Jednostki chorobowe

JEDNOSTKI CHOROBOWE KWALIFIKUJĄCE DO OBJĘCIA OPIEKĄ

Jednostkami chorobowymi  kwalifikującymi do objęcia opieką paliatywną dla dorosłych, według Rozporządzenia Ministra Zdrowia z dnia 29 października 2013r. w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu opieki paliatywnej  i hospicyjnej (DZ.U z 2013 r poz.1347), są: 

  1. B20-B24 Choroba wywołana przez ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV)
  2. C00-D48 Nowotwory
  3. G09 Następstwa zapalnych chorób ośrodkowego układu nerwowego
  4. G10-G13 Układowe zaniki pierwotne zajmujące ośrodkowy układ nerwowy
  5. G35 Stwardnienie rozsiane
  6. I42-I43 Kardiomiopatia
  7. J96 Niewydolność oddechowa niesklasyfikowana gdzie indziej
  8. L89 Owrzodzenie odleżynowe.

Zespół nabytego niedoboru odporności, zespół nabytego upośledzenia odporności, AIDS (od ang. acquired immunodeficiency syndrome lub acquired immune deficiency syndrome), SIDA (od łac. syndroma immunitatis defectus acquisiti) – choroba wywoływana przez ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), prowadząca do postępującego upośledzenia odporności osoby zakażonej i ostatecznie do rozwoju zespołu nabytego niedoboru odporności.

Kategoryzacja choroby wywołanej przez ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV) według Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 przedstawia się następująco:

B20 Choroba wywoływana przez HIV, objawiająca się chorobami zakaźnymi i pasożytniczymi.

  • B20.0 Choroba powodowana przez HIV, z objawami infekcji mykobakteryjnej.
  • B20.1 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych zakażeń bakteryjnych.
  • B20.2 Choroba powodowana przez HIV, z objawami choroby wywołanej wirusem cytomegalii.
  • B20.3 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych infekcji wirusowych.
  • B20.4 Choroba powodowana przez HIV, z objawami kandydozy.
  • B20.5 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych grzybic.
  • B20.6 Choroba HIV, z objawami zapalenia płuc wywołanymi przez Pneumocystis carinii.
  • B20.7 Choroba powodowana przez HIV, z objawami wielu zakażeń.
  • B20.8 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych chorób zakaźnych i pasożytniczych.
  • B20.9 Choroba wywoływana przez HIV, z objawami nieokreślonych chorób zakaźnych i pasożytniczych.

B21 Choroba wywoływana przez HIV, objawiająca się złośliwym nowotworem.

  • B21.0 Choroba spowodowana wirusem HIV, z objawami mięsaka Kaposiego.
  • B21.1 Choroba HIV, z objawami chłoniaka Burkitta.
  • B21.2 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych chłoniaków nieziarniczych.
  • B21.3 Choroba HIV, z objawami innych złośliwych nowotworów układu limfatycznego, krwiotwórczych i pokrewne tkanki.
  • B21.7 Choroba powodowana przez HIV, z objawami wielu nowotworów złośliwych.
  • B21.8 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych złośliwych nowotworów.
  • B21.9 Choroba wywoływana przez HIV, z objawami nieokreślonych nowotworów złośliwych.

B22 Choroba wywoływana przez HIV, objawiająca się innymi określonymi chorobami.

  • B22.0 Choroba związana z HIV z objawami encefalopatii.
  • B22.1 Choroba HIV, z objawami limfatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc.
  • B22.2 Choroba powodowana przez HIV, z objawami zespołu osłabiającego.
  • B22.7 Choroba spowodowana wirusem HIV, z objawami wielu chorób sklasyfikowanych gdzie indziej.

B23 Choroba wywoływana przez HIV, objawiająca się innymi dolegliwościami.

  • B23.0 Zespół ostrego zakażenia HIV.
  • B23.1 Choroba HIV, z objawami (utrzymującej się) uogólnionej limfadenopatii.
  • B23.2 Choroba HIV, z objawami zaburzeń hematologicznych i immunologicznych, nie sklasyfikowane gdzie indziej.
  • B23.8 Choroba powodowana przez HIV, z objawami innych określonych stanów.

B24 Choroba spowodowana wirusem HIV, nieokreślona.

Zakażenie HIV jest chorobą wirusową, której patogeneza jest spowodowana progresywnym niedoborem odporności i rozwojem wtórnych infekcji oportunistycznych i procesów nowotworowych. AIDS jest wtórnym zespołem niedoboru odporności, który rozwija się w wyniku zakażenia wirusem HIV.

W ciągu ostatnich 20 lat zakażenie HIV stało się najbardziej niebezpieczną i najintensywniej badaną chorobą na świecie. Pomimo opracowania skutecznych leków, które ograniczają objawy choroby, nie znaleziono żadnej szczepionki przeciwko wirusowi.Uważa się, że ponad 30 milionów osób jest zarażonych na całym świecie, chociaż 9 na 10 z nich nie jest tego świadoma. W krajach rozwiniętych od 1995 r.  w związku z leczeniem uzależnień od narkotyków, śmiertelność z powodu AIDS gwałtownie spadła. W krajach rozwijających się problem AIDS jest bardziej dotkliwy.

Według szacunkowych danych Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) w 2015 na świecie żyło 36,7 milionów ludzi zakażonych HIV, z czego 3,2 miliona stanowiły dzieci poniżej 15 roku życia. Zakażenie HIV u dzieci przebiega znacznie szybciej niż u osób dorosłych. Obserwuje się znacznie wyższe poziomy wiremii HIV w porównaniu do osób dorosłych. Szybko dochodzi do progresji do AIDS. U nieleczonych niezależnie od ocenionego stopnia niedoboru odporności pojawiają się ciężkie zakażenia oportunistyczne. Dochodzi do zaburzenia rozwoju centralnego układu nerwowego, innych zaburzeń rozwojowych i niedoborów wzrostu.

Ocenia się, że zakażenie HIV od początku epidemii dotknęło 78 milionów osób, z czego 35 milionów zmarło.

HIV przenosi się za pomocą płynów biologicznych (krwi, nasienia, wydzieliny z pochwy, śliny i mleka matki). Osoba staje się bardziej podatna zakażenie HIV jeśli już cierpi na inną chorobę przenoszoną drogą płciową.

W grupie ryzyka zakażenie HIV są też tacy, którzy dożylnie wstrzykują sobie narkotyki i używają w tym celu zwykłych strzykawek i igieł. Ponadto narażeni są pracownicy służby zdrowia, ponieważ mają kontakt ze skażonymi igłami i płynami ustrojowymi chorych.

Zakażenie HIV może przenosić się też z zakażonej kobiety na płód za pośrednictwem łożyska lub z mlekiem matki. Wirusem możemy być zainfekowani poprzez przeszczep narządu lub transfuzję krwi. Jednak wiele krajów obecnie dokładnie monitoruje brak HIV we wszystkich narządach, w krwi i tkankach, co znacznie zmniejsza ryzyko infekcji. 

Zakażenie HIV nie można się zarazić poprzez codzienne kontakty z ludźmi, takimi jak uścisk dłoni, jak również poprzez powietrzu kropelki, poprzez kaszel i kichanie, więc osoby zakażone nie stanowią zagrożenia dla innych, którzy są blisko nich mieszkają lub pracują.

HIV infekuje i stopniowo niszczy komórki układu odpornościowego, osłabiając odporność organizmu na infekcje i raka. Ludzie zarażeni wirusem HIV przez wiele lat nie wykazują żadnych objawów lub występuje niewielki spadek odporności: są oni bardziej lub bardziej niż zwykle narażeni na łagodne zakażenia. Początek choroby jest uważany za poważne pogorszenie odporności. Następnie pacjent rozwija poważne infekcje, które powodują mikroorganizmy, które są całkowicie nieszkodliwe dla zdrowych ludzi. Staje się on również bardzo podatny na niektóre rodzaje raka.

HIV przenika do krwi i infekuje komórki, które mają na swojej powierzchni specjalne struktury zwane limfocytami CD4-CD4, które są odpowiedzialne za zwalczanie infekcji. Wewnątrz tych komórek następuje szybka reprodukcja wirusa, co prowadzi do ich całkowitego zniszczenia. Początkowo układ odpornościowy nadal funkcjonuje normalnie, pomimo infekcji, dlatego objawy mogą nie pojawiać się przez lata. Ale liczba limfocytów CD4 nieuchronnie spada (szczególnie w przypadku braku leczenia).

Pierwsze oznaki zakażenia HIV zwykle pojawiają się w ciągu 6 tygodni po zakażeniu. U części chorych w ostrej fazie zakażenia obserwuje się chorobę o niecharakterystycznym przebiegu nazywaną ostrą chorobą retrowirusową. Ostra choroba retrowirusowa może przybierać przebieg bezobjawowy lub objawowy przypominając mononukleozę zakaźną, grypę lub przeziębienie.

Możliwy jest przebieg pod postacią jedynie stanu podgorączkowego trwającego kilka dni. Najczęstszymi objawami są: gorączka, utrata apetytu i złe samopoczucie. Może występować silny ból głowy, zapalenie gardła, ból mięśni i ból stawów, biegunka, nudności, wymioty i utrata masy ciała. U części chorych występuje wysypka plamisto-grudkowa, najbardziej zaznaczona na twarzy i tułowiu, często obejmująca dłonie i stopy. W obrębie błony śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych, odbytu i przełyku mogą być obecne ostro ograniczone owrzodzenia. W badaniu fizykalnym mogą być obecne uogólnione powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatia), szczególnie zaznaczona w obrębie grupy węzłów pachowych, szyjnych i potylicznych, a także powiększenie wątroby i śledziony.

Po ostrej fazie zakażenia pojawia się okres bezobjawowy zakażenia HIV. Okres klinicznie bezobjawowy trwa przeciętnie 8–10 lat. W tym czasie dochodzi do replikacji wirusa oraz do stałego, powolnego zmniejszania się liczby limfocytów CD4+ i postępującego pogorszenia funkcji układu odpornościowego. Często ludzie nie wiedzą, że są zarażeni wirusem HIV, dopóki nie rozwiną jednej lub więcej poważnych infekcji lub raka, które są uważane za choroby związane z AIDS.

Przewlekłe uogólnione powiększenie węzłów chłonnych poprzedza wystąpienie okresu objawowego. Powiększenie węzłów chłonnych jest związane z intensywnym namnażaniem wirusa po pierwotnym zakażeniu HIV. Do typowych stanów związanych ze stadium objawowym bez zakażeń definiujących AIDS zalicza się:

występowanie gorączki powyżej 38,5 °C lub biegunki powyżej jednego miesiąca, bakteryjna angiomatoza (angiomatosis bacillaris), dysplazja szyjki macicy lub rak in situ szyjki macicy, półpasiec obejmujący powyżej jednego dermatomu lub ponowne wystąpienie półpaśca, leukoplakia włochata,kandydoza jamy ustnej lub pochwy, zapalenie narządów miednicy mniejszej, listerioza, samoistna plamica małopłytkowa, neuropatia obwodowa.

AIDS jest rozpoznawany w konsekwencji stwierdzenia dowolnej choroby wskaźnikowej (definiującej AIDS), do których należą zakażenia oportunistyczne, nowotwory oraz inne zespoły chorobowe etiologicznie ściśle związane z zakażeniem HIV. AIDS jest również rozpoznawane u chorych zakażonych HIV z liczbą limfocytów CD4+ poniżej 200 komórek/μl, przy czym kliniczne pojawienie się AIDS jest prawdopodobne przy obniżeniu liczby limfocytów CD4+.

Czynniki wywołujące oportunistyczne infekcje mogą być pierwotniakami, grzybami, wirusami, bakteriami i wszystkie z nich zagrażają życiu pacjentów z AIDS.

Najczęstszym rodzajem raka, który dotyka pacjentów z AIDS, jest mięsak Kaposiego. Jest nowotworowym nowotworem skóry, który tworzy się na wewnętrznej powierzchni jamy ustnej i narządów wewnętrznych, takich jak płuca. Innymi typami nowotworów często obserwowanymi u pacjentów z AIDS są chłoniaki, takie jak chłoniak nieziarniczy. Rak szyjki macicy występuje często u kobiet zarażonych wirusem HIV.

Podejrzewając możliwość zarażenia się wirusem HIV, należy wykonać badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko wirusowi. Badanie krwi jest również wykonywane, jeśli dana osoba ma objawy, które mogą być spowodowane przez zakażenie HIV. Jeśli wyniki testu na HIV są ujemne, po 3 miesiącach konieczna jest ponowna analiza, ponieważ opracowanie przeciwciał wymaga czasu. Bardzo trudno jest go zdiagnozować. AIDS rozpoznaje się po wystąpieniu chorób wywołanych przez niego, takich jak pneumocystoza, lub gdy badanie krwi wykazuje spadek liczby limfocytów CD4 poniżej pewnego poziomu.

Leki są przepisywane, gdy pacjent jest zakażony HIV lub wykryty jest gwałtowny spadek poziomu limfocytów CD4. Odnotowano wielkie sukcesy w stosowaniu terapii skojarzonej ze specjalnymi lekami przeciwwirusowymi, które zapobiegają replikacji HIV. Dzięki temu można zatrzymać rozwój zakażenia HIV w AIDS, a nawet u niektórych ludzi infekcję wirusową tłumi się nawet na niewykrywalnym poziomie.

Osoby z dodatnim wynikiem testu na obecność wirusa HIV powinny zachować środki ostrożności, aby uniknąć zakażenia innych osób poprzez kontakt z krwią lub płynami ustrojowymi. Należy poinformować personel medyczny o zakażeniu HIV. Jeśli kobieta w ciąży jest  zakażona wirusem HIV, może być poddana leczeniu przeciwwirusowemu w celu zmniejszenia ryzyka przeniesienia wirusa na płód. Ponadto zaleca się wtedy wykonanie cięcia cesarskiego i nie karmienie piersią w celu dalszego zmniejszenia ryzyka zarażenia wirusem HIV.

Pracownicy medyczni dokładają wszelkich starań, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się HIV. Wszystkie składniki krwi i tkanek do transplantacji są dokładnie sprawdzane, a do pracy służy sprzęt sterylny. Prowadzone są szeroko zakrojone badania mające na celu opracowanie zarówno szczepionki przeciwko HIV, jak i stworzenie środków zapobiegających rozwojowi AIDS.

C00 – Nowotwory złośliwe wargi

  • C00.0 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia zewnętrzna wargi górnej)
  • C00.1 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia zewnętrzna wargi dolnej)
  • C00.2 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia zewnętrzna wargi, nieokreślona)
  • C00.3 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia wewnętrzna wargi górnej)
  • C00.4 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia wewnętrzna wargi dolnej)
  • C00.5 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia wewnętrzna wargi nieokreślonej (górna lub dolna))
  • C00.6 – Nowotwór złośliwy (spoidło wargi)
  • C00.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice wargi)
  • C00.9 – Nowotwór złośliwy (wargi umiejscowienie nieokreślone)

Rak wargi należy do grupy nowotworów występujących w obrębie jamy ustnej, najczęściej dotyczy dolnej wargi. Badania statystyczne wskazują, że rak wargi dotyka częściej mężczyzn, niż kobiet. Nie leczony nowotwór może prowadzić do śmierci – 50 procent chorych umiera w ciągu 5 lat.

Czynnikami ryzyka nowotworu wargi jest wiek i tryb życia.  Po 40. roku życia znacznie wzrasta ryzyko zachorowania na ten typ raka. Najczęstszą przyczyną choroby jest palenie tytoniu w skojarzeniu ze spożywaniem znacznych ilości alkoholu. Palenie tytoniu jest przyczyną 80-90 proc. przypadków raka jamy ustnej.

Czynniki predysponujące do raka wargi:predyspozycje genetyczne, alkohol, promieniowanie ultrafioletowe, ekspozycja na intensywne światło słoneczne, palenie tytoniu, wirus brodawczaka ludzkiego, drobnoustroje – grzyby Candida, stany immunosupresji, dieta uboga w świeże warzywa i owoce.

Erytroplakia, leukoplakia, świetlne zapalenie kątów ust, liszaj płaski stanowią stany przedrakowe, które mogą rozwinąć się w raka płaskonabłonkowego.

Objawy choroby często są niewykrywalne dla samego chorego, dlatego też bardzo istotną rolę odgrywają regularne wizyty u stomatologa, który posiada wiedzę pozwalająca na wczesne wykrycie choroby.  Podobnie często choroba jest wykrywana podczas rutynowych okresowych badań kontrolnych u lekarza.

Objawami mogącymi sugerować nowotwór wargi mogą być: bolesne zmiany w obrębie warg, dziąseł, wewnętrznej części jamy ustnej, obrzęk szczęki lub żuchwy, wyczuwalny językiem guzek lub zgrubienie w obrębie policzka,  krwawienia i trudności z gojeniem się ran w jamie ustnej, pojawienie się białych lub czerwonych plamek na dziąsłach, języku lub we wnętrzu jamy ustnej, nagła zmiana głosu.

Szybko wykryty rak wargi poddaje się terapii promieniami radu lub izotopami radioaktywnymi. Dlatego z wszelkimi podejrzanymi guzkami na wardze należy się niezwłocznie udać do chirurga lub onkologa, gdyż wykrycie raka na wczesnym etapie zaawansowania daje duże szanse na wyleczenie (nawet 70% szans). Diagnostyki raka dokonuje się na podstawie biopsji. Najczęściej w leczeniu raka wargi wykonuje się najpierw zabieg chirurgiczny, po którym pacjent jest kolejno poddawany radioterapii lub/i chemioterapii. Metody te mogą jednak powodować skutki uboczne, jak: zaburzenia smaku,podrażnienie śluzówki jamy ustnej, kłopoty z przełykaniem, uczucie suchości w jamie ustnej, ryzyko próchnicy.

