwór zarodkowy jądra dzielą wspólne czynniki sprawcze.

W 90% przypadków nowotworu jądra można stwierdzić obecność guzka w jądrze lub zmianę konsystencji jądra. Guz jądra jest wyraźnie twardszy od prawidłowego miąższu jądra. Jest to podstawowy objaw obecności nowotworu jądra. Pacjenci mogą skarżyć się na uczucie dyskomfortu w mosznie lub pobolewanie jądra. Rzadko objawom towarzyszy silny ból – ten objaw zwykle występuje wówczas,  gdy dołącza się proces zapalny. Pobolewania lub ból występują u co czwartego pacjenta. W związku z wydzielaniem przez guz do krwi pewnych substancji o działaniu hormonalnym u części pacjentów stwierdza się powiększenie i tkliwość piersi. Objaw ten jest nazywany ginekomastią i występuje u około 7% pacjentów. W zaawansowanych przypadkach nowotworu zarodkowego mogą dołączać się objawy wynikające z obecności przerzutów. Pacjent może skarżyć się na ból brzucha lub okolicy lędźwiowej, zgłaszać kaszel, krwioplucie. Zaawansowana choroba może dawać bardzo różne objawy, czasem zagrażające życiu.

Ponieważ pierwsze objawy nowotworu jądra są mało dokuczliwe są one niestety często bagatelizowane przez pacjenta. Należy zachęcać mężczyzn, zwłaszcza z grupy podwyższonego ryzyka, do regularnego, comiesięcznego samobadania jąder.

Ustalenie rozpoznania choroby, jej zaawansowania i dalszego leczenia rozpoczyna rozmowa z lekarzem i uważne badanie lekarskie. U młodych mężczyzn jest to najczęstszy nowotwór złośliwy. Jeśli do specjalisty zgłasza się młody mężczyzna z bardzo nasilonymi objawami choroby nowotworowej i licznymi przerzutami – zawsze należy zbadać jądra. Szybkie wykrycie guza jądra w takich przypadkach może uratować życie.

Po stwierdzeniu guza jądra chory jest kierowany na USG jąder (badanie sondą ultrasonograficzną, ukazujące wewnętrzną strukturę jąder); badanie jest bezbolesne i nieinwazyjne, jak również nieszkodliwe dla jąder.

W przypadku stwierdzenia guza jądra chory jest kierowany do chirurgicznego usunięcia jądra – orchidektomii. Biopsja jądra przez mosznę jest błędem. Po orchidektomii struktura guza i jądra jest oceniana pod mikroskopem – jest to badanie histopatologiczne, które pozwala na ustalenie rozpoznania typu nowotworu oraz jego zaawansowania miejscowego. Zatem usunięcie jądra jest nie tylko elementem leczenia ale także diagnostyki. Od usunięcia jądra można odstąpić w wyjątkowych przypadkach, gdy stan chorego jest ciężki a rozpoznanie nie budzi wątpliwości i konieczne jest szybkie inne leczenie.

Tomografia komputerowa klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy jest badaniem koniecznym do ustalenia dalszego postępowania. Celem jest uwidocznienie ewentualnych przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych lub przerzutów odległych. Bez tego badania nie jest możliwe ustalenie stopnia zaawansowania choroby i dalszego postępowania.  Jest to badanie wykonywane z wykorzystaniem promieniowania jonizującego i kontrastu dożylnego. W wybranych przypadkach – gdy choroba jest bardzo zaawansowana lub istnieją niepokojące objawy wykonuje się także tomografię mózgu. Badanie tomograficzne służy także późniejszej ocenie postępów leczenia oraz monitorowaniu pacjentów po leczeniu w celu wykrycia ewentualnego nawrotu. Zgodnie z aktualnym stanem wiedzy pozytronowa tomografia emisyjna (PET-CT) nie odgrywa roli w diagnostyce pacjentów po orchidektomii. Jest to metoda, którą można wykorzystać w wybranych przypadkach do oceny wyników leczenia pacjentów z nasieniakiem jądra. MRI, inaczej NMR to obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Jest to metoda alternatywna wobec tomografii komputerowej i jest szczególnie pomocna przy podejrzeniu przerzutów w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Badanie nie naraża na szkodliwe promieniowanie lecz trwa znacznie dłużej niż tomografia komputerowa. Jest też badaniem kosztowniejszym.

W diagnostyce konieczne jest też seryjne (przed i po orchidektomii) oznaczanie biologicznych markerów nowotworowych. Są to substancje wydzielane do krwi przez guz nowotworowy. Ich oznaczenie jest konieczne do określenia stopnia zaawansowania (cecha S) a co za tym idzie – ustalenia właściwego leczenia i rokowania. Spadek markerów nowotworowych po leczeniu oznacza sukces terapeutyczny a ponowny wzrost może odpowiadać nawrotowi choroby. 

W leczeniu nowotworów zarodkowych stosuje się leczenie chirurgiczne, chemioterapię i radioterapię. Często stosuje się połączenie tych metod na różnych etapach leczenia, co nazywamy leczeniem skojarzonym.

Pierwszymi standardowym elementem leczenia guza jądra jest jego usunięcie w całości, wraz z najądrzem i wysokim podwiązaniem powrózka nasiennego. Jądro powinno się usuwać z cięcia w okolicy pachwinowej. Unika się naruszania moszny ponieważ takie cięcie sprzyja powstawaniu przerzutów do węzłów pachwinowych, które przy prawidłowo wykonanej orchidektomii z cięciem w pachwinie są niezwykle rzadkie. Blizna po orchidektomii jest niewielka. Istnieje możliwość wszczepienia protezy jądra u pacjentów, którzy nie akceptują zmienionego wyglądu moszny – braku jądra.

Kolejnym zabiegiem typowo wykonywanym u chorych z nowotworem zarodkowym jądra jest limfadenektomia zaotrzewnowa. Zabieg ten polega na usunięciu tkanki chłonnej z przestrzeni zaotrzewnowej. Zabieg ten wykonuje się najczęściej u chorych z nienasieniakiem jądra. U chorych tych może on być wykonany w pierwszym stopniu zaawansowania choroby, kiedy to wszystkie badania dodatkowe sugerują, że choroba nie wyszła poza jądro i została wraz z jądrem usunięta w całości. Jest to wówczas metoda leczenia uzupełniającego. Celem usunięcia tkanki chłonnej zaotrzewnowej jest w tym przypadku zmniejszenie ryzyka nawrotu choroby. Takie leczenie często stosowane jest w USA, zaś w Europie takie postępowanie należy do rzadkości. Bezsprzecznym wskazaniem do wykonania zabiegu RPLND jest przetrwanie guzów nowotworowych w przestrzeni zaotrzewnowej już po zakończeniu chemioterapii u pacjentów z nienasieniakiem jądra. Zabieg stosuje się także u chorych z nasieniakiem jądra jeśli w przestrzeni zaotrzewnowej obserwuje się po chemioterapii przetrwałe węzły chłonne o znacznych rozmiarach.

Radioterapia odgrywa większą rolę w przypadku nasieniaków. Jeśli choroba jest ograniczona do jądra po jego usunięciu można zastosować napromienianie węzłów zaotrzewnowych, co zmniejsza ryzyko nawrotu choroby. Napromienianie węzłów chłonnych lecznicze stosuje się także u pacjentów , u których występują wyłącznie przerzuty do zaotrzewnowych węzłów chłonnych i mają one stosunkowo niewielkie rozmiary (zwykle za graniczne uważa się węzły o wymiarze poprzecznym  3 cm). Radioterapia znajduje także zastosowanie w leczeniu pacjentów z przerzutami nowotworu zarodkowego do mózgu lub do kości.

Przełom w leczeniu nowotworu zarodkowego jądra dokonał się przede wszystkim za sprawą chemioterapii z zastosowaniem soli platyny. Programy leczenia pierwszego i drugiego rzutu zawierają zawsze sole platyny. 

W tym miejscu należy podkreślić, że zdecydowana większość chorych na nowotwór zarodkowy jądra kończy proces leczenia z sukcesem. Dotyczy to niemal 100% pacjentów z nowotworem ograniczonym do jądra i 80% pacjentów z nowotworem uogólnionym.  Dla tych pacjentów niezwykle ważne jest uczestniczenie w programie badań kontrolnych. Zgodnie z zaleceniami Europejskiego Towarzystwa Onkologicznego pacjenci powinni być obserwowani przez 5-10 lat od zakończenia leczenia.

Lekarze prowadzący obserwację zlecają okresowo badania poziomu markerów nowotworowych oraz odpowiednie badania obrazowe (np. badanie rentgenowskie klatki piersiowej, tomografia brzucha) w odpowiednich odstępach czasowych. Ma to na celu wczesne wykrycie nawrotu choroby i wdrożenie odpowiedniego leczenia. Badanie lekarskie może też ujawnić guz w zachowanym jądrze. W związku z wyższym ryzykiem rozwoju guza w zachowanym jądrze mężczyźni są zachęcani do comiesięcznego samobadania jądra.

Obecnie wiadomo, że leczenie nowotworu jądra może się wiązać z obniżeniem stężenia testosteronu a także sprzyjać wystąpieniu zaburzeń metabolicznych i zaburzeń funkcji układu krążenia (nadciśnienie tętnicze, incydenty sercowo-naczyniowe). Warto w trakcie wizyt kontrolnych wykonać badania w kierunku tych zaburzeń by szybko wkroczyć z ich odpowiednim leczeniem. W nowotworze jądra najistotniejsze jest jego wczesne wykrycie – jest to tak zwana prewencja wtórna. Nie są znane czynniki, których należy unikać w celu zmniejszenia ryzyka zachorowania na nowotwór jądra.

Samobadanie mężczyzn, zwłaszcza z grupy o podwyższonym ryzyku zachorowania na nowotwór jądra, pozostaje podstawowym środkiem dla wczesnego rozpoznania nowotworu jądra. Zauważenie nieprawidłowości w worku mosznowym, przede wszystkim obecności guza jądra lub jego stwardnienia powinno spowodować  niezwłoczne zgłaszanie się do lekarza. Nie wolno bagatelizować takich objawów.

C63 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych męskich narządów płciowych

  • C63.0 – Nowotwór złośliwy (najądrze)
  • C63.1 – Nowotwór złośliwy (powrózek nasienny)
  • C63.2 – Nowotwór złośliwy (moszna)
  • C63.7 – Nowotwór złośliwy (inne określone narządy płciowe męskie)
  • C63.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granicę męskich narządów płciowych)
  • C63.9 – Nowotwór złośliwy (męskie narządy płciowe, nieokreślone)

C64 – Nowotwór złośliwy nerki za wyjątkiem miedniczki nerkowej

Podstawową funkcją nerki jest oczyszczanie krwi z produktów metabolicznych, które realizowane jest w strukturach zwanych nefronami. To właśnie tutaj najczęściej rozwijają się poprzez mutację raki nerkowokomórkowe, czyli raki nerki. Nowotwory nerki stanowią około 3% nowotworów u ludzi dorosłych, nieco częściej występują u mężczyzn niż u kobiet.  Najczęściej rozwijają się między 50. a 70. rokiem życia, chociaż pewna odmiana raka nerki dotyczy małych dzieci, w wieku nawet 6 miesięcy.

Rak nerki nie jest jedną chorobą, jego poszczególne podtypy rozpoznawane są na podstawie badania mikroskopowego (histopatologicznego) i wiążą się z odmiennym przebiegiem klinicznym oraz różną wrażliwością na terapie onkologiczne.

Palenie papierosów okazało się czynnikiem związanym z wyższą częstością zachorowania na raka nerki u obu płci, z wyraźnie zaznaczonym efektem ilości wypalanych papierosów i długości trwania nałogu. Szacuje się, że około 30% nowotworów nerki u mężczyzn i około 24% u kobiet ma związek z paleniem tytoniu.

Innymi czynnikami zwiększającymi ryzyko zachorowania na raka nerki jest otyłość, (szczególnie u kobiet), nadciśnienie tętnicze oraz stosowanie dużej ilości popularnych leków przeciwbólowych zawierających fenacetynę.

Pewne czynniki środowiskowe, w tym szczególnie długotrwała zawodowa ekspozycja na takie substancje, jak: rozpuszczalniki trójchloroetylenowe, barwniki, garbniki do skóry, azbest czy przetwórstwo ropy naftowej, są wskazywane jako czynniki podwyższające ryzyko zachorowań na raka nerki.

Pacjenci z przewlekłymi zaawansowanymi chorobami nerek (np. wielotorbielowatość nerek), prowadzącymi do ich niewydolności i osoby wymagające dializoterapii znajdują się również w grupie podwyższonego ryzyka zachorowania.

Rak nerki rzadko wiąże się z wrodzonymi zaburzeniami genetycznymi, które jesteśmy w stanie zidentyfikować. Zachorowania występują wówczas zwykle w młodym wieku i dotyczą wielu osób w rodzinie.

Rak nerki może rosnąć, nie dając o sobie znać, przez dłuższy czas. Klasycznie opisywana łączna triada objawów: wyczuwalny guz w okolicy nerki, ból w okolicy guza oraz krwiomocz (czyli obecność krwi w moczu), zdarza się stosunkowo rzadko (ok. 10%) i niestety oznacza zwykle znacznie zaawansowaną chorobę. Każdy z tych objawów powinien skłonić do szybkiego zgłoszenia się do lekarza i wykonania badań kontrolnych. Okazuje się, że krwiomocz poprzedził diagnozę raka nerki u ok. 60%, a ból u około 45% chorych. Na przykład w Stanach Zjednoczonych szacuje się, że około 30% chorych w momencie rozpoznania ma już chorobę przerzutową, kolejnych 25% ma znacznych rozmiarów zaawansowany guz nerki, a tylko 45% chorych wczesnego, ograniczonego do nerki raka.

Rak nerki powoduje czasem tzw. zespoły paranowotworowe. Są to niespecyficzne dla nerki objawy wywoływane przez substancje produkowane przez nowotwór. Opisywane są na przykład stany podgorączkowe lub gorączka, pogorszenie apetytu prowadzące do chudnięcia,  zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia poziomu różnych składników krwi, np. podwyższenie poziomu wapnia w surowicy, obniżenie (anemia) lub zwiększenie liczby krwinek czerwonych czy też wzrost ilości płytek krwi (ryzyko zakrzepicy), jak również zaburzenia nerwowo-mięśniowe.

Kiedy nie jesteśmy pewni, czy zabarwienie naszego moczu świadczy o krwiomoczu, celowe jest wykonanie ogólnego jego badania. Natomiast wstępne podejrzenie guza nerki stawiane jest współcześnie zazwyczaj na podstawie badania ultrasonograficznego (USG) jamy brzusznej, które w wykonaniu doświadczonego lekarza może wskazać na wielkość i zaawansowanie choroby nowotworowej. Kolejnym krokiem diagnostycznym potwierdzającym rozpoznanie nowotworu jest tomografia komputerowa (TK) z podaniem kontrastu dożylnego. U części chorych korzystne może być wykonanie badania rezonansem magnetycznym (MR). Zakres tzw. badań obrazowych dotyczy zwykle jamy brzusznej i miednicy, choć celowa jest również ocena narządów klatki piersiowej, czyli wykonanie minimum RTG klatki piersiowej.

Kiedy zachodzi podejrzenie występowania przerzutów do mózgu, wykonuje się badanie tomograficzne lub rezonans magnetyczny głowy. Specyficzna diagnostyka nieprawidłowości w układzie kostnym polega na wykonaniu scyntygrafii kości, w której po podaniu znacznika izotopowego rejestruje się obraz całego układu kostnego. Podejrzenie przerzutów do kości wymaga zazwyczaj potwierdzenia w badaniu rentgenowskim, tomograficznym lub rezonansem magnetycznym.

Do pełnego obrazu funkcjonowania organizmu celowe jest również wykonanie badań krwi.

Zasadniczym leczeniem raka nerki jest wykonanie zabiegu operacyjnego. Tradycyjnie i również współcześnie wykonywane są zabiegi usunięcia całej nerki (nefrektomie), zwłaszcza w sytuacji, gdy guz w nerce ma znaczne rozmiary. Gdy guzy nerki są niewielkie (obecnie nawet do 7 cm średnicy), chirurg-urolog może zdecydować się na tzw. zabieg oszczędzający miąższ nerki (nefrony) i wyciąć sam guz (zabieg enukleacji) lub tylko część nerki z guzem (częściowa nefrektomia).

U chorych z zaawansowanymi nowotworami nerki (np. duży guz nerki i choroba przerzutowa), którym towarzyszą masywne krwawienia lub dolegliwości bólowe, wykonuje się zabiegi zwane paliatywnymi czy też cytoredukcyjnymi nefrektomiami. Celem takich zabiegów nie jest radykalne wyleczenie, gdyż zwykle, niestety, nie jest to możliwe, ale zmniejszenie dolegliwości związanych z obecnością często olbrzymiego i krwawiącego guza.

Gdy u chorego w momencie rozpoznania choroby znajdujemy guz w nerce i jednocześnie przerzuty w innych narządach, wówczas przed rozpoczęciem terapii systemowej (ukierunkowanej na walkę z przerzutami) zazwyczaj dążymy do usunięcia ogniska pierwotnego (tzn. nerki z guzem), zwłaszcza u chorych w dobrym stanie ogólnym i z korzystnymi czynnikami prognostycznymi, gdyż może to poprawiać wyniki dalszego leczenia.

Rak nerkowokomórkowy jest nowotworem, który nie poddaje się klasycznej chemioterapii. Przełomem dla chorych z zaawansowanym pierwotnie lub nawrotowym rakiem nerkowoomórkowym okazała się tzw. terapia celowana. Powstały leki, które hamują powstawanie nowych naczyń krwionośnych w guzie nerki, przez co hamują jego wzrost. Po zastosowaniu tych leków u chorych dochodzi do regresji nowotworu, spowalnia się przebieg choroby i pacjenci żyją znacznie dłużej.

U chorych z bolesnymi zmianami przerzutowymi można stosować paliatywne napromienianie, przynoszące poprawę w przypadkach przerzutów do kości, ośrodkowego układu nerwowego i innych lokalizacji.

Po pierwotnym radykalnym leczeniu chirurgicznym, takim jak nefrektomia, chorzy rutynowo poddawani są obserwacji. Szacunkowo 20-30% chorych doświadcza nawrotu choroby, zwykle w okresie 1-2 lat od zabiegu operacyjnego, natomiast ryzyko wznowy znacznie spada po 3 latach. Choroba najczęściej objawia się pojawieniem się przerzutów do płuc (50-60% chorych), ale także do kości, mózgu, wątroby i nadnerczy. Nie istnieje jednolity schemat obserwacji i wykonywania badań kontrolnych u chorych po nefrektomii. Zwykle uważa się, że celowe są wizyty z badaniem lekarskim, pobraniem krwi, badaniami obrazowymi klatki piersiowej i jamy brzusznej co około 6 miesięcy przez pierwsze 2 lata.

Po radykalnym leczeniu chirurgicznym wczesnych postaci raka nerki pacjenci odzyskują pełną sprawność fizyczną i zawodową. Zależnie od ilości pozostawionego miąższu nerki i parametrów czynnościowych mogą wymagać jednak okresowych konsultacji nefrologicznych.

Biorąc pod uwagę zwiększone ryzyko zachorowań na raka nerki w grupie osób otyłych i palących papierosy, celowym wydaje się zwrócenie uwagi społecznej na rolę zachowań prozdrowotnych. Eliminacja tych czynników wpisuje się dobrze w propagowany styl zdrowego życia. W rodzinach, w których dochodzi do zachorowań, zwłaszcza w młodym wieku, można rozważać poradnictwo genetyczne w celu identyfikacji zespołów dziedzicznych i wdrożenia w tych grupach specjalnych programów wczesnej diagnostyki nowotworowej.

C65 – Nowotwór złośliwy miedniczki nerkowej

Około 90% nowotworów miedniczki i moczowodu wywodzi się z nabłonka przejściowego (urotelium) wyścielającego drogi moczowe. Jest to tzw. rak przejściowokomórkowy TCC (transitional cell carcinoma). Może rozwinąć się w miedniczce nerkowej, moczowodzie oraz w pęcherzu moczowym, czyli w każdym miejscu, w którym występuje nabłonek przejściowy. TCC częściej dotyczy mężczyzn, najwięcej zachorowań notuje się między 50 a 60 rokiem życia. 3 razy częściej mamy do czynienia z rakiem miedniczki nerkowej niż moczowodu. Pozostałe 10 % nowotworów to łagodne polipy i brodawczaki, rak kolczystokomórkowy oraz bardzo rzadko mięsaki i gruczolakoraki. TCC często rozwija się w kilku miejscach jednocześnie. Do czynników ryzyka zaliczamy: palenie tytoniu, płeć męską, wiek powyżej 50 lat, narażenie zawodowe, np. na barwniki.

Obserwuje się częstsze występowanie u osób z poanalgetyczą nefropatią, spowodowaną nadmiernym stosowaniem leków przeciwbólowych, takich jak aspiryna, paracetamol. 

TCC może mieć budowę litego guza wyrastającego do światła miedniczki, kielichów nerkowych lub moczowodu. Częściej jednak tworzą się zmiany brodawkowate. Do objawów zaliczamy: bóle lędźwiowe imitujące kolkę nerkową, świadczą o blokadzie w drodze odpływu moczu; najczęściej tą blokadą jest skrzep krwi przemieszczający się wzdłuż moczowodu, krwiomocz, występujący u 80 % pacjentów, jest bezbolesny, guz wyczuwalny przez powłoki (wodonercze lub masy nowotworowe).

Diagnostyka TCC polega na wykonaniu badania cytologicznego moczu, urografii TK oraz na bezpośrednim badaniu wycinków z miedniczki nerkowej i moczowodu. W celu pobrania wycinków do badania należy wykonać ureterorenoskopię przy pomocy specjalnego giętkiego endoskopu. Dokładna ocena pacjenta z TCC wymaga również wykonania badań w celu wykrycia ewentualnych przerzutów: TK jamy brzusznej, RTG płuc, scyntygrafia kości.

Zaawansowanie kliniczne TCC ocenia się za pomocą klasyfikacji TMN (tumor-guz, nodus-węzeł, metastases-przerzuty). Opiera się ona na wynikach badań histopatologicznych potwierdzających obecność guza oraz na badaniach obrazowych i badaniu fizykalnym pacjenta.

Złotym standardem jest całkowita nefrektomia wraz z usunięciem moczowodu oraz z fragmentem pęcherza z okolicy ujścia moczowodu. Operacja może być wykonana z dostępu otwartego lub laparoskopowo. Laparoskopem usuwa się nerkę i górną część moczowodu, a dolną część moczowodu i fragment pęcherza poprzez dostęp otwarty lub endoskopowo z dostępu przezcewkowego. U osób z jedną czynna nerką lub z obustronnym TCC przeprowadza się operację oszczędzającą nerkę, a następnie włącza pacjentowi chemioterapię (np. mitomycyna), podawaną bezpośrednio do układu moczowego przez cewnik w moczowodzie lub nefrostomię. Chemioterapię stosuje się również w przypadku występowania przerzutów oraz w nieoperacyjnych guzach. W przypadku dużego krwiomoczu można wykonać embolizację tętnicy nerkowej, czyli zamknąć jej światło. Rokowanie jest ściśle związane z klinicznym zaawansowaniem guza określonym w klasyfikacji TMN. 5-letnie przeżycie waha się od 10 % w przypadku przerzutowania do nawet 100 % w przypadku nowotworu ograniczonego do narządu i nieprzerzutujacego.

C66 – Nowotwór złośliwy moczowodu

Nowotwory górnych dróg moczowych (moczowodów)  stanowią tylko 5-10% wszystkich guzów układu moczowego. W krajach zachodnich zapadalność wynosi 1-2 nowych przypadków na 100 tys. mieszkańców. 60% guzów górnych dróg moczowych jest inwazyjnych w momencie rozpoznania i ma wysoki stopień zaawansowania. Szczyt zachorowania obserwuje się w 7. i 8. dekadzie życia. Nowotwory górnych dróg moczowych występują trzykrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Podobnie jak w większości zmian nowotworowych, pochodzenie raka moczowodów nie zostało dokładnie poznane, jednakże zidentyfikowano wiele czynników ryzyka. Palenie papierosów jest najważniejszym z nich – 50-65% przypadków wśród mężczyzn i 20-30% przypadków wśród kobiet. Zachorowalność na raka moczowodów jest związana z długością palenia oraz ilością papierosów wypalanych dziennie. Ryzyko zachorowania wzrasta prawie trzykrotnie u nałogowych palaczy. Kolejnym istotnym czynnikiem ryzyka jest niebezpieczna ekspozycja na pochodne składników chemicznych i dotyczy pracowników przemysłu tekstylnego, gumowego, skórzanego, drukarskiego i chemicznego. Istnieją liczne inne czynniki, związane głównie z działaniem uszkadzającym śluzowkę pęcherza.

Również wrodzone wady obejmujące  moczowody mogą predysponować do wystąpienia raka moczowodów. Dochodzą do tego poznane liczne zaburzenia genetyczne wpływające na powstanie raka.

Najczęstszym objawem jest krwiomocz mikroskopowy (niewidoczny gołym okiem) (70-80% przypadków). Ból okolicy nerek pojawia się u 20-40% pacjentów. W 10-20% rozpoznań w badaniu fizykalnym wyczuwalny jest guz palpacyjnie. W dużym odsetku przypadków rozpoznanie jest przypadkowe. Objawy systemowe (pogorszenie stanu ogólnego, utrata masy ciała, osłabienie, nocne poty, gorączka) najczęściej świadczą o uogólnieniu choroby i wymagają dokładnej diagnostyki pod kątem obecności przerzutów odległych.

Wielorzędowa urografia tomografii komputerowej (badanie z zastosowaniem znacznika uwidaczniającego moczowody) uznana jest za złoty standard w diagnostyce guzów moczowodów. Ureteroskopia (wziernikowanie moczowodu) diagnostyczna pozwala na lokalizację guza w moczowodzie, wykonanie biopsji i ocenę stopnia złośliwości guza.

Dopełnieniem diagnostyki są: wywiad, badanie fizykalne (w tym badanie przez odbyt/przez pochwę), diagnostyka obrazowa: badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, urografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, scyntygrafia kości, RTG klatki piersiowej, cystoskopia – wziernikowanie pęcherza, biopsja zmiany nowotworowej z badaniem histopatologicznym, badania laboratoryjne: badanie składu komórkowego osadu moczu, badanie markerów nowotworowych.

Głównym i najskuteczniejszym sposobem leczenia raka moczowodu jest leczenie operacyjne. Sposób postępowania uzależniony jest w istotny sposób od stopnia zaawansowania klinicznego i histopatologicznego.

Złotym standardem leczenia nowotworu moczowodu jest nefroureterektomia, czyli zabieg obejmujący usunięcie nerki wraz z moczowodem oraz wycięciem rozety w pęcherzu moczowym, obejmującej ujście moczowodu. Przy małych zmianach możliwe jest leczenie oszczędzające moczowód.

Przy przerzutach do węzłów chłonnych lub przerzutach odległych stosuje się dodatkowe leczenie systemowe – chemioterapia i/lub radioterapia.