W przypadku raka wargi dolnej podobnie jak w każdym nowotworze złośliwym, mogą wystąpić przerzuty. Zazwyczaj atakują one sąsiadujące tkanki, w tym skórę otaczającą usta. Innymi miejscami przerzutów mogą być: jama ustna, węzły chłonne, żuchwa lub język. Zdarzają się również przypadki przerzutów do odległych narządów.

C01 – Nowotwór złośliwy nasady języka

C02 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych części języka

  • C02.0 – Nowotwór złośliwy (powierzchnia grzbietowa języka)
  • C02.1 – Nowotwór złośliwy (brzeg języka)
  • C02.2 – Nowotwór złośliwy (dolna powierzchnia języka)
  • C02.3 – Nowotwór złośliwy (przednie dwie trzecie części języka, część nieokreślona)
  • C02.4 – Nowotwór złośliwy (migdałek językowy)
  • C02.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice języka)
  • C02.9 – Nowotwór złośliwy (język, nieokreślony)

Złośliwy nowotwór języka to najczęściej rak nabłonkowy – to właśnie z nabłonka głównie zbudowana jest jama ustna (nabłonek wielowarstwowy płaski). To najczęściej występujący złośliwy nowotwór w jamie ustnej. Jest zwykle nowotworem pierwotnym tego narządu (ognisko pierwotne rozwija się w języku), rzadko wtórnym, jako przerzut raka gruczołu tarczowego czy raka nerki. Występuje głównie u mężczyzn w średnim i starszym wieku.

Rak języka zwykle rozwija się na bazie zmian przedrakowych, do których zaliczamy:

  1. leukoplakię (rogowacenie białe błony śluzowej)- oznacza zmianę, której przyczyna nie jest do końca określona i może być związana z każdą inną jednostką chorobową. Leukoplakia opisywana jest jako bezobjawowa biała plama na języku lub białawe uwypuklenie błony śluzowej, która nie daje się usunąć w wyniku działania mechanicznego. Stąd w definicji leukoplakii mieszczą się zmiany histologicznie różnorodne, które mogą być zarówno zmianami nowotworowymi oraz nienowotworowymi.
  2. erytroplakię (rogowacenie czerwone błony śluzowej)- charakteryzuje się obecnością nieregularnych czerwonych zmian, które łatwo ulegają uszkodzeniu, powodując krwawienie języka i zmiany atroficzne. Ma wygląd czerwonego aksamitu, niekiedy z obecnością nadżerek i owrzodzeń. W znacznej części przypadków erytroplakii towarzyszy już inwazyjny rak płaskonabłonkowy języka zlokalizowany na brzegach zmiany. Erytroplakia najczęściej lokalizuje się w błonie śluzowej brzusznej powierzchni części języka.
  3. liszaj płaski- to często występująca przewlekła choroba skóry i paznokci, również błon śluzowych, cechująca się powstawaniem drobnych czerwonych grudek, czemu nierzadko towarzyszy silny świąd.

Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia raka języka to:

  • tytoń (palenie oraz żucie) 
  • nadmierne spożywanie alkoholu 
  • zmiany przedrakowe 
  • zakażenia wirusowe – bardzo groźne są zakażenia wirusem HPV (wirus brodawczaka ludzkiego)
  • przewlekłe drażnienie – zapalenie języka wynikające z długotrwałego i przewlekłego drażnienia spowodowanego np. noszeniem źle dopasowanych protez zębowych 
  • niedobór w organizmie ryboflawiny i żelaza.

Uważa się, że w patogenezie raków jamy ustnej mogą brać udział również czynniki genetyczne.

Nowotwór języka w zależności od umiejscowienia może wywoływać następujące objawy: krostkę na języku, która nie znika, czerwone lub białe plamy na języku, które nie znikają, szczękościsk, ból przy przełykaniu, chroniczny ból gardła, rzadko ból ucha, cuchnący oddech, guz na szyi, chrypkę, ślinotok, zachłystywanie się, ograniczoną ruchomość języka, brak łaknienia, utrudnioną mowę, spadek masy ciała.

Diagnostyka raka języka opiera się na badaniu dotykiem węzłów chłonnych w celu sprawdzenia, czy są już zajęte przez chorobę, pobraniu wycinków guza do badania histopatologicznego, które ostatecznie potwierdzi lub wykluczy raka języka oraz na tomografii komputerowej, która oceni wielkość  guza.

Leczenie raka języka przebiega głównie przy użyciu metod chirurgicznych. W większej liczbie przypadków konieczna jest również radioterapia, stosowana w sposób skojarzony (chemioterapia) albo osobny (samą radioterapię stosuje się w przypadku braku możliwości zabiegu chirurgicznego). Raka języka można wyleczyć nawet bez ingerencji chirurga, jeśli zostanie wykryty na wczesnym etapie rozwoju.

C03 – Nowotwór złośliwy dziąsła

  • C03.0 – Nowotwór złośliwy (dziąsło górne)
  • C03.1 – Nowotwór złośliwy (dziąsło dolne)
  • C03.9 – Nowotwór złośliwy (dziąsło, nieokreślone)

Rak płaskonabłonkowy dziąsła spowodowany jest takimi czynnikami, jak palenie papierosów oraz spożywanie wysokoprocentowego alkoholu. Do innych zalicza się: stałe drażnienie dziąsła przez źle dopasowane protezy protetyczne czy trujące związki chemiczne.Przyczyną jest także zły stan higieny jamy ustnej czy długotrwałe, nieleczone zapalenia dziąseł. Rozwój nowotworów jamy ustnej bardzo często odbywa się na podłożu już istniejących zmian, takich jak leukoplakia, liszaj płaski czy erytroplakia. 

Początkowo zmiana jest niecharakterystyczna i często ignorowana. Najpierw w obrębie dziąseł pojawia się niewielki guzek o twardej konsystencji. Z czasem zmiana powiększa się, dochodzi do jej owrzodzenia, zaczyna krwawić i staje się tkliwa. W kolejnym stadium dochodzi do naciekania na kości powodującego jego destrukcję. Rak dziąsła górnego i dolnego powoduje rozchwianie i wypadanie zębów.

Chorzy skarżą się ponadto na bóle promieniujące do ucha, a nawet drętwienie wargi dolnej (objaw Vincenta), gdy nowotwór nacieka nerw zębodołowy dolny. W badaniu są zazwyczaj już powiększone węzły chłonne.

W celu potwierdzenia podejrzenia nowotworu wykonuje się badanie pantomograficzne żuchwy i szczęki oraz biopsję cienkoigłową i zleca się badanie histologiczne pobranych komórek.  

Jedynym słusznym leczeniem nowotworu dziąsła jest leczenie chirurgiczne- wycięcie guza w całości. Chirurdzy usuwają zarówno zmianę, jak i część wyrostka zębodołowego. W zaawansowanych przypadkach resekcji poddawany jest trzon żuchwy, okoliczne węzły chłonne, a w skrajnych przypadkach blokowe wycięcie połowy żuchwy i węzłów chłonnych. Jeśli okaże się, że guz nie został wycięty w całości, konieczna jest radioterapia uzupełniająca, która niesie wiele działań niepożądanych, takich jak: owrzodzenia, zmiany w kościach, czy kserostomię. W bardzo ciężkich przypadkach, powyższe leczenie uzupełniane jest także chemioterapią, aby zminimalizować do minimum występowanie komórek rakowych, a tym samym wznów.

W kwestii rokowania największe znaczenie ma czas, w którym rozpoznano chorobę i wszczęto odpowiednie leczenie. Wykrycie zmiany we wczesnym stadium pozwala na całkowite wycięcie guza i zapobiega wznowom, umożliwiając tym samym całkowity powrót do zdrowia.

C04 – Nowotwór złośliwy dna jamy ustnej

  • C04.0 – Nowotwór złośliwy (przednia część dna jamy ustnej)
  • C04.1 – Nowotwór złośliwy (boczna część dna jamy ustnej)
  • C04.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice dna jamy ustnej)
  • C04.9 – Nowotwór złośliwy (dno jamy ustnej, nieokreślone)

Nowotwór złośliwy dna jamy ustnej stanowi około 30% nowotworów zlokalizowanych w obrębie jamy ustnej. 

Główne czynniki ryzyka raka jamy ustnej to:

  • drażnienie błony śluzowej jamy ustnej – niedopasowane protezy, ostre brzegi zębów, nieprawidłowe uzupełnienia protetyczne, przewlekłe stany zapalne, wysoka/niska temperatura 
  • spożywanie wysokoprocentowego alkoholu
  • zakażenia wirusem brodawczaka – HPV-16
  • nieprawidłowa higiena jamy ustnej
  • palenie i żucie tytoniu 
  • immunosupresja – obniżenie sprawności układu immunologicznego na skutek wrodzonych lub nabytych niedoborów odporności (np. pacjenci z AIDS), stosowaniu immunosupresji z powodu innych chorób (choroby układowe tkanki łącznej) i u pacjentów po przeszczepach narządów
  • niedobór witamin (głównie wit. A, C, grupy witamin B)
  • czynniki genetyczne – ryzyko nowotworu rośnie, jeśli stwierdzono raka wśród członków rodziny
  • zespół Plummera–Vinsona – czyli zanikowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i kącików ust. Występuje częściej u kobiet. Charakterystyczne są cienkie, blade wargi, pęknięcia w kątach ust, wygładzony język, utrata masy ciała, trudności w połykaniu
  • zmiany przednowotworowe, czyli stwierdzone klinicznie lub w badaniu histologicznym lokalne zmiany morfologiczne, które wiążą się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia raka. W przypadku raka jamy ustnej zaliczamy do nich: leukoplakię – mającą postać szarobiaławej plamy rozrost nabłonka, który ulega rogowaceniu. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Przed pojawieniem się typowej białawej plamy wcześniej stwierdza się zmętnienie nabłonka. Leukoplakia poprzedza rozwój raka w prawie 50% przypadków; erytroplakię – ma postać czerwonej plamy. Występuje rzadziej od poprzedniej zmiany, jednak częściej niż leukoplakia ulega transformacji nowotworowej.

Zmiana utrzymująca się powyżej 2 tygodni, która nie reaguje na zastosowane leczenie wymaga konsultacji medycznej. W znacznym stopniu zaawansowania raka, objawami są: widoczny guz – rak dna jamy ustnej lokalizuje się przeważnie w części bocznej, krwawienie z jamy ustnej, stały ból, szczękościsk – pojawia się na skutek naciekania okolicznych mięśni, ślinotok, nieprzyjemny zapach z ust, powiększenie węzłów chłonnych szyi, będące skutkiem przerzutów nowotworu.

W diagnostyce istotną rolę odgrywa wywiad lekarski, w trakcie którego zwraca się uwagę na narażenie pacjenta na znane czynniki ryzyka raka. Następnym elementem jest badanie fizykalne, podczas którego lekarz ogląda zmianę (jej wygląd, konsystencję, wielkość, okoliczne tkanki oraz węzły chłonne. Każda zmiana utrzymująca się ponad 2 tygodnie powinna być zweryfikowana histopatologicznie. Dodatkowe badania to tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny pomocne w ustaleniu topografii nowotworu względem okolicznych tkanek miękkich, kości. Badania te pozwalają też na określenie stanu okolicznych węzłów chłonnych. 

W leczeniu raka dna jamy ustnej stosuje się głównie leczenie chirurgiczne i radioterapię. Wynik leczenia zależy od stopnia zaawansowania nowotworu. W przypadku raka dna jamy ustnej 5 lat bez wznowy choroby przeżywa jedynie ok. 15% chorych.

C05 – Nowotwór złośliwy podniebienia

  • C05.0 – Nowotwór złośliwy (podniebienie twarde)
  • C05.1 – Nowotwór złośliwy (podniebienie miękkie)
  • C05.2 – Nowotwór złośliwy (języczek)
  • C05.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice podniebienia miękkiego)
  • C05.9 – Nowotwór złośliwy (podniebienie, nieokreślone)

Rak podniebienia jest nowotworem, który tworzy się z błony śluzowej podniebienia. Jest to dość rzadka choroba. Rak ten jest bardziej powszechny w wieku pomiędzy 40 i 60 lat. 

Najczęstszą przyczyną nowotworów podniebienia są przerzuty raka nosa i gardła. 

Przyczyn raka podniebienia upatruje się w następujących czynnikach: spożywanie zbyt gorących i ostrych potraw, podrażnienie rakotwórcze (tytoń), nadużywanie mocnych alkoholi, przewlekłe procesy zapalne w jamie ustnej, stany przedrakowe takie jak brodawczakowatość, przewlekłe urazy śluzówki, niedobór witaminy A w diecie, dziedziczność.

Objawy raka podniebienia we wczesnym stadium są niespecyficzne. Na późniejszym etapie pacjenci mogą zwrócić uwagę na: krwawienie wrzodów na podniebieniu, ból w jamie ustnej, promieniujący od kości skroniowej do ucha, kwaśny smak w ustach, nieświeży oddech, trudności w żuciu i połykaniu jedzenia, zmęczenie, utrata masy ciała, naruszenie artykulacji mowy z powodu niższej sprawności ruchowej języka.

Jeszcze w późniejszych etapach  następują zniszczenia przegrody pomiędzy nosa i gardła, tak, że jedzenie dostaje się do nosa.

Diagnoza raka podniebienia jest trudna we wczesnym stadium zaawansowania. Jeśli nowotwór jest już w późniejszym etapie, to rozpoznanie łatwiej postawić. Lekarz przeprowadza badanie dotykowe, sprawdzając także okoliczne pobliżu tkanki i narządy. W celu potwierdzenia diagnozy pacjent jest wykonuje takie badania jak: analiza biochemiczna krwi, RTG czaszki i szczęki, biopsja guza, RTG klatki piersiowej, scyntygrafia, badanie radioizotopowe.

Zalecane leczenie zależy od stadium rozwoju i szkód spowodowanych przez raka. Zwykle stosowanymi metodami leczenia są: radioterapia oraz leczenie chirurgiczne. Radioterapia – przeprowadzana w okresie przed operacją, w celu zmniejszenia wielkości guza i spowolnienia wzrostu. Ta metoda jest stosowana także po usunięciu guza. Leczenie chirurgiczne – podczas zabiegu chirurg usuwa guz. W późniejszych stadiach raka lekarze mogą wykonywać usuwanie tkanek miękkich i kości, w połączeniu z radioterapią.

Oczywiście operacje usunięcia guzów podniebienia są bardzo traumatyczne. Leczenie pacjentów chorych na tego typu raka wymaga niekiedy operacji plastycznej (rekonstrukcji kości czaszki).

Jeżeli leczenie rozpoczęto wcześnie, gdy nowotwór nie rozwinął się też, możemy mówić o 80% prognozie pozytywnej. Jeżeli rak zaczął się przerzutami do podniebienia, 70% pacjentów z tym typem nowotworu może mieć nawrót w ciągu 5 lat.

C06 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych części jamy ustnej

  • C06.0 – Nowotwór złośliwy (śluzówka policzka)
  • C06.1 – Nowotwór złośliwy (przedsionek jamy ustnej)
  • C06.2 – Nowotwór złośliwy (przestrzeń zatrzonowa)
  • C06.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice innych i nieokreślonych części jamy ustnej)
  • C06.9 – Nowotwór złośliwy (jama ustna, nieokreślona)

Nowotwory atakujące jamę ustną są zróżnicowaną grupą schorzeń dotyczącą ich przebiegu, lokalizacji oraz budowy. Nowotwór złośliwy innych nieokreślonych części jamy ustnej może dotyczyć: śluzówki policzka, przedsionka jamy ustnej, przestrzeni zatrzonowej, zmian przekraczających granice innych i nieokreślonych części jamy ustnej. 

Objawy nowotworu są mało specyficzne, a pierwsze symptomy mogą być podobne do zwykłego zakażenia, np. afty. Nowotworem, który jest najczęściej diagnozowany w jamie ustnej jest rak płaskonabłonkowy. Rak gruczołowy w obrębie jamy ustnej występuje bardzo rzadko i rozwija się zazwyczaj w drobnych śliniankach rozmieszczonych w całej jamie ustnej. Często osoba chora nie odczuwa żadnych dolegliwości, a guz rozrasta się niepostrzeżenie.

Nowotwór jamy w zależności od umiejscowienia może wywoływać następujące objawy: krostkę na języku, która nie znika, czerwone lub białe plamy na języku, które nie znikają, szczękościsk, ból przy przełykaniu, chroniczny ból gardła, rzadko ból ucha, cuchnący oddech, guz na szyi, chrypkę, ślinotok, zachłystywanie się, ograniczoną ruchomość języka, brak łaknienia, utrudnioną mowę, spadek masy ciała.

Leczeniem z wyboru jest interwencja chirurgiczna (wycięcie guza) uzupełniana radioterapią. 