Obserwacja pacjentów po leczeniu radykalnym guzów moczowodów obejmuje nadzór onkologiczny i funkcjonalny. Regularna kontrola ma na celu wczesne wykrycie wznowy procesu nowotworowego i wdrożenie odpowiedniego postępowania. Nadzór funkcjonalny stosowany jest głównie w stosunku do pacjentów, u których wykonano zabieg usunięcia pęcherza moczowego i alternatywnego odprowadzenia moczu. Kontroluje się prawidłowość opróżniania zbiornika jelitowego, stan urostomii (np. higiena skóry wokół stomii) oraz stan górnych dróg moczowych. Regularna kontrola oraz stosowanie się pacjenta do podstawowych zasad higieny alternatywnego odprowadzenia moczu minimalizuje ryzyko uszkodzenia nerek (niewydolność nerek), infekcji dróg moczowych (odmiedniczkowe zapalenie nerek) lub zaburzeń gospodarki kwasowo-zasadowej (kwasica metaboliczna).

W wielu oddziałach szpitalnych zajmujących się leczeniem zabiegowym raka pęcherza moczowego są wyszkolone pielęgniarki zabiegowe, których zadaniem jest edukacja i pomoc pacjentom z urostomią. Pomoc dotyczy aplikacji, odpowiedniego doboru sprzętu stomijnego, jak również umiejętnej higieny urostomii.

C67 – Nowotwór złośliwy pęcherza moczowego

  • C67.0 – Nowotwór złośliwy (trójkąt pęcherza moczowego)
  • C67.1 – Nowotwór złośliwy (szczyt pęcherza moczowego)
  • C67.2 – Nowotwór złośliwy (ściana boczna pęcherza moczowego)
  • C67.3 – Nowotwór złośliwy (ściana przednia pęcherza moczowego)
  • C67.4 – Nowotwór złośliwy (ściana tylna pęcherza moczowego)
  • C67.5 – Nowotwór złośliwy (szyja pęcherza moczowego)
  • C67.6 – Nowotwór złośliwy (ujście moczowodu)
  • C67.7 – Nowotwór złośliwy (moczownik)
  • C67.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice pęcherza moczowego)
  • C67.9 – Nowotwór złośliwy (pęcherz moczowy, nieokreślony)

Rak pęcherza moczowego należy do częściej występujących nowotworów u starszych osób – jest czwarty pod tym względem wśród mężczyzn i ósmy wśród kobiet. Nowotwory pęcherza moczowego rozpoznawane są głównie u mężczyzn po 45. roku życia (98% przypadków). Największa zachorowalność obserwowana jest w grupie wiekowej 80-84 lata. Nowotwór ten trzykrotnie częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet, częściej spotykany jest u rasy kaukaskiej niż czarnej. W momencie rozpoznania u około 75-85% procent chorych nowotwór ograniczony jest do pęcherza moczowego. U pozostałych 15-25% choroba jest stwierdzana w stadium z przerzutami odległymi.

Podobnie jak w większości zmian nowotworowych, pochodzenie raka pęcherza moczowego nie zostało dokładnie poznane, jednakże zidentyfikowano wiele czynników ryzyka. Palenie papierosów jest najważniejszym z nich – 50-65% przypadków wśród mężczyzn i 20-30% przypadków wśród kobiet. Zachorowalność na raka pęcherza moczowego jest związana z długością palenia oraz ilością papierosów wypalanych dziennie. Ryzyko zachorowania wzrasta prawie trzykrotnie u nałogowych palaczy. Kolejnym istotnym czynnikiem ryzyka jest niebezpieczna ekspozycja na pochodne składników chemicznych i dotyczy pracowników przemysłu tekstylnego, gumowego, skórzanego, drukarskiego i chemicznego. Istnieją liczne inne czynniki, związane głównie z działaniem uszkadzającym śluzowkę pęcherza.

Również wrodzone wady obejmujące pęcherz moczowy mogą predysponować do wystąpienia raka pęcherza  moczowego. Dochodzą do tego poznane liczne zaburzenia genetyczne wpływające na powstanie raka.

Najczęstszym objawem raka pęcherza moczowego jest krwiomocz. W części przypadków ilość krwi w moczu jest na tyle mała, że nie powoduje zmiany koloru moczu i jest możliwa do wykrycia w analizie moczu (tzw. krwiomocz mikroskopowy). Krwiomocz w większości przypadków występuje epizodycznie i może się powtórzyć nawet po kilku miesiącach od pierwszego razu. Najczęściej jest bezobjawowy lub towarzyszą mu niewielkie dolegliwości bólowe (zwłaszcza w początkowych stadiach choroby, w niskim stopniu zaawansowania). Inne, rzadziej występujące objawy to: częste oddawanie moczu, ból, pieczenie podczas oddawania moczu, tzw. parcia naglące, uczucie niepełnego opróżnienia pęcherza moczowego, zatrzymanie moczu. Nie są one specyficzne dla raka pęcherza moczowego i towarzyszą również innym chorobom dróg moczowych, częściej występującym, takim jak infekcja, kamica pęcherza moczowego, łagodny przerost gruczołu krokowego.Zarówno krwiomocz, jak i objawy ze strony dolnych dróg moczowych, nie są swoiste dla raka pęcherza moczowego i są najczęściej symptomem schorzeń łagodnych występujących częściej (zapalenie pęcherza moczowego), jednak wymagają wdrożenia podstawowej diagnostyki w celu wykluczenia obecności raka pęcherza moczowego.

U osób z zaawansowanym rakiem pęcherza moczowego mogą wystąpić objawy związane z miejscowym zaawansowaniem choroby (ból w podbrzuszu, trudności w oddawaniu moczu i stolca, bóle w okolicy nerek będące konsekwencją w utrudnienia odpływu moczu, bezmocz) oraz przerzutami odległymi (np. bóle kostne).

Celem diagnostyki jest rozpoznanie oraz ocena stopnia zaawansowania raka pęcherza moczowego. W jej zakres wchodzą: wywiad, badanie fizykalne (w tym badanie przez odbyt/przez pochwę), diagnostyka obrazowa: badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, urografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, scyntygrafia kości, RTG klatki piersiowej, cystoskopia – wziernikowanie pęcherza, biopsja zmiany nowotworowej z badaniem histopatologicznym, badania laboratoryjne: badanie składu komórkowego osadu moczu, badanie markerów nowotworowych.

Najpopularniejszym badaniem diagnostycznym wykorzystywanym przy podejrzeniu guza pęcherza moczowego jest cystoskopia, czyli wziernikowanie pęcherza. Zabieg wykonywany jest najczęściej w znieczuleniu miejscowym lub dożylnym i polega na wprowadzeniu przez cewkę moczową cystoskopu z systemem wizyjnym umożliwiającym ocenę wizualną ścian pęcherza moczowego. Przy zmianach o niejednoznacznym charakterze pobiera się wycinek do badania za pomocą specjalnych kleszczyków. Kiedy w innych badaniach obrazowych (np. USG przez ścianę brzucha) widoczny jest jednoznaczny obraz zmiany nowotworowej w pęcherzu moczowym, można ominąć wykonanie diagnostycznej cystoskopii i zakwalifikować pacjenta bezpośrednio do zabiegu elektroresekcji przezcewkowej guza (TURBT – ang. transurethral resection of bladder tumor), czyli zabiegu wycinającego zmianę w pęcherzu moczowym.

Cytologia osadu moczu jest to badanie jego składu komórkowego i jest najczęściej wykorzystywanym badaniem laboratoryjnym zarówno w diagnostyce, jak i w obserwacji pacjenta po leczeniu. Polega na mikroskopowej ocenie osadu moczu uzyskanego od pacjenta i wykrywaniu złuszczonych komórek nowotworowych uwolnionych z guza do światła pęcherza, które są następnie wydalane z moczem. W ostatnich latach wprowadzono do użytku szereg testów molekularnych, polegających na wykrywaniu w moczu markerów nowotworowych. Zabieg TURB i badanie histologiczne uzyskanego materiału tkankowego pozwala na ostateczne rozpoznanie potwierdzające obecność komórek nowotworowych i ocenę stopnia zaawansowania  oraz podjęcie właściwego leczenia.

Głównym i najskuteczniejszym sposobem leczenia raka pęcherza moczowego jest leczenie operacyjne. Sposób postępowania uzależniony jest w istotny sposób od stopnia zaawansowania klinicznego i histopatologicznego.

W chwili obecnej nie ma pewnego sposobu, aby zapobiec rozwojowi raka pęcherza moczowego. Poprzez wdrożenie do życia codziennego odpowiednich zachowań można zminimalizować ryzyko powstania nowotworu. Udowodniony negatywny wpływ nikotyny na występowania raka pęcherza moczowego powoduje, że niepalenie papierosów jest najlepszą profilaktyką. Minimalizacja kontaktu z zawodowymi czynnikami ryzyka ma istotny wpływ na zmniejszenie częstości zachorowań. Badania przesiewowe w raku pęcherza moczowego w obecnej chwili nie mają uzasadnienia i nie zaleca się ich w celu wykrycia bezobjawowego krwiomoczu. Jedynie w odniesieniu do populacji obciążonych dodatkowymi czynnikami ryzyka badania takie wydają się uzasadnione. Nie stwierdzono, aby regularne wykonywanie badań obrazowych czy laboratoryjnych obniżyło odsetek zgonów z powodu raka pęcherza moczowego.

C68 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych narządów moczowych

  • C68.0 – Nowotwór złośliwy (cewka moczowa)
  • C68.1 – Nowotwór złośliwy (gruczoły cewki moczowej)
  • C68.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice układu moczowego)
  • C68.9 – Nowotwór złośliwy (układ moczowy, nieokreślony)

Rak cewki moczowej u mężczyzn występuje bardzo rzadko i diagnozowany jest najczęściej w piątej dekadzie życia. Mimo że cewka moczowa u kobiet jest znacznie krótsza niż u mężczyzn, pierwotny rak cewki moczowej u kobiet występuje czterokrotnie częściej i stanowi 1% wszystkich nowotworów układu moczowo-płciowego u kobiet, jest diagnozowany w piątej i szóstej dekadzie życia, a 85% guzów występuje u kobiet rasy kaukaskiej.

Do czynników ryzyka raka cewki moczowej u mężczyzn należą: przewlekłe procesy zapalne spowodowane zapaleniem cewki, zwężeniem cewki i chorobami przenoszonymi drogą płciową. Również infekcję wirusem ludzkiego brodawczaka (HPV) uznaje się za istotny czynnik sprawczy.

95-98% pacjentów ma objawy w momencie rozpoznania. Najczęściej obserwuje się dyzurię (ból w trakcie oddawania moczu), zaburzenia oddawania moczu (utrudnienie, zatrzymanie moczu), krwawienie z cewki, wyczuwalny guz. Guz cewki moczowej należy rozważyć u zdrowej kobiety w średnim wieku, bez żadnej przeszłości urologicznej, u której wystąpiło zatrzymanie moczu.

Celem diagnostyki jest rozpoznanie oraz ocena stopnia zaawansowania raka pęcherza moczowego. W jej zakres wchodzą: wywiad, badanie fizykalne (w tym badanie przez odbyt/przez pochwę), diagnostyka obrazowa: badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, urografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, scyntygrafia kości, RTG klatki piersiowej, cystoskopia – wziernikowanie pęcherza,

biopsja zmiany nowotworowej z badaniem histopatologicznym, badania laboratoryjne: badanie składu komórkowego osadu moczu, badanie markerów nowotworowych.

Najpopularniejszym badaniem diagnostycznym wykorzystywanym przy podejrzeniu guza cewki moczowej jest cystoskopia. Zabieg wykonywany jest najczęściej w znieczuleniu miejscowym lub dożylnym i polega na wprowadzeniu do cewki moczowej cystoskopu z systemem wizyjnym umożliwiającym ocenę wizualną ścian pęcherza moczowego. Przy zmianach o niejednoznacznym charakterze pobiera się wycinek do badania za pomocą specjalnych kleszczyków. Kiedy w innych badaniach obrazowych (np. USG przez ścianę brzucha) widoczny jest jednoznaczny obraz zmiany nowotworowej w cewce moczowej, można ominąć wykonanie diagnostycznej cystoskopii i zakwalifikować pacjenta bezpośrednio do zabiegu.

Cytologia osadu moczu jest to badanie jego składu komórkowego i jest najczęściej wykorzystywanym badaniem laboratoryjnym zarówno w diagnostyce, jak i w obserwacji pacjenta po leczeniu. Polega na mikroskopowej ocenie osadu moczu uzyskanego od pacjenta i wykrywaniu złuszczonych komórek nowotworowych uwolnionych z guza, które są następnie wydalane z moczem.

W ostatnich latach wprowadzono do użytku szereg testów molekularnych, polegających na wykrywaniu w moczu markerów nowotworowych.

Zabieg TURB i badanie histologiczne uzyskanego materiału tkankowego pozwala na ostateczne rozpoznanie potwierdzające obecność komórek nowotworowych i ocenę stopnia zaawansowania  oraz podjęcie właściwego leczenia.

Głównym i najskuteczniejszym sposobem leczenia raka cewki moczowej jest leczenie operacyjne. Sposób postępowania uzależniony jest w istotny sposób od stopnia zaawansowania klinicznego i histopatologicznego.

Podstawową formą terapii guzów cewki moczowej jest leczenie chirurgiczne. W szczególnych przypadkach stosuje się uzupełniającą chemioterpię oraz radioterapię.

Przy przerzutach do węzłów chłonnych lub przerzutach odległych stosuje się dodatkowe leczenie systemowe – chemioterapia i/lub radioterapia.

W chwili obecnej nie ma pewnego sposobu, aby zapobiec rozwojowi raka cewki moczowej. Poprzez wdrożenie do życia codziennego odpowiednich zachowań można zminimalizować ryzyko powstania nowotworu. Udowodniony negatywny wpływ nikotyny na występowania raka cewki moczowej powoduje, że niepalenie papierosów jest najlepszą profilaktyką. Minimalizacja kontaktu z zawodowymi czynnikami ryzyka ma istotny wpływ na zmniejszenie częstości zachorowań. Badania przesiewowe w raku cewki moczowej w obecnej chwili nie mają uzasadnienia i nie zaleca się ich w celu wykrycia bezobjawowego krwiomoczu. Jedynie w odniesieniu do populacji obciążonych dodatkowymi czynnikami ryzyka badania takie wydają się uzasadnione. Nie stwierdzono, aby regularne wykonywanie badań obrazowych czy laboratoryjnych obniżyło odsetek zgonów z powodu raka cewki moczowej.

C69 – Nowotwór złośliwy oka

  • C69.0 – Nowotwór złośliwy (spojówka)
  • C69.1 – Nowotwór złośliwy (rogówka)
  • C69.2 – Nowotwór złośliwy (siatkówka)
  • C69.3 – Nowotwór złośliwy (naczyniówka)
  • C69.4 – Nowotwór złośliwy (ciało rzęskowe)
  • C69.5 – Nowotwór złośliwy (gruczoł i drogi łzowe )
  • C69.6 – Nowotwór złośliwy (oczodół)
  • C69.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice oka)
  • C69.9 – Nowotwór złośliwy (oko, nieokreślone)

Nowotwory złośliwe oka to nowotwory rosnące w obrębie gałki ocznej, oczodołu i sąsiednich struktur. W obrębie każdej części oka mogą się rozwinąć zarówno nowotwory pierwotne, czyli rosnące od początku w obrębie oka, jak i nowotwory wtórne, czyli przerzuty pochodzące od nowotworów złośliwych rozwijających się pierwotnie w innych narządach.

Nowotwory oka mogą się rozwijać w różnych częściach gałki ocznej:

tęczówce, czyli kolorowej części w przedniej części gałki ocznej (otwór w tęczówce to źrenica);

naczyniówce, czyli warstwowej tkance otaczającej gałkę oczną odpowiedzialnej za dostarczenie krwi,

ciele rzęskowym, czyli strukturze zbudowanej z komórek odpowiedzialnych za produkcję płynu oraz drobnych mięśni, dzięki którym oko posiada zdolność „ostrego” widzenia;

siatkówce, czyli strukturze położonej z tyłu gałki ocznej, która odpowiada za „tworzenie” obrazu przekazywanego do mózgu;

oczodole, czyli anatomicznej przestrzeni w czaszce, w której położona jest gałka oczna;

powiekach;

gruczołach łzowych;

przewodach łzowych.

W przypadku powiek rodzaje nowotworów są takie same, jak w przypadku innych obszarów skóry. W obrębie spojówki może występować rak płaskonabłonkowy, czerniak oraz chłoniak. Z kolei w obrębie oczodołu rozwijają się chłoniaki (tzw. chłoniak zagałkowy), mięsaki, oponiaki, a także raki. Ponadto, jak wspomniano wyżej, zdarza się, że w tkankach oczodołu powstają przerzuty nowotworów rozwijających się w innych narządach (tzw. nowotwory wtórne oka).

Objawy nowotworów oka zależą od rodzaju, rozmiaru i umiejscowienia guza w przestrzeni anatomicznej oka. Jako najczęściej występujące objawy nowotworów oka można wymienić: utratę wzroku, nieostre widzenie, zaburzenia widzenia, zmianę zabarwienia części tęczówki, guzek w obrębie powieki, owrzodzenie powieki, utratę rzęs, zmianę zabarwienia powiek, zmianę rozmiaru lub kształtu źrenicy, zaburzenie położenia gałki ocznej lub ruchów oka, wytrzeszcz gałki ocznej, podwójne widzenie, ból oka, nadmierne łzawienie, krwawe łzy.

Nie zawsze wystąpienie wymienionych objawów musi się wiązać z obecnością nowotworu oka, ale zawsze w takich przypadkach niezbędna jest konsultacja okulistyczna.

W razie wystąpienia któregokolwiek z wymieniowych wyżej objawów należy się zgłosić do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Po wykonaniu koniecznych badań i ustaleniu rozpoznania, lekarz zaproponuje dalsze postępowanie. Trzeba pamiętać, że wystąpienie wymienionych objawów nie musi się wiązać z obecnością nowotworu, ale zawsze potrzebna jest konsultacja.

Podstawowym badaniem pozwalającym na ustalenie rozpoznania nowotworu oka jest pełne badanie okulistyczne. W niektórych sytuacjach konieczne może być wykonanie badań dodatkowych, na przykład USG gałki ocznej, tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego lub biopsji chirurgicznej, czyli pobrania wycinka z guza w celu przeprowadzenia badania mikroskopowego tkanki guza.

Leczenie guzów oka wymaga specjalistycznego postępowania i powinno być prowadzone w ośrodkach okulistycznych o dużym doświadczeniu. Rodzaj zastosowanego leczenia zależy od bardzo wielu czynników, w tym w szczególności od rodzaju nowotworu, umiejscowienia guza, obecności przerzutów odległych, wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

W leczeniu nowotworów złośliwych oka wykorzystuje się wiele różnych metod; stosuje się między innymi:

metody operacyjne: od operacji pozwalających na zachowanie oka, aż po usunięcie całej gałki ocznej,

terapię laserową, napromienianie (radioterapię, w tym nowoczesną terapię protonową), krioterapię,

chemioterapię oraz leczenie przeciwciałami monoklonalnymi.

Do metod operacyjnych należą zabiegi wycięcia guza z zaoszczędzeniem gałki ocznej z zachowaniem zdolności widzenia. Niestety w przypadku niekorzystnie położonych guzów oraz guzów o większych rozmiarach lub bardzo agresywnych postaci nowotworów złośliwych, konieczne może być usunięcie całej gałki ocznej. Rzadko usuwa się jedynie niektóre części oka, pozostawiając resztę gałki ocznej. Takie zabiegi częściowego wycięcia elementów oka często wpływają na ograniczenie funkcji oka. W skrajnych przypadkach chirurg musi przeprowadzić operację usunięcia gałki ocznej oraz wszystkich elementów oczodołu (mięśni, tkanki tłuszczowej, powiek i nerwów) oraz nawet ścian kostnych oczodołu.

Leczenie z wykorzystaniem energii światła laserowego wykorzystuje się czasem w terapii niektórych czerniaków tęczówki.

Radioterapię (napromienianie) guzów oka można stosować korzystając z różnych schematów leczenia: może być to zatem tak zwana brachyterapia (czyli umieszczenie drobnych źródeł promienotwórczych w obrębie oka), radioterapia konformalna (napromienia się przestrzeń, która ma dokładnie odpowiadać kształtowi guza, aby zminimalizować uszkodzenie tkanek oka otaczających guz) oraz technika gamma-knife, polegająca na użyciu bardzo dokładnie zaplanowanych wiązek promieniowania padających pod różnymi kątami na guz.

Terapia protonowa jest jedną z najnowszych technik radioterapii. Polega ona na dostarczeniu do guza skondensowanej wiązki protonów o bardzo wysokiej energii pozwalającej na zniszczenie komórek nowotworowych.

W przypadku niektórych typów nowotworów złośliwych oka jest także możliwe zastosowanie chemioterapii oraz leczenia ukierunkowanego molekularnie.

W zależności od rodzaju nowotworu oraz dostępnych sposobów leczenia, niektórych chorych zaprasza się do udziału w badaniach klinicznych oceniających nowe możliwości leczenia.

Po zakończeniu leczenia chorzy muszą pozostać w ścisłej kontroli. Jest to spowodowane dużym ryzykiem nawrotu nowotworu złośliwego oka. Podczas badań kontrolnych lekarz dokonuje oceny okulistycznej oraz ewentualnie kieruje na badania dodatkowe. Badania kontrolne prowadzi się zazwyczaj w tym samym ośrodku, w którym przeprowadzono leczenie.

Istnieje kilka czynników ryzyka zachorowania na nowotwory złośliwe oka – należą do nich między innymi: jasna karnacja skóry, niebieskie oczy, ekspozycja na słońce lub częste korzystanie z solariów, zakażenie HPV, zespół znamion atypowych.

Obecność wybranych czynników ryzyka nie oznacza, że dana osoba zachoruje na nowotwór oka, niemniej obecność kilku z nich w połączeniu z niepokojącymi objawami należy skonsultować z lekarzem. W miarę możliwości należy także ograniczyć ekspozycję na czynniki ryzyka, w odniesieniu do których jest to możliwe, zwłaszcza na promieniowanie słoneczne.

C70 – Nowotwór złośliwy opon

  • C70.0 – Nowotwór złośliwy (opony mózgowe)
  • C70.1 – Nowotwór złośliwy (opony rdzeniowe)
  • C70.9 – Nowotwór złośliwy (opony, nieokreślone)

Opony wyścielające jamę czaszki i kanał kręgowy zbudowane są z trzech warstw: opony twardej, pajęczej i miękkiej. Oponiaki rozrastając sie pomiędzy blaszkami opony miękkiej i twardej, odpychają mózg, nie naciekając go. Rzadziej oponiaki rozrastając się, naciekają kość lub mózg.  Częstość występowania oponiaków wewnątrzczaszkowych waha się pomiędzy 1,5- 3,1/100 tys. populacji.

Nowotwory opon mózgowych, należące do grupy nowotworów układu nerwowego, stanowią specyficzną grupę procesów onkologicznych, w której lokalizacja i charakter rozrostu ma kluczowe znaczenie dla objawów klinicznych i rokowania. Leczenie chirurgiczne guzów układu nerwowego, w przeciwieństwie do innych procesów onkologicznych, zwykle nie może być przeprowadzone zgodnie z zasadą czystości onkologicznej, tzn. usunięciem procesu rozrostowego wraz z marginesem otaczających tkanek; nie pozwala na to bardzo specyficzny charakter tkanki nerwowej mózgu. Pierwotne guzy układu nerwowego rzadko są źródłem przerzutów, a guzy przerzutowe do mózgu stanowią ponad 10% guzów wewnątrzczaszkowych.

śród wielu czynników mogących mieć wpływ na wystąpienie oponiaków wymienić można uraz głowy, szczególnie przy implementacji ciała obcego,  oraz promieniowanie  jonizujące. Wpływ pola elektromagnetycznego oraz telefonów komórkowych na częstość występowania oponiaków wewnątrzczaszkowych był analizowany, jednak nie stwierdzono zależności przyczynowo-skutkowej.                                     

Nowotwory opon mózgowych nie dają żadnych objawów.

Obecnie diagnostyka oponiaków opiera się na badaniu rezonansem magnetycznym i tomografią komputerową. Pomocne jest badanie radiologiczne.

Leczeniem z wyboru oponiaków pozostaje całkowite chirurgiczne usunięcie guza wraz ze zmienioną oponą w miejscu przyczepu guza. Lokalizacja i stosunek guza do otaczających struktur mogą uniemożliwić całkowite usunięcie guza.  Zastosowanie radioterapii w leczeniu oponiaków powinno być zarezerwowane dla oponiaków złośliwych, po nieradykalnym usunięciu lub nieoperacyjnych.

Stan pacjentów po leczeniu oponiaków jest uzależniony głównie od stanu wyjściowego chorego, lokalizacji guza, charakteru jego wzrostu oraz sposobu leczenia. Lokalizacja i charakter wzrostu guza mają wpływ na stan neurologiczny chorego, który w większości przypadków (poza przypadkowymi rozpoznaniami) jest przyczyną diagnostyki. Celem leczenia jest poprawa jakości życia chorego oraz radykalne usunięcie guza. Wystąpienie potencjalnych powikłań po leczeniu operacyjnym uzależnione jest głównie od lokalizacji zmiany rozrostowej. Nawet po radykalnym usunięciu oponiaka pacjenci powinni znajdować się pod opieką poradni neurochirurgicznej i mieć wykonywane kontrolne badania obrazowe.

Nie ma znanych metod mogących uchronić przed wystąpieniem oponiaków, poza unikaniem znanych czynników indukujących powstanie nowotworu oraz rozpoczęciem leczenia we wczesnej fazie procesu rozrostowego.

C71 – Nowotwór złośliwy mózgu

  • C71.0 – Nowotwór złośliwy (mózg z wyjątkiem płatów i komór)
  • C71.1 – Nowotwór złośliwy (płat czołowy)
  • C71.2 – Nowotwór złośliwy (płat skroniowy)
  • C71.3 – Nowotwór złośliwy (płat ciemienowy)
  • C71.4 – Nowotwór złośliwy (płat potyliczny)
  • C71.5 – Nowotwór złośliwy (komory mózgowe)
  • C71.6 – Nowotwór złośliwy (móżdżek)
  • C71.7 – Nowotwór złośliwy (pień mózgu)
  • C71.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice mózgu)
  • C71.9 – Nowotwór złośliwy (mózg, nieokreślony)

Rozwijający się w mózgu nowotwór jest masą tkankową dla której nie ma miejsca w czaszce – sztywnej strukturze kostnej o ograniczonej i określonej pojemności. Guz uciska więc tkankę nerwową mózgu wywołując charakterystyczne dla jego lokalizacji objawy (tzw. objawy ogniskowe) oraz powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego co objawia się między innymi: bólem głowy, nudnościami, ciągłym uczuciem senności, wymiotami, zaburzeniami równowagi, problemami z widzeniem. Bardzo częstym objawem nowotworu mózgu są także, powstające na skutek podrażnienia, napady padaczkowe.

Objawy ogniskowe mogą występować w postaci: zmian w psychice, osobowości i zachowaniu chorego w przypadku nowotworów zlokalizowanych w płacie czołowym mózgu, zaburzeń mowy, kiedy guz rozwija się w płacie skroniowym półkuli dominującej, zaburzeń widzenia w przy zajęciu płatów potylicznych, niedowładów ruchowych i zaburzeń czucia przy ucisku odpowiednich ośrodków kory ruchowej i czuciowej w płatach ciemieniowych i czołowych.

Nowotwór mózgu pod względem budowy histopatologicznej może być: oponiakiem, glejakiem wielopostaciowym, gwiaździakiem, skąpodrzewiakiem, wyściółczakiem.

Wymienione nowotwory te mogą być łagodne jak większość oponiaków i złośliwe, charakteryzujące się złym rokowaniem jak glejak wielopostaciowy. U dzieci najczęściej rozwijają się gwiaździaki i rdzeniaki płodowe.

Diagnostyka nowotworów mózgu opiera się na zastosowaniu rezonansu magnetycznego, a wiodącą metodą leczniczą są zabiegi neurochirurgiczne, których celem jest maksymalne usunięcie masy nowotworu przy możliwie jak najmniejszym uszkodzeniu okolicznej, zdrowej tkanki nerwowej, szczególnie tej skupionej w ważnych życiowo ośrodkach.

Metodami uzupełniającymi leczenie operacyjne są: teleradioterapia (przy użyciu np. noża gamma), chemioterapia.

C72 – Nowotwór złośliwy rdzenia kręgowego, nerwów czaszkowych i innych części centralnego systemu nerwowego

  • C72.0 – Nowotwór złośliwy (rdzeń kręgowy)
  • C72.1 – Nowotwór złośliwy (ogon koński)
  • C72.2 – Nowotwór złośliwy (nerw węchowy)
  • C72.3 – Nowotwór złośliwy (nerw wzrokowy)
  • C72.4 – Nowotwór złośliwy (nerw przedsionkowo-ślimakowy)
  • C72.5 – Nowotwór złośliwy (inne i nieokreślone nerwy czaszkowe)
  • C72.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice mózgu i innych części centralnego systemu nerwowego)
  • C72.9 – Nowotwór złośliwy (centralny system nerwowy, nieokreślone)

Procesy rozrostowe pierwotne i wtórne kręgosłupa i kanału kręgowego mogą prowadzić do uszkodzenia struktury nośnej kręgosłupa i uszkodzenia struktur kanału kręgowego, w tym rdzenia kręgowego i korzeni rdzeniowych.

Nowotwory kanału kręgowego, należące do grupy nowotworów układu nerwowego, stanowią specyficzną grupę procesów onkologicznych, w której lokalizacja i charakter rozrostu ma kluczowe znaczenie dla objawów klinicznych i rokowania. Leczenie chirurgiczne guzów układu nerwowego, w przeciwieństwie do innych procesów onkologicznych, zwykle nie może być przeprowadzone zgodnie z zasadą czystości onkologicznej, tzn. usunięciem procesu rozrostowego wraz z marginesem otaczających tkanek; nie pozwala na to bardzo specyficzny charakter tkanki nerwowej mózgu. Pierwotne guzy układu nerwowego rzadko są źródłem przerzutów, a guzy przerzutowe do mózgu stanowią ponad 10% guzów wewnątrzczaszkowych.

Promieniowanie jonizujące o niskich dawkach zwiększa ryzyko wystąpienia guzów kanału kręgowego.

Objawy neurologiczne wywołane guzami kanału kręgowego uzależnione są od ich lokalizacji oraz charakteru wzrostu guza. Bardzo duże zdolności kompensacyjne rdzenia kręgowego powodują, że początkowe objawy, np. zaburzenia czucia, są zwykle przez chorych bagatelizowane. Najczęstszym objawem będącym powodem prowadzenia diagnostyki są niedowłady i ból. Dynamika narastania objawów klinicznych zwykle podyktowana jest charakterem wzrostu procesu nowotworowego. Pewne rodzaje guzów mogą być związane z obecnością nieprawidłowego owłosienia na grzbiecie w linii środkowej lub z obecnością przetoki skórnej w okolicy kręgosłupa.

Nowotwory rozrastające się w kanale kręgowym można podzielić na guzy położone wewnątrzkanałowo, zewnątrzoponowo oraz wewnątrzkanałowo, wewnątrzoponowo. Guzy położone wewnątrzoponowo można  z kolei podzielić  na guzy wewnątrzrdzeniowe i zewnątrzrdzeniowe.

Powszechnie dostępną metodą z wyboru diagnostyki guzów kanału kręgowego pozostaje MRI z kontrastem. Przy braku możliwości wykonania MRI alternatywnie pozostaje CT. Mielografia (radiologiczne uwidocznienie rdzenia kręgowego) jest obecnie stosowana jedynie okazjonalnie.

Rozwój neuroradiologii i neurofizjologii oraz udoskonalenie o techniki mikrochirurgiczne spowodowało, że w ostatnich latach wzrosła skuteczność i bezpieczeństwo leczenia guzów kanału kręgowego. Zastosowanie nowoczesnych technik stabilizacji kręgosłupa pozwoliło na bardziej powszechne wykorzystanie dostępu 360 stopni do kręgosłupa z równoczesnym znacznym skróceniem czasu operacyjnego i możliwością wcześniejszego rozpoczęcia fizjoterapii i leczenia onkologicznego. Chemioterapia i radioterapia znajdują głównie zastosowanie w leczeniu guzów złośliwych kręgosłupa oraz guzów śródrdzeniowych.

Nowotwory kanału kręgowego mogą prowadzić do wystąpienia niedowładów, zaburzeń czucia, a nawet zaburzeń oddychania. Charakter histologiczny guza oraz zakres resekcji decyduje zwykle o rokowaniu.

Nie ma znanych metod mogących uchronić przed wystąpieniem nowotworów kanału kręgowego, poza unikaniem znanych czynników indukujących powstanie nowotworu oraz rozpoczęcia leczenia we wczesnej fazie procesu rozrostowego.

C73 – Nowotwór złośliwy tarczycy

Tarczyca jest gruczołem wydzielania wewnętrznego (czyli produkującym hormony) zlokalizowanym na szyi. W obrębie tarczycy często dochodzi do powstania zmian guzkowych, które są częste, można je znaleźć nawet u połowy populacji. Na szczęście większość tych guzków ma charakter łagodny, a zaledwie 1-2% z nich ma charakter złośliwy.

Ze względu na to, że tarczyca zbudowana jest głównie z 2 typów komórek, nowotwory złośliwe tarczycy możemy podzielić odpowiednio na różne podstawowe podtypy, które różnią się swoją złośliwością.

Na raka tarczycy można zachorować w każdym wieku, natomiast najwięcej zachorowań obserwuje się między 40. a 50. rokiem życia. Nie jest łatwo wskazać czynniki predysponujące do zachorowania na raka tarczycy. Sam fakt obecności guzków tarczycy jest czynnikiem sprzyjającym występowaniu raka tarczycy. Płeć żeńska kilkakrotnie zwiększa ryzyko zachorowania na raka tarczycy, podobnie ryzyko wzrasta z liczbą przebytych ciąż. Najlepiej poznanym zewnętrznym czynnikiem, który zwiększa ryzyko raka brodawkowatego tarczycy, jest ekspozycja na promieniowanie jonizujące. Obserwowano wzrost zachorowań na raka tarczycy u osób, które przeżyły wybuch jądrowy czy też przebyły napromienianie na obszar szyi w dzieciństwie. Radioterapia okolic szyi była szerzej stosowana na początku drugiej połowy XX wieku, natomiast obecnie jej stosowanie u dzieci jest ograniczone tylko w uzasadnionych przypadkach i pociąga za sobą ryzyko raka tarczycy za 10-20 lat.

Rak tarczycy może przebiegać bezobjawowo i wtedy rozpoznanie stawiane jest na podstawie biopsji guzka przypadkowo wykrytego w badaniu USG. W części przypadków chory sam, jego otoczenia lub jego lekarz wykrywają twardy, nieruchomy guzek tarczycy, któremu mogą towarzyszyć powiększone szyjne węzły chłonne. W dużym zaawansowaniu choroby (zwłaszcza w raku niskozróżnicowanym) mogą pojawić się objawy związane z miejscowym rozrostem guza pod postacią duszności, chrypki, dysfagii (trudności w połykaniu), zespołu objawów wynikających z ucisku naczyń krwionośnych na szyi czy bólu szyi. Wystąpienie przerzutów odległych może manifestować się dusznością, męczliwością i osłabieniem przy występujących zmianach w płucach lub dolegliwościach bólowych, a także ze złamaniami patologicznymi u chorych cierpiących na rozsiew do kości.

Podstawowym badaniem służącym do rozpoznania raka tarczycy jest wykonanie biopsji cienkoigłowej. Nakłucie guzka tarczycy wykonywane jest pod kontrolą USG, co pozwala precyzyjnie dobrać miejsce do biopsji.

Badania krwi nie są pomocne w rozpoznaniu raka tarczycy, poza oznaczeniem kalcytoniny (substancja wydzielana przez tarczycę); znacznie podwyższone stężenie kalcytoniny silnie sugeruje rozpoznanie raka rdzeniastego tarczycy.

Podstawę leczenia stanowi leczenie operacyjne całej tarczycy lub jednego jej płata, zależnie od wielkości guza.

Uzupełniające leczenie jodem promieniotwórczym w zróżnicowanym raku tarczycy ma za zadanie zniszczyć resztki . Terapia jodem promieniotwórczym ma udowodnioną skuteczność i ułatwia późniejsze monitorowanie chorych i wczesne wykrycie nawrotu choroby. Istnieje grupa chorych odnosząca korzyści z zastosowania L-tyroksyny – hormonu wydzielanego przez tarczycę.

Rokowanie jest w raku tarczycy dobre. Świadczy o tym fakt, że mimo obserwowanego w ostatnich latach wzrostu zachorowalności na raka tarczycy, liczba zgonów z powodu tej choroby utrzymuje się na stałym i stosunkowo niskim poziomie. Wynika to z wczesnej diagnostyki oraz stałej poprawy sposobów leczenia.

C74 – Nowotwór złośliwy nadnerczy

  • C74.0 – Nowotwór złośliwy (kora nadnerczy)
  • C74.1 – Nowotwór złośliwy (rdzeń nadnerczy)
  • C74.9 – Nowotwór złośliwy (nadnercze, nieokreślone)

C75 – Nowotwór złośliwy innych gruczołów wydzielania wewnętrznego i struktur pokrewnych

Nowotwór złośliwy nadnerczy to bardzo rzadko spotykany rak, rozwijający się w korze nadnerczy. Niestety, guz nadnerczy często rośnie w sposób inwazyjny, nacieka na okoliczne tkanki i narządy, daje przerzuty do innych organów (wątroby, płuc). Nowotwór złośliwy nadnerczy występuje częściej u kobiet, zapadalność na niego wynosi 1-2 przypadki na milion w ciągu roku. Występują dwa szczyty zachorowań: poniżej 6 roku życia i w 30-40 roku życia.

Nadnercza to dwa niewielkie narządy o kształcie piramidy, umiejscowione na szczycie nerek. Należą do tzw. gruczołów wydzielania wewnętrznego. Nadnercza składają się z dwóch części: kory i rdzenia. Produkcja hormonów kory nadnerczy podlega złożonej regulacji. ACTH wraz z krwią dociera do nadnerczy i pobudza korę do produkcji kortyzolu. Na skutek zwiększonego stężenia kortyzolu we krwi przysadka zostaje zahamowana i zmniejsza się produkcja ACTH. Pojawiające się zmiany nowotworowe w nadnerczach mają wpływ na poziom hormonów nadnerczy, przysadki i podwzgórza.

Objawy zależą od czynności hormonalnej guza. Raki czynne hormonalnie dają zazwyczaj objawy zespołu Cushinga i jednocześnie objawy androgenizacji. Występują też objawy ogólnej choroby nowotworowej i przerzuty. Choroba może mieć inny przebieg u dzieci, a inny u dorosłych. U małych pacjentów najczęściej pojawiają się objawy androgenizacji,a u dorosłych – zespół Cushinga. U mniej niż 10% chorych dochodzi do zespołu Conna i feminizacji. 

Jeśli pojawią się następujące symptomy, należy koniecznie skonsultować się z lekarzem:

  • Przyrost wagi, zanikanie mięśni, fioletowe linie na brzuchu, okrągła twarz, fałda tłuszczu na szyi oraz coraz cieńsza, słaba skóra to objawy zespołu Cushinga.
  • Zarost na skórze twarzy i na ciele, trądzik, powiększenie łechtaczki, obniżenie tembru głosu, zgrubienie rysów twarzy oraz zanik miesiączki to typowe symptomy androgenizacji u kobiet.
  • Wysokie ciśnienie wywołujące bóle głowy, osłabienie mięśni, kołatanie serca oraz konfuzja mogą wskazywać na zespół Conna.
  • U mężczyzn spadek libido, impotencja oraz powiększenie piersi to zwykle oznaki feminizacji.

W celu zdiagnozowania zaburzeń hormonalnych przeprowadza się różne badania. Przy podejrzeniu zespołu Cushinga wykonuje się badanie krwi i moczu. Androgenizację wykrywa się dzięki stwierdzeniu zbyt wysokiego poziomu niektórych hormonów. Zespół Conna występuje przy niskim poziomie potasu, niskiej aktywności osocza reniny i wysokim stężeniu aldosteronu. Natomiast w przypadku feminizacji, badania wskazują na nadmiar estrogenu. Aby ustalić miejsce wystąpienia guza, wykonywane są badania brzucha, na przykład tomografia komputerowa lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Te testy pomagają ocenić, czy nie doszło do przerzutów i czy możliwe jest chirurgiczne usunięcie guza.

Metodami leczenia są usunięcie guza nadnercza poprzez operację oraz farmakoterapia. Jeśli guz nadnerczy zostanie wykryty we wczesnym etapie choroby, możliwe jest całkowite wyleczenie. Niestety, wiele przypadków guza nadnerczy bywa diagnozowane za późno, kiedy nowotwór jest już zaangażowany. Konieczna jest wtedy długotrwała chemioterapia. Po operacyjnym usunięciu nadnercza wraz z guzem, początkowo co 3-4 miesiące, a następnie rzadziej, należy wykonywać badanie tomograficzne jamy brzusznej w celu wykluczenia wznowienia nowotworu. Rokowanie nowotworu złośliwego nadnerczy to 5-letnie przeżycie u 20-35% chorych. Szanse na wyleczenie zależą nie tylko od stopnia zaawansowania choroby, ale i wieku pacjenta.

C76 – Nowotwór złośliwy umiejscowień innych i niedokładnie określonych

  • C76.0 – Nowotwór złośliwy (głowa, twarz i szyja)
  • C76.1 – Nowotwór złośliwy (klatka piersiowa)
  • C76.2 – Nowotwór złośliwy (brzuch)
  • C76.3 – Nowotwór złośliwy (miednica)
  • C76.4 – Nowotwór złośliwy (kończyna górna)
  • C76.5 – Nowotwór złośliwy (kończyna dolna)
  • C76.7 – Nowotwór złośliwy (inne niedokładnie określone umiejscowienie)
  • C76.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice innych i niedokładnie określonych umiejscowień)

C77 – Wtórne i nieokreślone nowotwory węzłów chłonnych

  • C77.0 – Nowotwór złośliwy (węzły chłonne głowy, twarzy i szyi)
  • C77.1 – Nowotwór złośliwy (węzły chłonne wnętrza klatki piersiowej)
  • C77.2 – Nowotwór złośliwy (węzły chłonne wewnątrz jamy brzusznej)
  • C77.3 – Nowotwór złośliwy (węzły chłonne kończyny górnej i pachy)
  • C77.4 – Nowotwór złośliwy (węzły chłonne kończyny dolnej i pachwiny)
  • C77.5 – Nowotwór złośliwy (węzły chłonne wewnątrz miednicy)
  • C77.8 – Nowotwór złośliwy (węzły chłonne mnogich regionów)
  • C77.9 – Nowotwór złośliwy (węzły chłonne, nieokreślone)

C78 – Wtórne nowotwory złośliwe układu oddechowego i trawiennego

  • C78.0 – Wtórny nowotwór złośliwy płuc
  • C78.1 – Wtórny nowotwór złośliwy śródpiersia
  • C78.2 – Wtórny nowotwór złośliwy opłucnej
  • C78.3 – Wtórny nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych narządów oddechowych
  • C78.4 – Wtórny nowotwór złośliwy jelita cienkiego
  • C78.5 – Wtórny nowotwór złośliwy jelita grubego i odbytnicy
  • C78.6 – Wtórny nowotwór złośliwy otrzewnej i przestrzeni zaotrzewnowej
  • C78.7 – Wtórny nowotwór złośliwy wątroby
  • C78.8 – Wtórny nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych części przewodu pokarmowego

C79 – Wtórny nowotwór złośliwy innych umiejscowień

  • C79.0 – Wtórny nowotwór złośliwy nerki i miedniczki nerkowej
  • C79.1 – Wtórny nowotwór złośliwy pęcherza oraz innych i nieokreślonych części układu moczowego
  • C79.2 – Wtórny nowotwór złośliwy skóry
  • C79.3 – Wtórny nowotwór złośliwy mózgu i opon mózgowych
  • C79.4 – Wtórny nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych części układu nerwowego
  • C79.5 – Wtórny nowotwór złośliwy kości i szpiku kostnego
  • C79.6 – Wtórny nowotwór złośliwy jajnika
  • C79.7 – Wtórny nowotwór złośliwy nadnerczy
  • C79.8 – Wtórny nowotwór złośliwy innych określonych umiejscowień

C80 – Nowotwór złośliwy bez określenia jego umiejscowienia

Nowotwory niedokładnie określone są to nowotwory, których rozpoznanie nie określa dokładnie pochodzenia tkankowego, a więc tkanki, z której powstał nowotwór. Najczęściej są to rozpoznania nowotworów dotyczących regionów lub umiejscowień, gdzie występują różne tkanki. Dotyczy to zarówno nowotworów złośliwych, jak i łagodnych. Przykładem nowotworu niedokładnie określonego jest rozpoznanie: nowotwór ramienia. Rozpoznanie to może odnosić się do skóry ramienia (rak skóry, czerniak), tkanek miękkich ramienia (mięsaki), nerwów, jak też kości ramienia.

Nowotwory wtórne i o nieokreślonym umiejscowieniu oznaczają obecność rozpoznanych mikroskopowo komórek i tkanek przerzutów nowotworu z ogniska pierwotnego, którego umiejscowienie jest niemożliwe do określenia na podstawie dostępnych, standardowych metod diagnostycznych. Nowotwory wtórne, o nieokreślonym dokładnie umiejscowieniu stanowią około 3-5% wszystkich rozpoznań nowotworów złośliwych.

Czynniki ryzyka są bardzo zróżnicowane. Możemy je podzielić na:

  • endogenne (związane z samym organizmem) – genetyczne czy hormonalne,
  • egzogenne (związane z czynnikami zewnętrznymi) – palenie tytoniu, nawyki dietetyczne lub wirusy.

Możemy podzielić je także na czynniki chemiczne (nitrozoaminy, aflatoksyna), fizyczne (światło słoneczne i promieniowanie jonizujące) i biologiczne (infekcje wirusowe i bakteryjne).

Nowotwory niedokładnie określone, wtórne i o nieokreślonym umiejscowieniu nowotwory mnogie występują z podobną częstością u kobiet i mężczyzn. Najczęściej są rozpoznawane około 60-70. roku życia. Nowotwory te pod względem obrazu chorobowego są bardzo zróżnicowaną grupą chorób. Objawy zależą przede wszystkim od stadium zaawansowania i umiejscowienia nowotworu. W około połowie przypadków w chwili rozpoznania stwierdza się liczne przerzuty odległe do węzłów chłonnych, płuc, kości, wątroby i mózgu. Tak więc takie objawy, jak bóle kostne, duszność, krwioplucie, ból w klatce piersiowej, bóle głowy, najczęściej są spowodowane ich obecnością.

W większości przypadków w chwili rozpoznania występują przerzuty odległe, a więc nowotwory te są diagnozowane w stadium uogólnienia. Wyjątkiem od tej sytuacji jest rozpoznanie nowotworów mnogich, które mogą występować w każdym stadium zaawansowania, zarówno w zaawansowaniu miejscowym, regionalnym, jak i uogólnionym.

U chorych z nowotworami niedokładnie określonymi, wtórnymi i o nieokreślonym umiejscowieniu zasadnicze znaczenie ma ustalenie możliwie dokładnego rozpoznania histopatologicznego (mikroskopowego). Podstawowe znaczenie ma odróżnienie nowotworów pochodzenia nabłonkowego od nienabłonkowych (np. przerzut czerniaka lub mięsaka). Natomiast wśród nowotworów nabłonkowych ważne jest określenie ich typu histologicznego (tkankowego). W znacznej części nowotworów niedokładnie określonych, wtórnych i o nieokreślonym umiejscowieniu występuje wysoki stopień złośliwości (G3) lub brak zróżnicowania (G4 – najwyższa złośliwość).

Przyjętą zasadą przy stawianiu rozpoznania histologicznego w nowotworach niedokładnie określonych, wtórnych i o nieokreślonym umiejscowieniu jest postępowanie kilkuetapowe. Pierwszym etapem jest zakwalifikowanie do jednej z podstawowych grup nowotworów, a następnie wykonuje się badania immunohistochemiczne (wybarwia się w preparatach mikroskopowych specyficzne znaczniki dla danego typu komórki nowotworowej) w celu większego sprecyzowania miejsca pochodzenia ogniska pierwotnego. Najczęstsze typy histologiczne to raki: gruczołowe o wysokim lub średnim stopniu zróżnicowania (50%),

gruczołowe o niskim stopniu zróżnicowania (35%), płaskonabłonkowe (10%), nowotwory nienabłonkowe (mięsaki, czerniaki, chłoniaki, nowotwory zarodkowe)  (5%).

Wykonywanie badań immunohistochemicznych precyzujące identyfikację nowotworu jest uzasadnione w przypadkach, w których jest możliwe zastosowanie potencjalnie skutecznego leczenia. Leczenie nowotworów mnogich jest uzależnione od umiejscowienia ognisk pierwotnych nowotworów, które wchodzą w skład „zespołu” mnogich nowotworów.

W przypadkach nowotworów niedokładnie określonych, wtórnych i o nieokreślonym umiejscowieniu zakres badań wstępnych powinien obejmować: badanie lekarskie, badanie morfologii krwi z oceną rozmazu, badanie stężenia elektrolitów, enzymów wątrobowych i nerek w surowicy krwi, badanie stężenia dehydrogenazy mleczanowej, badanie moczu, badanie stolca na obecność krwi utajonej, tomografię komputerową klatki piersiowej oraz jamy brzusznej i miednicy małej, badania endoskopowe (wziernikowanie za pomocą giętkich aparatów w kształcie rurki) przy objawach sugerujących pochodzenie nowotworu z przewodu oddechowego lub pokarmowego, mammografię u kobiet, markery (wskaźniki) nowotworowe w uzasadnionych przypadkach, pozytonową tomografię komputerową (PET) w przypadkach przerzutów do węzłów chłonnych szyjnych u chorych z podejrzeniem zmiany pierwotnej w klatce piersiowej.

Zakres badań nie można ustalić rutynowo i powinien być indywidualnie dostosowany do danej sytuacji chorobowej, rozpoznania histopatologicznego i umiejscowienia przerzutów.

Wybór metody leczenia zależy od typu histologicznego, liczby zajętych okolic oraz liczby i umiejscowienia przerzutów odległych.

Leczenie chirurgiczne można rozważać w sytuacji braku ustalenia ogniska pierwotnego i niewielkiego zasięgu zmian przerzutowych – pojedyncze, izolowane przerzuty, np. w skórze, węzłach chłonnych czy wątrobie.

W tych przypadkach możliwe jest także zastosowania radioterapii łagodzącej objawy, np. przy przerzutach do węzłów chłonnych.

Leczenie układowe (chemioterapia) ma zastosowanie u chorych z objawami choroby w dobrym stanie ogólnym. Najbardziej wrażliwe na chemioterapię są raki gruczołowe niskozróżnicowane. Najczęściej stosowane są schematy z udziałem takich leków cytostatycznych, jak cisplatyna lub karboplatyna z gemcitabiną lub taksoidami.

U chorych z gruczolakorakiem w jamie brzusznej powinien być zastosowany schemat z cisplatyną lub karboplatyną i paklitakselem.

U chorych z rozpoznaniem raka płaskonabłonkowego stosujemy schematy z cisplatyną  i fluorouracylem.

Raki niezróżnicowane należy leczyć tak jak nowotwory drobnokomórkowe, z udziałem cisplatyny i etoposidu.

Leczenie chorych na nowotwory niedokładnie określone, wtórne i o nieokreślonym umiejscowieniu ma charakter paliatywny, a więc przede wszystkim ma na celu poprawę jakości życia (poprzez łagodzenie objawów choroby) oraz przedłużenie życia. Po leczeniu onkologicznym chorzy objęci są opieką objawową lub hospicyjną.

Zapobieganie nowotworom niedokładnie określonym, wtórnym i o nieokreślonym umiejscowieniu polega na prowadzeniu zdrowego stylu życia zmniejszającego ryzyko zachorowania, a więc: niepaleniu papierosów, wystrzeganiu się otyłości, uprawianiu sportu, spożywaniu owoców i warzyw, ograniczaniu spożycia alkoholu, unikaniu nadmiernej ekspozycji na słońce, unikaniu substancji rakotwórczych.

C81 – Choroba Hodgkina

  • C81.0 – Choroba Hodgkina (przewaga limfocytów)
  • C81.1 – Choroba Hodgkina (stwardnienie guzkowe)
  • C81.2 – Choroba Hodgkina (mieszanokomórkowa)
  • C81.3 – Choroba Hodgkina (zmniejszenie limfocytów)
  • C81.7 – Choroba Hodgkina (inna choroba Hodgkina)
  • C81.9 – Choroba Hodgkina (choroba Hodgkina, nieokreślona)

Chłoniaki są to choroby nowotworowe, w których następuje nieprawidłowy rozrost komórek układu limfoidalnego (chłonnego).

Układ chłonny człowieka jest to zespół komórek, tkanek, naczyń i narządów wyspecjalizowanych w rozpoznawaniu i eliminacji mikroorganizmów, struktur białkowych oraz komórek obcych lub własnych, ale poważnie zmienionych. Układ naczyń chłonnych ma charakter otwarty; naczynia chłonne (limfatyczne) rozpoczynają się w przestrzeniach międzykomórkowych śródtkankowych, łączą się w naczynia o coraz większym świetle, prowadzą do węzłów chłonnych, w których płyn śródtkankowy zawarty w naczyniach (chłonka) podlega filtracji (wychwytywaniu antygenów – cząsteczek mogących wywoływać reakcje odpornościowe). Naczynia odprowadzające chłonkę z węzłów chłonnych łączą się w kolejne naczynia zbiorcze, które ostatecznie tworzą przewód piersiowy mający ujście do żyły głównej górnej, gdzie chłonka wraca do układu krążenia krwi.