C07 – Nowotwór złośliwy ślinianki przyusznej

C08 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych dużych gruczołów ślinowych

  • C08.0 – Nowotwór złośliwy (ślinianka podżuchwowa)
  • C08.1 – Nowotwór złośliwy (ślinianka podjęzykowa)
  • C08.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice dużych gruczołów ślinowych)
  • C08.9 – Nowotwór złośliwy (duże gruczoły ślinowe, nieokreślone)

Nowotwór ślinianek należy do grupy nowotworów wywodzących się z komórek wchodzących w skład gruczołów ślinowych. Rak ślinianki stanowi około 1 proc. nowotworów człowieka oraz 5-10 proc. wszystkich guzów głowy i szyi. Rzadko daje przerzuty do innych struktur. W przypadku raka ślinianki podżuchwowej, około 50 proc. zmiany mają charakter złośliwy. Nowotwory gruczołów ślinowych mogą rozwijać się w obrębie dużych gruczołów ślinowych (w śliniankach przyusznych, podżuchwowych i podjęzykowych) oraz w okolicy małych gruczołów ślinowych. Małe gruczoły ślinowe są rozmieszczone w obrębie błony śluzowej jamy ustnej, gardła, jamy nosowej, krtani, zatok przynosowych. Zdecydowana większość nowotworów ślinianek rozwija się w obrębie ślinianek przyusznych.

W większości przypadków nowotworu ślinianki przyczyny nie są znane. Wiadomo, iż ryzyko wystąpienia tego typu raka rośnie wraz z wiekiem – im pacjent starszy, tym większe ryzyko wystąpienia nowotworu ślinianki. Za nowotwór ten może odpowiadać wirus Epsteina Barra (EBV) czy wirus opryszczki. Czynnikiem sprzyjającym jest też radioterapia głowy i szyi oraz kontakt z niektórymi związkami chemicznymi w zakładach pracy.

Niekiedy choroba przebiega bezobjawowo.Rozrastający się guz ślinianki przyusznej może spowodować porażenie nerwu twarzowego, którego splot umiejscowiony jest wewnątrz chorego gruczołu. Innymi objawami nowotworu ślinianki są: guzek w okolicy ślinianek, ucha, szczęki, żuchwy, ust lub wewnątrz jamy ustnej, sączenie się płynu z ucha, trudności z otwieraniem szeroko ust. Innymi objawami guza ślinianki przyusznej są objawy neurologiczne, takie jak:

niemożność zaciśnięcia mięśni szpary powiek do końca,trudności w połykaniu, niewładny podczas przesuwania treści pokarmowej do jamy właściwej, niemożność marszczenia czoła, zanik fałdu nosowo-wargowego, zwisający luźno policzek, który może być przygryzany podczas posiłku, niewładny podczas przesuwania treści pokarmowej do jamy właściwej,porażenie mięśnia okrężnego oka, co prowadzi do wysychania i mętnienia rogówki oraz powstawania w jej obrębie stanów zapalnych, zwisający kącik ust, który staje się ujściem dla śliny, co stanowi istotny dyskomfort podczas spożywania pokarmu.

Ponadto charakterystycznym objawem raka ślinianki są przerzuty do węzłów chłonnych, które stają się powiększone. 

Diagnoza obejmuje badanie fizykalne, ultrasonografię, obrazowanie rezonansu magnetycznego, tomografię komputerową, o endoskopię czy pozytonową tomografię emisyjną. Bardzo istotnych informacji dostarcza biopsja aspiracyjna cienkoigłowa.

Leczenie raka ślinianki polega na chirurgicznym usunięciu całej lub części zmienionej chorobowo ślinianki. Podczas operacji chirurgicznej dokonuje się usunięcia węzłów chłonnych. W przypadku guzów złośliwych po zabiegu zazwyczaj konieczna jest radioterapia.

C09 – Nowotwory złośliwe migdałka

  • C09.0 – Nowotwór złośliwy (dół migdałkowy)
  • C09.1 – Nowotwór złośliwy (łuki podniebienne (podniebienno-językowy) (podniebienno-gardłowy))
  • C09.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice migdałka)
  • C09.9 – Nowotwór złośliwy (migdałek, nieokreślony)

Rak migdałka podniebiennego to najczęstszy nowotwór złośliwy gardła i jamy ustnej, stanowi aż 46% wszystkich nowotworów jamy ustnej. Dotyka przede wszystkim mężczyzn po 50. roku życia i jest związany m.in z paleniem papierosów i nadużywaniem alkoholu oraz infekcją wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV).

Głównym objawem jest występujące uczucie przeszkody w gardle, pojawiające się podczas przełykania i ból gardła. W późniejszym czasie może występować: guz w okolicy szyi, szczękościsk, nadmierna produkcja śliny, nieprzyjemny zapach z ust, widoczne powiększenie jednego migdałka, chrypa, ataki kaszlu z krwiopluciem, utrata wagi.

Pierwszym etapem w diagnozie jest badanie laryngologiczne polegające na oglądaniu migdałków w powiększeniu. W większości przypadków rak migdałka podniebiennego jest jednostronny. W badaniu laryngologicznym stwierdza się: obrzęk, niesymetryczne powiększenie jednego migdałka, owrzodzenie obszary martwicy. Kolejnym etapem jest pobranie wycinka guza i badanie histopatologiczne.

W przypadku stwierdzenia zaawansowanego stadium raka należy wykonać badania obrazowe – RTG lub tomografię komputerową klatki piersiowej w celu wykluczenia obecności przerzutów odległych.

Są trzy podstawowe metody leczenia raka migdałka podniebiennego: leczenie chirurgiczne, radioterapia i chemioterapia. Przy szybkim wykryciu nowotworu często wystarcza chirurgiczne usunięcie migdałka i w razie potrzeby lokalnych węzłów chłonnych. Rak migdałka ma tendencję do naciekania okolicznych tkanek, w bardziej zaawansowanych stadiach choroby niezbędne jest usunięcie migdałka wraz z otaczającymi go łukami podniebiennymi oraz częścią nasady języka. W takiej fazie choroby niezbędne jest zawsze skojarzenie leczenia chirurgicznego z radio- i chemioterapią. Te dwie metody stosuje się również w przypadku guzów nieoperacyjnych.

C10 Nowotwór złośliwy części ustnej gardła

  • C10.0 – Nowotwór złośliwy (dolinka nagłośniowa)
  • C10.1 – Nowotwór złośliwy (przednia powierzchnia nagłośni)
  • C10.2 – Nowotwór złośliwy (ściana boczna części ustnej gardła)
  • C10.3 – Nowotwór złośliwy (ściana tylna części ustnej gardła)
  • C10.4 – Nowotwór złośliwy (szczelina skrzelowa)
  • C10.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice części ustnej gardła)
  • C10.9 – Nowotwór złośliwy (część ustna gardła, nieokreślona)

Rak części ustnej gardła jest to nieprawidłowe i nieprzerwane mnożenie się chorych komórek nabłonka umiejscowione w części ustnej gardła.Ustna część gardła obejmuje podniebienie miękkie, łuki podniebienne, migdałki, podstawę języka (1/3 tylną języka) i tylną ścianę gardła. Rak części ustnej gardła należy do często występujących nowotworów narządów głowy i szyi. Wyniki dotychczasowych badań wskazują, że ten typ raka części ustnej gardła cechuje odmienność w profilu zaburzeń genetycznych i przebiegu chorobowym w porównaniu z innymi płaskonabłonkowymi rakami narządów głowy i szyi. Ważną rolę odgrywa w tym raku infekcja wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV). Stany przedrakowe typu rogowacenia białego są spotykane wyraźnie rzadziej niż ma to miejsce w przypadkach raków jamy ustnej.

Trzykrotnie częściej chorują mężczyźni. Zachorowalność na typowego raka części ustnej gardła wzrasta po 50. roku życia, a narażenie na dym papierosowy i wysokoprocentowy alkohol są czynnikami ryzyka. W ostatnich latach wykazano, że nowotwór ten coraz częściej występuje u osób w młodszym wieku i wtedy niejednokrotnie związany jest z infekcją wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV), a jednocześnie nie jest zależny od klasycznych czynników ryzyka.

Wczesne objawy raka części ustnej gardła są niespecyficzne i naśladują dolegliwości związane z przewlekłymi stanami zapalnymi. Należą do nich dolegliwości i bóle gardła przy przełykaniu (nawet śliny) czy uczucie ciała obcego w gardle, a charakteryzuje je często zmienne nasilenie, co może powodować samouspokojenie chorego. Zasadą powinno być zgłaszanie się do specjalisty laryngologa, gdy dolegliwości utrzymują się dłużej niż kilka tygodni i nie ustępują po leczeniu przeciwzapalnym. Niejednokrotnie pierwszym objawem choroby jest pojawienie się powiększonego węzła chłonnego w zakresie grup górnego piętra szyi. Takie objawy, jak ból gardła o niewyjaśnionej przyczynie, niemożność przełykania pokarmów stałych, szczękościsk czy przykry zapach z ust świadczą o znacznym zaawansowaniu nowotworu.

Rak części ustnej gardła najczęściej umiejscawia się w podstawie języka i migdałkach. Naturalny przebieg choroby cechuje dość szybki wzrost miejscowy i wczesne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych. Częściej niż w przypadkach innych raków płaskonabłonkowych narządów głowy i szyi występują przerzuty odległe, szczególnie przy niskim stopniu zróżnicowania nowotworu.

Rozpoznanie opiera się na pobraniu wycinka z nowotworu. Diagnostyka w tym raku to badanie lekarskie wraz z endoskopią (badaniem przy użyciu kamery wprowadzanej do gardła) oraz tomografia komputerowa głowy i szyi. Badanie ultrasonograficzne pełni rolę pomocniczą w ocenie węzłów chłonnych szyi, a często wykorzystywane jest przy pobraniu komórek i tkanek podejrzanych o przerzut węzłów. Należy wykluczyć przerzuty odległe, wykonując rentgenogramy klatki piersiowej i ultrasonografię jamy brzusznej.

Dobór metody leczenia jest zależny od stopnia zaawansowania nowotworu. We wczesnym zaawansowaniu miejscowym i przy braku przerzutów w okolicznych węzłach chłonnych leczeniem standardowym jest wyłączna radioterapia, która przynosi dobre wyniki. Inną możliwość może stanowić chirurgia, w tym z wykorzystaniem technik wziernikowania. Chirurgia jest też metodą standardową u chorych na raki gruczołowe części ustnej gardła, cechujące się względną opornością na radioterapię.

Chorzy na bardziej zaawansowane raki części ustnej gardła wymagają agresywnego leczenia. Postępowaniem standardowym jest jednoczesna chemioradioterapia. Inną możliwością wartą rozważenia, szczególnie w przypadku zaawansowanych przerzutów do węzłów chłonnych szyi, stanowi zastosowanie początkowo chemioterapii z udziałem wielu leków, a następnie jednoczesnej chemioradioterapii. Toksyczność tego typu leczenia jest bardzo wysoka, a kwalifikacja chorych powinna być nadzwyczaj ostrożna. Leczenie operacyjne polegające na rozległym wycięciu guza z natychmiastowym odtworzeniem okolicy oraz profilaktycznym lub leczniczym wycięciu węzłów chłonnych szyi może być rozważane w wybranych przypadkach. Chirurgia jest też metodą standardową u chorych na zaawansowane raki gruczołowe części ustnej gardła. Zawsze niezbędnym uzupełnieniem leczenia operacyjnego jest radioterapia lub chemioradioterapia.

W przypadkach niekwalifikujących się do leczenia z zamysłem wyleczenia z uwagi na zaawansowanie lub upośledzony stopień sprawności chorego można rozważać jedynie łagodzące objawy napromienianie lub chemioterapię.

Rokowanie u chorych na raka części ustnej gardła jest lepsze w porównaniu z rakami jamy ustnej czy części krtaniowejowej gardła. Pięcioletnie przeżycia w przypadkach wczesnego zaawansowania kształtują się na poziomie 70-90%. W wyższych stopniach zaawansowania po zastosowaniu agresywnego leczenia 5-letnie przeżycia wynoszą 40-60%. Jeszcze bardziej korzystne rokowanie dotyczy chorych na raki zależne od infekcji wirusem brodawczaka, w szczególności należących do grupy najniższego ryzyka (niepalący chorzy na raka zależnego od HPV).

C11 – Nowotwór złośliwy części nosowej gardła (nasopharynx)

  • C11.0 – Nowotwór złośliwy (ściana górna części nosowej gardła)
  • C11.1 – Nowotwór złośliwy (ściana tylna części nosowej gardła)
  • C11.2 – Nowotwór złośliwy (ściana boczna części nosowej gardła)
  • C11.3 – Nowotwór złośliwy (ściana przednia części nosowej gardła)
  • C11.8 – Nowotwór złośliwy (zmiany przekraczające granice części nosowej gardła)
  • C11.9 – Nowotwór złośliwy (część nosowa gardła, nieokreślona)

Rak części nosowej gardła jest to nieprawidłowy i nieustający wzrost chorych komórek nabłonka części nosowej gardła. W krajach europejskich, w tym w Polsce, nie należy do często występujących nowotworów. Jednakże z uwagi na fakt, że w przeciwieństwie do większości innych raków płaskonabłonkowych narządów głowy i szyi występuje często u osób w młodym wieku (poniżej 40. roku życia), stanowi on poważny problem. Zachorowalność wśród mężczyzn jest niespełna dwukrotnie wyższa.

Czynniki powodujące raka części nosowej gardła nie są dokładnie poznane. W części przypadków obserwowane jest współistnienie zachorowań z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr, ale zjawisko to dotyczy głównie obszarów regionalnego występowania tego nowotworu, czyli krajów Azji Południowo-Wschodniej i niektórych rejonów Afryki. Czynniki ryzyka typowe dla nabłonkowych nowotworów układu oddechowego, w tym narażenie na dym papierosowy, nie mają znaczenia. Także profil zaburzeń genetycznych w raku części nosowej gardła jest odmienny od innych płaskonabłonkowych raków narządów głowy i szyi. Istotne różnice dotyczą też obrazu mikroskopowego.

Naturalny przebieg raka części nosowej gardła jest bardzo szybki. Charakterystyczny jest szybki wzrost miejscowy, bardzo wczesne przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych, jak również częste występowanie przerzutów odległych nie tylko do płuc, ale również narządów jamy brzusznej, kości i szpiku. Częstość przerzutów odległych jest ponad dwukrotnie wyższa w porównaniu z typowymi rakami płaskonabłonkowymi narządów głowy i szyi i przekracza 40%. Wzrost miejscowy raka części nosowej gardła stosunkowo wcześnie prowadzi do zajęcia kości podstawy czaszki, a następnie wzrostu śródczaszkowego z zajęciem opon mózgowych i mózgu. Zajęcie podstawy czaszki często powoduje uszkodzenia w zakresie nerwów czaszkowych, skutkujące uszkodzeniami neurologicznymi.

Rak części nosowej gardła zwykle nie daje wczesnych objawów powodowanych wzrostem w zakresie umiejscowienia początkowego. Przyczyną tego zjawiska są wolne przestrzenie anatomiczne w okolicy części nosowej gardła, umożliwiające początkowo bezobjawowy wzrost miejscowy. W tej sytuacji, a także z powodu bardzo wczesnego występowania przerzutów miejscowych, najczęstszym (ok. 90% przypadków) pierwszym objawem raka części nosowej gardła jest pojawienie się powiększonego węzła chłonnego na szyi. Takie objawy, jak krwawienia z nosa, zatkanie nosa, uszkodzenia neurologiczne w zakresie nerwów czaszkowych czy uporczywe bóle głowy, świadczą o znacznym zaawansowaniu nowotworu. W niektórych przypadkach pierwszym objawem choroby mogą być dolegliwości powodowane odległymi przerzutami.

Rozpoznanie raka części nosowej gardła musi być ustalone na podstawie mikroskopowego badania materiału pobranego chirurgiczne z guza lub przerzutu do węzłów chłonnych szyi. Niezbędne są badania dodatkowe, umożliwiające różnicowanie raka części nosowej gardła z nowotworami układu chłonnego. Przydatna w tym zakresie jest także cytometria przepływowa (specjalistyczne badanie cząsteczek na powierzchni komórek nowotworu). Diagnostyka mająca na celu ustalenie stopnia klinicznego zaawansowania jest złożona. Rutynowo należy przeprowadzić dokładne badanie lekarskie z badaniem giętkim wziernikiem zakończonym kamerą części nosowej gardła, a także części ustnej gardła i jamy nosa. Podstawowym badaniem obrazowym jest tomografia komputerowa narządów głowy i szyi z objęciem struktur podstawy czaszki i mózgu. Szczególnie w przypadku zajęcia podstawy czaszki i podejrzenia wzrostu śródczaszkowego wartościowym badaniem uzupełniającym jest tomografia rezonansu magnetycznego. Badanie ultrasonograficzne szyi pełni rolę pomocniczą, a wykorzystywane jest także przy badaniu podejrzanych węzłów chłonnych za pomocą nakłucia igłą zmian. Początkowa diagnostyka musi także uwzględniać wykluczenie przerzutów odległych. Rutynowo należy wykonać rentgenogramy klatki piersiowej oraz badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej. W razie jakichkolwiek wątpliwości celowe jest wykonanie tomografii komputerowej powyższych okolic. U chorych na raki nierogowaciejące lub niezróżnicowane zalecana jest także scyntygrafia kości (badanie pierwiastkami promieniotwórczymi kości). W razie stwierdzenia nieprawidłowości w obrazie morfologii krwi należy wykonać trepanobiopsję szpiku kostnego (pobranie szpiku i kawałka kości).

Leczeniem standardowym u chorych na raka części nosowej gardła jest jednoczesna chemioradioterapia z udziałem leku o nazwie cisplatyna. Teoretycznie w pierwszym stopniu zaawansowania miejscowego bez przerzutów do węzłów chłonnych odpowiednim postępowaniem mogłaby być wyłączna radioterapia, ale tak wczesne rozpoznanie tego nowotworu należy do rzadkości. We wszystkich pozostałych przypadkach nie ma innej wartościowej możliwości niż leczenie chemioradioterapią. Jednoczesna chemioradioterapia jest leczeniem wystarczającym u chorych na raka rogowaciejącego. W przypadkach niżej zróżnicowanych (bardziej złośliwych) raków nierogowaciejących i raków niezróżnicowanych istnieje wysokie ryzyko niepowodzenia leczenia z powodu przerzutów odległych. Mając to na uwadze, celowe jest uzupełnienie jednoczesnej chemioradioterapii trzema kursami dodatkowej chemioterapii. Jest to leczenie charakteryzujące się bardzo wysoką toksycznością, wymagające intensywnego leczenia wspomagającego i zapewnienia właściwego żywienia.