Do narządów limfatycznych należą, oprócz wspomnianych węzłów chłonnych, także grasica, migdałki (tkanka limfatyczna gardła tworząca pierścień Waldeyera), skupienia tkanki limfatycznej w błonie śluzowej jelit (kępki Peyera) śledziona oraz szpik kostny. Grasica jest centralnym narządem limfatycznym, w którym we wczesnym okresie życia następuje przekształcanie i dojrzewanie układu limfocytów T odpowiedzialnych za odporność komórkową (realizowaną przez komórki cytotoksyczne) . Rolę narządu centralnego dla układu limfocytów B odpowiedzialnych za odporność humoralną (realizowaną przez wyspecjalizowane komórki plazmatyczne zdolne do produkcji przeciwciał swoistych – specyficznych tylko wobec określonego antygenu) pełni u człowieka szpik kostny. Śledziona pełni rolę eliminującą krwinki czerwone, białe i płytkowe, które są uszkodzone lub osiągnęły swój kres życia, oraz jest miejscem produkcji przeciwciał, zwłaszcza przeciwko bakteriom posiadających otoczki.

Zasadniczą strukturą spełniającą funkcje układu chłonnego jest grudka chłonna (występująca w węzłach chłonnych i innych narządach limfatycznych). W części centralnej grudki chłonnej znajduje się ośrodek rozmnażania grudki chłonnej, w którym limfocyty B po zetknięciu się z antygenem, na który są przygotowane zareagować, ulegają przemianie i podziałom komórkowym, a następnie przekształcaniu do komórek plazmatycznych wydzielających swoiste przeciwciała. W otoczeniu grudki chłonnej znajduje się strefa płaszcza, a najbardziej zewnętrznie – strefa brzeżna. W strefie płaszcza znajdują się drobne limfocyty pamięci, które w przeszłości powstały w wyniku przemiany komórki wyjściowej pod wpływem spotkania antygenu.

Chłoniak Hodgkina jest chorobą nowotworową wywodzącą się z limfocytów B. Należy do najczęstszych chorób nowotworowych u młodych dorosłych (15-35 lat) i stanowi ok. 15% wszystkich zachorowań na chłoniaki.

Nie są znane czynniki ryzyka zachorowania o potwierdzonym znaczeniu w rozwoju tej choroby. Ryzyko zachorowania jest wyższe u osób z niedoborami odporności (zakażenie HIV, osoby poddane leczeniu immunosupresyjnemu po przeszczepieniach narządów).

Chłoniak Hodgkina rozwija się zwykle w węzłach chłonnych, najczęściej szyjnych. Objawem sygnalizującym jest pojawienie się węzła chłonnego, który wcześniej nie był wyczuwalny, zazwyczaj na szyi lub w okolicy nadobojczykowej. Węzeł ten jest niebolesny, twardy, a jego powiększeniu nie towarzyszy zakażenie okolicznych tkanek. Często (40% przypadków) występują objawy systemowe: gorączka powyżej 38°C, obfite poty nocne, schudnięcie więcej niż 10% wagi w ciągu 6 miesięcy. Jeżeli węzeł chłonny nie zmniejszy się w czasie 2-4 tygodni obserwacji, powinien być wycięty do badania mikroskopowego.

Chłoniak Hodgkina obejmuje dwie jednostki chorobowe różniące się obrazem klinicznym, przebiegiem choroby, obrazem mikroskopowym i stopniem zaburzenia genów właściwych dla limfocytów B:

  • Chłoniak Hodgkina klasyczny – 95% przypadków
  • Chłoniak Hodgkina guzkowy z przewagą limfocytów, występujący w 5% przypadków.

Po ustaleniu rozpoznania chłoniaka Hodgkina zgodnie z wymogami aktualnej klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia, należy ocenić stan zaawansowania choroby.

Badania diagnostyczne niezbędne do ustalenia stopnia zaawansowania chłoniaka obejmują: wywiad lekarski, ustalenie występowania objawów systemowych (gorączka >38oC, utrata masy ciała >10%, zlewne poty nocne), stan sprawności pacjenta, badanie lekarskie, badania krwi: morfologia krwi z rozmazem, odczyn opadania krwinek (OB), badania biochemiczne (dehydrogenaza mleczanowa, enzymy wątrobowe, wskaźniki nerkowe, glukoza, albumina), badania obrazowe i biopsję szpiku.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego (mikroskopowego) i immunohistochemicznego (barwienie specyficznych znaczników komórek) węzła chłonnego. Węzeł chłonny powinien być pobrany w całości wraz z torebką. Jeżeli jest możliwość wyboru, należy pobrać węzeł szyjny/nadobojczykowy. Należy podkreślić, że punkcja aspiracyjna cienkoigłowa (pobranie cienką igłą komórek z węzła) i badanie cytologiczne (komórek) uzyskanego materiału nie powinny być podstawą rozpoznania chłoniaka, bowiem badanie to nie pozwala na ocenę struktury tkankowej nowotworu, co jest najczęściej niezbędne do sprecyzowania typu chłoniaka. Punkcja cienkoigłowa jest natomiast bardzo przydatna w potwierdzaniu komórek nowotworu przetrwałych po leczeniu i nawrotu chłoniaka. Rozpoznanie mikroskopowe nie powinno sprawiać trudności i opiera się na stwierdzeniu obecności pojedynczych, charakterystycznych komórek olbrzymich z wielopłatowym, podwójnym jądrem (obraz przypominający sowie oczy), tak zwanych komórek Reed-Sternberga, lub w przypadku pojedynczego jądra – komórek Hodgkina, otoczonych skupiskiem nienowotworowych komórek odczynowych. W większości przypadków zajęte przez chorobę są węzły szyjne (80%) i śródpiersia (>50%), rzadko szpik (5%).

W celu wykrycia wszystkich zmian węzłowych i ewentualnych narządowych wykonuje się badania obrazowe –tomografię komputerową szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy. Badanie FDG-PET/CT (tomografia emisyjna pozytonowa z 18-fluorodezoksyglukozą jako znacznikiem sprzężone z komputerowym badaniem tomograficznym) nie jest konieczne w diagnostyce wstępnej, jednak ponieważ jest zalecane do oceny odpowiedzi na leczenie, wykonanie tego badania przed leczeniem jest pożądane dla oceny stanu wyjściowego do porównania z badaniem po leczeniu. Ponadto czułość badania PET jest większa niż tomograficznego.

Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać badania wirusologiczne krwi w kierunku wirusów wątrobowych (zapalenie wątroby typu B i C oraz wirusa HIV), a także ocenić wydolność mięśnia serca (EKG, echokardiografia – badanie za pomocą sondy ultradźwiękowej serca), płuc (spirometria – badanie czynnościowe układu oddechowego) oraz tarczycy (poziom hormonów we krwi). Celem tych badań jest ustalenie ewentualnych okoliczności obciążających, które mogą mieć wpływ na tolerancję leczenia standardowego i wymagać jego zmiany w celu uniknięcia powikłań.

Leczenie postaci klasycznej chłoniaka Hodgkina powinno być uzależnione od stanu zaawansowania, obecności dodatkowych niepomyślnych czynników rokowniczych i ewentualnych schorzeń lub okoliczności współistniejących, tak, aby spełnić dwa zasadnicze czynniki: uzyskać wyleczenie i uniknąć późnych powikłań u osób wyleczonych, przede wszystkim powikłań ze strony serca i wystąpienia następnych chorób nowotworowych.

Ocena odpowiedzi na leczenie powinna być przeprowadzona z zastosowaniem badania tomograficznego PET po upływie 6-8 tygodni od zakończenia leczenia. Negatywny wynik badania tomograficznego PET (nieobecność ognisk podwyższonej aktywności metabolicznej) oznacza osiągnięcie całkowitej remisji, nawet przy obecności przetrwałych zmian węzłowych (np. poszerzenie śródpiersia), i najprawdopodobniej wyleczenie. Obecność zmian aktywnych metabolicznie po leczeniu może oznaczać oporność choroby na leczenie lub wynik fałszywie dodatni. W takiej sytuacji należy dążyć do sprawdzenia zmiany aktywnej metabolicznie, najlepiej badaniem mikroskopowym metodą biopsji.

W przypadkach uzyskania całkowitej remisji choroby, rokowanie jest bardzo dobre – w 80-90% z nich remisja jest trwała i chorzy mogą być uznani za wyleczonych. W dalszym postępowaniu wskazana jest obserwacja polegająca na okresowych badaniach kontrolnych (po 3 miesiącach, następnie co 6 miesięcy przez 4 lata, a następnie – 1 raz w roku) obejmujących badanie lekarskie i badania krwi (morfologia z rozmazem, OB, badania biochemiczne). Okresowo wykonuje się również badania hormonalne u osób młodszych (hormony tarczycy, estrogeny – żeńskie hormony płciowe, testosteron – męski hormon płciowy). Badania obrazowe (tomografia komputerowa, ultrasonografia) wykonuje się jedynie w razie objawów i podejrzenia nawrotu choroby. W szczególności w ramach badań kontrolnych nie jest zalecane powtarzanie badania tomograficznego PET. W obserwacji chorego po leczeniu zalecana jest czujność onkologiczna ze względu na zwiększone ryzyko zachorowania na drugi nowotwór oraz czujność kardiologiczna ze względu na zwiększone ryzyko chorób układu krążenia po leczeniu lekami cytostatycznymi uszkadzającymi serce i po napromienianiu śródpiersia.

W razie oporności na leczenie lub nawrotu choroby wskazane jest zastosowanie chemioterapii drugiej linii (zawierającej leki uprzednio niestosowane), a po uzyskaniu ponownej remisji choroby (całkowitej lub nawet częściowej) przeprowadzenie leczenia konsolidującego (utrwalającego osiągniętą remisję) z zastosowaniem chemioterapii w wysokich dawkach (której efektem ubocznym jest zanik szpiku pacjenta) wspomaganego przeszczepieniem autologicznych (pochodzących od samego pacjenta) komórek krwiotwórczych (które odtwarzają szpik pacjenta). Komórki krwiotwórcze pozyskuje się z krwi obwodowej pacjenta w trakcie leczenia chemioterapią drugiej linii metodą aferezy komórkowej (z wykorzystaniem aparatu do oddzielania komórek, w tym krwiotwórczych, od pozostałych składników krwi, połączonego z układem żylnym pacjenta za pomocą odpowiedniego cewnika – rurki z tworzywa sztucznego wprowadzonego do żyły głównej górnej przez nakłucie podobojczykowe). Komórki krwiotwórcze są po ich uzyskaniu przechowywane w głębokim zamrożeniu do czasu wykorzystania po zakończeniu leczenia drugiej linii.

W kolejnych nawrotach choroby stosowane są inne programy chemioterapii. W ostatnim okresie wiele nowych leków jest przedmiotem zaawansowanych badań. Jeden z nich – przeciwciało anty-CD30 (skierowane przeciwko znacznikowi o symbolu CD30 na komórce limfocyta) sprzężone z cytostatykiem – został zarejestrowany w 2011 r. ze wskazaniem do leczenia chorych na chłoniaka Hodgkina z nawrotem po przeszczepieniu autologicznym lub po co najmniej 2 liniach uprzedniego leczenia. Jest to lek wysoce aktywny, trwają dalsze badania nad jego zastosowaniem w połączeniu z chemioterapią.

Opcję leczniczą dla chorych z nawrotem po autotransplantacji (przeszczepieniu autologicznym)  stanowi także allotransplantacja – przeszczepienie komórek krwiotwórczych od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego, poprzedzone zastosowaniem chemioterapii w niewielkich dawkach immunosupresyjnych (tłumiących układ odpornościowy chorego). Potencjalne znaczenie lecznicze takiego leczenia polega na wywołaniu odpowiedzi odpornościowej ze strony przeszczepionego układu limfocytów dawcy przeciwko komórkom chłoniaka u biorcy.

W przypadkach postaci nieklasycznej chłoniaka Hodgkina guzkowego z przewagą limfocytów leczenie jest podobne do postaci klasycznej z wyjątkiem choroby w stadium IA ograniczonej do jednej okolicy bez niepomyślnych czynników ryzyka. W takim przypadku standardowym postępowaniem jest samo napromienianie okolicy zajętej.

Istotnym elementem opieki nad chorym po leczeniu jest wsparcie psychologiczne w celu ułatwienia powrotu do normalnego życia, rozwiązania przewlekłego stresu i wznowienia pełnienia ról społecznych.

Obecnie nie ma potwierdzonych metod zapobiegania powstawaniu tego nowotworu.

C82 – Chłoniak nieziarniczy guzkowy (grudkowy)

  • C82.0 – Chłoniak nieziarniczy guzkowaty (grudkowy) (z małych wpuklonych (szczelinowatych = cleaved) komórek, guzkowy)
  • C82.1 – Chłoniak nieziarniczy guzkowaty (grudkowy) (mieszany z małych wpuklonych (szczelinowatych = cleaved) i wielkich komórek, guzkowy)
  • C82.2 – Chłoniak nieziarniczy guzkowaty (wielkomórkowy, guzkowy)
  • C82.7 – Chłoniak nieziarniczy guzkowaty (grudkowy) (inne postacie chłoniaka nieziarniczego guzkowego)
  • C82.9 – Chłoniak nieziarniczy guzkowaty (grudkowy) (chłoniak nieziarniczy, nieokreślony)

Chłoniak grudkowy jest chorobą nowotworową wywodzącą się z limfocytów B grudek chłonnych. Jest najbardziej typowym przykładem chłoniaków o przebiegu przewlekłym. Stanowi on 20-30% wszystkich chłoniaków w krajach zachodnich, w Polsce – do ok. 10% (przyczyna tej różnicy występowania nie jest wyjaśniona). Średnia wieku w czasie zachorowania przekracza 60 lat. Jest to nowotwór limfocytów B wywodzących się z ośrodków rozmnażania grudek chłonnych węzła chłonnego o charakterystycznej budowie guzkowej w obrazie mikroskopowym.

Odrębną jednostką chorobową jest chłoniak z ośrodków rozmnażania pierwotny skórny – najczęstsza (60%) postać skórnego chłoniaka z komórek B. Wiąże się z bardzo dobrym rokowaniem i rzadko wymaga leczenia chemioterapią.

Charakterystyczną cechą komórek tego chłoniaka jest przemieszczenie genów i nadmierna aktywność genu BCL-2, który blokuje mechanizmy programowanej śmierci komórki (apoptoza – biologiczny mechanizm eliminujący komórki niebezpiecznie uszkodzone) i powoduje nadmierne wydłużenie życia zmienionych nowotworowo komórek. Istotnym czynnikiem wpływającym na przebieg choroby jest wzajemne oddziaływanie między komórkami chłoniaka a komórkami układu odpornościowego w mikrośrodowisku węzła chłonnego. Przewaga komórek T, w tym komórek o funkcji regulatorowej, wiąże się z przebiegiem łagodnym, natomiast przewaga komórek o funkcjach zapalnych (monocyty, komórki wspomagające, np. dendrytyczne) wiąże się z przebiegiem bardziej agresywnym.

Nie są znane czynniki ryzyka zachorowania o potwierdzonym znaczeniu w powstawaniu tego nowotworu.

Charakterystyczną cechą tych chłoniaków jest długotrwały, często bezobjawowy przebieg naturalny choroby. Około połowa chorych w chwili rozpoznania nie wykazuje objawów lub oznak aktywności choroby, które nakazywałyby podjęcie leczenia, a rozpoznanie jest ustalane w wyniku przypadkowego zwrócenia uwagi na powiększone węzły chłonne. U ponad połowy chorych objawy lub dolegliwości spowodowane chorobą nigdy nie występują i nie wpływa ona na naturalny czas życia chorego. W przeważającej większości przypadków choroba jest uogólniona w chwili rozpoznania, zajęcie szpiku występuje u około 60% chorych. Średnia przeżycia chorych wynosi 7-10 lat, ale blisko 20% chorych przeżywa 20 lat i więcej. Jednak charakterystyczne jest występowanie nawrotów choroby ze stałą częstością w dowolnie długim czasie obserwacji. W około 20% przypadków następuje przemiana chłoniaka w postać o większej złośliwości – sytuacja ta wiąże się ze znacznym pogorszeniem rokowania.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania mikroskopowego i immunohistochemicznego (barwienie specyficznych znaczników komórek) węzła chłonnego. Węzeł chłonny powinien być pobrany w całości wraz z torebką. Jeżeli jest możliwość wyboru, należy pobrać węzeł szyjny lub nadobojczykowy. Punkcja aspiracyjna cienkoigłowa (pobranie cienką igłą komórek nowotworu) i badanie cytologiczne (komórkowe) uzyskanego materiału nie powinny być podstawą rozpoznania chłoniaka, bowiem badanie to nie pozwala na ocenę struktury tkankowej nowotworu, co jest najczęściej niezbędne do sprecyzowania typu chłoniaka. Jednak punkcja cienkoigłowa jest bardzo przydatna w odróżnianiu zmian przetrwałych po leczeniu i nawrotu choroby, a także może być podstawą ustalenia rozpoznania w połączeniu z wykonaniem cytometrii przepływowej i ustalenia immunofenotypu komórek nowotworowych (oznaczanie specyficznych znaczników na powierzchni pojedynczych komórek przepływających przed cienką wiązką laserową za pomocą specjalistycznego badania) . Ta metoda jest wysoce precyzyjna, czuła i wiarygodna, a ponadto może być wykonana w krótkim czasie (kilka godzin) w przeciwieństwie do rutynowego badania mikroskopowego. Rozpoznanie mikroskopowe nie powinno sprawiać trudności i opiera się na stwierdzeniu nowotworowych komórek B z ośrodków rozmnażania grudek chłonnych i budowy guzkowej nacieku nowotworowego w węźle chłonnym.

Po ustaleniu rozpoznania chłoniaka grudkowego zgodnie z wymogami aktualnej klasyfikacji należy ocenić stan zaawansowania choroby.Badania diagnostyczne niezbędne do ustalenia stopnia zaawansowania chłoniaka obejmują: wywiad lekarski, ocenę stanu sprawności, badanie lekarskie, badania krwi: morfologia krwi z rozmazem, badania biochemiczne (dehydrogenaza mleczanowa, beta-2-mikroglobulina, enzymy wątrobowe, wskaźniki nerkowe, glukoza, kwas moczowy, proteinogram – szczegółowe badanie białek krwi),  badania obrazowe, biopsję (pobranie) szpiku.

W celu wykrycia wszystkich zmian węzłowych i ewentualnych narządowych wykonuje się badania obrazowe – optymalnie tomografię komputerową szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy. Badanie tomograficzne PET nie jest zalecane w przypadku chłoniaka grudkowego.

Ponadto przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać badania wirusologiczne krwi w kierunku wirusów wątrobowych (zapalenia wątroby typu B i C) oraz wirusa HIV.

Niezależnie od stadium zaawansowania i czynników rokowniczych, decyzja o podjęciu leczenia przeciwnowotworowego powinna zależeć od ewentualnego występowania objawów, dolegliwości lub powikłań choroby. Należą do nich: objawy ucisku na inne narządy ze strony masywnych zmian węzłowych, niewydolność szpiku z powodu jego zajęcia chłoniakiem, masywne zajęcie śledziony, postępujący szybko przebieg choroby, upośledzenie funkcji narządów wewnętrznych z powodu chłoniaka i rzadko występujące objawy systemowe (gorączka powyżej 38°C, ubytek masy ciała powyżej 10%, zlewne poty nocne).

Jeżeli te objawy lub powikłania nie występują, leczenie przeciwnowotworowe nie jest wskazane, a jedynie czujna obserwacja – badania kontrolne co 3-4 miesiące.

W rzadkich przypadkach rozpoznania chłoniaka grudkowego w stadium ograniczonym (I-II) bez zmiany masywnej (wielkość powyżej 7 cm) uznanym postępowaniem standardowym jest napromienianie okolicy zajętej. W przeważającej większości przypadków napromienianie prowadzi do wieloletniego, niekiedy całkowitego i trwałego ustąpienia choroby.

W przypadkach, w których leczenie systemowe (chemioterapią) jest konieczne, optymalną metodą jest immunochemioterapia (chemioterapia stosowana łącznie z przeciwciałem o nazwie rytuksymab, wiążącym się z limfocytami B za pośrednictwem cząsteczki CD20). Najczęściej jest stosowana chemioterapia wg programu (o skrócie od pierwszych liter stosowanych leków) CVP lub CHOP (cytostatyki – cyklofosfamid, winkrystyna, prednison z lub bez doksorubicyny). Leczenie to pozwala na uzyskanie całkowitego lub częściowego cofnięcia się choroby u większości chorych, które wynosi przeciętnie 3-5 lat. Najmniej dukuczliwym leczeniem jest stosowanie jednego leku doustnie  – cyklofosfamidu lub chlorambucilu, które jest dobrym rozwiązaniem dla chorych w zaawansowanym wieku lub z licznymi schorzeniami towarzyszącymi. Takie leczenie można stosować łącznie z podawaniem przeciwciała  anty-CD20.

W nawrocie choroby, podobnie jak w leczeniu początkowym, decyzja o wdrożeniu leczenia powinna być podjęta w razie występowania objawów lub powikłań choroby, po podsumowaniu korzyści i możliwych działań niepożądanych u poszczególnych chorych. W leczeniu pierwszego nawrotu można stosować ten sam program immunochemioterapii co w leczeniu pierwotnym, o ile czas do nawrotu był dłuższy niż 12 miesięcy. Przy oporności nowotworu na uprzednio stosowane leki istnieje szereg możliwych opcji: przeciwciało przeciwko CD20 i programy chemioterapii z zastosowaniem leków, takich jak fludarabina, kladrybina, bendamustyna lub inne programy wielolekowe.

U chorych w wieku poniżej 65 lat, u których istotną rolę w kwalifikacji do leczenia odgrywa możliwość uzyskania jak najdłuższego wycofania choroby, dobrą opcję stanowi konsolidacja (utrwalenie efektu leczniczego) z zastosowaniem chemioterapii w wysokich dawkach połączonej z przeszczepieniem własnych komórek krwiotwórczych. Wówczas w leczeniu pierwszego nawrotu wskazane jest unikanie fludarabiny i kladrybiny, które zmniejszają szansę zebrania odpowiedniej liczby komórek krwiotwórczych do przeszczepienia.

Zarówno w pierwszej, jak i w kolejnych próbach leczenia, wykazano ostatnio w wyniku badań, że zastosowanie leczenia podtrzymującego przeciwciałem  anty-CD20 (rytuksymab) w rytmie 1 podania co 2-3 miesiące przez 2 lata znacząco wydłuża czas wolny od nawrotu choroby. Jest to leczenie stosunkowo mało obciążające, które istotnie wpływa pozytywnie na jakość życia przez znaczące wydłużenie wycofania się chłoniaka.

W leczeniu konsolidującym wycofanie się (remisję) chłoniaka może mieć również zastosowanie przeciwciała sprzężonego z pierwiastkiem promieniotwórczym (na przykład z itrem 90 – ibritumomab tiuksetanu), które stosuje się jednorazowo po podaniu 2 dawek rytuksymabu w celu zablokowania krążących komórek z receptorem CD20. Itr 90 wytwarza promieniowanie beta o wysokiej energii, penetrujące na odległość kilku milimetrów i powodujące zniszczenie komórek, z którymi łączy się przeciwciało, a także komórek w sąsiedztwie. Jest to leczenie bardzo skuteczne, ale obciążone ryzykiem długotrwałego uszkodzenia szpiku; chorzy po licznych chemioterapiach mogą nie odnieść korzyści z tego leczenia. Przeszkodą w jego zastosowaniu jest też zajęcie szpiku przez chłoniaka w stopniu większym niż 25%.

Istotnym elementem opieki nad chorym po leczeniu jest wsparcie psychologiczne w celu ułatwienia powrotu do normalnego życia, rozwiązania przewlekłego stresu i wznowienia pełnienia ról społecznych.

Obecnie nie ma jednoznacznie określonych metod zapobiegania powstawaniu tego nowotworu.

C83 – Chłoniaki nieziarnicze rozlane

  • C83.0 – Chłoniak nieziarniczy rozlany (z małych komórek (rozlany))
  • C83.1 – Chłoniak nieziarniczy rozlany (z małych wpuklonych komórek (rozlany))
  • C83.2 – Chłoniak nieziarniczy rozlany (mieszany z dużych i małych komórek (rozlany))
  • C83.3 – Chłoniak nieziarniczy rozlany (wielkomórkowy (rozlany))
  • C83.4 – Chłoniak nieziarniczy rozlany (immunoblastyczny (rozlany))
  • C83.5 – Chłoniak nieziarniczy rozlany (limfoblastyczny (rozlany))
  • C83.6 – Chłoniak nieziarniczy rozlany (niezróżnicowany (rozlany))
  • C83.7 – Chłoniak nieziarniczy rozlany (guz (chłoniak) burkitta )
  • C83.8 – Chłoniak nieziarniczy rozlany (inne postacie rozlanych chłoniaków nieziarniczych)
  • C83.9 – Chłoniak nieziarniczy rozlany (rozlany chłoniak nieziarniczy, nieokreślony)

Chłoniak z komórek płaszcza

Chłoniak z komórek płaszcza (płaszcz – strefa zewnętrzna grudki chłonnej, w której znajdują się małe limfocyty, głównie pamięci) jest chorobą nowotworową limfocytów B, wykazującą cechy z pogranicza chłoniaków o przebiegu przewlekłym i agresywnym, stanowiącą około 6-10% wszystkich chłoniaków.

Występuje głównie u ludzi starszych w siódmej dekadzie życia.

Najczęściej jest rozpoznawany w postaci uogólnionej z zajęciem węzłów chłonnych, śledziony, wątroby i szpiku, z przewagą zachorowań u mężczyzn. Objawy to: powiększenie węzłów chłonnych i często związany z tym ucisk i uszkodzenie okolicznych narządów, zajęcie przez chłoniaka wątroby i śledziony mogące wywołać ból brzucha oraz uszkodzenie tych narządów, zajęcie szpiku wywołujące jego niewydolność oraz objawy niedokrwistości, małopłytkowości oraz zakażenia w wyniku obniżenia liczby białych krwinek. W fazie białaczkowej może przypominać przewlekłą białaczkę limfocytową. W około 1/3 przypadków ma postać pozawęzłową, głównie w przewodzie pokarmowym, a wówczas ma postać mnogiej polipowatości jelit.. Chłoniak ten charakteryzuje się nawrotowym przebiegiem i szybko postępującą opornością na leczenie.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania mikroskopowego i immunohistochemicznego (barwienie specyficznych znaczników komórek) węzła chłonnego. Charakterystyczna jest nadmierna ekspresja białka regulującego cykl komórkowy – cykliny D1 wynikająca z translokacji chromosomowej t(11;14). W rutynowym badaniu mikroskopowym węzła chłonnego lub wycinka innej tkanki (migdałek, błona śluzowa przewodu pokarmowego) często dochodzi do pomyłek, w szczególności z rozpoznaniem chłoniaka z małych limfocytów B/przewlekłej białaczki limfocytowej. Węzeł chłonny powinien być pobrany w całości wraz z torebką. Jeżeli jest możliwość wyboru, należy pobrać węzeł szyjny lub nadobojczykowy. Punkcja aspiracyjna cienkoigłowa (pobranie cienką igłą komórek nowotworu) i badanie cytologiczne (komórkowe) uzyskanego materiału nie powinny być podstawą rozpoznania chłoniaka, ponieważ badanie to nie pozwala na ocenę struktury tkankowej nowotworu, co jest najczęściej niezbędne do sprecyzowania typu chłoniaka. Jednak punkcja cienkoigłowa jest bardzo przydatna w odróżnianiu zmian przetrwałych po leczeniu i nawrotu choroby, a także może być podstawą ustalenia rozpoznania w połączeniu z wykonaniem cytometrii przepływowej i ustalenia immunofenotypu komórek nowotworowych (oznaczanie specyficznych znaczników na powierzchni pojedynczych komórek przepływających przed cienką wiązką laserową za pomocą specjalistycznego badania). Ta metoda jest wysoce precyzyjna, czuła i wiarygodna, a ponadto może być wykonana w krótkim czasie (kilka godzin) w przeciwieństwie do rutynowego badania mikroskopowego.