W przypadkach niekwalifikujących się z powodu zaawansowania lub stopnia sprawności do leczenia usuwającego nowotwór można rozważać chemioterapię lub napromienianie łagodzące objawy. Należy podkreślić, że dzięki wysokiej wrażliwości na chemioterapię u części chorych można uzyskać bardzo dobrą odpowiedź, umożliwiającą wdrożenie leczenia usuwającego nowotwór.

Nawroty miejscowe wymagają rozważenia zabiegu chirurgicznego z uwzględnieniem technik wziernikowania lub powtórnego napromieniania, z ewentualnym wykorzystaniem brachyterapii (napromieniania śródtkankowego). Warunkiem jest małe zaawansowanie i korzystne z technicznego punktu widzenia umiejscowienie nawrotu. Ratująca chirurgia jest także metodą z wyboru w przypadku wzrostu nowotworu w okolicy. Jeśli włączenie wymienionych metod nie jest możliwe, jak również przy odległych przerzutach, leczeniem standardowym jest chemioterapia. W przeciwieństwie do raków płaskonabłonkowych można oczekiwać wyraźnego wydłużenia czasu przeżycia, a przeżycie 2-letnie i dłuższe nie należy do rzadkości.

Rokowanie u chorych na raka części nosowej gardła jest stosunkowo dobre. W przypadku wczesnego zaawansowania przeżycia 5-letnie sięgają 80-90%. Nawet u chorych na raka o znacznym stopniu zaawansowania miejscowego można oczekiwać wieloletnich przeżyć na poziomie 50-70%.

C12 – Nowotwór złośliwy zachyłka gruszkowatego

C13 – Nowotwór złośliwy części krtaniowej gardła 

  • C13.0 – Nowotwór złośliwy (okolica płytki chrząstki pierścieniowatej)
  • C13.1 – Nowotwór złośliwy (fałd nalewkowo-nagłośniowy i powierzchnia gardłowa fałdu nalewkowo-nagłośniowego)
  • C13.2 – Nowotwór złośliwy (tylna ściana części krtaniowej gardła)
  • C13.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice części krtaniowej gardła)
  • C13.9 – Nowotwór złośliwy (część krtaniowa gardła, nieokreślona)

Rak części krtaniowej gardła jest to nieprawidłowy i nieustający wzrost chorych komórek nabłonka części krtaniowej gardła. Struktury części krtaniowej gardła obejmują zachyłki gruszkowate, ściany gardła oraz okolicę zapierścienną. Rak części krtaniowej gardła należy do rzadziej występujących nowotworów narządów głowy i szyi. Prawie osiem razy częściej chorują mężczyźni.

Narażenie błon śluzowych na wysokoprocentowy alkohol i dym papierosowy to najważniejsze czynniki ryzyka.

Objawy raka części krtaniowej gardła obejmują trudności i bóle przy przełykaniu pokarmów, a nawet śliny, oraz uczucie ciała obcego w gardle. Czasem pierwszym objawem budzącym niepokój chorego jest pojawienie się powiększonego węzła chłonnego w obrębie szyi. Dolegliwości, takie jak chrypka (wynik zajęcia środkowej części krtani lub porażenia nerwu krtaniowego wstecznego), bóle, problemy z przełykaniem, znaczna utrata wagi ciała, świadczą o dużym zaawansowaniu nowotworu.

Rozpoznanie ustalane jest na podstawie mikroskopowego badania materiału pobranego chirurgicznie z guza. Do diagnostyki należą: badanie lekarskie z badaniem giętkim wziernikiem zakończonym kamerą górnych odcinków przewodu pokarmowego oraz układu oddechowego, a także tomografia komputerowa, która jest konieczna do wykonania niezależnie od stopnia zaawansowania. Badanie ultrasonograficzne szyi ma znaczenie pomocnicze. Może być wykorzystane do sprawdzenia podejrzanych węzłów chłonnych za pomocą nakłucia igłą podejrzanych zmian i pobrania materiału do badania mikroskopowego. Celem  wykluczenia przerzutów odległych rutynowo należy wykonać rentgenogramy klatki piersiowej i badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej.

Zasady leczenia chorych na raka części krtaniowej gardła są zbliżone do obowiązujących w raku krtani. W przypadku wczesnego zaawansowania miejscowego bez przerzutów do węzłów chłonnych leczeniem standardowym jest wyłączna radioterapia. W przypadkach znacznego zaawansowania miejscowego lepsza jest jednoczesna chemioradioterapia jako leczenie oszczędzające krtań. Wybór warty rozważenia u chorych z dużymi przerzutami do węzłów chłonnych stanowi początkowa chemioterapia z udziałem leku o nazwie docetaksel, poprzedzająca jednoczesną chemioradioterapię. Jeśli występują medyczne przeciwwskazania do podawania leku o nazwie cisplatyna można zastosować napromienianie skojarzone z cetuksymabem – nowym lekiem biologicznym. U chorych na zaawansowanego raka części krtaniowej gardła częstym zjawiskiem jest pogorszenie odżywienia związane ze zwężeniem górnego odcinka przewodu pokarmowego. Z tego względu przed agresywnym leczeniem, dodatkowo utrudniającym możliwość odżywiania (nasilone reakcje popromienne), warto wykonać endoskopową mikrogastrostomię (PEG), czyli włożenie rurki bezpośrednio do żołądka przez skórę celem zapewnienia prawidłowego żywienia.

Gdy istnieją przeciwwskazania do leczenia oszczędzającego krtań z udziałem radioterapii (jak w raku krtani), leczeniem standardowym jest chirurgia polegająca na usunięciu krtani wraz z częścią dolnej części gardła i wycięcie węzłów chłonnych szyi. W praktyce zawsze istnieją wskazania do uzupełnienia zabiegu operacyjnego napromienianiem.

U chorych, którzy z powodu zaawansowania nowotworu lub złego stanu ogólnego nie kwalifikują się do leczenia usuwającego nowotwór, można rozważyć radioterapię lub chemioterapię leczącą jedynie objawy raka.

Gdy występują nawroty miejscowe lub w okolicy po leczeniu usuwającym nowotwór z udziałem radioterapii, postępowaniem standardowym jest rozważenie ratującego zabiegu operacyjnego jako metody stwarzającej jeszcze szanse na uzyskanie wyleczenia. W praktyce u większości chorych z nawrotami, a także z odległymi przerzutami jedyną możliwość leczenia choroby stanowi chemioterapia.

Rokowanie u chorych na raka części krtaniowej gardła jest gorsze w porównaniu z większością innych nowotworów narządów głowy i szyi, nawet jeśli po wprowadzeniu jednoczesnej chemioradioterapii uległo ono i tak wyraźnej poprawie. W przypadkach wczesnego zaawansowania 5-letnie przeżycia kształtują się na poziomie 50-70%. U chorych na nowotwory o znacznym stopniu miejscowego zaawansowania wieloletnie przeżycia po zastosowaniu agresywnego leczenia chemioradioterapią zwykle nie przekraczają 30, maksymalnie 40%.

Podstawą prewencji w tym typie nowotworu jest unikanie palenia tytoniu oraz picia wysokoprocentowego alkoholu. Obecnie nie rekomenduje się zorganizowanych programów wczesnej diagnostyki w kierunku tego nowotworu (prewencja wtórna), niemniej jednak ważne jest także wczesne rozpoznanie nowotworu poprzez zwrócenie uwagi na chrypkę lub powiększone węzły chłonne utrzymujące się ponad 2 tygodnie mimo leczenia.

C14 – Nowotwór złośliwy o innym i bliżej nieokreślonym umiejscowieniu w obrębie wargi, jamy ustnej i gardła

  • C14.0 – Nowotwór złośliwy (gardło o umiejscowieniu nieokreślonym)
  • C14.2 – Nowotwór złośliwy (pierścień chłonny gardłowy Waldeyera)
  • C14.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice wargi, jamy ustnej i gardła)

C15 – Nowotwór złośliwy przełyku

  • C15.0 – Nowotwór złośliwy (szyjna część przełyku)
  • C15.1 – Nowotwór złośliwy (piersiowa część przełyku)
  • C15.2 – Nowotwór złośliwy (brzuszna część przełyku)
  • C15.3 – Nowotwór złośliwy (górna trzecia część przełyku)
  • C15.4 – Nowotwór złośliwy (środkowa trzecia część przełyku)
  • C15.5 – Nowotwór złośliwy (dolna trzecia część przełyku)
  • C15.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice przełyku)
  • C15.9 – Nowotwór złośliwy (przełyk, nieokreślony)

Rakiem przełyku nazywamy nowotwór wywodzący się z komórek nabłonkowych, które wyścielają przełyk. Przełyk jest strukturą położoną prawie w całości w klatce piersiowej, której jedyną funkcją jest transport pokarmu z jamy ustnej do żołądka. 

Rak przełyku stanowi ok. 2% wszystkich nowotworów złośliwych, a najczęstszą jego postacią jest rak płaskonabłonkowy występujący w ok. 90% przypadków. Ten rodzaj nowotworu wywodzi się z komórek nabłonka płaskiego wyścielającego narząd. Pozostałe 10% stanowi rak gruczołowy (z komórek pełniących funkcję gruczołową, wydzielniczą) powstający głównie w dolnym odcinku przełyku i mający odmienną charakterystykę kliniczną i epidemiologiczną (rozwija się u młodszych chorych, często niepalących, wykazuje tendencję do rozwoju na podłożu patologicznie zmienionego nabłonka). 

Nowotwory przełyku rzadko występują poniżej 55. roku życia, mężczyźni chorują częściej, czynnikami ryzyka są:

  • uszkodzenia wywołane czynnikami chemicznymi (kwasy, zasady) – w przypadku poparzenia przełyku dochodzi do 1000-krotnego wzrostu ryzyka zachorowania,
  • picie wysokoprocentowego alkoholu oraz  palenie i żucie tytoniu – najistotniejszy czynnik ryzyka rozwoju raka płaskonabłonkowego,
  • czynniki dietetyczne: niedobory witamin, oparzenia gorącymi potrawami, spożywanie ostrych przypraw i nieświeżych pokarmów zanieczyszczonych grzybami pleśniowymi,
  • zespół Plummera-Vinsona (zespół objawów wynikający z niedoboru żelaza obejmujący niedokrwistość oraz zapalenie zanikowe języka i przełyku),
  • uwarunkowana genetycznie hiperkeratoza (nadmierne rogowacenie) dłoni i stóp,
  • achalazja przełyku – choroba polegająca na zaburzeniach rozkurczu dolnego zwieracza przełyku,
  • przełyk Barretta –  stan, w którym dochodzi do zastąpienia prawidłowego nabłonka płaskiego dolnej części  przełyku przez niewystępujący w tym miejscu w warunkach fizjologicznych nabłonek jelitowy lub żołądkowy (ten proces to metaplazja). Uszkodzenie nabłonka jest związane z drażniącym działaniem treści żołądkowej, która w pewnych stanach chorobowych jest zarzucana do przełyku. Przełyk Barretta jest najistotniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju raka gruczołowego,
  • wcześniejsze zachorowanie na raka głowy i szyi zwiększają ryzyko zachorowania na powszechniejszy typ raka – płaskonabłonkowego,
  • otyłość i stan po radioterapii śródpiersia – to z kolei czynniki ryzyka rozwoju raka gruczołowego.

Postać wczesna jest bezobjawowa, najczęściej wykrywana przypadkowo podczas badania endoskopowego górnego odcinka przewodu pokarmowego.

Niestety, w ogromnej większości przypadków  rak przełyku rozpoznawany jest późno, kiedy pojawiają się pierwsze objawy związane z obecnością guza zwężającego lub zamykającego światło przełyku, do których zaliczane są: zaburzenia połykania (dysfagia) związane ze stopniowym przechodzeniem z pokarmów stałych na pokarmy płynne, aż do całkowitego braku możliwości połykania; jest to najczęściej występujący objaw, zgłaszany w ok. 75% przypadków, nudności i wymioty związane z występowaniem w przełyku przeszkody uniemożliwiającej przechodzenie pokarmu do żołądka, chrypka  pojawiająca  się w przypadku naciekania nerwu biegnącego do krtani, ból przy połykaniu (odynofagia), bóle zamostkowe i w nadbrzuszu  wynikające z naciekania przez nowotwór okolicznych struktur,  utrata łaknienia i masy ciała, kaszel, częste zapalenia płuc związane z zajęciem układu oddechowego przez naciek nowotworowy, krwawienie do przewodu pokarmowego, wyniszczenie.

Jak wspomniano na wstępie, aż 90% raków przełyku są to tak zwane raki płaskonabłonkowe. Prawie połowa z nich lokalizuje się w jego środkowej części. Natomiast pozostałe 10% są to raki gruczołowe; z nich około 75% lokalizuje się w części dolnej.

Proces nowotworowy rozpoczyna się  w obrębie błony śluzowej, która wyściela przełyk, a następnie szerzy się na kolejne jego warstwy i struktury sąsiadujące (opłucną, osierdzie, aortę, tchawicę). Do powstawania przerzutów dochodzi najczęściej drogą chłonną, rzadziej krwionośną.

Każdy pacjent zgłaszający objawy sugerujące możliwość występowania nowotworu przełyku powinien, oprócz standardowego badania lekarskiego (wywiad, badanie przedmiotowe), poddać się przede wszystkim ezofagoskopii lub  badaniu radiologicznemu górnego odcinka przewodu pokarmowego z zastosowaniem kontrastu. Zlecana jest także tomografia komputerowa (badanie standardowo wykonywane u pacjentów, którzy mają być zakwalifikowani do leczenia operacyjnego lub radioterapii. Pozwala ocenić zaawansowanie nowotworu, wielkość guza, naciekanie okolicznych tkanek) oraz pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa (PET-CT) (pozwala na dokładniejszą ocenę stopnia zaawansowania choroby. Szczególnie przydatna w wykryciu nawrotu procesu nowotworowego, jeżeli jednoznaczne jego stwierdzenie nie jest możliwe w innych badaniach, np. tomografii komputerowej)

Wyniki leczenia raka przełyku pozostają niezadowalające. Wynika to głównie ze znacznego zaawansowania nowotworu w momencie rozpoznania oraz z jego niewielkiej wrażliwości na radio- i chemioterapię. Planowanie leczenia powinno odbywać się w zespole wielodyscyplinarnym, w którego skład wchodziłby torakochirurg, radioterapeuta i chemioterapeuta.

Wybór sposobu leczenia uzależniony jest przede wszystkim od stanu ogólnego pacjenta oraz lokalizacji i zaawansowania procesu nowotworowego. W przypadkach wczesnych postaci raka przełyku (nowotwór operacyjny) umiejscowionych w części piersiowej lub brzusznej postępowaniem z wyboru jest chirurgiczna resekcja przełyku, w razie konieczności wraz z częścią żołądka. Towarzyszy jej usunięcie regionalnych węzłów chłonnych śródpiersia  i nadbrzusza z ewentualną resekcją węzłów szyjnych. Ze względu na umiejscowienie przełyku jest to zabieg wykonywany przez torakochirurgów, niejednokrotnie bardzo trudny do przeprowadzenia i  niezwykle obciążający dla pacjenta. Ciągłość przewodu pokarmowego odtwarzana jest poprzez zespolenie przełyku z żołądkiem, który przemieszczony zostaje do klatki piersiowej. Alternatywnym sposobem postępowania jest zastosowanie przedoperacyjnej chemioradioterapii z następową resekcją przełyku.

U pacjentów niekwalifikujących się do zabiegu operacyjnego z powodu istotnych chorób współistniejących, ale w dobrym stanie ogólnym, należy rozważyć zastosowanie chemioradioterapii (jednoczasowe naświetlania +  leczenie cytostatykami).

Pacjenci z rakiem odcinka szyjnego lub szyjno-piersiowego przełyku powinni być leczeni przy zastosowaniu chemioradioterapii. Zabieg chirurgiczny, choć ma porównywalną skuteczność z leczeniem skojarzonym, jest okaleczający dla chorego i niesie ze sobą duże ryzyko powikłań. W terapii  radykalnej, której intencją jest wyleczenie, stosuje się dawki napromieniania równocześnie z chemioterapią takimi lekami, jak cisplatyna i fluorouracyl.

W przypadkach guzów granicznie resekcyjnych, czyli takich, których pierwotne leczenie chirurgiczne wiązałoby się z zabiegiem nieradykalnym (pozostawieniem ognisk nowotworu), można podjąć próbę zastosowania leczenia wstępnego (chemioradioterapii lub chemioterapii) w celu kontroli miejscowej choroby i stworzenia warunków umożliwiających przeprowadzenie zabiegu operacyjnego. Leczenie okołooperacyjne (stosowane przed i po operacji) z zastosowaniem chemioterapii wykorzystuje się również w przypadkach rozpoznania gruczolakoraka połączenia przełykowo-żołądkowego w stadium zaawansowania miejscowego.