Po ustaleniu rozpoznania chłoniaka zgodnie z wymogami aktualnej klasyfikacji należy ocenić stan zaawansowania choroby. Badania diagnostyczne niezbędne do ustalenia stopnia zaawansowania chłoniaka obejmują: wywiad lekarski, badanie lekarskie, ocenę stanu sprawności, badania krwi: morfologia krwi z rozmazem, badania biochemiczne (dehydrogenaza mleczanowa, beta-2-mikroglobulina, enzymy wątrobowe, wskaźniki nerkowe, glukoza, kwas moczowy, proteinogram – szczegółowe badanie białek krwi), badania obrazowe, biopsję (pobranie) szpiku.

W celu wykrycia wszystkich zmian węzłowych i ewentualnych narządowych wykonuje się badania obrazowe – optymalnie tomografię komputerową szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy. Badanie tomograficzne PET nie jest zalecane w przypadkach chłoniaka z komórek płaszcza. Ponadto przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać badania wirusologiczne krwi w kierunku wirusów wątrobowych (zapalenia wątroby typu B i C) oraz wirusa HIV.

Leczenie stosowane standardowo w innych przypadkach chłoniaków z komórek B – indolentnych (o przebiegu powolnym, przewlekłe) lub agresywnych – przynosi jedynie krótkotrwałą poprawę.

Ze względu na ograniczoną skuteczność leczenia standardowego optymalnym postępowaniem jest włączanie chorych na chłoniaka z komórek płaszcza do kontrolowanych badań klinicznych. Ostatnio zakończono dwa duże badania, które dotyczyły chorych na tego chłoniaka w wieku poniżej 65 lat i chorych starszych, które przyczyniły się do określenia aktualnego standardu leczenia tej jednostki chorobowej.

U chorych młodszych wykazano, że optymalnym sposobem leczenia jest indukcja remisji (spowodowanie wycofania się choroby) z zastosowaniem chemioterapii standardowej wg programu R-CHOP (leki: rytuksymab, cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednison) stosowanej naprzemiennie z programem chemioterapii zawierającym wysokie dawki leku cytostatycznego – arabinozydu cytozyny, a po uzyskaniu całkowitego lub częściowego wycofania się choroby konsolidacja (utrwalenie wycofania się choroby) z zastosowaniem napromieniania całego ciała i chemioterapii w wysokich dawkach, a następnie przeszczepienie własnych komórek krwiotwórczych.

U chorych na chłoniaka z komórek płaszcza w stadium zaawansowania większym niż I i w wieku starszym niż 60 lat, niekwalifikujących się do przeszczepienia własnych komórek krwiotwórczych, wykazano, że optymalnym leczeniem jest uzyskanie remisji choroby za pomocą standardowego programu immunochemioterapii R-CHOP, a po uzyskaniu remisji choroby – leczenie podtrzymujące przeciwciałem przeciwko cząsteczce CD20 na powierzchni komórek chłoniaka (rytuksymab) w rytmie 1 podanie co 2 miesiące do czasu postępu choroby.

Obecnie są przygotowywane badania kliniczne nowej generacji w celu poprawy wyników leczenia przez połączenie optymalnych programów wyłonionych w wyniku właśnie zakończonych badań z nowymi lekami o unikalnym działaniu, np. inhibitory proteasomu, a także z lekami o działaniu wpływającym na układ odpornościowy, np. lenalidomid. Aktualne jest stwierdzenie, że optymalnym sposobem postępowania z chorymi na tego chłoniaka jest włączanie ich do kontrolowanych badań klinicznych.

Istotnym elementem opieki nad chorym po leczeniu jest wsparcie psychologiczne w celu ułatwienia powrotu do normalnego życia, rozwiązania przewlekłego stresu i wznowienia pełnienia ról społecznych.

Obecnie nie ma jednoznacznie określonych metod zapobiegania powstawaniu tego nowotworu.

Chłoniak rozlany z dużych komórek B  

Chłoniak rozlany z dużych komórek B jest chorobą nowotworową wywodzącą się z limfocytów B. Jest on najczęściej występującą postacią chłoniaka agresywnego u dorosłych i stanowi ok. 30% chłoniaków. Jest to choroba o zróżnicowanych cechach klinicznych, morfologicznych i genetycznych; obejmuje szereg postaci, których wspólną cechą morfologiczną jest przewaga dużych komórek, a kliniczną – stosunkowo krótki, dynamiczny przebieg choroby. W około 50% przypadków choroba jest pierwotnie umiejscowiona w węzłach chłonnych, a w pozostałych przypadkach w strukturach pozawęzłowych – żołądek, migdałki, śledziona, grasica, skóra, tkanki miękkie, tarczyca, gonady, kości i mózgowie. Czynniki ryzyka zachorowania i przyczyna choroby nie są znane.

Choroba rozpoczyna się wystąpieniem szybko rosnącej masy węzłowej lub pozawęzłowej (około 40% przypadków, najczęściej nosogardło i żołądek), zwykle wywołującej objawy miejscowe, a niekiedy także systemowe (gorączka, poty nocne, chudnięcie – około 30% przypadków). Zajęcie jednej okolicy występuje w około 25%, zajęcie szpiku – w około 15%, mózgu – w 5-30% przypadków w zależności od czynników ryzyka (podwyższona aktywność dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, umiejscowienia pozawęzłowe, jądro, zatoki).

Chłoniaki z dużych komórek B postępują szybko, bez leczenia choroba prowadzi do objawów wtórnych (uciskowe, systemowe uszkodzenia narządowe) w czasie tygodni, najwyżej kilku miesięcy. W przypadkach pierwotnej lokalizacji pozawęzłowej, chłoniaki te mogą przyjmować maskę innych nowotworów pierwotnych odpowiednich narządów.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania mikroskopowego z immunohistochemią (dodatkowe barwienia specyficznych molekuł komórek nowotworowych) węzła chłonnego (cały węzeł lub wycinek) lub tkanki pozawęzłowej. W obrazie mikroskopowym charakterystyczny jest rozlany naciek dużych komórek o wielkości jądra dwukrotnie przekraczającej wielkość prawidłowego limfocyta, całkowicie zacierający budowę węzła chłonnego. Jeżeli materiał jest niediagnostyczny, należy wykonać powtórną biopsję wycinającą. Punkcja aspiracyjna cienkoigłowa (nakłucie cienką igłą węzła) nie jest zalecaną metodą pozyskiwania materiału do rozpoznania wyjściowego. Jednak w szczególnych okolicznościach (stany naglące, brak możliwości biopsji operacyjnej) oraz w ośrodkach o odpowiednim doświadczeniu w zakresie cytometrii przepływowej (specjalistyczne badanie pojedynczych komórek nowotworowych za pomocą wiązek laseru) i diagnostyki chłoniaków, łączna ocena komórek rozmazu uzyskana metodą punkcji aspiracyjnej cienkoigłowej z oceną metodą cytometrii przepływowej pobranych komórek jest wystarczająca do ustalenia rozpoznania tego chłoniaka.

W przypadku guza śródpiersia (chłoniaka pierwotnego śródpiersia) metodą pozyskania materiału diagnostycznego z wyboru jest mediastinoskopia (badanie specjalnym wziernikiem ze szczypczykami zawartości śródpiersia przez nacięcie w okolicy szyi) lub fiberotorakoskopia z pobraniem wycinka z klatki piersiowej specjalnym urządzeniem pod kontrolą wzroku. Torakotomia (otwarcie chirurgiczne klatki piersiowej) diagnostyczna powinna być rozważana jedynie w wyjątkowych sytuacjach. Najczęstszą przyczyną guzów śródpiersia u ludzi młodych jest chłoniak Hodgkina, pierwotny chłoniak śródpiersia z dużych komórek B i chłoniak limfoblastyczny z komórek T.

W przypadkach zmian w obrębie jamy brzusznej – węzły chłonne przestrzeni zaotrzewnowej, wnęki wątroby, okolicy dużych naczyń brzusznych, bez powiększenia węzłów chłonnych obwodowych– zwykle nieuniknione jest wykonanie laparotomii diagnostycznej (chirurgiczne otwarcie jamy brzusznej). Wprawdzie badanie komórek materiału uzyskanego metodą nakłucia igłą przez powłoki brzucha pod kontrolą USG lub tomografii komputerowej jest wystarczające do rozpoznania nowotworu nabłonkowego, jednak w przypadkach chłoniaka jest rzadko skuteczne. Jedynie pobranie obfitego materiału tkankowego do badania z zastosowaniem cytometrii przepływowej jest metodą dającą powodzenie diagnostyczne. Wysoce przydatną metodą diagnostyczną, jest laparoskopia (wziernikowanie jamy brzusznej z małego cięcia) z pobraniem wycinka węzła chłonnego pod kontrolą wzroku. Dodatkową zaletą tej metody jest możliwość uzyskania obfitego materiału oraz możliwość inspekcji znacznej części jamy brzusznej w celu oceny zasięgu choroby.

Chłoniak z dużych komórek B może być pierwotnie umiejscowiony w ośrodkowym układzie nerwowym, najczęściej w substancji białej płatów czołowych i skroniowych mózgu, ale również w głębokich strukturach mózgowia. W celu ustalenia rozpoznania konieczna jest biopsja stereotaktyczna (nakłucie igłą po wykonaniu badań obrazowych w celu dokładnego namierzenia guza). Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego niezwykle rzadko umożliwia rozpoznanie, jedynie przy zajęciu opon mózgowych.

W przypadkach pierwotnego chłoniaka rozlanego z dużych komórek B jądra w celu ustalenia rozpoznania zazwyczaj konieczne jest wykonanie usunięcia jądra.

Gdy występują 2 czynniki ryzyka (podwyższona aktywność dehydrogenazy mleczanowej w surowicy i więcej niż 1 umiejscowienie pozawęzłowe choroby) lub pierwotne umiejscowienie w jądrze, oczodole, zatokach przynosowych lub okolicy przykręgosłupowej, wskazane jest wykonanie nakłucia lędźwiowego (pobranie cienką igłą płynu mózgowo-rdzeniowego) i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wykluczenia zajęcia chłoniakiem ze względu na podwyższone ryzyko w tych przypadkach.

W celu wykrycia wszystkich zmian węzłowych i ewentualnych narządowych wykonuje się badania obrazowe – tomografię komputerową szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy. Badanie FDG-PET/CT nie jest konieczne w diagnostyce wstępnej, jednak ponieważ jest zalecane do oceny odpowiedzi na leczenie, wykonanie tego badania przed leczeniem jest pożądane dla oceny stanu wyjściowego do porównania z badaniem po leczeniu. Ponadto czułość badania PET/CT jest większa niż CT.

Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać badania wirusologiczne krwi w kierunku wirusów wątrobowych (HBV i HCV) oraz HIV, a także ocenić wydolność mięśnia serca (EKG, echokardiografia – badanie sondą USG serca). Celem tych badań jest ustalenie ewentualnych okoliczności obciążających, które mogą mieć wpływ na tolerancję leczenia standardowego i wymagać jego modyfikacji w celu uniknięcia powikłań.

Celem leczenia chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B, podobnie jak w przypadku chłoniaka Hodgkina, jest trwałe wyleczenie w pierwszym podejściu leczniczym.

Zasadniczą metodą leczenia jest immunochemioterapia z zastosowaniem przeciwciała wiążącego się z cząsteczką CD20 umiejscowioną w błonie komórkowej limfocytów B (rytuksymab) oraz chemioterapii wielolekowej (leki cytostatyczne, takie jak cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednison – program R-CHOP). Stosuje się 6 do 8 cykli leczenia. Prawdopodobieństwo przeżycia 5-letniego po takim leczeniu wynosi od 50 do ponad 90%, zależnie od wyjściowych czynników rokowniczych.

Gdy występują zmiany masywne (wymiar zmiany powyżej 7 cm) lub znaczne zaawansowanie choroby, przed rozpoczęciem właściwego leczenia rozpoczyna się leczenie wstępne z zastosowaniem kortykosteroidów (hormonów kory nadnerczy) i cyklofosfamidu w niskich, podzielonych na mniejsze części dawkach, aby zapobiec groźnym powikłaniom metabolicznym wynikającym z gwałtownego rozpadu tkanek nowotworowych (zespół rozpadu guza). Konieczne jest także odpowiednie nawodnienie i monitorowanie czynności życiowych i funkcji metabolicznych chorego.

W przypadkach zajęcia płynu mózgowo-rdzeniowego konieczne jest rozszerzenie programu leczenia o leki przekraczające barierę krew/płyn mózgowo-rdzeniowy. Optymalną metoda jest stosowanie metotreksatu w wysokich dawkach dożylnie. Podawanie metotreksatu dokanałowo nie zapewnia stężeń terapeutycznych leku w całym ośrodkowym układzie nerwowym.

Ocena odpowiedzi na leczenie powinna być przeprowadzona z zastosowaniem badania PET/CT po upływie 6-8 tygodni od zakończenia leczenia. Negatywny wynik badania (nieobecność ognisk podwyższonej aktywności metabolicznej) oznacza osiągnięcie całkowitej remisji, nawet przy obecności przetrwałych zmian anatomicznych (pozostania podejrzanej tkanki w badaniu tomograficznym) i najprawdopodobniej wyleczenie. Obecność zmian aktywnych metabolicznie po leczeniu może oznaczać oporność choroby na leczenie lub wynik fałszywie dodatni. W takiej sytuacji należy dążyć do sprawdzenia zmiany aktywnej metabolicznie, najlepiej metodą nakłucia i badania mikroskopowego.

Gdy uzyskano całkowitą remisję choroby, rokowanie jest bardzo dobre – w 60-90% przypadków remisja jest trwała i chorzy mogą być uznani za wyleczonych. W dalszym postępowaniu wskazana jest obserwacja polegająca na okresowych badaniach kontrolnych (co 3 miesiące w pierwszym roku, co 6 miesięcy przez dalsze 2 lata, a następnie 1 raz w roku) obejmujących badanie lekarskie i badania krwi (morfologia z rozmazem, dehydrogenaza mleczanowa, badania biochemiczne). Badania obrazowe (tomografia, USG) wykonuje się jedynie w razie podejrzenia nawrotu choroby. W szczególności w ramach badań kontrolnych nie jest zalecane powtarzanie badania tomograficznego PET.

Gdy występuje oporność na leczenie lub nawrót choroby, wskazane jest zastosowanie chemioterapii drugiej linii (zawierającej leki uprzednio niestosowane), a po uzyskaniu ponownego cofnięcia się (całkowitego lub nawet częściowego) przeprowadzenie leczenia konsolidującego (utrwalającego remisję chłoniaka) z zastosowaniem chemioterapii w wysokich dawkach i przeszczepienia własnych komórek krwiotwórczych. Komórki krwiotwórcze pozyskuje się z krwi obwodowej pacjenta w trakcie chemioterapii drugiej linii metodą aferezy komórkowej (z wykorzystaniem aparatu do rozdzielania komórek połączonego z układem żylnym pacjenta za pomocą odpowiedniego cewnika wprowadzonego do żyły głównej górnej przez wkłucie podobojczykowe). Komórki krwiotwórcze są po ich uzyskaniu przechowywane w głębokim zamrożeniu do czasu wykorzystania po zakończeniu leczenia drugiej linii.

W razie kolejnych nawrotów choroby stosowane są inne programy chemioterapii.

Istotnym elementem opieki nad chorym po leczeniu jest wsparcie psychologiczne w celu ułatwienia powrotu do normalnego życia, rozwiązania przewlekłego stresu i wznowienia pełnienia ról społecznych.

Obecnie nie ma jednoznacznie określonych metod zapobiegania powstawaniu tego nowotworu.

Chłoniak Burkitta 

Chłoniak Burkitta jest najbardziej złośliwym nowotworem układu chłonnego, wywodzącym się z dojrzałych limfocytów B ośrodków rozmnażania grudek chłonnych o niezwykle szybkiej dynamice podziałów komórek. Charakteryzuje się blisko 100% odsetkiem komórek mnożących się, najkrótszym wśród nowotworów czasem podwojenia masy (około 26 godzin), burzliwym przebiegiem choroby, bezpośrednio zagrażającym życiu w ciągu kilku tygodni od wystąpienia pierwszych objawów. Chłoniak Burkitta stanowi około 2% wszystkich przypadków chłoniaków w USA i w Europie, z tym, że u dzieci ten odsetek wynosi 20-50%, a u chorych zakażonych wirusem HIV – około 40%.

Nie są znane czynniki ryzyka zachorowania o potwierdzonym znaczeniu w powstawaniu tego nowotworu z tym, że endemiczne występowanie tego chłoniaka w obszarze Afryki równikowej oraz Papui Nowej Gwinei pokrywa się z obszarem wysokiej częstości zachorowań na malarię.

Obraz chorobowy tego chłoniaka wykazuje pewne różnice w zależności od wieku chorych i obszaru geograficznego. Typowy obraz choroby w obszarach endemicznych (geograficznie ograniczonych obszarach zwiększonego występowania) to szybko rosnący guz żuchwy lub jamy brzusznej u dziecka w wieku 5-8 lat. Guzy żuchwy powstają w sąsiedztwie zawiązków zębowych. To umiejscowienie jest rzadkie w przypadkach sporadycznych. W przypadkach lokalizacji brzusznej często zajęta jest okolica jelit i okoliczne węzły chłonne z towarzyszącym wysiewem do wolnego płynu w otrzewnej, nerki oraz jajniki. Wątroba i śledziona są rzadko zajęte. Pierwotne zajęcie ośrodkowego układu nerwowego – płynu mózgowo-rdzeniowego, nerwów czaszkowych lub kanału kręgowego z porażeniem obu kończyn dolnych – występuje w około 40% przypadków endemicznych. Zajęciu nerwów czaszkowych często nie towarzyszy obecność komórek chłoniaka w płynie mózgowo-rdzeniowym. Częste jest zajęcie oczodołu, szczęki, kości, ślinianek, tarczycy, piersi u dziewcząt w okresie pokwitania i kobiet w czasie laktacji. Zajęcie szpiku występuje w 7-8%.

W USA i w Europie najczęściej występuje umiejscowienie brzuszne, niekiedy prowadzące do niedrożności jelit. Zajęciu przewodu pokarmowego rzadko towarzyszy krwawienie lub perforacja, ponieważ naciek szerzy się wzdłuż ściany narządu w obszarze zajmowanym w warunkach prawidłowych przez tkankę chłonną towarzyszącą błonie śluzowej. W około 40% przypadków choroba ma postać guza w prawym dole biodrowym. W przypadkach, w których zmiana w jamie brzusznej prowadzi do niedrożności, często masa nowotworu jest mała, a dramatyczne objawy prowadzą do szybkiej interwencji chirurgicznej i rozpoznania choroby.

Diagnostyka chłoniaka Burkitta powinna być prowadzona bardzo energicznie, tak aby leczenie mogło być podjęte możliwie niezwłocznie, ponieważ ten rodzaj chłoniaka należy do stanów naglących, podobnie jak ostre białaczki. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania mikroskopowego i immunohistochemicznego (barwienie specyficznych znaczników komórek) węzła chłonnego lub tkanki pozawęzłowej. Węzeł chłonny powinien być pobrany w całości wraz z torebką. Jeżeli jest możliwość wyboru, należy pobrać węzeł szyjny lub nadobojczykowy. Punkcja aspiracyjna cienkoigłowa (pobranie cienką igłą komórek nowotworu) i badanie cytologiczne (komórkowe) uzyskanego materiału nie powinno być podstawą rozpoznania chłoniaka, ponieważ to nie pozwala na ocenę struktury tkankowej nowotworu, co jest najczęściej niezbędne do sprecyzowania typu chłoniaka. Jednak punkcja cienkoigłowa jest bardzo przydatna w odróżnianiu zmian przetrwałych po leczeniu i nawrotu choroby, a także może być podstawą ustalenia rozpoznania w połączeniu z wykonaniem cytometrii przepływowej i ustalenia immunofenotypu komórek nowotworowych (oznaczanie specyficznych znaczników na powierzchni pojedynczych komórek przepływających przed cienką wiązką laserową za pomocą specjalistycznego badania). Ta metoda jest wysoce precyzyjna, czuła i wiarygodna, a ponadto może być wykonana w krótkim czasie (kilka godzin) w przeciwieństwie do rutynowego badania mikroskopowego.

Po ustaleniu rozpoznania chłoniaka zgodnie z wymogami aktualnej klasyfikacji należy ocenić stan zaawansowania choroby.

Badania diagnostyczne niezbędne do ustalenia stopnia zaawansowania chłoniaka obejmują: wywiad lekarski, ocenę stanu sprawności, badanie lekarskie, badania krwi: morfologia krwi z rozmazem, badania biochemiczne (dehydrogenaza mleczanowa, beta-2-mikroglobulina, enzymy wątrobowe, wskaźniki nerkowe, glukoza, kwas moczowy, elektrolity (sód, potas, wapń, fosforany) oraz badania obrazowe i biopsję (pobranie) szpiku.

W celu wykrycia wszystkich zmian węzłowych i ewentualnych narządowych wykonuje się badania obrazowe – optymalnie tomografię komputerową szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy. Badanie PET/CT nie jest zalecane w przypadkach chłoniaka Burkitta.

Ponadto przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać badania wirusologiczne krwi w kierunku wirusów wątrobowych (zapalenia wątroby typu B i C) oraz wirusa HIV.

Odróżnienie chłoniaka Burkitta od chłoniaka rozlanego z dużych komórek B jest bardzo ważne, ponieważ leczenie uważane za standardowe dla chłoniaka z dużych komórek B jest zdecydowanie nieskuteczne w chłoniaku Burkitta.

Szybki przebieg cyklu komórkowego i  apoptoza (programowana śmierć) komórek w tym nowotworze powodują, że już przed leczeniem, a zwłaszcza w jego początkowej fazie, często dochodzi do zaburzeń metabolicznych z powodu masywnego rozpadu komórek i do niewydolności nerek w przypadkach o znacznym zaawansowaniu (tak zwany zespół rozpadu guza). Dynamika choroby i wynikające z niej ryzyko groźnych powikłań, takich jak zamknięcie górnych dróg oddechowych, niedrożność mechaniczna przewodu pokarmowego, zamknięcie dróg moczowych, niewydolność nerek z powodu zaburzeń metabolicznych, porażenie obu kończyn dolnych w następstwie ucisku rdzenia kręgowego, wymagają niezwłocznego rozpoczęcia optymalnego leczenia. Chłoniak Burkitta, podobnie jak ostre białaczki, powinien być traktowany jako stan naglący w onkologii. Z drugiej strony te same cechy choroby, które są odpowiedzialne za jej burzliwy przebieg, powodują również wyjątkową podatność na chemioterapię.

W podejściu do chorych na tego chłoniaka najważniejsze jest szybkie ustalenie wiarygodnego rozpoznania, leczenie zespołu rozpadu guza (nawodnienie, obniżenie stężenia kwasu moczowego, wyrównanie zaburzeń elektrolitowych) i przekazanie chorego do ośrodka doświadczonego w stosowaniu intensywnej chemioterapii. Podejmowanie heroicznych zabiegów usunięcia narządu rodnego lub żołądka pogarsza szanse chorych na wyleczenie. Bardzo złożone programy chemioterapii stosowane obecnie w leczeniu tej choroby dają szanse wyleczenia rzędu 70-90%. Zawierają one, obok wielu leków cytostatycznych w wysokich dawkach przeciwciało anty-CD20 (rytuksymab).

Istotnym elementem opieki nad chorym po leczeniu jest wsparcie psychologiczne w celu ułatwienia powrotu do normalnego życia, rozwiązania przewlekłego stresu i wznowienia pełnienia ról społecznych. Częstym problemem u tych zazwyczaj młodych osób jest stan zbliżony do zespołu stresu pourazowego. Burzliwy przebieg choroby w okresie przed ustaleniem rozpoznania i podjęciem leczenia, a następnie zazwyczaj bardzo szybki powrót do zdrowia powodują uraz psychiczny utrudniający powrót do normalnego funkcjonowania nawet przez długie lata po zakończeniu leczenia.

Obecnie nie ma jednoznacznie określonych metod zapobiegania powstawaniu tego nowotworu.

C84 – Obwodowy i skórny chłoniak z komórek T

  • C84.0 – Ziarniniak grzybiasty
  • C84.1 – Choroba Sezary`ego
  • C84.2 – Chłoniak strefy T
  • C84.3 – Chłoniak limfoepitelioidalny
  • C84.4 – Obwodowy chłoniak z komórek T
  • C84.5 – Inne i nieokreślone chloniaki T

Chłoniak z obwodowych limfocytów T jest chorobą nowotworową wywodzącą się z limfocytów T. Chłoniaki z obwodowych komórek T stanowią zaledwie 10-12% chłoniaków u dorosłych w Europie i Ameryce, natomiast występują znacznie częściej w krajach Azji. Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia wyróżnia szereg odrębnych zespołów chorobowych.

Nie są znane czynniki ryzyka zachorowania o potwierdzonym znaczeniu w powstawaniu tego nowotworu.

Choroba często rozpoczyna się wystąpieniem powiększonych węzłów chłonnych lub zajęciem innych narządów, czasami wywołuje objawy miejscowe i/lub systemowe (gorączka, poty nocne, chudnięcie). W przebiegu chłoniaków z obwodowych komórek T często występuje zespół hemofagocytozy (niszczenia krwinek przez makrofagi i monocyty – komórki krwi usuwające mikroorganizmy i martwe tkanki), objawiający się gorączką, hepatosplenomegalią (powiększeniem wątroby i śledziony), cechami uszkodzenia wątroby, małopłytkowością i erytrofagocytozą (obecnością czerwonych krwinekwewnątrz makrofagów) widoczną w preparatach szpiku, a niekiedy innych tkanek. Zespół ten jest uważany za szczególnie typowy dla chłoniaka z komórek T, chociaż może występować w przebiegu infekcji wirusowych.

Wyróżniane są różne typy tej choroby, takie jak:

  • Chłoniak angioimmunoblastyczny

Występuje w starszym wieku w postaci uogólnionego powiększenia węzłów chłonnych, często z zajęciem wątroby i śledziony, gorączką, zaczerwienieniem skóry, niedokrwistością hemolityczną, wysoką liczną eozynofili i poliklonalną hipergammaglobulinemią (wysokimi wartościami gammaglobulin wielu rodzajów).

  • Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek ALK-dodatni oraz ALK-ujemny

Występuje w dwóch głównych formach: pierwotnie skórnej i systemowej. Postać systemowa jest jedną z częstszych postaci chłoniaków z komórek T, występuje najczęściej w młodym wieku i wiąże się z dobrym rokowaniem, szczególnie w przypadkach z  zaburzeniem genetycznym – translokacją t(2;5) i wykazaniem obecności kinazy ALK. Postać pierwotnie skórna występuje w formie pojedynczych lub mnogich guzków skórnych i wiąże się z bardzo dobrym rokowaniem.

  • Ziarniniak grzybiasty

Jest rzadkim chłoniakiem skóry , którego komórki wykazują charakterystyczną skłonność do tworzenia ognisk w obrębie naskórka (tzw. ropnie Pautriera). Zmiany skórne mają postać plamek, grudek, nacieków lub zmian guzowatych. Z czasem choroba szerzy się do węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Charakteryzuje się wyjątkowo długim przebiegiem. Postać rozpoznana we wczesnej fazie plamkowej praktycznie nie zmienia spodziewanego przeżycia dla danej grupy wiekowej.

  • Zespół Sézary’ego

Jest agresywną odmianą ziarniniaka grzybiastego. Charakteryzuje się uogólnionym zaczerwienieniem skóry, łuszczeniem dłoni i stóp, skrajnym świądem, wczesnym zajęciem węzłów chłonnych i krwi przez komórki o wielopłatowym jądrze. Rokowanie jest znacznie gorsze niż w przypadkach ziarniniaka grzybiastego.

  • Chłoniak pozawęzłowy z komórek T/NK typu nosowego

Jest względnie nowo opisaną chorobą. Charakteryzuje się niszczącym wzrostem w zakresie nosogardła, zatok i podstawy czaszki, często w postaci owrzodzeń lub zmian polipowatych. W obrazie morfologicznym występuje rozległa martwica i zajęcie naczyń.

  • Chłoniak jelitowy z komórek T

Jest najgorzej rokującą postacią pierwotnego chłoniaka przewodu pokarmowego. Zwykle bywa związany z enteropatią (glutenową) – nietolerancją glutenu w pożywieniu i zespołem złego wchłaniania. Początek choroby może wiązać się z perforacją w jednym lub licznych miejscach jelita cienkiego.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania mikroskopowego i immunohistochemicznego (barwienie specyficznych struktur białkowych na powierzchni komórek) węzła chłonnego lub wycinka skóry lub zajętego przez chłoniaka narządu. Węzeł chłonny powinien być pobrany w całości wraz z torebką. Jeżeli jest możliwość wyboru, należy pobrać węzeł szyjny lub nadobojczykowy. Punkcja aspiracyjna cienkoigłowa (pobranie cienką igłą komórek nowotworu) i badanie cytologiczne (ocena pojedynczych komórek) uzyskanego materiału nie powinny być podstawą rozpoznania chłoniaka, ponieważ badanie to nie pozwala na ocenę struktury tkankowej nowotworu, co jest najczęściej niezbędne do sprecyzowania typu chłoniaka. Jednak punkcja cienkoigłowa jest bardzo przydatna w odróżnianiu zmian przetrwałych po leczeniu i nawrotu choroby, a także może być podstawą ustalenia rozpoznania w połączeniu z wykonaniem cytometrii przepływowej i ustalenia immunofenotypu komórek nowotworowych (oznaczanie specyficznych znaczników na powierzchni pojedynczych komórek przepływających przed cienką wiązką laserową za pomocą specjalistycznego badania). Ta metoda jest wysoce precyzyjna, czuła i wiarygodna, a ponadto może być wykonana w krótkim czasie (kilka godzin) w przeciwieństwie do rutynowego badania mikroskopowego.

Badania diagnostyczne niezbędne do ustalenia stopnia zaawansowania chłoniaka obejmują: wywiad lekarski,

ocenę stanu sprawności, badanie lekarskie, badania krwi: morfologia krwi z rozmazem, badania biochemiczne (dehydrogenaza mleczanowa, beta-2-mikroglobulina, enzymy wątrobowe, wskaźniki nerkowe, glukoza, kwas moczowy, proteinogram – szczegółowe badanie białek krwi), badania obrazowe, biopsję (pobranie) szpiku.

W celu wykrycia wszystkich zmian węzłowych i ewentualnych narządowych wykonuje się badania obrazowe – optymalnie tomografię komputerową szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy. Badanie tomograficzne PET nie jest zalecane w chłoniaku z obwodowych limfocytów T.

Ponadto przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać badania wirusologiczne krwi w kierunku wirusów wątrobowych (zapalenia wątroby typu B i C) oraz wirusa HIV.

Chłoniaki z obwodowych komórek T wykazują w większości ograniczoną podatność na chemioterapię. Po początkowej reakcji na chemioterapię choroba zaczyna nawracać i postępować. Chłoniaki skórne początkowo można leczyć metodami miejscowymi, zwłaszcza z zastosowaniem naświetlania ultrafioletem A i doustnych środków uczulających na światło  (PUVA – psoralen + ultrafiolet A). W leczeniu systemowym stosuje się interferon alfa, pochodne kwasu retynowego (beksaroten), przeciwciało anty-CD25 sprzężone z toksyną (denileukin diftitoks) oraz inhibitory deacetylazy histonowej (romidepsyna). Chemioterapia z zastosowaniem cytostatyków wykazuje ograniczoną skuteczność. Poszukiwanie optymalnego sposobu leczenia systemowego jest przedmiotem wielu badań. Prowadzone są liczne badania zmierzające do opracowania nowych leków działających wybiórczo na szlaki molekularne o specyficznie zaburzonej funkcji w tej grupie chorób.

Wiele spośród tych badań zakończyło się sukcesem. Ostatnio zarejestrowano w USA i w UE przeciwciało skierowane przeciwko cząsteczce CD30 sprzężone z cytostatykiem, wykazujące znaczącą aktywność w odniesieniu do chłoniaków anaplastycznych nawrotowych, w których występuje cząsteczka CD30.

Istotnym elementem opieki nad chorym po leczeniu jest wsparcie psychologiczne w celu ułatwienia powrotu do normalnego życia, rozwiązania przewlekłego stresu i wznowienia pełnienia ról społecznych. Obecnie nie ma jednoznacznie określonych metod zapobiegania powstawaniu tego nowotworu.

C85 – Inne i nieokreślone postacie chłoniaków nieziarniczych

  • C85.0 – Mięsak limfatyczny
  • C85.1 – Chłoniak z komórek B, nieokreślony
  • C85.7 – Inne określone postacie chłoniaka nieziarniczego
  • C85.9 – Chłoniak nieziarniczy, nieokreślony

C88 – Złośliwe choroby immunoproliferacyjne

  • C88.0 – Makroglobulinemia Waldenströma
  • C88.1 – Choroba łańcuchów ciężkich alfa
  • C88.2 – Choroba łańcuchów ciężkich gamma
  • C88.3 – Choroba immunoproliferacyjna jelita cienkiego
  • C88.7 – Inne złośliwe choroby immunoproliferacyjne
  • C88.9 – Złośliwe choroby immunoproliferacyjne, nieokreślone

Makroglobulinemia Waldenströma

Mianem tym określa się współwystępowanie chłoniaka limfoplazmocytowego z gammapatią monoklonalną IgM (wydzielaniem przeciwciała z klasy M o jednakowej budowie). Chłoniak limfoplazmocytowy jest nowotworem z małych limfocytów B, komórek limfoplazmatycznych i plazmocytów (różnych typów białych krwinek), przebiegającym zwykle z zajęciem szpiku kostnego, czasami węzłów chłonnych i śledziony, który jednocześnie nie spełnia kryteriów rozpoznania innego nowotworu z małych limfocytów B. Brak jednoznacznie określonych czynników ryzyka.

Objawy kliniczne można podzielić na takie, które wynikają z zajęcia szpiku kostnego przez komórki chłoniaka, oraz związane z obecnością  nieprawidłowego białka klasy IgM. Najczęściej są to: osłabienie, męczliwość, nawracające krwawienia z nosa i dziąseł, gorączka, nocne poty, spadek masy ciała, uszkodzenia nerwów obwodowych, bóle i zawroty głowy oraz powiększenie węzłów chłonnych, wątroby lub śledziony.

Brak jednoznacznie określonych stadiów zaawansowania.

Zwykle wykonuje się badanie białek w poszukiwaniu nieprawidłowego przeciwciała klasy M (immunoelektroforeza, immunofiksacja). Zaleca się też badanie szpiku (rozmaz komórkowy lub badanie kości wraz ze szpikiem – trepanobiopsja). Często wykonuje się też dokładne badania szpiku za pomocą cytometrii przepływowej – specjalistycznego badania, które oznacza powierzchniowe cząsteczki na komórce. Zalecane jest także wykonanie tomografii komputerowej szyi, klatki piersiowej i jamy brzusznej z miednicą w poszukiwaniu powiększenia węzłów chłonnych i organów. Wykonuje się także badanie morfologii krwi i układu krzepnięcia oraz podstawowe badania biochemiczne.

Bezobjawowi chorzy, bez względu na stężenie nieprawidłowego przeciwciała klasy M, powinni być poddani obserwacji i monitorowaniu w pierwszym roku od rozpoznania co 2-3 miesiące, natomiast po upływie roku co 3-6 miesięcy, jeśli choroba jest stabilna. Leczenie włączamy w razie nieprawidłowości w morfologii krwi (obniżenie się stężenia hemoglobiny, niedoboru płytek krwi) czy znacznego powiększenia węzłów chłonnych, śledziony lub wątroby. Także objawy ogólne, takie jak gorączka, chudnięcie i poty nocne, są wskazaniem do włączenia leczenia.

Wybór leczenia początkowego zależy od tego, czy chory jest kandydatem do przeszczepienia własnych komórek krwiotwórczych, czy w obrazie klinicznym dominują objawy zajęcia szpiku, jak również objawy związane z obecnością białka M. U chorych niebędących kandydatami do przeszczepienia wybór terapii zależy nie tylko od obecności nieprawidłowości w badaniu morfologii krwi czy objawów związanych z białkiem IgM, ale także od występowania chorób towarzyszących. Osobnego postępowania terapeutycznego wymagają chorzy z objawami zespołu nadlepkości (zespołu objawów spowodowanego przez nadmierną lepkość krwi wywołaną białkiem M) lub ciężkich nieprawidłowości w morfologii krwi wynikających z obecności nieprawidłowych przeciwciał. U takich pacjentów należy rozpocząć terapię od wykonania plazmaferez (zabiegów pozwalających oczyścić krew z nieprawidłowych przeciwciał klasy M); zwykle 2-3 zabiegi pozwalają na zmniejszenie stężenia białka M o 30-60%. Plazmaferezy zaleca się u chorych z objawami wynikającymi z obecności IgM.

Choroba ta jest chorobą przewlekłą i wymaga stałego monitorowania w celu wcześniejszego wykrycia objawów nawrotu choroby u hematoonkologa lub hematologa. Obecnie nie rekomenduje się zorganizowanych programów wczesnej diagnostyki w kierunku tego nowotworu (prewencja wtórna).

C90 – Szpiczak mnogi i nowotwory z komórek plazmatycznych

  • C90.0 – Szpiczak mnogi
  • C90.1 – Białaczka plazmatycznokomórkowa
  • C90.2 – Pozaszpikowa postać szpiczaka

Szpiczak mnogi (inaczej szpiczak plazmocytowy) jest nadmiernym i nieprawidłowym mnożeniem się nieprawidłowych plazmocytów (komórek plazmatycznych, czyli komórek produkujących przeciwciała – cząsteczki, które odpowiadają za odporność organizmu człowieka), najczęściej zlokalizowanym w kościach płaskich. Ta grupa schorzeń obejmuje też białaczkę plazmocytarną oraz pozaszpikową postać szpiczaka. Komórki szpiczaka produkują nieprawidłowe białko, które jest przeciwciałem lub też fragmentem przeciwciała (łańcuchy lekkie kappa lub lambda) (15-20% przypadków szpiczaka). W 2009 roku szpiczak stanowił w Polsce drugą pod względem liczby nowych zarejestrowanych przypadków chorobę nowotworową układu chłonnego u dorosłych. Zachorowalność wynosi 1 do 8 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców rocznie i jest większa w krajach zachodniej półkuli. Szpiczak występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet oraz dwukrotnie częściej u osób rasy czarnej niż kaukaskiej. Nie występuje u dzieci i niezwykle rzadko rozpoznaje się go u osób poniżej 30. roku życia. Większość przypadków (90%) odnotowuje się u osób powyżej 50. roku życia.

Przyczyna choroby pozostaje nieznana. U niektórych osób narażenie na dioksyny, rozpuszczalniki i promieniowanie jonizujące może wywoływać szpiczaka.

Pacjenci najczęściej skarżą się na bóle kostne wynikające z ubytków w kościach i złamań o nieznanej przyczynie, głównie trzonów kręgowych. W postaciach bardziej zaawansowanych wykrywa się złamania kości długich i żeber. U chorych występują nawracające infekcje związane z obniżonym stężeniem prawidłowych przeciwciał w krwi. Ponadto często rozpoznaje się niedokrwistość, uszkodzenie nerek oraz obwodowe uszkodzenie nerwów. Wyniki badań laboratoryjnych wskazują na nadmierną ilość białka z charakterystycznym wzrostem białka monoklonalnego oraz nadmierną ilość wapnia we krwi. Mogą również wystąpić zaburzenia krzepnięcia i nadmierna lepkość krwi, co objawia się różnymi zaburzeniami widzenia lub zaburzeniami neurologicznymi (bóle głowy, spowolnienie myślowe, zaburzenia świadomości, zawroty głowy, drgawki, śpiączka).

Diagnostyka obejmuje liczne badania laboratoryjne i obrazowe. Dzielimy je na: 

  • badania przesiewowe: 

morfologia krwi, odczyn Biernackiego (badanie wskazujące między innymi na ilość białka we krwi czy nasilenia odczynu zapalnego), stężenie kreatyniny, wapnia, albuminy, dehydrogenazy mleczanowej, elektroforeza białek surowicy i zagęszczonego moczu (czyli specjalistyczne badanie pokazujące ilość poszczególnych rodzajów białek we krwi i moczu), radiogramy (zdjęcia RTG) poszczególnych kości, których dotyczą dolegliwości.

  • badania potwierdzające rozpoznanie szpiczaka, w tym: immunofiksacja – specjalistyczne badanie białek krwi, ilościowa ocena białka monoklonalnego w surowicy i/lub moczu, stężenie przeciwciał, stężenie wolnych łańcuchów lekkich w surowicy, radiogramy wszystkich kości, tomografia komputerowa albo rezonans magnetyczny kości lub innych okolic w sytuacjach wątpliwych, biopsja aspiracyjna szpiku (badanie szpiku pobranego z kości) lub trepanobiopsja szpiku (badanie szpiku oraz kości).

Postęp, jaki obserwujemy w ostatnich kilkunastu latach w leczeniu szpiczaka, zawdzięczamy zarówno wprowadzeniu nowych leków, jak i lepszemu poznaniu tej choroby oraz zidentyfikowaniu czynników rokowniczych. Mimo tych znaczących postępów, choroba ta nadal pozostaje nieuleczalna, choć średnia czasu przeżycia wydłużyła się, ale przede wszystkim w grupie chorych poniżej 60. roku życia. Jeszcze około 15 lat temu średnie przeżycie chorych na szpiczaka wynosiło 2-3 lata, obecnie zaś określa się je na 7-10 lat. Poznanie mechanizmów wzrostu nowotworowych plazmocytów, ich wzajemnego oddziaływania z komórkami otaczającymi oraz zrozumienie zjawiska wielolekowej oporności przyczyniło się do zmiany w leczeniu względem tej choroby. W ostatnich latach dostęp do nowych leków w terapii szpiczaka wzbogacił możliwości postępowania w tej chorobie, zarówno w odniesieniu do leczenia pierwszego rzutu, jak i terapii ratunkowej.

Jednym z najważniejszych zagadnień związanych z właściwym doborem leczenia szpiczaka, zwłaszcza u chorych w wieku powyżej 70 lat, jest nie tylko wybór odpowiedniego leczenia, ale także dawki leku właściwej do stanu wydolności chorego.

Dla rozrostu komórek szpiczakowych istotne są dwa procesy: tworzenie nowych naczyń (angiogeneza) w szpiku oraz zaprogramowana śmierć (apoptoza) komórek nowotworowych. Wśród nowych leków o wielokierunkowym działaniu wprowadzonych do leczenia szpiczaka są preparaty wpływające na proces apoptozy i angiogenezy. Zalicza się do nich talidomid i jego następcy oraz inhibitor proteasomu- bortezomib.

Te nowe leki, które do terapii szpiczaka wprowadzono w drugiej połowie lat 90. ubiegłego wieku i na początku obecnego stulecia, wykazują inny mechanizm działania niż dotychczas stosowane i mogą być kojarzone zarówno między sobą, jak i ze stosowanymi od dawna lekami cytostatycznymi.

Chorzy na szpiczaka w zależności od wieku są kwalifikowani do procedury autoprzeszczepienia szpiku kostnego.

Terapia wspomagająca stosowana u chorych na szpiczaka ma na celu zapobieganie powikłaniom choroby nowotworowej i ich leczenie, jak również znoszenie działań niepożądanych spowodowanych samą terapią przeciwnowotworową. Należy podkreślić, że leczenie wspomagające powinno towarzyszyć pacjentowi od chwili rozpoznania, jak również w czasie stosowanej chemioterapii i leczenia łagodzącego objawy choroby włącznie. Leczenie wspomagające ma za zadanie znacząco poprawić jakość życia pacjentom, co pozwoli im na lepsze funkcjonowanie, mimo choroby nowotworowej.

Po leczeniu początkowym szpiczaka uzyskuje się ustąpienie choroby (remisję) o różnym czasie trwania. Ważna jest wtedy rehabilitacja pacjenta, szczególnie po złamaniach, które są typowym objawem choroby.

Planując leczenie u pacjentów z nawrotem choroby, należy uwzględnić toksyczność po poprzedniej terapii oraz czas trwania uzyskanej wcześniej remisji choroby. Stosuje się wtedy kolejne leki niewykorzystywane wcześniej w leczeniu oraz czasami wykonuje się ponownie zabieg podania chemioterapii w wysokich dawkach, wspomaganej przeszczepieniem komórek krwiotwórczych.

Obecnie brak jest programów wczesnej profilaktyki w kierunku tego nowotworu.

C91 – Białaczka limfatyczna

  • C91.0 – Ostra białaczka limfoblastyczna
  • C91.1 – Przewlekła białaczka limfocytowa
  • C91.2 – Podostra białaczka limfocytowa
  • C91.3 – Białaczka prolimfocytarna
  • C91.4 – Białaczka włochatokomórkowa (hairy-cell)
  • C91.5 – Białaczka dorosłych z komórek T
  • C91.7 – Inna białaczka limfatyczna
  • C91.9 – Białaczka limfatyczna, nieokreślona

Cechą charakterystyczną białaczki limfatycznej jest wysiew nieprawidłowych komórek, tzw. blastów, ze szpiku do krwi. Powoduje to znaczny wzrost leukocytów, widoczny w obrazie morfologii krwi obwodowej. Choroba, w zależności od przebiegu, jest podzielona na rodzaje: ostrą i przewlekłą białaczkę limfatyczną, w której proces choroby jest łagodniejszy i ma mniej drastyczny przebieg w początkowej fazie.

Przyczyną zachorowania na białaczkę limfatyczną jest uszkodzenie DNA w komórce szpiku. Choroba nie jest dziedziczna, ale uznano, że podatność na nią mają bliscy krewni w linii pierwszego stopnia. Na CLL chorują głównie dorośli, zwłaszcza mężczyźni po 50 roku życia. Przewlekłą białaczkę limfocytową diagnozuje się u około 90% chorych w tym przedziale wiekowym. Na zachorowanie nie mają wpływu czynniki środowiskowe, jak to ma miejsce w przypadku innych białaczek.

Pierwsze objawy białaczki limfatycznej łudząco przypominają infekcję, która nie ustępuje mimo leczenia. Poza temperaturą i ogólnym osłabieniem nic nie wskazuje na toczący się proces chorobowy. W ten sposób można przeżyć z nowotworem nawet kilkanaście lat, dopóki nie wejdzie w fazę agresywną.

U niektórych osób białaczka limfatyczna powoduje dość szybką utratę masy ciała w krótkim czasie. Utracie wagi towarzyszy bardzo szybkie męczenie się, nawet podczas wykonywania podstawowych czynności. Chory czuje ucisk w jamie brzusznej z powodu powiększonej śledziony. W 80% przypadków węzły chłonne także są powiększone.

Podstawowym badaniem, które służy do rozpoznania CLL, jest morfologia. Przy białaczkach limfatycznych wyniki krwi są pierwszym niepokojącym sygnałem, że dzieje się coś złego. W analizie widać wysoki poziom leukocytów, małopłytkowość i postępującą anemię. W takich przypadkach osobę chorą kieruje się do poradni hematologicznej lub szpitala, gdzie przejdzie dodatkowe badania. U większości bada się szpik, pobierając próbkę do badań cytogenetycznych i wykonuje dodatkowe badania obrazowe. 

Leczenie białaczki limfatycznej wdraża się dopiero w III lub IV stadium zaawansowania choroby, gdy w obrazie krwi jest widoczna narastająca leukocytoza, a śledziona i węzły chłonne są mocno powiększone. Polega ono na podawaniu chemioterapii aż do momentu ustąpienia objawów. U niektórych pacjentów wykonuje się także przeszczep szpiku od niespokrewnionego dawcy. Efekty leczenia zależą od wieku chorującego i odpowiedzi organizmu na prowadzoną terapię. Nie u każdej osoby można wykonać ten zabieg. Czasem stan ogólny i stopień zaawansowania nowotworu powoduje, że rokowania są niekorzystne.

Średnia długość życia przy białaczce limfatycznej to około 6–7 lat od momentu postawienia diagnozy. Przy łagodnym przebiegu choroby czas może się wydłużyć nawet do 20 lat. W agresywnych postaciach białaczki rokowanie jest złe. W 30% przypadków choroba kończy się zgonem.

Nawet całkowita remisja nie gwarantuje pełnego wyleczenia. U średnio 50% chorych dochodzi do nawrotu nowotworu i powikłań, które kończą się zgonem z powodu zakażeń, takich jak zapalenie płuc czy sepsa.

C92 – Białaczka szpikowa

  • C92.0 – Ostra białaczka szpikowa
  • C92.1 – Przewlekła białaczka szpikowa
  • C92.2 – Podostra białaczka szpikowa
  • C92.3 – Mięsak szpikowy
  • C92.4 – Ostra białaczka promielocytowa
  • C92.5 – Ostra białaczka szpikowo-monocytowa
  • C92.7 – Inna białaczka szpikowa
  • C92.9 – Białaczka szpikowa, nieokreślona

Ostra białaczka szpikowa to nowotwór szpiku kostnego – tkanki wypełniającej kości, której zadaniem jest produkcja erytrocytów (krwinek czerwonych), leukocytów (krwinek białych) i płytek krwi, czyli podstawowych elementów krwi.

W przebiegu ostrej białaczki szpikowej zmienione nowotworowo zostają krwinki białe – a konkretnie leukocyty z linii granulocytarnej – które namnażają się w sposób niekontrolowany, kumulują, wypierając komórki zdrowe i doprowadzając do pojawiania się objawów chorobowych.

Ostra białaczka szpikowa dominuje u osób dorosłych – odwrotnie niż ostra białaczka limfoblastyczna, która zwykle rozwija się u dzieci. Częstość występowania ostrej białaczki szpikowej wynosi około 3,7 na 100 000 osób w ciągu roku i jest większa u mężczyzn niż u kobiet.

Przyczyny rozwoju ostrej białaczki są nieznane, jednak sporo wiadomo na temat czynników zwiększających ryzyko jej rozwoju: wrodzone choroby genetyczne, takie jak, m.in. niedokrwistość Fanconiego, zespół Blooma, zespół Shwachmana-Diamonda, zespół ataksja-teleangiektazja, zespół Downa i zespół Kostmanna

promieniowanie jonizujące, ekspozycja na środki chemiczne, np. na benzen, kontakt z produktami przemiany ropy naftowej, farbami, płynami balsamującymi, tlenkiem etylenu, herbicydami i pestycydami, palenie papierosów, niektóre leki – głównie stosowane w leczeniu innych nowotworów. 

U prawie połowy pacjentów objawy chorobowe pojawiają się na mniej niż 3 miesiące przed rozpoznaniem białaczki. Objawy ostrej białaczki szpikowej to: ogólne objawy anemii, takie jak: bladość, apatia, narastające uczucie zmęczenia, osłabienie, zwiększona podatność do tworzenia się siniaków, wybroczyny i guzki na skórze, krwawienie z błon śluzowych jamy ustnej i krwawienie z nosa, przerost dziąseł, powiększenie węzłów chłonnych, stany podgorączkowe, bóle kończyn. Mogą się pojawić również inne nietypowe objawy, takie jak powiększenie ślinianek i gruczołów łzowych (zespół Mikulicza). Ostra białaczka szpikowa może zaatakować układ nerwowy- może się objawiać wymiotami i bólami głowy, a także porażeniem nerwów czaszkowych.

W przypadku podejrzenia białaczki wykonuje się morfologię krwi. Konieczna jest także charakterystyka genetyczna komórek białaczkowych. Dzięki temu badaniu można ustalić jakie są rokowania chorego i jaką metodą najlepiej go leczyć. Ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie badania cytologicznego szpiku kostnego.

W leczeniu ostrej białaczki szpikowej stosuje się głównie przeszczep szpiku kostnego, jednak podstawowymi problemami ograniczającymi możliwość zastosowania tej metody leczenia są brak zgodnego dawcy oraz wysoka śmiertelność wczesna w wyniku toksyczności narządowej, infekcji lub choroby „przeszczep przeciwko gospodarzowi”. Stosuje się także chemioterapię, której celem jest całkowita remisja, czyli ustąpienie objawów chorobowych.

Nieleczona ostra białaczka szpikowa prowadzi do śmierci w ciągu 2-3 miesięcy od rozpoznania. U chorych, którzy otrzymują standardową chemioterapię, uzyskuje się całkowitą remisję (ustąpienie objawów choroby) w 50–80 proc. przypadków. U 60–85 proc. chorych w ciągu 2-3 lat od uzyskania remisji występuje nawrót białaczki.

C93 – Białaczka monocytowa

  • C93.0 – Ostra białaczka monocytowa
  • C93.1 – Przewlekła białaczka monocytowa
  • C93.2 – Podostra białaczka monocytowa
  • C93.7 – Inna białaczka monocytowa
  • C93.9 – Białaczka monocytowa, nieokreślona

Jak każda choroba nowotworowa, ostra białaczka monocytowa polega na gwałtownym namnażaniu się nieprawidłowo zbudowanych, zmutowanych komórek (czyli komórek nowotworowych), które zaburzają pracę organizmu. W przypadku białaczki monocytowej, chorobą dotknięte są monocyty. 

Białaczka monocytowa to ostra białaczka szpikowa, która wywołuje produkcję nieprawidłowo działających monocytów i monoblastów. Kiedy już zastąpią zdrowe komórki w szpiku kostnym, zaczynają naciekać także do innych organów – najczęściej jest to wątroba lub śledziona. Komórki nowotworowe pojawiają się także we krwi chorego.