Leczenie paliatywne, do którego w chwili rozpoznania kwalifikuje się większość chorych, stosowane jest w przypadkach stwierdzenia nowotworu nieoperacyjnego, czyli takiego, w którym obecne jest naciekanie serca, tchawicy, dużych naczyń, przerzuty do pozaregionalnych węzłów chłonnych lub przerzuty odległe. Jego celem nie jest wyleczenie, lecz zapobieganie wyniszczeniu poprzez umożliwienie odżywiania, przedłużenie życia chorego i poprawę jego jakości. Wśród metod paliatywnych zastosowanie znajduje chirurgia, radioterapia i chemioterapia, przy czym pacjent, który ma otrzymać leczenie cytostatykami, musi zostać uprzednio zaopatrzony chirurgicznie w sposób zapewniający mu prawidłowe odżywianie. Zwykle udrożnienie światła przełyku odbywa się poprzez założenie protezy (sztywnej lub samorozprężającej), użycie lasera, rozszerzanie mechaniczne lub zastosowane radioterapii. Jeśli metody te są nieskuteczne i dochodzi do dalszego wyniszczenia chorego, należy rozważyć wykonanie przetoki umożliwiającej karmienie dożołądkowe lub dojelitowe. Chemioterapia jest metodą, którą można zastosować u pacjentów w dobrym stanie ogólnym, szczególnie z rozpoznaniem raka gruczołowego. Chorzy w złym stanie ogólnym, wyniszczeni otrzymują leczenie wyłącznie objawowe, którego głównym celem jest złagodzenie lub wyeliminowanie objawów związanych z chorobą nowotworową (zapobieganie nudnościom, wymiotom, terapia przeciwbólowa).

Nie ma badań przesiewowych w kierunku raka przełyku. W zapobieganiu rozwojowi raka przełyku istotne jest unikanie czynników ryzyka, takich jak palenie tytoniu i spożywanie wysokoprocentowego alkoholu. W przypadkach raka gruczołowego kładzie się dodatkowy nacisk na walkę z otyłością. Aby zapobiec negatywnym skutkom drażnienia błony śluzowej przełyku przez kwaśną treść żołądkową w chorobach przebiegających z jej zarzucaniem do przełyku, należy zastosować leczenie farmakologiczne lub chirurgiczne. U pacjentów z przełykiem Barretta wskazane jest leczenie antyrefluksowe oraz gastroskopia wykonywana co roku.

C16 – Nowotwór złośliwy żołądka

  • C16.0 – Nowotwór złośliwy (wpust)
  • C16.1 – Nowotwór złośliwy (dno żołądka)
  • C16.2 – Nowotwór złośliwy (trzon żołądka)
  • C16.3 – Nowotwór złośliwy (ujście odźwiernika)
  • C16.4 – Nowotwór złośliwy (odźwiernik)
  • C16.5 – Nowotwór złośliwy (krzywizna mniejsza żołądka, nieokreślona)
  • C16.6 – Nowotwór złośliwy (krzywizna większa żołądka, nieokreślona)
  • C16.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice żołądka)
  • C16.9 – Nowotwór złośliwy (żołądek, nieokreślony)

Żołądek stanowi część przewodu pokarmowego, do którego po przejściu przez przełyk dostaje się pokarm i w nim pod wpływem enzymów trawiennych zapoczątkowany zostaje proces trawienia. Narząd ten składa się z wpustu, dna, trzonu i odźwiernika. Nowotwór może rozwinąć się w każdej z nich, jednak najczęściej do jego powstania dochodzi w części odźwiernikowej (ok. 50%), rzadziej w obrębie trzonu (20%) lub wpustu (25%). Zwykle nowotwór tworzy się w obrębie błony śluzowej, która wyściela żołądek od wewnątrz i stanowi jedną z czterech warstw tworzących jego ścianę. Zaburzenia powstające na poziomie molekularnym nie są rozpoznawane przez systemy naprawcze, co powoduje, że pojedyncza komórka nabywa zdolności do niekontrolowanego namnażania się. W miarę  wzrostu nowotworu dochodzi do zajmowania kolejnych warstw. Im więcej warstw jest zajętych przez nowotwór, tym wyższy stopień zaawansowania choroby i tym samym gorsze rokowanie. Nowotwór rozprzestrzenia się zarówno przez ciągłość, obejmując struktury i narządy sąsiadujące z żołądkiem, takie jak przełyk czy trzustka, jak również drogą krwionośną lub chłonną, dając przerzuty m.in. do wątroby, płuc i kości.

Najczęstszym nowotworem złośliwym żołądka, bo występującym aż w 95% przypadków, jest gruczolakorak (adenocarcinoma). Wywodzi się on z komórek błony śluzowej wyścielającej żołądek.  Inne, rzadsze nowotwory, to: chłoniaki, guzy neuroendokrynne, mięsaki czy też guzy podścieliska przewodu pokarmowego (GIST).

Polska jest krajem o średniej zachorowalności na raka żołądka. Najczęściej rozpoznawany jest w stadium zaawansowania, w którym przeprowadzenie operacji prowadzącej do wyleczenia nie jest możliwe. Wczesna postać raka żołądka stanowi jedynie 5-8% zachorowań i wykrywana jest zwykle przypadkowo.

Do czynników wpływających na zwiększenie ryzyka należą: nieodpowiednia dieta (bogata w sól, obfita w konserwowane i wędzone produkty oraz uboga w świeże owoce i warzywa), płeć (częściej występuje u mężczyzn),  stan po częściowej resekcji żołądka, przynależność etniczna (częściej chorują Japończycy, Chińczycy, Koreańczycy, mieszkańcy Europy Południowej i Wschodniej oraz Ameryki Środkowej), niski status socjoekonomiczny, grupa krwi A, narażenie na czynniki chemiczne (górnicy, hutnicy, pracownicy przemysłu gumowego), występowanie polipów gruczolakowych, zmiany będącej uwypukleniem błony śluzowej żołądka, która wiąże się z ok 10-20% ryzykiem przemiany złośliwej, zakażenie Helicobacter pylori (bakteria ta jest przyczyną zwiększenia zapadalności na raka i chłoniaka żołądka, wywołuje przewlekłe zapalenie błony śluzowej prowadzące do przemian nowotworowych; przyjmuje się, że od zakażenia do rozwoju nowotworu mija powyżej 30 lat), palenie tytoniu (aż dwukrotny wzrost ryzyka), zachorowania na nowotwory żołądka w rodzinie (rodzice, dziadkowie, rodzeństwo), choroba Addisona-Biermera – niedokrwistość złośliwa  (w związku z zaburzeniami w układzie odpornościowym dochodzi do zaniku błony śluzowej żołądka, co wiąże się to ze wzrostem ryzyka zachorowania), choroba Menetriera (przerost błony śluzowej żołądka).

Objawy raka żołądka są niecharakterystyczne i mogą być identyczne z tymi, które obserwowane są w innych powszechnych chorobach, takich jak zapalenie błony śluzowej żołądka czy też choroba wrzodowa lub refluksowa. Lekceważenie pierwszych symptomów niewątpliwie wpływa na opóźnienie prawidłowej diagnozy i jest przyczyną rozpoznawania choroby nowotworowej w zaawansowanym stadium, co zmniejsza szanse chorego na wyleczenie. Do najczęściej zgłaszanych objawów wśród pacjentów z rakiem żołądka należą tzw. objawy dyspeptyczne (tj. bóle w nadbrzuszu, uczucie pełności, odbijanie, nudności), utrata apetytu, ubytek masy ciała, wymioty, zaburzenia połykania, smoliste stolce. Zwykle objawy te trwają kilka miesięcy, a nawet lat, okresowo nasilając się i ustępując. W późniejszym etapie choroby mogą dołączyć się: wyczuwalny guz w nadbrzuszu, powiększenie węzłów chłonnych, szczególnie węzłów chłonnych znajdujących się nad obojczykiem po lewej stronie (węzeł Virchowa), wodobrzusze, wyniszczenie, wysięk w jamie opłucnej, guz jajnika (tzw. guz Krukenberga będący przerzutem raka żołądka do jajnika).

Duże znaczenie kliniczne, związane z różnicą w rokowaniu, ma podział na wczesnego i zaawansowanego raka żołądka. Głębokość nacieku nowotworowego jest niezwykle istotnym czynnikiem prognostycznym. Rak wczesny charakteryzuje się lepszym rokowaniem, zwykle nie daje objawów i wykrywany jest bardzo rzadko. W zaawansowanym raku żołądka rokowanie pogarsza się w miarę wzrostu głębokości nacieku i zwiększania się liczby zajętych węzłów chłonnych.

Ocena stopnia zaawansowania jest ważna pod kątem leczenia operacyjnego, które jako jedyne daje możliwość wyleczenia, pod warunkiem wykonania całkowitego wycięcia nowotworu (operacja radykalna). W stadium nieoperacyjnym znaczne zaawansowanie choroby powoduje, że przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego mającego na celu wyleczenie nie jest możliwe.

Lekarz w zależności od wskazań  może zlecić wykonanie takich badań, jak:

  • Gastroskopia – najlepsze badanie umożliwiające ocenę nie tylko wszystkich części żołądka, ale także przełyku. Lekarz wykonujący gastroskopię dzięki giętkiemu przyrządowi zaopatrzonemu w układ optyczny może obejrzeć śluzówkę górnego odcinka przewodu pokarmowego i uzyskać materiał do badania mikroskopowego, które jako jedyne pozwala postawić ostateczne rozpoznanie. Obowiązuje pobranie minimum 6 wycinków i wykonanie testu w kierunku zakażenia bakterią Helicobacter pylori. Gastroskopia stosowana w badaniach kontrolnych po leczeniu raka żołądka pozwala wykryć wznowę procesu nowotworowego. Jest to bardzo czuła metoda. W związku z brakiem charakterystycznych objawów raka żołądka każdy pacjent zgłaszający stałe objawy dyspeptyczne powinien mieć wykonaną gastroskopię.
  • Badanie radiologiczne górnego odcinka przewodu pokarmowego z użyciem kontrastu. Obecnie rzadziej wykonywane. Polega na wykonaniu serii zdjęć rentgenowskich w trakcie pasażu przez przewód pokarmowy specjalnej substancji (kontrastu), która pokrywając cienką warstwą śluzówkę przewodu pokarmowego, umożliwia zaobserwowanie jej nieprawidłowości. Wadą tego badania jest brak możliwości pobrania materiału (wycinków) do badania mikroskopowego i mniejsza czułość w wykrywaniu wczesnych zmian błony śluzowej.
  • Ultrasonografia – umożliwia ocenę zaawansowania procesu nowotworowego, wykrycie ewentualnych przerzutów w wątrobie, okolicznych węzłach chłonnych czy też stwierdzenie zajęcia sąsiednich narządów. Szczególnym rodzajem badania ultrasonograficznego jest EUS (endosonografia), dzięki której możliwa jest bardziej precyzyjna ocena grubości nacieku nowotworowego w żołądku.
  • Tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (NMR), pozytonowa tomografia emisyjna (PET) – pozwalają na dokładniejszą niż ultrasonografia ocenę stopnia zaawansowania nowotworów żołądka, co czyni je przydatnymi w kwalifikacji pacjenta do zabiegu operacyjnego.
  • Badania laboratoryjne (morfologia, biochemia) – nie mają znaczenia w rozpoznawaniu raka żołądka, są natomiast przydatne w ocenie stanu wydolności narządowej chorego. Niedokrwistość lub niski poziom albumin towarzyszy zwykle zaawansowanej chorobie.
  • Markery nowotworowe – najczęściej oceniane CA19-9 i CEA (antygen rakowo-płodowy) nie są wiarygodne, gdyż ich stężenie  może wzrastać w innych nowotworach, np. trzustki, jelita grubego, wątroby i chorobach nienowotworowych, takich jak marskość wątroby, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, zapalenie trzustki. Markery te nie mają zastosowania w badaniach przesiewowych. aczkolwiek mogą być przydatne w wykryciu ewentualnego nawrotu choroby po leczeniu operacyjnym. Podwyższone stężenia CA19-9 i CEA stwierdza się w zaawansowanych postaciach raka żołądka.

Ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie badanie mikroskopowego materiału pobranego w czasie gastroskopii, laparoskopii lub laparotomii.

Jedyną skuteczną metodą leczenia raka żołądka jest radykalne (całkowite) chirurgiczne usunięcie nowotworu. W trakcie zabiegu operacyjnego chirurg usuwa nie tylko nowotworowo zmieniony żołądek lub jego część, ale także jak największą możliwą liczbę węzłów chłonnych. Zasady leczenia w zależności od stopnia zaawansowania nowotworu.

Jeśli pacjent nie otrzymał leczenia wstępnego, postępowaniem standardowym po operacji jest leczenie uzupełniające (tzw. adiuwantowe) w postaci radioterapii i chemioterapii z zastosowaniem leku o nazwie fluorouracyl. Intencją terapii adiuwantowej, czyli takiej, którą stosuje się po przeprowadzonym radykalnym zabiegu operacyjnymi, jest zmniejszenie ryzyka nawrotu choroby oraz poprawa czasu przeżycia pacjentów. Alternatywnym sposobem postępowania w takim zaawansowaniu nowotworu jest chemioterapia okołooperacyjna.

Nowotwór rozsiany lub zaawansowany miejscowo, ale nieresekcyjny- u chorych stosuje się leczenie paliatywne, czyli takie, którego intencją nie jest wyleczenie, lecz wydłużenie czasu przeżycia, poprawa jego jakości oraz zabezpieczenie przed ewentualnymi powikłaniami (krwawienie, niedrożność). Wśród dostępnych terapii wyróżnia się metody chirurgiczne oraz chemio- lub radioterapię. Dobry stan ogólny, niewielki ubytek masy ciała oraz brak istotnych chorób współistniejących czynią chorego dobrym kandydatem do leczenia chemioterapią. Najczęściej używane leki to: cisplatyna, oksaliplatyna, fluorouracyl, doksorubicyna. W razie dyskwalifikacji z chemioterapii pacjent otrzymuje leczenie objawowe polegające na łagodzeniu symptomów choroby bez wpływu na jej przyczynę. Radioterapia lub leczenie chirurgiczne są uzasadnione w niedrożności lub krwawieniu.

Wszyscy chorzy po leczeniu z powodu raka żołądka powinni zgłaszać się na badania kontrolne do onkologa lub chirurga. Przez pierwsze 2 lata wizyty wyznaczane są co 3-6 miesięcy, przez kolejne 3 lata co 6 miesięcy, a później raz w roku. Badania obrazowe (gastroskopia, USG, RTG klatki piersiowej) wykonywane są w zależności od wskazań.

Po całkowitym wycięciu żołądka posiłki muszą być spożywane często (np. 6 razy dziennie), ale w niewielkich objętościach. Nie ma konieczności stosowania specjalnych diet, ale wymagana jest suplementacja witaminy B12, aby zapobiec rozwojowi niedokrwistości. Można spożywać wszystkie rodzaje pokarmów, w niewielkim stopniu unikając potraw wzdymających.

C17 – Nowotwór złośliwy jelita cienkiego

  • C17.0 – Nowotwór złośliwy (dwunastnica)
  • C17.1 – Nowotwór złośliwy (jelito czcze)
  • C17.2 – Nowotwór złośliwy (jelito kręte)
  • C17.3 – Nowotwór złośliwy (uchyłek meckela)
  • C17.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice jelita cienkiego)
  • C17.9 – Nowotwór złośliwy (jelito cienkie, nieokreślone)

Jelito cienkie stanowi ponad 2/3 długości przewodu pokarmowego i znajduje się między żołądkiem a jelitem grubym, od którego oddziela je zastawka krętniczo-kątnicza.  Anatomicznie dzieli się na trzy odcinki: dwunastnicę, jelito czcze oraz jelito kręte.  Do najważniejszych funkcji jelita cienkiego należy trawienie oraz wchłanianie składników odżywczych. Nowotwory jelita cienkiego, pomimo znacznych rozmiarów tego narządu, występują sporadycznie i stanowią zaledwie ok. 2% wszystkich nowotworów układu pokarmowego.

Nowotwory złośliwe charakteryzują się odmienną budową niż tkanka, z której się wywodzą, dynamicznymi i szybkimi podziałami komórkowymi, naciekaniem otaczających tkanek, wznowami oraz zdolnością tworzenia przerzutów. Nieleczone prowadzą do śmierci pacjenta.

Z powodu niewielkiej liczby zachorowań na nowotwory jelita cienkiego trudne jest zidentyfikowanie czynników zwiększających ryzyko wystąpienia tej choroby. Poznane dotychczas czynniki ryzyka to przede wszystkim dziedziczone zespoły genetyczne, takie jak: rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP), zespół Peutz-Jeghersa, dziedziczny rak jelita grubego bez polipowatości (HNPCC) – zespół Lyncha II.

U pacjentów z rozpoznaniem rodzinnej polipowatości gruczolakowatej, czyli rzadkiej choroby genetycznej, w której jelito całe usiane jest polipami, względne ryzyko wystąpienia raka jelita cienkiego jest ponad 300% większe niż w populacji ogólnej i jest to główna przyczyna zgonu u chorych po wcześniejszym usunięciu jelita grubego z tego samego powodu. U tych pacjentów można rozważyć wykonanie profilaktycznego usunięcia dwunastnicy. Do wystąpienia raka jelita cienkiego predysponuje również: wcześniejsze zachorowanie na raka jelita cienkiego lub grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna, czyli długotrwałe, ciężkie zapalenie występujące w tej części układu pokarmowego, celiakia (choroba trzewna), ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem, ponad 85% zachorowań odnotowuje się po 50. roku życia, palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, dieta.

We wczesnych stopniach zaawansowania nowotwory jelita cienkiego są wykrywane przypadkowo, ponieważ przez długi czas pozostają bezobjawowe. Pierwsze symptomy choroby są niespecyficzne. Na podstawie amerykańskich badań okres od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia prawidłowej diagnozy wynosi od 4 do 7 miesięcy. Pacjenci zgłaszają bóle brzucha nasilające się po posiłku, nudności, wymioty, utratę masy ciała i osłabienie. Nowotwory jelita cienkiego mogą prowadzić do niedrożności przewodu pokarmowego. Opisywane są przypadki perforacji (przedziurawienia) ściany jelita, najczęściej u pacjentów z rozpoznaniem chłoniaka lub mięsaka. Nowotwory zlokalizowane w dwunastnicy w okolicy ujścia żółci mogą uniemożliwiać fizjologiczny jej przepływ, powodując żółtaczkę mechaniczną. Wraz z rozwojem choroby mogą pojawić się nowe symptomy związane z przerzutami do innych narządów. Przerzuty do wątroby mogą powodować następujące objawy: powiększenie wątroby, ból w nadbrzuszu oraz prawym podżebrzu, żółtaczkę, wodobrzusze, nudności i wymioty. Tylko u ok. 50% pacjentów udaje się ustalić rozpoznanie choroby przed zabiegiem operacyjnym, u  pozostałych rozpoznanie następuje w trakcie operacji z powodu nagłych wskazań, np. niedrożności bądź perforacji jelit, poddawania zabiegom diagnostycznym.

Rozpoznanie choroby nowotworowej stawiane jest na podstawie badania cytologicznego lub histopatologicznego (badań mikroskopowych) materiału uzyskanego np. podczas badania lub w trakcie zabiegu. Badania laboratoryjne mogą wskazywać na nieprawidłowości, które są często stwierdzane u pacjentów z chorobami nowotworowymi, takimi jak:pewien rodzaj niedokrwistości (niedokrwistość mikrocytarna) – powstaje na skutek przewlekłego krwawienia z guza do światła jelita oraz niedoboru żelaza, hiperbilirubinemia, czyli podwyższone stężenie bilirubiny (głównego składnika żółci) lub zwiększenie aktywności enzymów rozkładających żółć w surowicy – może być stwierdzone u pacjentów, u których guz uciska na drogi żółciowe, zwiększenie aktywności enzymów świadczących o niewydolności wątroby w surowicy –może wystąpić u chorych z przerzutami do tego narządu.

Badania endoskopowe polegają na wprowadzeniu do przewodu pokarmowego urządzenia ze źródłem światła i kamerą. W diagnostyce endoskopowej jelita cienkiego obecnie wykorzystuje się endoskopię kapsułkową oraz enteroskopię dwubalonową. Pierwsza metoda polega na połknięciu przez pacjenta specjalnej kapsułki (wielkości tabletki) zawierającej kamerę, która przemieszczając się wzdłuż przewodu pokarmowego, wykonuje zdjęcia. Badanie trwa około 10 godzin i umożliwia zobrazowanie wewnętrznej powierzchni jelita. Enteroskopia dwubalonowa to zabieg polegający na wprowadzeniu długiego endoskopu z systemem balonowym na końcu, umożliwiającego uwidocznienie jelita cienkiego. Opisywana metoda jest inwazyjna, czasochłonna oraz wymaga znieczulenia. Jej zaletą jest możliwość pobrania wycinków, usuwania polipów i tamowania krwawień.

Badania obrazowe (tomografia komputerowa, rzadziej rezonans magnetyczny) służą do określenia lokalizacji oraz oceny stopnia zaawansowania choroby. W celu właściwego zobrazowania narządu badanie jest wykonywane po podaniu środków farmakologicznych hamujących napięcie i ruch jelita oraz po dożylnym zastosowaniu kontrastu, a następnie po wypełnieniu jelita cienkiego środkiem kontrastowym.

Jedyną metodą radykalnego leczenia raka jelita cienkiego jest zabieg chirurgiczny. Rodzaj i zakres operacji zależy przede wszystkim od wielkości, lokalizacji guza, stopnia zaawansowania choroby oraz od stanu ogólnego pacjenta. W trakcie badania endoskopowego możliwe jest usunięcie polipów. Przy pojedynczych polipach o wysokim ryzyku przemiany nowotworowej, niemożliwych do wycięcia miejscowego, oraz przy występowaniu mnogich polipów w dwunastnicy w przebiegu zespołu FAP zalecane jest całkowite jej usunięcie.

Przy rozpoznaniu raka, gdy istnieje możliwość całkowitego wycięcia guza, rutynowo stosuje się resekcję chorobowo zmienionego fragmentu jelita z marginesami zdrowych tkanek i regionalnego układu chłonnego. W przypadkach nowotworów zlokalizowanych w dwunastnicy, szczególnie w okolicy brodawki wyprowadzającej żółć (brodawki Vatera), zalecane jest na usunięcie fragmentu trzustki, dwunastnicy, pęcherzyka żółciowego, odcinka przewodu żółciowego wspólnego oraz odźwiernikowej części żołądka. Ze względu na duże ryzyko powikłań operacja ta powinna być przeprowadzana w ośrodkach dysponujących odpowiednim doświadczeniem.

Operacje paliatywne wykonywane są w celu zmniejszenia dolegliwości wynikających z przebiegu choroby, gdy nie ma możliwości przeprowadzenia zabiegu radykalnego, czyli niemożliwe jest doszczętne usunięcie nowotworu. Z powodu sporadycznego występowania nowotworów jelita cienkiego wartość uzupełniającego leczenia systemowego nie jest określona. Dane dotyczące korzyści po zastosowaniu chemioterapii w postaci wydłużenia czasu wolnego od choroby pochodzą z badań na niewielkich grupach chorych. Nie ma danych potwierdzających skuteczność terapii celowanej u chorych na raka jelita cienkiego.

Radioterapia jest rutynowo stosowana w leczeniu raka jelita cienkiego, ponieważ nie udowodniono jej wpływu na czas przeżycia chorych. Uzupełniająca radioterapia może zmniejszyć ryzyko wznowy miejscowej nowotworu u wybranych chorych z niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi, np. naciekaniem trzustki, niskim stopniem zróżnicowania raka, przerzutami do węzłów chłonnych.

W Polsce nie ma zaleceń określających schemat opieki nad pacjentami po leczeniu z powodu raka jelita cienkiego. Regularne wizyty kontrolne umożliwiają wcześniejsze wykrycie wznowy choroby oraz łagodzenie dolegliwości związanych z przebytym leczeniem. Często niezbędna jest pomoc psychologiczna w celu ułatwienia akceptacji stanu zdrowia. W ostatnich latach coraz więcej uwagi poświęca się roli pielęgniarek, rehabilitantów oraz dietetyków w trakcie i po terapii onkologicznej.

C18 – Nowotwór złośliwy jelita grubego

  • C18.0 – Nowotwór złośliwy (jelito ślepe)
  • C18.1 – Nowotwór złośliwy (wyrostek robaczkowy)
  • C18.2 – Nowotwór złośliwy (okrężnica wstępująca)
  • C18.3 – Nowotwór złośliwy (zgięcie wątrobowe)
  • C18.4 – Nowotwór złośliwy (okrężnica poprzeczna)
  • C18.5 – Nowotwór złośliwy (zgięcie śledzionowe)
  • C18.6 – Nowotwór złośliwy (okrężnica zstępująca)
  • C18.7 – Nowotwór złośliwy (esica)
  • C18.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice okrężnicy)
  • C18.9 – Nowotwór złośliwy (okrężnica, nieokreślona)

Nowotwór jelita grubego jest to nowotwór występujący w obrębie okrężnicy, zgięcia esiczo-odbytniczego i odbytnicy. Rak jelita grubego rozwija się w większości przypadków na podłożu uszypułowanego, znacznie rzadziej nieuszypułowanego gruczolaka, w którym poprzez procesy metaplastyczne doszło do powstania raka nieinwazyjnego (tzw. raka in situ, CIS) – obecnego wyłącznie w obrębie błony śluzowej, a następnie inwazyjnego (po nacieczeniu poza blaszkę właściwą błony śluzowej). W 90-95% przypadków zachorowanie na nowotwór złośliwy jelita grubego jest sporadyczne, w pozostałych 5-10% występuje podłoże dziedziczne.

U  chorych na raka jelita grubego, nawet jeśli wiemy, na jakie czynniki byli oni narażeni, trudno jest określić, który z nich odegrał kluczową rolę w rozwoju raka.

Część czynników ryzyka rozwoju tego nowotworu została poznana. Niektóre z nich można kontrolować (np. palenie, dieta), innych nie (np. wiek, predyspozycje genetyczne). Szansa zachorowania na nowotwór rośnie po 50. roku życia; 9 na 10 osób, które zachorowały na nowotwór, ma ponad 50 lat.

Czynnikami ryzyka są choroby zapalne jelit. Obejmują wrzodziejące zapalenie jelita grubego (20-krotny wzrost ryzyka zachorowania, zwłaszcza w przypadku pancolitis)  oraz chorobę Leśniowskiego-Crohna (3-krotny wzrost ryzyka). U osób cierpiących na choroby zapalne jelit przez wiele lat dochodzi do dysplazji błony wyściełającej okrężnicę i odbytnicę, która z biegiem lat może zmienić się w raka. Uchyłkowatość jelita i zespół jelita drażliwego, z którymi związane są nawracające stany zapalne jelit, nie wiążą się z istotnie większym ryzykiem raka.

Zespół metaboliczny (nadciśnienie, otyłość, cukrzyca, hipertriglicerydemia, niski HDL) – wzrost ryzyka głównie u mężczyzn; im więcej spełnionych kryteriów zespołu metabolicznego, tym większe ryzyko zachorowania. Palenie tytoniu – w USA 1/5 raków jelita jest związana z paleniem. Tryb życia – większa zapadalność u osób z niską aktywnością fizyczną. Uwarunkowanie genetyczne – rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP) wiąże się ze 100%  życiowym ryzykiem zachorowania na raka jelita grubego, w przypadku dziedzicznego raka jelita grubego bez polipowatości (HNPCC) ryzyko to wynosi 70-80 %. Dieta ubogobłonnikowa, bogatotłuszczowa, wysokokaloryczna, uboga w wapń, nadużywanie alkoholu, przebyta radioterapia obszaru jamy brzusznej czy przebyta cholecystektomia to również czynniki ryzyka raka jelita grubego.

Wielu pacjentów z rozpoznaniem raka jelita grubego nie zauważa żadnych objawów choroby. Jednym z częstszych symptomów jest obecność krwi w/na stolcu i objawy związanej z tym niedokrwistości z niedoboru żelaza (łatwe męczenie się, osłabienie). U  około 76% chorych krwawienie ma charakter utajony, co sprawia, że niezwykle użyteczne są  badania krwi utajonej w kale, wykorzystywane również jako  test przesiewowy.

Pozostałe objawy zależą od umiejscowienia guza pierwotnego. Inne niespecyficzne symptomy to: chudnięcie, brak łaknienia, gorączka.

W przypadku znacznego zaawansowania nowotworu mogą wystąpić objawy związane z nacieczeniem innych narządów (pęcherz moczowy, pochwa) lub obecnością przerzutów odległych (najczęściej w wątrobie i płucach).

Gruczolakorak (adenocarcinoma) występuje w około 90% przypadków raka jelita grubego. Rzadsze warianty gruczolakoraka,  poza odmienną budową  charakteryzują się specyficznym profilem molekularnym. Niektóre podtypy mogą stanowić niezależne czynniki rokownicze, np. lepiej rokujący rak rdzeniasty czy gorzej rokujący rak sygnetowatokomórkowy. Oprócz raka w jelicie grubym bardzo rzadko mogą występować inne nowotwory złośliwe lub potencjalnie złośliwe, takie jak guzy neuroendokrynne, GIST (najczęściej w esicy, 1% wszystkich guzów typu GIST ), mięsaki, chłoniaki (najczęściej B-komórkowe, głównie umiejscowione w kątnicy).

W sytuacji podejrzenia nowotworu jelita grubego postępowanie diagnostyczne należy rozpocząć od dokładnego badania podmiotowego i przedmiotowego, w tym badania palcem przez odbyt (per rectum). Podstawą rozpoznania procesu nowotworowego są zabiegi endoskopowe. W zależności od umiejscowienia nowotworu rektoskopia, sigmoidoskopia czy kolonoskopia umożliwiają wykrycie guza i ewentualnych zmian współistniejących oraz pobranie wycinków do badania histopatologicznego. W celu weryfikacji obecności synchronicznych nowotworów każdy chory z rozpoznaniem raka jelita grubego powinien mieć wykonaną przedoperacyjną pełną kolonoskopię. W razie braku możliwości przeprowadzenia badania (np. obecność guza zwężającego światło jelita) należy je wykonać  po zabiegu operacyjnym.

W celu oceny zaawansowania procesu nowotworowego (operacyjność, obecność przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych lub przerzutów odległych) niezbędne jest wykonanie badań obrazowych. Podstawę diagnostyki może stanowić badanie USG lub TK jamy brzusznej i miednicy oraz RTG klatki piersiowej w projekcji przednio-tylnej i bocznej. W sytuacji obecności potencjalnie operacyjnego raka jelita grubego badanie TK jamy brzusznej i miednicy należy poszerzyć o ocenę tomograficzną  klatki piersiowej. W celu dokładnego określenia zaawansowania raka odbytnicy (głębokość naciekania mezorektum, obecność przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych) oraz zaplanowania optymalnego postępowania terapeutycznego (pierwotna chirurgia lub przedoperacyjna radioterapia) niezbędne jest wykonanie rezonansu magnetycznego miednicy. Transrektalne USG nie jest uważane za standard diagnostyki przedoperacyjnej raka odbytnicy ze względu na niewystarczający zasięg obrazowania i jest metoda gorszą niż rezonans magnetyczny. Pozytronowa emisyjna tomografia (PET-TK) jest wykonywana przy niejasnym wyniku badania TK (podejrzenie obecności przerzutów) lub w przypadku obecności przerzutów potencjalnie resekcyjnych w celu wykluczenia innych ognisk rozsiewu.

Niezbędne badania laboratoryjne: CEA przed operacją, morfologia, badania czynnościowe wątroby i nerek.

Podstawą leczenia raka jelita grubego jest chirurgia. W celu optymalizacji terapii u części chorych z miejscowo i regionalnie zaawansowaną chorobą leczenie operacyjne powinno być skojarzone z chemioterapią.

Najskuteczniejszą metodą terapeutyczną raka jelita grubego zaawansowanego miejscowo lub regionalnie jest leczenie chirurgiczne polegające na wycięciu guza wraz z marginesem zdrowych tkanek oraz regionalnymi węzłami chłonnymi. W zależności od umiejscowienia guza pierwotnego wyróżnia się: resekcję odcinkową (w guzach poprzecznicy, esicy), hemikolektomię prawostronną (guzy kątnicy lub wstępnicy) i lewostronną (guzy zstępnicy i niektóre esicy), hemikolektomię poszerzoną (np. prawostronną w rakach zagięcia wątrobowego okrężnicy) oraz kolektomię (w guzach synchronicznych, metachronicznych po wcześniejszym leczeniu operacyjnym, rodzinnej polipowatości gruczolakowatej). Do prawidłowej oceny stanu regionalnych węzłów chłonnych w badaniu histopatologicznym (pN) materiału pooperacyjnego konieczne jest usunięcie 12 regionalnych węzłów. Zdecydowana większość zabiegów operacyjnych wykonywana jest klasycznie poprzez laparotomię. Mało inwazyjne zabiegi laparoskopowe, cechujące się porównywalną skutecznością do metod „otwartych”, a przy tym bardziej korzystne pod względem wielkości rany, dolegliwości bólowych i czasu hospitalizacji, stosowane są obecnie coraz częściej, zwłaszcza u chorych z małym stopniem zaawansowania.

Obecność synchronicznych, operacyjnych przerzutów jest wskazaniem do ich resekcji jednoczasowej lub następczej po usunięciu guza pierwotnego. Dotyczy to głównie sytuacji, gdy przerzuty są pojedyncze oraz znajdują się w wątrobie i płucach.  W pierwotnie nieresekcyjnych guzach jelita lub w sytuacji, gdy zmiany przerzutowe są nieoperacyjne, a istnieje możliwość wykonania radykalnego zabiegu po uzyskaniu zmniejszenia ognisk nowotworu, pacjenta należy poddać chemioterapii indukcyjnej i ponownie ocenić operacyjność po 2-3 miesiącach leczenia. We wszystkich opisanych powyżej sytuacjach zabieg operacyjny może mieć charakter radykalny.

W przypadku choroby uogólnionej leczenie chirurgiczne jest postępowaniem wyłącznie paliatywnym. Resekcja jelita, wyłonienie kolostomii, wykonanie zespolenia omijającego lub endoskopowe protezowanie zwężenia zmniejszają ryzyko krwawienia lub niedrożności.