Monocyty to grupa leukocytów, które oczyszczają krew z bakterii i martwych tkanek. Dzięki produkowanemu przez nie interferonowi, organizm jest w stanie zwalczać wirusy. Kiedy są dotknięte zmianami nowotworowymi, mnożą się do tego stopnia, że nie pozostawiają miejsca zdrowym monocytom.

Aby stwierdzić białaczkę monocytową, należy zbadać poziom monocytów we krwi. Na wyniku morfologii krwi może się pojawić skrót MONO. Monocyty powinny się mieścić w przedziale 0,1-0,4 G/l. Ich podwyższony poziom to objaw białaczki monocytowej, ale nie tylko. Ich poziom podnosi się także w przypadku:

mononukleozy zakaźnej, gruźlicy, brucelozy, zakażenia pierwotniakami, choroby Crohna, kiły, zapalenia wsierdzia.

Jedno badanie nie wystarczy, aby stwierdzić białaczkę. Bada się także szpik kostny pod mikroskopem (czyli robi się biopsję szpiku kostnego). Przeprowadza się też badanie fizykalne, aby stwierdzić, czy nie pojawiły się np. powiększone węzły chłonne czy zmiany skórne.

Każda ostra białaczka szpikowa pojawia się gwałtownie – szczególnie u osób młodych i dzieci. Pierwsze objawy białaczki monocytowej to: krwawienia z nosa, krwawienia dziąseł, częste zakażenia i stany zapalne, bladość, duszności, osłabienie, chudnięcie, problemy z miesiączkowaniem, gorączka, powiększone węzły chłonne, krwiomocz, powiększenie śledziony, wysypka, bóle kości.

Ostra białaczka monocytowa rozwija się szybko – wystarczy jej kilka dni lub tygodni. W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej przebieg może być prawie bezobjawowy.

Leczenie białaczki monocytowej to głównie chemioterapia. Przez pierwsze tygodnie pacjent otrzymuje chemioterapię w szpitalu. Druga faza leczenia rozpoczyna się, kiedy u pacjenta stwierdzi się remisję choroby – jest to już wtedy leczenie podtrzymujące, które może przebiegać w domu. Chemioterapia bardzo często jest skuteczna i prowadzi do remisji choroby. Jednak skutki uboczne chemioterapii znacznie pogarszają komfort życia chorych: mdłości, wypadanie włosów, problemy z płodnością, negatywny wpływ na narządy wewnętrzne.

Jeśli chemioterapia nie daje rezultatu, stosuje się radykalniejszą metodę leczenia białaczki: przeszczep szpiku. Szpik można pobrać od pacjenta lub od innej osoby.

C94 – Inne białaczki określonego rodzaju

  • C94.0 – Ostra czerwienica i białaczka erytroblastyczna (erytroleukemia)
  • C94.1 – Przewlekła czerwienica
  • C94.2 – Ostra białaczka megakarioblastyczna
  • C94.3 – Białaczka z komórek tucznych
  • C94.4 – Ostra szpikowica uogólniona
  • C94.5 – Ostre zwłóknienie szpiku
  • C94.7 – Inna określona białaczka

Czerwienica to choroba nowotworowa szpiku, w przebiegu której dochodzi do nadmiaru krwinek czerwonych. Może jej towarzyszyć wzrost liczby płytek krwi oraz leukocytów. Jest to choroba bardzo groźna, ponieważ może się przekształcić w ostrą białaczkę szpikową. Zwana czerwonym diabłem wśród chorób, ze względu na to, że pojawia się w ukryciu, zaś jej pierwsze objawy często są mylone z osłabieniem, anemią, przemęczeniem lub stresem. Organizm – dosłownie – zaczyna być zatruwany zbyt dużą ilością krwinek. Morfologia krwi obwodowej pozwala na rozpoznanie nieprawidłowości towarzyszących chorobie.

Czerwienica to choroba krwi należąca do chorób mieloproliferacyjnych, tzn. takich, w przebiegu których dochodzi do nadprodukcji jednego lub kilku składników morfotycznych krwi. W przypadku czerwienicy prawdziwej może dochodzić do nadprodukcji wszystkich podstawowych elementów krwi – krwinek czerwonych (erytrocytów), granulocytów (rodzaj leukocytów – krwinek białych) i płytek krwi, z przewagą erytrocytów. Chorobę diagnozuje się najczęściej między 40. a 80. rokiem życia, a szczyt zapadalności przypada na 60. rok życia. Tylko u około 5 proc. pacjentów chorobę rozpoznaje się przed 40. rokiem życia.

Przyczyny czerwienicy prawdziwej nie są znane. Wykazano naukowo, że czynnikiem zwiększającym ryzyko jej rozwoju jest promieniowanie jonizujące. Istnieje także predyspozycja genetyczna do zachorowania na czerwienicę prawdziwą.

Jako pierwsze, pojawiają się objawy związane ze wzrastającą liczbą krwinek czerwonych (erytrocytów) i płytek krwi, oraz zwiększoną objętością krwi krążącej w naczyniach. W czerwienicy komórki krwi mogą być wytwarzane nie tylko w szpiku kostnym, ale i w innych narządach (jak wątroba i śledziona), co prowadzi do ich powiększenia. U wielu chorych czerwienicę prawdziwą rozpoznaje się przypadkowo, podczas badania morfologii krwi. Nadmiar krwinek czerwonych we krwi może spowodować, że krew staje się gęstsza.

Chory może uskarżać się na ból i zawroty głowy, szum w uszach, zaburzenia widzenia i sinoczerwone zabarwienie stóp i dłoni, połączone z ich pieczeniem (erytromelalgia). U wielu chorych występuje świąd skóry nasilający się po gorącej kąpieli, często pojawiają się też objawy choroby wrzodowej żołądka lub dwunastnicy. Częściej niż u zdrowych osób mogą wystąpić incydenty zakrzepicy żylnej lub tętniczej, krwawienia czy objawy dny moczanowej.

Do nieswoistych objawów obecnych w zaawansowanej fazie choroby, zalicza się: osłabienie, utratę masy ciała, uczucie pełności w jamie brzusznej, ból brzucha spowodowany powiększeniem śledziony i wątroby.

U wszystkich chorych na czerwienicę prawdziwą stosuje się upusty krwi i leki przeciwpłytkowe, czyli kwas acetylosalicylowy w dawce profilaktycznej 75 mg dziennie (lub niekiedy doustne leki przeciwzakrzepowe). Nie jest możliwe całkowite wyleczenie czerwienicy prawdziwej, niemniej u prawidłowo leczonych chorych powyżej 65. roku życia, choroba nie skraca czasu przeżycia. Natomiast w przypadku młodszych chorych, przeżywalność jest krótsza, głównie wskutek przekształcenia czerwienicy prawdziwej we włóknienie szpiku lub w ostrą białaczkę.

C95 – Białaczka z komórek nieokreślonego rodzaju

  • C95.0 – Ostra białaczka z komórek nieokreślonego rodzaju
  • C95.1 – Przewlekła białaczka z komórek nieokreślonego rodzaju
  • C95.2 – Podostra białaczka z komórek nieokreślonego rodzaju
  • C95.7 – Inna białaczka z komórek nieokreślonego rodzaju
  • C95.9 – Białaczka, nieokreślona

C96 – Inny i nieokreślony nowotwór złośliwy tkanki limfatycznej, krwiotwórczej i tkanek pokrewnych

  • C96.0 – Choroba Letterera-Siwego
  • C96.1 – Histiocytoza złośliwa
  • C96.2 – Guzy złośliwe z komórek tucznych
  • C96.3 – Prawdziwy chłoniak histiocytarny
  • C96.7 – Inne określone nowotwory złośliwe tkanki limfatycznej, krwiotwórczej i tkanek pokrewnych
  • C96.9 – Nowotwory złośliwe tkanki limfatycznej, krwiotwórczej i pokrewnych, nieokreślone

Choroba Abta-Letterera-Siwego (ang. Letterer-Siwe disease) – występuje u dzieci w wieku poniżej 2 lat. Rozpoczyna się gwałtownie wysoką gorączką, towarzyszą objawy ciężkiej posocznicy. Jeśli nie jest leczona, zejście śmiertelne następuje w ciągu tygodni lub miesięcy. Zmiany kostne występują tylko w postaci przewlekłej, i nie różnią się od zmian w chorobie Handa-Schuellera-Christiana.

Histiocytoza to grupa rzadko diagnozowanych chorób układu krwiotwórczego, które zalicza się do chorób z pogranicza nowotworowych i autoimmunoagresji. Choroby z tej grupy najczęściej dotykają dzieci od 1. do 6. roku życia, choć mogą wystąpić także u dorosłych. Histiocytoza to grupa chorób hematologicznych (układu krwiotwórczego), których istotą jest proliferacja (niekontrolowane rozrastanie się) histiocytów – komórek układu odpornościowego, które następnie gromadzą się w tkankach i narządach, stopniowo doprowadzając do ich uszkodzenia i niewydolności.

Obecnie wyróżnia się postać zlokalizowaną choroby, w której zajęte są (kość/kości, skóra i/lub węzły chłonne), oraz postać rozsianą z zajęciem wielu narządów, jednak obie postaci diagnozuje się bardzo rzadko (2 przypadki na milion). Przyczyny choroby nie są znane, jednak niektórzy badacze przypuszczają, że rozrost histiocytów jest spowodowany nadmierną stymulacją immunologiczną, która prowadzi do gromadzenia się patologicznie zmienionych histiocytów w różnych narządach.

Ostatnio coraz częściej zwraca się uwagę na możliwe genetyczne podłoże histiocytozy.

Histiocytoza najczęściej przebiega z: gorączką, wysypką skórną,bólami kostnymi, guzkami w obrębie owłosionej skóry głowy, wytrzeszczem gałki ocznej, powiększonymi węzłami chłonnymi, powiększoną wątrobą,

powiększoną śledzioną. Do objawów mogących sugerować histiocytozę należą także bolesność dziąseł, rozchwianie zębów i ich przedwczesne wypadanie, a u najmłodszych miękkie uwypuklenie w kościach sklepienia czaszki i długo utrzymująca się ciemieniucha. U niektórych pacjentów obserwuje się opóźniony wzrost i dojrzewanie płciowe oraz kompresyjne złamania kręgów spowodowane zmianami chorobowymi w kościach kręgosłupa.

Leczenie histiocytozy zależy od postaci choroby. Pojedyncze ognisko może zostać usunięte (wyłyżeczkowane). W przypadku wieloukładowej postaci choroby oraz wówczas, gdy pojedynczych ognisk choroby nie można wyleczyć innymi metodami, wskazana jest chemioterapia systemowa.

Nowotwory mnogie (nowotwory złośliwe niezależnych i pierwotnych mnogich umiejscowień) są to nowotwory, które mogą rozwijać się w postaci dwóch lub więcej oddzielnych nowotworów pierwotnych w odrębnych umiejscowieniach, guzów mnogich tego samego nowotworu lub w postaci pojedynczego nowotworu obejmującego mnogie ogniska, których dokładne pochodzenie nie może być określone. Mogą występować także jako dwa lub więcej nowotwory o różnej morfologii w tym samym narządzie.

D00 – Rak in situ jamy ustnej, przełyku i żołądka

  • D00.0 – Rak in situ (warga, jama ustna i gardło)
  • D00.1 – Rak in situ (przełyk)
  • D00.2 – Rak in situ (żołądek)

D01 – Raki in situ innych i nieokreślonych części narządów trawiennych

  • D01.0 – Rak in situ (okrężnica)
  • D01.1 – Rak in situ (zgięcie esiczo-odbytnicze)
  • D01.2 – Rak in situ (odbytnica)
  • D01.3 – Rak in situ (odbyt i kanał odbytu)
  • D01.4 – Rak in situ (inne i nieokreślone części jelita)
  • D01.5 – Rak in situ (wątroba, pęcherzyk żółciowy i drogi żółciowe)
  • D01.7 – Rak in situ (inne określone narządy trawienne)
  • D01.9 – Rak in situ (narządy trawienne, nieokreślone)

D02 – Rak in situ ucha środkowego i układu oddechowego

  • D02.0 – Rak in situ (krtań)
  • D02.1 – Rak in situ (tchawica)
  • D02.2 – Rak in situ (oskrzela i płuca)
  • D02.3 – Rak in situ (inne części układu oddechowego)
  • D02.4 – Rak in situ (układ oddechowy, nieokreślony)

D03 – Czerniak in situ

  • D03.0 – Czerniak in situ wargi
  • D03.1 – Czerniak in situ powieki łącznie z kątem oka
  • D03.2 – Czerniak in situ ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego
  • D03.3 – Czerniak in situ innych i nieokreślonych części twarzy
  • D03.4 – Czerniak in situ skóry owłosionej głowy i szyi
  • D03.5 – Czerniak in situ tułowia
  • D03.6 – Czerniak in situ kończyny górnej łącznie z barkiem
  • D03.7 – Czerniak in situ kończyny dolnej łącznie z biodrem
  • D03.8 – Czerniak in situ innych umiejscowień
  • D03.9 – Czerniak in situ, nieokreślony

D04 – Rak in situ skóry

  • D04.0 – Rak in situ (skóra wargi)
  • D04.1 – Rak in situ (skóra powieki łącznie z kątem oka)
  • D04.2 – Rak in situ (skóra małżowiny usznej i przewodu słuchowego zewnętrznego)
  • D04.3 – Rak in situ (skóra innych i nieokreślonych części twarzy)
  • D04.4 – Rak in situ (skóra owłosiona głowy i szyi)
  • D04.5 – Rak in situ (skóra tułowia:)
  • D04.6 – Rak in situ (skóra kończyny górnej łącznie z barkiem)
  • D04.7 – Rak in situ (skóra kończyny dolnej łącznie z biodrem)
  • D04.8 – Rak in situ (skóra o innym umiejscowieniu)
  • D04.9 – Rak in situ (skóra, nieokreślona)

D05 – Rak in situ sutka

  • D05.0 – Rak zrazikowy in situ
  • D05.1 – Rak wewnątrzprzewodowy in situ
  • D05.7 – Inny rak sutka in situ
  • D05.9 – Rak in situ sutka, nieokreślony

D06 – Rak in situ szyjki macicy

  • D06.0 – Rak in situ (błona śluzowa szyjki macicy)
  • D06.1 – Rak in situ (błona zewnętrzna szyjki macicy)
  • D06.7 – Rak in situ (inna część szyjki macicy)
  • D06.9 – Rak in situ (szyjka macicy, nieokreślona)

D07 – Rak in situ innych i nieokreślonych narządów płciowych

  • D07.0 – Rak in situ (błona śluzowa macicy)
  • D07.1 – Rak in situ (srom)
  • D07.2 – Rak in situ (pochwa)
  • D07.3 – Rak in situ (inne i nieokreślone narządy płciowe żeńskie)
  • D07.4 – Rak in situ (prącie)
  • D07.5 – Rak in situ (gruczoł krokowy)
  • D07.6 – Rak in situ (inne i nieokreślone narządy płciowe męskie)

D09 – Rak in situ innych i nieokreślonych umiejscowień

  • D09.0 – Rak in situ (pęcherz moczowy)
  • D09.1 – Rak in situ (inne i nieokreślone części układu moczowego)
  • D09.2 – Rak in situ (oko)
  • D09.3 – Rak in situ (tarczyca i inne gruczoły wydzielania wewnętrznego)
  • D09.7 – Rak in situ (rak in situ innych określonych umiejscowień)
  • D09.9 – Rak in situ (rak in situ, nieokreślony)

Rak w miejscu, CIS (łac. carcinoma in situ, rak przedinwazyjny, rak 0 stopnia (określenie klinicznego zaawansowania)) – postać nowotworu, który ograniczony jest do jednej tkanki danego narządu i nie przekracza jej granicy (np. rak śródnabłonkowy). Z tego powodu rak w miejscu przeważnie jest zmianą płaską i nie ma postaci guza. Rak w miejscu odznacza się znikomą inwazyjnością i nie nacieka tkanek otaczających.

D32 – Nowotwór niezłośliwy opon mózgowych

  • D32.0 – Nowotwór niezłośliwy (opony mózgowe)
  • D32.1 – Nowotwór niezłośliwy (opony rdzeniowe)
  • D32.9 – Nowotwór niezłośliwy (opony, nieokreślone)

D33 – Niezłośliwy nowotwór mózgu i innych części centralnego systemu nerwowego

  • D33.0 – Nowotwór niezłośliwy (mózg, nadnamiotowe)
  • D33.1 – Nowotwór niezłośliwy (mózg, podnamiotowe)
  • D33.2 – Nowotwór niezłośliwy (mózg, nieokreślony)
  • D33.3 – Nowotwór niezłośliwy (nerwy czaszkowe)
  • D33.4 – Nowotwór niezłośliwy (rdzeń kręgowy)
  • D33.7 – Nowotwór niezłośliwy (inne określone części centralnego systemu nerwowego)
  • D33.9 – Nowotwór niezłośliwy (centralny system nerwowy, nieokreślony)

Oponiak (łac. meningioma) – zazwyczaj łagodny (w 90% I° według WHO) nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, zwykle łatwy do zoperowania, umiejscowiony w oponach mózgowo-rdzeniowych mózgowia lub rdzenia kręgowego. Oponiaki są najczęstszymi łagodnymi nowotworami mózgu.

Oponiaki pochodzą z komórek nabłonka pokrywającego pajęczynówkę (meningiothelium). Większość to postaci sporadyczne, ale możliwe jest też występowanie rodzinne. Są to nowotwory dorosłych, występujące najczęściej w szóstej lub siódmej dekadzie życia; częściej u kobiet niż mężczyzn, co jest łączone z obecnością w komórkach meningiothelium receptorów dla progesteronu. Zwiększone ryzyko wystąpienia oponiaków obserwuje się u chorych na nerwiakowłókniakowatość typu 2, w tych przypadkach zmiany są często mnogie. Zaobserwowano także pewien związek występowania oponiaków z napromieniowaniem czaszki.

Większość zmian zlokalizowana jest poza miąższem mózgu, wewnątrz czaszki lub kanału kręgowego. Guzy mają postać twardych mas dobrze odgraniczonych od przylegającego mózgu, przytwierdzonych do opony twardej. Możliwy jest naciek kości czaszki. Niekiedy w guzie obecne są zwapnienia (ciałka piaszczakowate). Większość zmian jest mała (poniżej 2 cm).

Najczęstszym objawem jest wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego mogący prowadzić do napadów padaczkowych a także wywoływać ogniskowe objawy neurologiczne zależne od umiejscowienia guza (notowano np. przypadki porażenia spastycznego kończyn dolnych spowodowanego obecnością oponiaka). Większość małych guzów nie daje żadnych objawów. Możliwe są nawroty po chirurgicznym lub radiologicznym usunięciu, ale niemal wszystkie oponiaki są zmianami łagodnymi, złośliwienie jest wyjątkowo rzadkie.

D37 – Nowotwór o niepewnym lub nieznanym charakterze jamy ustnej i narządów trawiennych

  • D37.0 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (warga, jama ustna i gardło)
  • D37.1 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (żołądek)
  • D37.2 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (jelito cienkie)
  • D37.3 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (jelio ślepe)
  • D37.4 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (okrężnica)
  • D37.5 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (odbytnica)
  • D37.6 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (wątroba, pęcherzyk żółciowy i drogi żółciowe)
  • D37.7 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (inne narządy trawienne)
  • D37.9 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (narządy trawienne, nieokreślone)

D38 – Nowotwór o niepewnym lub nieznanym charakterze ucha środkowego, narządów układu oddechowego i klatki piersiowej

  • D38.0 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (krtań)
  • D38.1 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (tchawica, oskrzela i płuca)
  • D38.2 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (opłucna)
  • D38.3 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (śródpiersie)
  • D38.4 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (grasica)
  • D38.5 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (inne narządy układu oddechowego)
  • D38.6 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (układ oddechowy, nieokreślony)

D39 – Nowotwór o niepewnym lub nieznanym charakterze żeńskich narządów płciowych

  • D39.0 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (macica)
  • D39.1 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (jajnik)
  • D39.2 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (łożysko)
  • D39.7 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (inne żeńskie narządy płciowe)
  • D39.9 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (żeńskie narządy płciowe, nieokreślone)

D40 – Nowotwór o niepewnym lub nieznanym charakterze męskich narządów płciowych

  • D40.0 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (gruczoł krokowy)
  • D40.1 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (jądro)
  • D40.7 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (inne męskie narządy płciowe)
  • D40.9 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (męskie narządy płciowe, nieokreślone)

D41 – Nowotwór o niepewnym lub nieznanym charakterze narządów moczowych

  • D41.0 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (nerka)
  • D41.1 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (miedniczka nerkowa)
  • D41.2 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (moczowód)
  • D41.3 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (cewka moczowa)
  • D41.4 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (pęcherz moczowy)
  • D41.7 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (inne narządy moczowe)
  • D41.9 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (narządy moczowe, nieokreślone)

D42 – Nowotwór o niepewnym lub nieznanym charakterze opon

  • D42.0 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (opony mózgowe)
  • D42.1 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (opony rdzeniowe)
  • D42.9 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (opony, nieokreślone)

D43 – Nowotwór o niepewnym lub nieznanym charakterze centralnego systemu nerwowego

  • D43.0 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (mózg, nadnamiotowe)
  • D43.1 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (mózg, podnamiotowe)
  • D43.2 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (mózg, nieokreślony)
  • D43.3 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (nerwy czaszkowe)
  • D43.4 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (rdzeń kręgowy)
  • D43.7 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (inne części centralnego systemu nerwowego)
  • D43.9 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (centralny system nerwowy, nieokreślone)

D44 – Nowotwór o niepewnym lub nieznanym charakterze gruczołów wydzielania wewnętrznego

  • D44.0 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (tarczyca)
  • D44.1 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (nadnercza)
  • D44.2 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (przytarczyce)
  • D44.3 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (przysadka)
  • D44.4 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (przewód nosowo-gardłowy)
  • D44.5 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (szyszynka)
  • D44.6 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (kłębek szyjny)
  • D44.7 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (ciała przyaortowe i inne ciała przyzwojowe)
  • D44.8 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (zajęcie szeregu gruczołów wydzielania wewnętrznego)
  • D44.9 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (gruczoły wydzielania wewnętrznego, nieokreślone)

D45 – Czerwienica prawdziwa

D46 – Zespoły mielodysplastyczne

  • D46.0 – Oporna niedokrwistość bez syderoblastów
  • D46.1 – Oporna niedokrwistość z syderoblastami
  • D46.2 – Oporna niedokrwistość z nadmiarem blastów
  • D46.3 – Oporna niedokrwistość z nadmiarem blastów z transformacją
  • D46.4 – Oporna niedokrwistość, nieokreślona
  • D46.7 – Inne zespoły mielodysplastyczne
  • D46.9 – Zespół mielodysplastyczny, nieokreślony

D47 – Nowotwór o niepewnym lub nieznanym charakterze układu limfatycznego, krwiotwórczego i tkanek pokrewnych

  • D47.0 – Guzy histiocytów i komórek tucznych o niepewnym lub nieznanym charakterze
  • D47.1 – Przewlekła choroba układu wytwórczego szpiku
  • D47.2 – Gammopatia monoklonalna
  • D47.3 – Samoistna trombocytopenia (krwotoczna)
  • D47.7 – Inne określone nowotwory o niepewnym lub nieznanym charaterze układu krwiotwórczego, limfatycznego i tkanek pokrewnych
  • D47.9 – Nowotwory o niepewnym lub nieznanym charaterze układu krwiotwórczego, limfatycznego i tkanek pokrewnych, nieokreślone

D48 – Nowotwory o niepewnym lub nieznanym charakterze innych i nieokreślonych umiejscowień

  • D48.0 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (kości i chrząstki stawowe)
  • D48.1 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (tkanka łączna i inne tkanki miękkie)
  • D48.2 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (nerwy obwodowe i autonomiczny układ nerwowy)
  • D48.3 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (przestrzeń zaotrzewnowa)
  • D48.4 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (otrzewna)
  • D48.5 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (skóra)
  • D48.6 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (sutek)
  • D48.7 – Nowotwór o nieokreślonym charakterze (inne określone umiejscowienie)
  • D48.9 – Nowotwór o niepewnym lub nieznanym charakterze, nieokreślony

G10 – choroba Huntingtona

Pląsawica Huntingtona lub choroba Huntingtona (łac. chorea chronica hereditaria progressiva, ang. Huntington’s disease, chorea progressiva maior, HD) – choroba genetyczna ośrodkowego układu nerwowego objawiająca się zaburzeniami ruchowymi, zaburzeniami psychicznymi oraz otępieniem. Pląsawica Huntingtona ma przebieg postępujący. Początek zazwyczaj objawia się między 30. a 50. rokiem życia. Choroba występuje rodzinnie i dziedziczona jest autosomalnie dominująco. Wśród osób pochodzenia europejskiego występuje z częstością od 4 do 15 na 100000. Od momentu rozpoznania średni czas przeżycia wynosi 15-20 lat. 

Przyczyną choroby jest mutacja w genie IT15 (huntingtin) kodującym białko huntingtynę, położonym na krótkim ramieniu chromosomu 4. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. Oznacza to, że statystycznie połowa potomstwa chorego na pląsawicę odziedziczy zmutowany allel powodujący chorobę. Zmutowany allel genu utrzymuje się w populacji ze względu na późne wystąpienie objawów choroby. Około 10% przypadków spowodowanych jest mutacją de novo.

Mutacja polega na ekspansji trójki nukleotydowej CAG (kodon oznaczający aminokwas glutaminę). Powoduje to, że w sekwencji aminokwasowej huntingtyny pojawia się długi ciąg glutamin. Jeśli powtórzeń trójki CAG jest więcej niż 35, mutacja staje się niestabilna i przy kolejnych podziałach komórkowych liczba powtórzeń się zwiększa. W związku z tym w kolejnych pokoleniach ciąg glutamin w białku jest coraz dłuższy, a co za tym idzie, objawy choroby pojawiają się wcześniej i są silniejsze. Takie zjawisko nazywa się antycypacją. W chorobie Huntingtona ekspansja trójnukleotydów jest znacząco większa przy przekazaniu mutacji od ojca. Nieprawidłowe białko gromadzi się w komórkach nerwowych, powodując ich śmierć. Przypuszcza się, że neurotoksyczność zmutowanej huntingtyny wiąże się z dysfunkcją mitochondriów, jednak dokładny mechanizm patogenezy nie jest znany. Zmiany dotyczą przede wszystkim jądra ogoniastego, skorupy i kory mózgowej.

Obraz MRI głowy pacjenta, u którego doszło do zaniku głowy jądra ogoniastego, powiększenia komór bocznych i zaniku kory mózgu.

Diagnozy dokonuje się na podstawie objawów klinicznych. W badaniach obrazowych (TK i MRI) stwierdza się poszerzenie układu komorowego mózgowia, z charakterystycznym obrazem komór bocznych, mających kształt „skrzydeł motyla”. Badania genetyczne mogą dać odpowiedź, czy pacjent ma zmutowany allel genu, także zanim wystąpią objawy choroby. Możliwe są również genetyczne badania prenatalne.