Chemioterapia uzupełniająca (adjuwantowa) jest leczeniem systemowym stosowanym po radykalnym zabiegu operacyjnym w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu raka. Przy kwalifikacji do leczenia uzupełniającego należy uwzględnić czynniki zależne od pacjenta, np. stan ogólny, wiek, choroby współistniejące, preferencje oraz czynniki zależne od nowotworu, np. zaawansowanie patologiczne, stopień złośliwości histologicznej. Zasadniczym wskazaniem do terapii adjuwantowej jest III stopień zaawansowania nowotworu. Korzyść z leczenia uzupełniającego mogą także odnieść chorzy z chorobą nowotworową w II stopniu zaawansowania przy współwystępowaniu niekorzystnych czynników rokowniczych, takich jak: obecność cechy T4 (zwłaszcza T4b), wysoki stopień złośliwości histologicznej, mniej niż 12 usuniętych węzłów chłonnych, perforacja ściany jelita, zabieg wykonywany w trybie pilnym, inwazja naczyń wewnątrzguzowych. Pooperacyjne leczenie cytostatykami oparte jest na fluorouracylu i powinno trwać pół roku. Najczęściej stosowany jest schemat LF4 (fluorouracyl w postaci długotrwałych wlewów dożylnych z folinianem wapnia). Kapecytabina jest doustnie podawanym prolekiem fluorouracylu, o co najmniej takiej samej skuteczności jak schemat LF4. Dodanie oksaliplatyny do obu wymienionych schematów chemioterapii (FOLFOX4, XELOX) może poprawiać nieznacznie wyniki leczenia w grupie chorych w III stopniu zaawansowania nowotworu kosztem większej toksyczności leczenia.

Chemioterapia paliatywna. Leczenie uogólnionego raka jelita grubego jest leczeniem przewlekłym, często polegającym na sekwencyjnym podawaniu kolejnych linii terapii. Powinno ono trwać do momentu progresji choroby lub nieakceptowanej toksyczności, choć w niektórych przypadkach, przy braku dynamiki zmian, może być przerwane. Odpowiedź na stosowane leczenie należy oceniać co 2-3 miesiące. Podstawowym celem paliatywnego leczenia systemowego, poza opóźnieniem progresji choroby i wydłużeniem czasu przeżycia jest poprawa jakości życia chorych poprzez zmniejszenie nasilenia dolegliwości związanych z nowotworem. Stąd też istotnym czynnikiem w wyborze kolejnych linii chemioterapii jest profil jej toksyczności. Najczęściej zalecane w I rzucie leczenia u chorych w dobrym stanie ogólnym jest skojarzenie fluorouracylu i folinianu wapnia z irinotekanem (schemat FOLFIRI) albo oksaliplatyną (schemat FOLFOX4 lub w przypadku kapecytabiny – XELOX). W momencie progresji stosuje się sekwencyjnie terapię II rzutu schematem alternatywnym (np. FOLFOX lub XELOX po schemacie opartym na irinotekanie; irinotekan w monoterapii lub FOLFIRI po schemacie zawierającym oksaliplatynę).  U chorych w gorszym stanie sprawności leczenie należy rozpocząć od fluorouracylu w postaci wlewów albo od kapecytabiny.

Cetuksymab i panitumumab to przeciwciała monoklonalne skierowane przeciwko receptorowi dla naskórkowego czynnika wzrostu (EGFR).  Leki te uzyskały rejestrację w leczeniu rozsianego raka jelita grubego u chorych, u których w materiale histopatologicznym nowotworu wykazano prawidłowy gen KRAS (brak mutacji aktywującej), co ma znaczenie predykcyjne, oraz dodatkowo obecność białka EGFR na powierzchni komórek (czynnik nie mający znaczenia dla skuteczności tych leków). W praktyce klinicznej cetuksymab lub panitumumab jest najczęściej stosowany w terapii raka chemioopornego. Bewacyzumab – przeciwciało przeciwko czynnikowi wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), może być zastosowane w połączeniu z chemioterapią według schematu FOLFOX w II linii po niepowodzeniu leczenia opartego na fluorouracylu i irinotekanie.

C19 – Nowotwór złośliwy zgięcia esiczo-odbytniczego

C20 – Nowotwór złośliwy odbytnicy

C21 – Nowotwór złośliwy odbytu i kanału odbytu

  • C21.0 – Nowotwór złośliwy (odbyt, nieokreślony)
  • C21.1 – Nowotwór złośliwy (kanał odbytu)
  • C21.2 – Nowotwór złośliwy (strefa kloakogenna)
  • C21.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice odbytu i kanału odbytu)

Miejscowo lub regionalnie zaawansowany rak odbytnicy jest chorobą, której podstawą terapii jest chirurgia. Pierwotne leczenie operacyjne jest uzasadnione u chorych z nowotworem we wczesnym zaawansowaniu – T1-2N0M0. Wyższe zaawansowanie choroby (II i III stopień) wymaga zastosowania radioterapii lub radiochemioterapii przedoperacyjnej.

Leczenie chirurgiczne

Najważniejszym celem leczenia operacyjnego jest zmniejszenie ryzyka wznowy miejscowej oraz zaoszczędzenie funkcji zwieraczy. W zależności od umiejscowienia i rozległości zmiany nowotworowej wyróżnia się zabiegi mało inwazyjne (polipektomia, resekcja przezodbytnicza, przezodbytnicza endoskopowa mikrochirurgia) i bardziej inwazyjne (niska przednia resekcja odbytnicy, brzuszno-kroczowa resekcja odbytnicy). Miejscowe przezodbytnicze wycięcie raka jest możliwe w wyselekcjonowanej  grupie chorych z zaawansowaniem T1N0M0. Zabieg można rozważyć w przypadku obecności małej zmiany (do 3 cm średnicy), wysoko- lub średniozróżnicowanej (G1-2),  położonej do 8 cm od brzegu odbytu oraz obejmującej mniej niż 30% obwodu jelita.

Przezodbytnicza endoskopowa mikrochirurgia (TEM) umożliwia wykonanie miejscowej resekcji zmian odbytnicy położonych bardziej proksymalnie. Zarówno zabieg endoskopowy, jak i klasyczny, polegają na wycięciu pełnej grubością ściany odbytnicy wraz z marginesem zdrowych tkanek.  W razie obecności niekorzystnych czynników w badaniu histopatologicznym (np. naciek raka w linii cięcia, G3, inwazja naczyń chłonnych lub nerwów) wskazane jest bardziej radykalne leczenie operacyjne.

Niska przednia resekcja odbytnicy (LAR, low anterior resection) jest leczeniem z wyboru w nowotworach umiejscowionych w górnej lub środkowej części odbytnicy.

Brzuszno-kroczowe odjęcie odbytnicy  (APR, abdominoperineal excision) jest wskazane w nowotworach umiejscowionych w dolnej 1/3 odbytnicy.

W operacjach przezbrzusznych raka środkowej i dolnej części odbytnicy standardową procedurą jest całkowite wycięcie mezorektum (TME, total mesorectal excision). W jednym bloku tkankowym wraz z jelitem usuwane są struktury naczyniowe i limfatyczne, tkanka tłuszczowa okołoodbytnicza oraz powięź. W guzach górnej 1/3 odbytnicy zaleca się wycięcie mezorektum do poziomu 5 cm poniżej nacieku. W operacji niepoprzedzonej leczeniem wstępnym wskazane jest wycięcie co najmniej 12 węzłów chłonnych. Leczenie operacyjne nowotworów złośliwych odbytnicy wiąże się niekiedy z koniecznością wyłonienia tymczasowej lub stałej (głównie w przypadkach guzów zlokalizowanych w dolnej części odbytnicy) kolostomii.  

W leczeniu choroby przerzutowej stosuje się zasady podobne jak w raku okrężnicy. Metody miejscowego leczenia endoskopowego stosuje się przy obecności przeciwwskazań do zabiegu operacyjnego u chorych z zagrażającą niedrożnością lub krwawieniem.

W przeciwieństwie do zasad postępowania w raku okrężnicy, napromienianie jest istotnym elementem leczenia przed- lub pooperacyjnego raka odbytnicy. Może być stosowane samodzielnie lub w skojarzeniu z chemioterapią. W badaniach klinicznych udowodniono, iż zastosowanie napromieniania wstępnego w porównaniu z uzupełniającym jest bardziej korzystne (mniejsze ryzyko nawrotu miejscowego) i mniej toksyczne. Przy przeciwwskazaniach do leczenia chirurgicznego wysokodawkowa radioterapia może stanowić samodzielną radykalną metodę terapeutyczną.

Wskazaniem do przedoperacyjnej radio- lub radiochemioterapii jest II lub III stopień zaawansowania klinicznego nowotworu odbytnicy znajdującego się do 12 cm od brzegu odbytu. Samodzielna radioterapia jest stosowana u chorych na raka resekcyjnego. Polega na podaniu 5 frakcji promieniowania w dawce 5 Gy w tygodniu poprzedzającym planowany zabieg operacyjny. Radiochemioterapia jest leczeniem dłuższym i bardziej toksycznym. Powinna być rozważona zarówno w guzach operacyjnych, jak i pierwotnie nieoperacyjnych (cT4). W przypadkach nieresekcyjnych jej przeprowadzenie umożliwia wykonanie doszczętnej resekcji u około 70% chorych. Schemat leczenia polega na skojarzeniu 5-tygodniowej radioterapii (dawka całkowita ok. 50 Gy we frakcjach po 1,8 lub 2 Gy) z leczeniem cytostatycznym opartym na fluorouracylu i folinianie wapnia.  Operacja powinna być zaplanowana w 6-8 tygodniu od zakończenia radioterapii.

Uzupełniająca radioterapia w skojarzeniu z jednoczasową chemioterapią powinna być zastosowana u chorych nieleczonych przedoperacyjnie, u których występują czynniki niekorzystne rokowniczo. Wśród tych czynników wymienia się: pozytywne lub małe marginesy wycięcia, przerzuty do węzłów chłonnych lub cechę pT3-T4 (jeżeli nie zastosowano TME). Leczenie schematem, jak w terapii wstępnej, należy rozpocząć w ciągu 4-6 tygodni od operacji.

Radioterapia paliatywna wskazana w celu zmniejszenia dolegliwości bólowych i krwawienia oraz łagodzenia objawów związanych z przerzutami.

Chemioterapia wstępna jest stosowana wyłącznie w skojarzeniu z radioterapią w II i III stopniu zaawansowania klinicznego. Chemioterapię uzupełniającą najczęściej stosuje się w skojarzeniu z jednoczasową radioterapią (wskazania wymieniono wyżej), rzadziej jako samodzielną terapię adjuwantową – najczęściej dotyczy chorych, którzy otrzymali przedoperacyjną radioterapię (wskazania są takie jak w raku okrężnicy). Chemioterapia pooperacyjna oparta jest na fluorouracylu w skojarzeniu z folinianem wapnia.

Leczenie systemowe uogólnionej choroby nowotworowej jest terapią przewlekłą. W momencie progresji choroby przy dobrym stanie ogólnym pacjenta należy rozważyć kolejne linie chemioterapii. U większości chorych paliatywna terapia przeciwnowotworowa zostanie zakończona z powodu progresji, wyczerpania możliwości terapeutycznych lub nieakceptowalnej toksyczności. Niektórzy pacjenci mogą jeszcze wziąć udział w badaniach klinicznych z nowymi lekami, jednak standardem postępowania pozostaje staranne leczenie objawowe (BSC, best supportive care) prowadzone przez lekarzy doświadczonych w opiece paliatywnej. Celem takiego leczenia jest poprawa jakości życia chorych, w tym niesienie ulgi fizycznej i psychicznej. Niekiedy pomocne w zmniejszaniu objawów choroby są paliatywne zabiegi chirurgiczne lub paliatywna radioterapia. Chorzy cierpiący powinni pozostawać pod opieką hospicjum domowego lub, gdy sytuacja tego wymaga, stacjonarnego. W razie wystąpienia zaburzeń psychicznych należy zasięgnąć pomocy psychologa lub psychiatry.

Po zakończeniu radykalnego leczenia raka jelita grubego i odbytu zależy zaplanować dalszą obserwację chorego. Celem takiego postępowania jest wczesne wykrycie nawrotu choroby, najlepiej w stadium miejscowego zaawansowania.

Polskie Towarzystwo Opieki nad Chorymi ze Stomią (POL-ILKO) działa od 1987 roku i posiada oddziały i kluby w całej Polsce. Wraz z innymi stowarzyszeniami jest współzałożycielem Polskiej Koalicji Organizacji Pacjentów. Nadrzędnym celem towarzystwa są działania na rzecz osób z wyłonioną stomią oraz inicjatywy zmierzające do zwiększenie świadomości społecznej w zakresie problemów życia ze stomią.

Europacolon Polska – stowarzyszenie powołane w Polsce w 2007 r. na wzór podobnych stowarzyszeń Europacolon w Europie. Statutowym zadaniem  jest walka o zmniejszenie umieralności wśród chorych na raka jelita grubego, poprawienie jakości ich życia oraz wsparcie w zmaganiach z nowotworem.  Organizacja jednoczy w walce z tą chorobą chorych, ich opiekunów, specjalistów w dziedzinie ochrony zdrowia oraz polityków, przedstawicieli środków masowego przekazu i opinii publicznej. Poza misją społeczną, Stowarzyszenie prowadzi działania w zakresie rehabilitacji i pomocy wszystkim osobom dotkniętych problemem raka jelita grubego.

Z mniejszym ryzykiem zachorowania na nowotwór wiąże się dieta bogata w warzywa, owoce i produkty z pełnego ziarna zbóż, a także wysiłek fizyczny. Modyfikacja diety jako profilaktyka wtórna w przypadkach obecności gruczolaków w jelicie okazała się tylko minimalnie efektywna. W kilku badaniach zaobserwowano, że suplementacja wapnia lub witaminy D3 może mieć działanie chroniące przed zachorowaniem. Udowodniono ponadto, iż przewlekłe stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (np. kwasu acetylosalicylowego w dawce 300 mg/d) zmniejsza ryzyko wystąpienia raka, jednak ze względu na znaczne ryzyko wystąpienia poważnych działań niepożądanych (np. krwawienie w przewodu pokarmowego) chemioprewencja nie jest zalecana. Pewną rolę w redukcji ryzyka odgrywa hormonalna terapia zastępcza oparta na estrogenie i progesteronie.

Badania przesiewowe są podstawowymi metodami wykrywania zmian niezłośliwych – gruczolaków (profilaktyka pierwotna) oraz raków we wczesnych stopniach zaawansowania (profilaktyka wtórna). Dostępne są 2 strategie postępowania:

  1. Test na krew utajoną w kale wykonywany co 12 miesięcy u osób po 50. roku życia (po 2 próbki z 3 kolejnych stolców) zmniejsza umieralność na raka jelita grubego o ok. 16%. Wynik pozytywny jest wskazaniem do wykonania kolonoskopii.
  2. Endoskopia – sigmoidoskopia co 5 lat; kolonoskopia co 10 lat (brak wypracowanych standardów badania przesiewowego). Od 2012 roku w ramach Programu Badań Przesiewowych wysyłane są imienne, jednokrotne zaproszenia na kolonoskopię do osób w wieku 55-64 lata.

C22 – Nowotwór złośliwy wątroby i przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych

  • C22.0 – Nowotwór złośliwy (rak komórek wątroby)
  • C22.1 – Nowotwór złośliwy (rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych)
  • C22.2 – Nowotwór złośliwy (wątrobiak zarodkowy (hepatoblastoma))
  • C22.3 – Nowotwór złośliwy (mięsak naczyniowy wątroby)
  • C22.4 – Nowotwór złośliwy (inne mięsaki wątroby)
  • C22.7 – Nowotwór złośliwy (inne nieokreślone raki wątroby)
  • C22.9 – Nowotwór złośliwy (wątroba, nieokreślona)

Nowotwory wątroby

Do najczęściej występujących nowotworów złośliwych wątroby należy rak wywodzący się z hepatocytów, czyli właściwych komórek wątrobowych (rak wątrobowokomórkowy), i rak powstający z komórek wyścielających przewody przewodzące żółć wewnątrz tego narządu. Komórki te są to tak zwane echolangiocyty. Inne nowotwory złośliwe w tej lokalizacji należą do rzadkości. Rak wątrobowokomórkowy (ang. hepatocellul

ar carcinoma, HCC) i wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych (ang. cholangiocarcinoma, CCC), chociaż różnią się pod wieloma względami, to jednak w oficjalnych klasyfikacjach chorób zaliczane są do jednej grupy i mają wspólną nazwę „pierwotny rak wątroby”.

Nowotwór wątroby wywodzi się z hepatocytów– komórek stanowiących główną masę miąższu wątroby. Ma postać litego guza, który jest unaczyniony przez krew pochodzącą z tętnicy wątrobowej i otoczony jest łącznotkankową torebką. Większość tego rodzaju nowotworów (powyżej 80%) powstaje w wątrobie marskiej i jest ostatnim etapem sekwencji zmian patologicznych: ostre uszkodzenie (zapalenie) prowadzi do zapalenia przewlekłego, które w konsekwencji daje marskość, na której podłożu dopiero powstaje rak.

Jedynie bardzo rzadka postać (rak włóknistoblaszkowy) może rozwijać się w zdrowej wątrobie u ludzi młodych.

Rak wątroby stanowi ponad 90% pierwotnych raków wątroby. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet (2,5:1). Największa zachorowalność na ten nowotwór obserwowana jest w 6-7. dekadzie życia. 

Znanych jest wiele czynników usposabiających do rozwoju raka wątroby. Do najważniejszych należą:  wirusy hepatotropowe, to znaczy atakujące pierwotnie komórki wątrobowe, m.in. wirus hepatitis B – HBV (zapalenie wątroby typu B) i wirus hepatitis C – HCV( zapalenie wątroby typu C), toksyny, takie jak alkohol czy aflatoksyna – toksyna wytwarzana przez niektóre grzyby, zaburzenia metaboliczne (otyłość, cukrzyca, stłuszczeniowa choroba wątroby).