Diagnostyka preimplantacyjna (PGD) pozwala wykryć mutację jeszcze przed implantacją zarodka w jamie macicy. W przypadku obecności mutacji, można zrezygnować z implantacji zarodka obciążonego tą jednostką chorobową.

Do objawów choroby Huntingtona należą: niekontrolowane ruchy (ruchy pląsawicze),

pojawienie się drżenia rąk i nóg, zmniejszenie napięcia mięśni (nie dotyczy postaci młodzieńczej, w której napięcie mięśni jest wzmożone),postępujące zaburzenia pamięci, otępienie, zmiany osobowości, drażliwość, apatia, lęk, obniżony nastrój, obsesje i kompulsje, objawy psychotyczne (omamy, urojenia).

Przebieg jest powolny i postępujący. Z czasem pojawiają się zaburzenia mowy i połykania, a chory staje się uzależniony od pomocy innych ludzi. Zachłystowe zapalenie płuc spowodowane zaburzeniami połykania jest pierwszą przyczyną śmierci pacjentów z HD, odpowiadając za 85% zgonów. W 9% przypadków przyczyną śmierci jest samobójstwo.

Jak na razie nie ma skutecznych metod leczenia tej choroby. Stosuje się jednak leczenie objawowe mające na celu złagodzenie zaburzeń ruchowych, objawów psychotycznych czy depresyjnych. W 2008 roku FDA zgodziła się na rejestrację tetrabenazyny w chorobie Huntingtona.

G11 – dziedziczna ataksja

  • G11.0 – Wrodzona nieprogresywna ataksja
  • G11.1 – Wczesna ataksja móżdżkowa
  • G11.2 – Ataksja móżdżkowa o późnym początku
  • G11.3 – Ataksja móżdżkowa z wadliwą naprawą DNA
  • G11.4 – Dziedziczna spastyczna paraplegia
  • G11.8 – Inne dziedziczne ataksje
  • G11.9 – Dziedziczna ataksja, nie określona

Dziedziczna ataksja, inaczej choroba Friedreicha, jest zespołem chorobowym przebiegającym z typowymi objawami klinicznymi ze strony układu nerwowego, które rozwijają się w wyniku uwarunkowań genetycznych. Ataksja jest najczęściej dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Nieraz obserwowane są tzw. postaci poronne, które charakteryzują się obecnością jedynie jednego lub dwóch objawów chorobowych (występuje np. zniekształcenie stopy, skrzywienie kręgosłupa, brak odruchów, lekka ataksja i inne). Pierwsze symptomy pojawiają się najczęściej w wieku 7-18 lat.

Wystąpienie objawów dziedzicznej ataksji związane jest z nieprawidłowościami rozwijającymi się w obrębie sznurów tylnych, bocznych dróg korowo-rdzeniowych oraz dróg łączących rdzeń z móżdżkiem.

Pierwszym objawem dziedzicznej ataksji są najczęściej zaburzenia chodu, który jest początkowo tylko lekko upośledzony i niezgrabny. W ciągu kilku lat trwania choroby rozwijają się zupełne zaburzenia chodu, pojawia się również niezborność w obrębie kończyn górnych. Do ataksji dołączają drżenia zamiarowe, czyli pojawiające się w momencie wykonywania ruchu. Objawy wyraźnie występują w trakcie pisania. W późniejszym okresie trwania choroby obserwuje się zaburzenia mowy typu móżdżkowego, mowa jest wybuchowa i nazywana skandowaną. Prawie zawsze stwierdza się oczopląs poziomy (ruchy naprzemienne gałki ocznej w prawo i w lewo).

Niedowład o charakterze wiotkim, z obniżonym napięciem mięśniowym, jest częstym i późno pojawiającym się objawem. Z reguły dotyczy kończyn dolnych. Zaniki mięśniowe obserwowane są w dalszych częściach kończyn. Ponadto uszkodzenia w obrębie sznurów tylnych rdzenia kręgowego wywołują zaburzenia czucia wibracyjnego, ułożenia i ruchu, początkowo dotyczą kończyn dolnych, a później również górnych.

Równocześnie z innymi objawami klinicznymi dziedzicznej ataksji rozwija się boczne lub tylne skrzywienie kręgosłupa. Zniekształcenia stóp są najczęściej wczesnym objawem, mają one ułożenie piętowe lub tzw. końsko-szpotawe, pierwszy palec jest wyprostowany w stawie podstawowym, a zgięty w paliczkowym. Zniekształcenia w obrębie stóp spotyka się często u innych członków rodziny, co stanowi u nich jedyny objaw chorobowy.

Nieraz obserwuje się również zmiany dotyczące serca, które jest powiększone, w badaniu pacjenta stwierdza się obecność szmerów, a elektrokardiogram jest nieprawidłowy. Do rzadszych objawów dziedzicznej ataksji należą: zanik nerwu wzrokowego, porażenie mięśni poruszających gałką oczną i głuchota, bardzo rzadko występuje otępienie.

Podejrzenie dziedzicznej ataksji mogą nasuwać rozwijające się objawy kliniczne. Ważne jest zebranie wyczerpującego wywiadu, ze szczególnym uwzględnieniem występowania podobnych dolegliwości u członków rodziny pacjenta (ze względu na dziedziczne podłoże choroby). Wykonanie badań genetycznych i wykazanie nieprawidłowości w genach potwierdza rozpoznanie dziedzicznej ataksji rdzeniowej. Pomocne w procesie diagnostycznym dziedzicznej ataksji może być stwierdzenie nieprawidłowości w badaniu neurologicznym pacjenta. Przede wszystkim obserwuje się osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich, natomiast skórne są zachowane. Odruch Babińskiego jest prawie zawsze obecny.

Dziedziczna ataksja jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, do tej pory nieznana jest terapia przyczynowa, które mogłaby prowadzić do wyleczenia. Postępowanie ma jedynie charakter objawowy. Niezwykle ważna jest regularna, najlepiej codzienna rehabilitacja, z wykonywaniem czynnych i biernych ruchów.

Zaawansowane postaci choroby wymagają zapobiegania wystąpieniu powikłań związanych z unieruchomieniem pacjenta. Często konieczne jest wprowadzenie antybiotykoterapii (jeśli pojawią się objawy zakażeń) i profilaktycznego postępowania przeciwzakrzepowego.

Dziedziczna ataksja ma przewlekły i postępujący przebieg. W rezultacie prowadzi do unieruchomienia chorego, który pozostaje w łóżku. Śmierć z reguły następuje po kilkunastu latach od rozpoznania choroby. Najczęstszymi przyczynami zgonu są przypadkowe powikłania niezwiązane bezpośrednio ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym.

Z powodu leżenia dochodzi do rozwoju infekcji, przede wszystkim układu oddechowego, czy moczowego. Długotrwałe pozostawanie w łóżku sprzyja również pojawianiu się zatorowości płucnej. Z powodu ciężkiego stanu pacjenta rozwijają się także inne następstwa, które stanowią zagrożenie dla zdrowia lub życia chorego z dziedziczną ataksją.

G12 – rdzeniowy zanik mięśni i powiązane zespoły

  • G12.0 – Dziecięcy rdzeniowy zanik mięśni, typ I [Werdnig-Hoffman]
  • G12.1 – Inna odziedziczona rdzeniowa zanik mięśni
  • G12.2 – Choroba neuronu ruchowego
  • G12.8 – Inne rdzeniowe zaniki mięśni i powiązane zespoły
  • G12.9 – Zanik mięśni kręgosłupa, nie określony

Rdzeniowy zanik mięśni (ang. spinal muscular atrophy, SMA) – rzadkie, genetycznie uwarunkowane schorzenie nerwowo-mięśniowe przejawiające się degeneracją neuronów jąder przednich rdzenia kręgowego, co wywołuje postępujące upośledzenie mięśni szkieletowych, w ciężkich przypadkach prowadzącym do śmierci. Schorzenie związane jest z mutacją genu SMN1.

Tradycyjnie stosuje się podział na trzy postacie (typy) rdzeniowego zaniku mięśni, w zależności od czasu wystąpienia pierwszych objawów i osiągniętych etapów rozwoju ruchowego:

Typ 1 (postać niemowlęca, choroba Werdniga-Hoffmanna) – o najgorszym rokowaniu, objawy widoczne są przy urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia; wyróżnia się postać ostrą (typ 1a, w najcięższych przypadkach nazywany niekiedy typem 0) i dużo rzadszą przewlekłą (typ 1b).

Typ 2 (postać pośrednia) – pierwsze objawy ujawniają się zwykle między 6. a 18. miesiącem życia, dzieci są w stanie siedzieć samodzielnie przynajmniej przez pewien czas.

Typ 3 (postać młodzieńcza, choroba Kugelberga-Welander) – pierwsze objawy obserwuje się po 12. miesiącu życia, chorzy są w stanie stać i samodzielnie wykonać co najmniej trzy kroki, aczkolwiek umiejętność ta zwykle zanika wraz z postępem choroby.

Niekiedy wyróżnia się też typ 4, czyli postać dorosłą, gdy pierwsze objawy obserwuje się w czwartej dekadzie życia lub później. Jest to postać najłagodniejsza, zwykle skutkująca tylko nieznacznym upośledzeniem chodzenia.

Obraz kliniczny związany jest z postępującym osłabieniem mięśni szkieletowych, wynikającym z braku pobudzenia nerwowego, i obejmuje: ogólne osłabienie mięśni szkieletowych – w zależności od typu niemożność samodzielnego siadania, stania, chodzenia, ograniczoną ruchomość, niewydolność oddechową, skutkującą podatnością na infekcje układu oddechowego, problemy z przełykaniem i trawieniem, przykurcze mięśniowe, skutkujące między innymi skoliozą, drżenie (fascykulacja) języka. Rozwój intelektualny i emocjonalny jest normalny.

Ciężka niewydolność oddechowa charakterystyczna dla postaci pierwszej rdzeniowego zaniku mięśni prowadzi do śmierci w ciągu pierwszych kilku–kilkunastu miesięcy życia. Wprowadzenie wentylacji wspomaganej znacznie przedłuża ten okres. Postać przewlekła postaci pierwszej (typ 1b) występuje u ok. 10% dzieci i przejawia się stabilizacją postępu choroby, zazwyczaj następującą po całkowitej utracie władzy we wszystkich mięśniach szkieletowych. Osoby z drugą postacią SMA w większości dożywają wieku dorosłego, aczkolwiek na postęp choroby istotny wpływ ma właściwa opieka oddechowa i żywieniowa oraz fizjoterapia. Przy właściwym wsparciu chorzy są w stanie prowadzić względnie samodzielne życie, niektórzy zakładają rodziny. Najłagodniejsza trzecia postać SMA przejawia się głównie utratą władzy w nogach i osłabieniem pozostałych mięśni szkieletowych, ale nie wpływa na długość życia.

Leczenie nusinersenem u około połowy pacjentów biorących udział w badaniach klinicznych skutkowało zatrzymaniem albo odwróceniem procesu chorobowego.

Rdzeniowy zanik mięśni diagnozuje się na podstawie badania genetycznego – analizy mutacji w genie SMN1 – standardowo wykonywanego z próbki krwi przy użyciu metody PCR albo MLPA. Diagnostykę prenatalną SMA wykonuje się na wczesnym etapie życia płodowego u płodów mających podwyższone ryzyko SMA, na przykład w związku z wystąpieniem choroby u osób pokrewnych. Diagnoza SMA u płodu może być wskazaniem do zakończenia ciąży. Genetyczną diagnostykę preimplantacyjną (PGD) stosuje się zwykle w połączeniu z technikami wspomaganego rozrodu, badaniu poddając komórki jajowe lub komórki zarodka przed podaniem do jamy macicy (implantacją). Wykonywane są też badania genetyczne pod kątem nosicielstwa mutacji genetycznej predysponującej do SMA.

Leczenie objawowe polega, szczególnie w słabszych postaciach choroby, na wprowadzeniu wsparcia oddechu (za pomocą wentylacji mechanicznej), wsparciu żywieniowym (przy zastosowaniu gastrostomii), a także chirurgicznej korekcji ewentualnych zmian w kręgosłupie. We wszystkich postaciach choroby, z wyjątkiem najłagodniejszych, niezbędne jest zapewnienie mobilności, zwykle przy użyciu wózków inwalidzkich. Ogromne znaczenie dla spowolnienia rozwoju choroby i utrzymania chorego w dobrym stanie fizycznym ma fizjoterapia (między innymi kinezyterapia, hydroterapia) i terapia zajęciowa.

W grudniu 2016 w Stanach Zjednoczonych, a w maju 2017 w Unii Europejskiej dopuszczony został pierwszy lek przeciw rdzeniowemu zanikowi mięśni – nusinersen (Spinraza) – oparty na oligonukleotydach antysensowych modyfikujących splicing alternatywny genu SMN2. Na etapie eksperymentów klinicznych pozostaje ponadto kilka innych preparatów opracowanych w celu leczenia SMA, w tym drobnocząsteczkowe leki modyfikujące splicing alternatywny genu SMN2 oraz terapia genowa (onasemnogene abeparvovec, nazwa handlowa Zolgensma – w 2019 dopuszczony do użytku w USA).

Rdzeniowy zanik mięśni jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny; nosicielem mutacji genu SMN1 jest jedna na 30–50 osób w populacji. Choroba występuje na całym świecie i wśród wszystkich grup etnicznych z częstością 1:5 000–12 000 w populacji z częstością 1:4 000–9 000 żywych urodzeń.

G13 – zanik ogólnoustrojowy atakujący głównie ośrodkowy układ nerwowy w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej

  • G13.0 – Neuromopatia paraneoplastyczna i neuropatia
  • G13.1 – Inna atrofia ogólnoustrojowa atakująca głównie ośrodkowy układ nerwowy w chorobie nowotworowej
  • G13.2 – Zanik ogólnoustrojowy atakujący głównie ośrodkowy układ nerwowy w obrzęku śluzowatym
  • G13.8 – Zanik ogólnoustrojowy atakujący głównie ośrodkowy układ nerwowy w innych chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej

Stwardnienie rozsiane (łac. sclerosis multiplex, SM) to jednostka chorobowa, którą po raz pierwszy opisał francuski neurolog Jean Martin Charcot w 1868 roku. Jest to schorzenie autoimmunologiczne oparte na autoagresji – komórki układu odpornościowego atakują zdrowe komórki innego układu w obrębie tego samego organizmu żywego. W tym przypadku celem ataku jest mielina – substancja tłuszczowa osłaniająca komórki nerwowe i ich wypustki, które przekazują impulsy w mózgu i rdzeniu kręgowym. W wyniku choroby dochodzi do powstania ognisk nieaktywnej tkanki w mózgu, które są widoczne w badaniu, jako białe plamy. Właśnie w tych miejscach komórki tracą zdolność przekazywania bodźców, co jest bezpośrednią przyczyną częściowego lub trwałego uszkodzenia funkcji, które dana partia nerwów nadzorowała – może być to wzrok, słuch, praca mięśni gładkich odpowiedzialnych za organy wewnętrzne bądź poprzecznie prążkowanych, od których zależy funkcjonowanie kończyn.

Przyczyny prowadzące do tego schorzenia nie są do końca poznane. Lekarze wciąż szukają bardziej sprecyzowanych przesłanek do ustalenia impulsu wyzwalającego SM, niż pozwala na to kategoria choroby autoimmunologicznej. Mogłyby się to przyczynić do poprawy rokowań i jakości leczenia.

Dlatego poza tezą o autoagresji mówi się także o wpływie: podłoża genetycznego; przebytych infekcji wirusowych i bakteryjnych; czynników środowiskowych; niedoboru witaminy D; zaburzeń metabolizmu.

Do najczęstszych objawów stwardnienia rozsianego zalicza się: zaburzenia widzenia i słuchu, zaburzenia ruchu i czucia, zaburzenia równowagi, zespoły bólowe, objawy psychiatryczne z zaburzeniami nastroju i stanami depresyjnymi włącznie. Zazwyczaj w przebiegu choroby dochodzi do zmian wokół komór bocznych mózgu, komory trzeciej, ciała modzelowatego, pnia mózgu, odcinka szyjnego rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych. Atakowanie osłonek mielinowych przez komórki układu odpornościowego prowadzi nie tylko do destabilizacji działania nerwów, ale także narusza barierę krew-mózg. Przerwanie tej bariery jest przyczyną powstawania obrzęków i aktywacji enzymów, które atakują kolejne tkanki. W procesie chorobowym obserwuje się zdolność organizmu do regeneracji zniszczonych części organów nerwowych tzw. neuroplastyczność. Jednak wraz z upływem czasu i koniecznością bliznowacenia kolejnych ognisk, właściwości naprawcze tkanek znacznie się obniżają. Wszystkie wcześniej wymienione przesłanki tłumaczą dlaczego u każdej osoby SM może mieć inny przebieg.

Choroba ta dotyka ludzi młodych, diagnozowana jest zazwyczaj między 20. a 40. rokiem życia, a rzadko przed 16. i po 50. Kobiety zapadają na nią 1,5–4 razy częściej. Większe jest także jej występowanie w obrębie rasy białej. Jest nieuleczalna i przewlekła, ale nie można się nią zarazić ani przekazać jej potomstwu, bo choć nie wyklucza się jej genetycznego podłoża, nie ma jeszcze na ten temat wiarygodnych danych popartych badaniami klinicznymi. Stwardnienie rozsiane bezpośrednio nie zagraża życiu, ponieważ ma przebieg fazowy lub postępujący, ale ponad połowa chorych umiera po latach na powikłania z nim związane. Jest podobne do cukrzycy czy astmy – nieleczone może być tragiczne w skutkach, ale przy odpowiednim leczeniu można żyć z nim wiele lat we względnie dobrej formie. Szacuje się, że w Polsce zapada na nią 1 na 600 osób, chorych jest obecnie około 45–60 tys. ludzi, a proporcje globalne kształtują się na poziomie 2 do 150 zachorowań na 100 tys. ludzi, w zależności od szerokości geograficznej, populacji i dostępnej w danym rejonie diagnostyki.

I42 – Kardiomiopatia

  • I42.0 – Kardiomiopatia rozstrzeniowa
  • I42.1 – Kardiomiopatia przerostowa obturacyjna
  • I42.2 – Inna przerostowa kardiomiopatia
  • I42.3 – Choroba endomiokardialna (eozynofilowa)
  • I42.4 – Fibroelastoza wsierdzia
  • I42.5 – Inna restrykcyjna kardiomiopatia
  • I42.6 – Kardiomiopatia alkoholowa
  • I42.7 – Kardiomiopatia spowodowana narkotykami i innymi czynnikami zewnętrznymi
  • I42.8 – Inne kardiomiopatie
  • I42.9 – Kardiomiopatia, nie określona

I43 – Kardiomiopatia w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej

  • I43.0 – Kardiomiopatia w chorobach zakaźnych i pasożytniczych sklasyfikowanych gdzie indziej
  • I43.1 – Kardiomiopatia w chorobach metabolicznych
  • I43.2 – Kardiomiopatia w chorobach żywieniowych
  • I43.8 – Kardiomiopatia w innych chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej

Kardiomiopatia jest postępującą chorobą mięśnia sercowego prowadzącą do zaburzenia jego budowy i czynności, często skutkującą osłabieniem czynności skurczowej i niewydolnością serca. W efekcie organizm pozbawiony jest utlenowanej krwi, co może zakończyć się nawet zgonem. Wśród najczęstszych przyczyn można wymienić: mutacje genetyczne, chorobę niedokrwienną serca, zaburzenia immunologiczne i choroby układowe, zakażenia wirusowe oraz toksyczne działanie alkoholu lub stosowanie niektórych leków, które w rezultacie powodują nieregularne bicie serca, zawał lub inne poważne powikłania. W przypadku wystąpienia dolegliwości niezwykle istotna jest odpowiednia opieka medyczna. Wyróżnia się pięć głównych typów kardiomiopatii, a w każdym z nich wyróżnia się postacie:

1) rodzinne, uwarunkowane genetycznie

2) nierodzinne, nieuwarunkowane genetycznie – idiopatyczne (o nieznanej przyczynie lub z niezidentyfikowanym defektem genetycznym) i nabyte (związane z działaniem innych czynników).

Chociaż choroba może dotknąć osób w każdym wieku, to do czynników ryzyka można zaliczyć: historię rodzinną i wystąpienie choroby wśród krewnych; chorobę niedokrwienną serca; cukrzycę; otyłość; sarkoidozę i anyloidozę; długotrwałe wysokie ciśnienie tętnicze krwi; alkoholizm. Według ostatnich badań wpływ ma również wirus HIV, styl życia oraz nawyki żywieniowe. Wobec powyższego warto przestrzegać diety i prowadzić aktywny tryb życia.

Początkowo choroba nie daje charakterystycznych objawów. Dopiero jej zaawansowany stan sprawia, że pojawiają się dolegliwości powiązane z niewydolnością serca. Niezależnie od typu kardiomiopatii symptomy są podobne, a należą do nich: ogólne zmęczenie i osłabienie organizmu; częste omdlenia; ból w klatce piersiowej; duszności; zawroty głowy; zaburzenia rytmu serca; wysokie ciśnienie tętnicze krwi; obrzęk stóp; męczący przewlekły kaszel.

Kardiomiopatię można zaliczyć do grupy schorzeń, które bardzo trudno zdiagnozować a rozpoznanie wiąże się z wykonaniem wielu badań. Po zaobserwowaniu niepokojących objawów należy skonsultować się ze specjalistą kardiologiem. Najczęściej lekarze zlecają badanie echokardiograficzne, EKG, RTG klatki piersiowej, biopsję endomiokardialną oraz – pozwalające na ocenę ciśnienia w sercu i innych naczyniach krwionośnych przy jednoczesnym zbadaniu poziomu tlenu we krwi – cewnikowanie serca.

Wśród leków stosowanych w leczeniu kardiomiopatii są preparaty moczopędne, leki z grupy β-blokerów oraz suplementy z dużą zawartością potasu. Skomplikowane przypadki choroby leczone są przy pomocy zabiegów operacyjnych, w tym przeszczepu serca.   Ogólnie można stwierdzić, że leczenie uzależnione jest od tego, jak bardzo uszkodzony jest mięsień sercowy i jakie symptomy to daje. Chociaż kardiomiopatii nie można w pełni wyleczyć, to stosuje się różne metody mające na celu zmniejszenie dolegliwości osoby chorej. Przede wszystkim choremu zaleca się zmianę trybu życia na aktywny. Czasami wszczepia się urządzenia takie, jak rozrusznik serca, a ostatecznością jest przeszczep serca. Kardiomiopatia stanowi jeden z czynników zagrożenia nagłej śmierci sercowej, dlatego tak ważne jest wczesne rozpoznanie, podjęcie leczenia i zachowania prozdrowotne.

U dzieci objawy mogą być zróżnicowane, jednak na pierwszy plan wysuwa się postępująca niewydolność serca z widocznymi symptomami: osłabienie, obniżona tolerancja na wysiłek, duszności i kaszel, bóle w klatce piersiowej oraz omdlenia. Obserwuje się zwiększoną tendencję do zaburzeń rytmu serca oraz tworzenia zatorów i zakrzepów. Podczas badania lekarskiego stwierdza się powiększenie wątroby, przyspieszone bicie serca, szybki oddech, zmniejszone oddawanie moczu, zimne kończyny, nadmierną potliwość, obrzęki i powiększenie żył szyjnych. Kardiomiopatia stanowi najczęstsze wskazanie do przeszczepienia serca u dzieci powyżej 1. roku życia, które jest optymalnym i ostatecznym rodzajem terapii. Dzieje się tak, gdy leczenie zachowawcze nie przynosi oczekiwanych efektów.

  • J96.0 – Ostra niewydolność oddechowa
  • J96.1 – Przewlekła niewydolność oddechowa
  • J96.9 – Niewydolność oddechowa, nie określona

Do przewlekłej niewydolności oddechowej dochodzi, gdy zapotrzebowanie organizmu na tlen jest większe niż ilość tlenu dostarczana przez płuca. Ten stan może mieć kilka przyczyn, z których najważniejsze to:

  1. Uszkodzenie płuc. Do uszkodzenia płuc może dojść w przebiegu przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) lub zwłóknienia płuc. W przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP) przyczynę stanowi uszkodzenie miąższu płuc (rozedma) oraz nieodwracalne zwężenie drobnych oskrzeli. POChP jest najczęstszą przyczyną przewlekłej niewydolności oddechowej. Choroba jest spowodowana najczęściej paleniem tytoniu. Do zwłóknienia płuc może dojść w przebiegu wielu chorób płuc (np. idiopatycznego zwłóknienia płuc lub alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych), co upośledza czynność płuc i w zaawansowanym stadium prowadzi do niewydolności oddechowej.
  2. Zmiany w budowie klatki piersiowej – np. u chorych na zaawansowaną kyfoskoliozę
  3. Zmniejszona wentylacja płuc – np. u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi (neurologicznymi).

Podstawowym objawem przewlekłej niewydolności oddechowej jest duszność. Często narasta ona stopniowo. Początkowo chory zauważa, że chodzi wolniej niż rówieśnicy. Później pojawia się duszność występująca w czasie większego wysiłku fizycznego. Stopniowo brak tchu pojawia się przy coraz mniejszym wysiłku, aż w końcu występuje w spoczynku. W zaawansowanych stadiach niewydolności oddechowej duszność pojawia się przy jakimkolwiek wysiłku. Jeżeli zawartość tlenu we krwi jest mała, może występować sinica, czyli sine zabarwienie warg, czasem płatków uszu i koniuszka nosa. Duszności mogą towarzyszyć inne objawy, związane z chorobami powodującymi niewydolność oddechową. Nie są one jednak charakterystyczne dla niewydolności oddechowej. Może to być kaszel, czasami świszczący oddech lub inne objawy.

Leczenie polega na właściwym leczeniu choroby podstawowej, ponieważ przewlekła niewydolność oddechowa jest powikłaniem innych chorób.

  • L89.0 – Odleżyny i obszar odleżyn I stopnia

Wrzód pojawia się jako określony obszar uporczywego zaczerwienienia (rumień) w lekko napigmentowanej skórze, podczas gdy w ciemniejszych odcieniach skóry wrzód może pojawiać się z utrzymującymi się czerwonymi, niebieskimi lub fioletowymi odcieniami, bez utraty skóry

  • L89.1 – Wrzód odleżynowy II stopnia

Wrzód pojawia się jako określony obszar uporczywego zaczerwienienia (rumień) w lekko napigmentowanej skórze, podczas gdy w ciemniejszych odcieniach skóry wrzód może pojawiać się z utrzymującymi się czerwonymi, niebieskimi lub fioletowymi odcieniami, bez utraty skóry

  • L89.2 – Wrzód odleżynowy III stopnia

Odleżyny z owrzodzeniem o pełnej grubości z uszkodzeniem lub martwicą tkanek podskórnych sięgających do powięzi

  • L89.3 – Wrzód odleżynowy IV stopnia

Owrzodzenie odleżynowe z martwicą mięśni, kości lub struktur podtrzymujących (np. Ścięgno lub torebka stawowa)

  • L89.9 – Wrzód i obszar odleżyny, nie określone

Odleżyny wrzody bez wzmianki o stadium

X

Twój koszyk

Close