Jednak spośród wszystkich znanych czynników ryzyka najważniejszym jest marskość wątroby, niezależnie od jej przyczyny.Niektóre z wymienionych czynników onkogennych są również czynnikami prowadzącymi do marskości. W takich przypadkach ryzyko powstania nowotworu jest większe. Przykładowo: osoba zakażona HBV ma ryzyko raka wątroby wynikające z onkogennego działania wirusa i ryzyko to znacznie rośnie, gdy u pacjenta dojdzie do marskości na tle przewlekłego zakażenia tym wirusem. Zakażenia HBV, HCV i alkohol, a także stłuszczeniowa choroba wątroby są najczęstszymi globalnie chorobami prowadzącymi do marskości i większość chorych z rakiem wątroby ma w wywiadach działanie któregoś z tych czynników. Rzadziej występujące przewlekłe choroby wątroby, takie jak pierwotna żółciowa marskość, autoimmunologiczne zapalenie, choroba Wilsona i inne, także zwiększają ryzyko raka wątroby, jeśli w ich wieloletnim przebiegu dojdzie do marskości.

Zakażenie wirusem hapatitis B jest jedną z najczęstszych przyczyn wystąpienia raka wątrobowokomórkowego. W ogólnoświatowych statystykach HBV jest czynnikiem etiologicznym ponad 50% raków wątroby(w Europie i Ameryce Północnej odpowiada za około 20% przypadków). Wykazano, że HBV bezpośrednio wpływa na proces nowotworzenia w wątrobie zakażonej osoby, m.in. przez wbudowywanie się materiału genetycznego wirusa w genom chorego. Zakażeni HBV mają większe ryzyko zachorowania niż osoby zdrowe. Wprowadzone w wielu krajach pod koniec ubiegłego wieku obowiązkowe szczepienia przeciw zakażeniom HBV zmniejszają liczbę nowych zachorowań, ale utrzymująca się wysoka częstość raka wątroby związana z zakażeniem HBV jest wynikiem globalnego szczytu zachorowań, który rejestrowano w początkach drugiej połowy ubiegłego wieku. Rak obecnie rozpoznawany u tych osób jest ostatnim etapem wiele lat trwającej sekwencji wyjaśnionej wcześniej.

Wirus hepatitis C jest drugim pod względem częstości występowania czynnikiem etiologicznym raka wątroby. Odpowiada za około 31% przypadków raka wątroby w skali światowej. W Europie, USA i w Japonii wirus ten odpowiada za większość HCC (60-70%), natomiast w Azji i Afryce tylko za 20% przypadków. U znacznej części osób zakażonych HCV utrzymuje się przewlekle replikacja wirusa, co znajduje wyraz w postępie zmian morfologicznych w wątrobie, od ostrego zapalenia poprzez zapalenie przewlekłe i w końcu do marskości. Cały ten proces trwa około 30 lat. Biorąc pod uwagę fakt, że globalny szczyt zakażeń HCV był w latach 80. ubiegłego wieku, to zrozumiałym odzwierciedleniem tych procesów jest wzrastająca częstość raka wątroby w krajach rozwiniętych ze spodziewanym szczytem zachorowań w 2. i 3. dekadzie obecnego wieku. Dodać należy, że w przeciwieństwie do spadającej na świecie liczby zakażeń HBV, liczba nowych zakażeń HCV w Europie i USA nadal wzrasta, co oznacza, że w tych regionach HCV będzie przez wiele lat odgrywał dominującą rolę w etiopatogenezie raka wątroby.

Alkohol etylowy, podobnie jak wirusy hepatotropowe HBV i HCV, jest czynnikiem ryzyka raka wątroby w podwójnym mechanizmie, jako substancja bezpośrednio inicjująca powstanie nowotworu i jako związek toksyczny dla komórek wątroby, którego działanie wiedzie do marskości (Rys. 2). Liczby przypadków raka wątroby bezpośrednio zależnych od alkoholu etylowego nie można dokładnie określić, ponieważ najczęściej działanie tego czynnika związane jest ze współistnieniem zakażenia wirusami hepatotropowymi. Szacuje się, że w rozwiniętych krajach zachodnich około 20% przypadków raka wątroby spowodowanych jest przez alkohol etylowy.

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (ang.nonalcoholic fatty liver disease, NAFLD), nazywana wątrobową manifestacją zespołu metabolicznego, jest obecnie jedną z najczęstszych patologii wątroby. Ocenia się, że w Europie i Ameryce Północnej schorzenie to występujeu 30-40% dorosłej populacji. U części chorych dochodzi do bardziej zaawansowanego i postępującego uszkodzenia narządu nazywanego niealkoholowym stłuszczeniowym zapaleniem wątroby (ang. nonalcoholic steatohepatitis, NASH), a następnie do marskości. Biorąc pod uwagę dużą częstość tego schorzenia w populacji (dotyczy to szczególnie krajów rozwiniętych) i przypadków marskości na tym tle, to zrozumiałym jest, że w niedalekiej przyszłości liczba przypadków raka wątroby w tej grupie patologii wątroby będzie znacząca.

Wykazano, że u osób z otyłością oraz u chorych z cukrzycą ryzyko wystąpienia raka wątroby jest większe niż w populacji ogólnej. Należy podkreślić, że w obu tych chorobach rak może rozwijać się w wątrobie niewykazującej cech przebudowy marskiej. Zatem zarówno cukrzycę, jak i otyłość, należy traktować jako niezależne czynniki ryzyka raka wątroby.

Zanieczyszczenie produktów spożywczych (głównie orzeszków ziemnych) grzybami rodzaju Aspergillus flavus produkujących aflatoksynę B1jest czynnikiem usposabiającym do rozwoju raka wątroby. Problem dotyczy szczególnie subtropikalnych obszarów Azji i Afryki. Aflatoksyna B1 jest przykładem substancji kancerogennej działającej bezpośrednio na DNA w komórkach wątrobowych człowieka. Do wystąpienia raka wątroby u tych osób nie jest konieczna obecność przebudowy marskiej.

Rak wątrobowo-komórkowy zazwyczaj nie daje charakterystycznych objawów. Zważywszy, że w większości przypadków rozwija się u chorych z marskością wątroby, to jedynym sygnałem dla lekarza obserwującego u pacjenta różne objawy przewlekłej choroby wątroby może być pogorszenie bez uchwytnej przyczyny stanu klinicznego, wyrażające się narastającą żółtaczką, utratą wagi ciała, obrzękami, a nawet wodobrzuszem lub encefalopatią (uszkodzeniem mózgu). Rak wątroby jest jednym z szybciej rosnących i źle rokujących nowotworów. Czas podwojenia masy guza wynosi 4-6 miesięcy. Do wczesnego wykrycia raka wątroby, stwarzającego szansę skutecznego leczenia dochodzi niestety rzadko. U większości chorych nowotwór wykrywany jest przypadkowo jako zmiana ogniskowa w czasie USG wykonywanego z innych powodów.

Jak wspomniano, wczesne wykrycie raka wątroby jest niezmiernie ważne, ponieważ tylko chorzy z guzem o małych rozmiarach, bez zmian satelitarnych i bez przerzutów mogą być leczeni z nadzieją dłuższego przeżycia. Nie ma żadnego badania laboratoryjnego, w tym również „markera nowotworowego”, ani zestawu badań, które pozwalałyby na wczesne i pewne rozpoznanie raka wątroby. Jeden z tak zwanych markerów nowotworowych –alfa fetoproteina (AFP)– uznawana powszechnie za dobry wskaźnik raka wątroby nie jest przydatna do wczesnego rozpoznawania raka wątroby, ponieważ ani nie wykrywa wszystkich przypadków, ani nie jest charakterystyczna tylko dla tej jednostki chorobowej. Podkreślić należy, że u 20-25% chorych z raka wątroby stężenia tego markera są prawidłowe, nawet wówczas, gdy guz jest pokaźnych rozmiarów. Badania obrazowe, takie jak USG, tomografia komputerowa (TK) czy badanie rezonansem magnetycznym (MR), są lepszym testem niż testy laboratoryjne do wykrywania raka wątroby. Spośród różnych technik obrazowych najbardziej przydatne do wczesnego wykrywania HCC jest USG – badanie tanie, łatwe do wykonania i powszechnie dostępne. TK, MR oraz pozytronowa emisyjna tomografia (PET) z uwagi na małą dostępność, koszty i skomplikowaną procedurę nie są rekomendowane jako metody diagnostyczne raka wątroby.

Ostatnio na podstawie wieloletnich badań w różnych regionach świata, a szczególnie na terenach dużej częstości występowania tego nowotworu, wypracowano strategię wczesnego rozpoznawania, która jest przyjęta przez towarzystwa zarówno hepatologiczne, jak i onkologiczne. Według tych zaleceń najskuteczniejszym sposobem wczesnego rozpoznania jest systematyczny nadzór chorych, u których stwierdzono zwiększone ryzyko wystąpienia tego nowotworu. Nadzór polega na wykonywaniu USG wątroby co 6 miesięcy. Równoczesne oznaczanie stężenia AFP w surowicy krwi nie jest uwzględnione w tych rekomendacjach, ale  w wielu krajach, które nadzór chorych ze zwiększonym ryzykiem raka wątroby wprowadziły już przed laty, AFP jest oznaczana, ponieważ jest testem tanim, prostym, dostępnym i w niektórych przypadkach niepewnych zmian ogniskowych w USG może ułatwić rozpoznanie.

Podstawą wczesnego rozpoznania raka wątroby jest prawidłowe zróżnicowanie „podejrzanego” guzka wykrytego w badaniu USG – czy jest to jedynie guzek regeneracyjny, zbudowany z prawidłowych hepatocytów, czy jest to guzek dysplastyczny (zbite, upakowane komórki o innej niż prawidłowa budowie), ale jeszcze nienowotworowy, czy jest to już guzek prowadzący do rozwoju raka wątroby. Gdy są wykryte zmiany w wątrobie bez cech marskości, podstawowym badaniem jest ocena mikroskopowa materiału pobranego w biopsji.

Natomiast podstawą diagnostyki raka wątroby w wątrobie marskiej są dynamiczne badania obrazowe rejestrujące charakterystyczne dla tego nowotworu położenie i przepływ naczyniach krwionośnych. Badania naczyniowe muszą spełniać najwyższe kryteria względem aparatury oraz procedur i muszą być oceniane przez bardzo doświadczonego radiologa. Wykorzystuje się dwie techniki badań naczyniowych: nowoczesną tomografię komputerową lub dynamiczny rezonans magnetyczny ze wzmocnieniem kontrastowym (czyli z podaniem substancji chemicznej w celu wzmocnienia obrazu). Algorytm diagnostyczny guzków w marskiej wątrobie zależy od wielkości zmiany i jednoznaczności obrazu w badaniu obrazowym. W niektórych przypadkach do rozpoznania może wystarczyć jedno badanie obrazowo-naczyniowe, w innych konieczne są dwa badania (TK i MR), a niekiedy należy dodatkowo wykonywać badanie histologiczne. Przydatność USG z kontrastem (CEUS) i PET w rozpoznawaniu raka wątroby nie jest udowodniona i obecnie obie metody nie mają stałego miejsca w algorytmie rozpoznawania tego nowotworu.

O wyborze leczenia chorego z rakiem wątroby decydują takie cechy guza, jak wielkość, liczba zmian i ich położenie, a także obecność przerzutów, wydolność wątroby oraz stan ogólny pacjenta. Wszystkie te parametry można bardzo dobrze ocenić klasyfikacją barcelońską (BCLC) i takie podejście jest ostatnio zalecane do decyzji o sposobie leczenia raka wątroby.

Podstawą leczenia jest zabieg operacyjny, który znajduje zastosowanie wyłącznie w mało zaawansowanych fazach choroby (stopień 0 i A BCLC). Pacjent w stopniu 0, z niewielkim guzem, wydolną wątrobą i w dobrym stanie ogólnym kwalifikowany jest do zabiegu usunięcia zmiany z marginesem.Natomiast chory w stopniu A, z więcej niż 1 zmianą ogniskową i ze zmniejszoną wydolnością wątroby ma wskazania do leczenia operacyjnego polegającego na przeszczepieniu wątroby. Może to być przeszczepienie od dawcy nieżyjącego (CLT) albo przeszczep od żyjącego dawcy (LDLT). Ten drugi wariant przeszczepienia wątroby jest znacznie trudniejszy organizacyjnie.

Pozostali chorzy we wczesnym stopniu zaawansowania raka wątroby, ale z przeciwwskazaniami do przeszczepienia wątroby, mogą być leczeni metodami ablacyjnymi, które polegają na wstrzykiwaniu do guza absolutnego alkoholu i przez to uzyskanie zmniejszenia masy guza. Inną popularną techniką ablacyjną jest niszczenie raka wątroby energią pochodzącą z fal o długości zbliżonej do fal radiowych (RFA). Wyniki leczenia operacyjnego i ablacyjnego są dość dobre. Pięcioletnie przeżycie uzyskuje się u 40-70% chorych. Metody stosowane w bardziej zaawansowanych stopniach choroby mają znaczenie paliatywne.

W stopniu pośrednim (B) zalecane jest niszczenie guza przeztętniczą chemoembolizacją (TACE). Metoda to polega na wstrzykiwaniu bezpośrednio do tętnicy zaopatrującej guz w krew bardzo drobnych cząsteczek zamykających małe naczynia doprowadzające tlen i składniki odżywcze dla nowotworu. Dodatkowo miejscowo uwalniają się leki cytostatyczne hamujące wzrost guza, unikając ich dużego stężenia w całym organizmie.  W stopniu zaawansowanym (C) zalecane jest tzw. celowane leczenie molekularne (ang. molecular targeted therapy, MTT), polegające na zahamowaniu wzrostu guza przez blokowanie cząsteczek w nim występujących i biorących udział w jego podstawowych procesach komórkowych. Głównym przedstawicielem leków tej ostatniej grupy jest Sorafenib. Podkreślić należy, że stosując zarówno TACE, jak i Sorafenib, nie można osiągnąć wyleczenia nowotworu.

Chorzy prawidłowo zakwalifikowani do leczenia operacyjnego nie mają niewydolności wątroby i jakość ich życia jest dobra. Szczególną grupę stanowią pacjenci, u których wykonano przeszczepienie wątroby. U tych chorych nasilać się mogą – i to zarówno przed, jak i po operacji – problemy psychologiczne typowe dla zabiegów transplantacji narządów. Osoby te wymagają wsparcia psychoterapeuty. Pozytywną rolę u osób z HCC zakwalifikowanych do przeszczepienia wątroby odgrywają kontakty z aktywnym w kraju stowarzyszeniem „chorych po przeszczepie”.

Wzrastająca na świecie, a szczególnie w Europie częstość HCC wymaga wzmożonych działań prewencyjnych. Ogólnoświatowe i europejskie towarzystwa zalecają różne sposoby zapobiegania temu nowotworowi. Niektóre z nich, jak na przykład szczepienia przeciw zakażeniu HBV, w wielu krajach na świecie wprowadzono w drugiej połowie ubiegłego wieku i pozytywne efekty już są widoczne. W Hongkongu i na Tajwanie, gdzie obowiązkowe szczepienia wprowadzono najwcześniej i na największą skalę, wyraźnie zmniejszyła się liczba zachorowań na HCC. Nie ma jeszcze szczepionki przeciw HCV.

Nowotwory przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych (CCC)

Wątroba wytwarzając żółć, przesyła ją przewodami (drogami) do pęcherzyka żółciowego lub bezpośrednio do dalszej części przewodu pokarmowego. Przewody żółciowe dzielimy na te znajdujące się w obrębie wątroby i zewnątrzwątrobowe.Raki wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, które razem z rakami wątrobowokomórkowymi klasyfikowane są jako pierwotne raki wątroby, stanowią niewielki odsetek wszystkich nowotworów wątroby i dróg żółciowych.

Nowotwory złośliwe wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych są w przeważającej większości tak zwanymi gruczolakorakami. Jest to nazwa odnosząca się do natury nowotworów, które powstają z komórek gruczołów lub ich przewodów. Te wywodzą się z komórek tworzących  przewodziki żółciowe i małe przewody żółciowe. Ich powszechna nazwa to cholangiocarcinoma (CCC). Raki dalszych odcinków dróg żółciowych zaliczane są do zewnątrzwątrobowych cholangiocarcinoma.

Raki przewodów wewnątrzwątrobowych występują rzadziej niż raki zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. W ostatnich dekadach obserwuje się jednak zmiany w tej tendencji.

Czynniki predysponujące do powstania wewnątrzwątrobowego CCC są podobne do czynników ryzyka raków zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Najważniejszym spośród nich jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ang. primary sclerosing cholangitis, PSC). Jest to choroba o etiologii prawdopodobnie autoimmunologicznej – u jej podłoża leżą nieprawidłowe reakcje układu odpornościowego człowieka. Ponadto do czynników ryzyka raka przewodów wewnątrzwątrobowych zalicza się kamicę i torbiele dróg żółciowych oraz infestacje, czyli obecność w drogach żółciowych pasożytów. To ostatnie dotyczy populacji Azji Wschodniej i Afryki. Do czynników ryzyka raka przewodów wewnątrzwątrobowych zalicza się również niektóre przewlekłe choroby wątroby, takie jak alkoholowe i stłuszczeniowe uszkodzenie oraz zakażenie wirusem HCV, ale ich rola w powstawaniu raka dróg żółciowych nie jest udowodniona.

Raki przewodów wewnątrzwątrobowych o niewielkich rozmiarach przez długi czas mogą nie dawać żadnych objawów i najczęściej wykrywane są przypadkowo, w czasie badania obrazowego (zwykle USG) wykonywanego z innych powodów. Guzy większych rozmiarów mogą dawać niecharakterystyczne objawy, takie jak pobolewania, a następnie bóle w prawym nadbrzuszu, brak apetytu, utratę masy ciała, osłabienie, a czasem wzmożone pocenie nocne. W zależności od lokalizacji zmiany pojawiać się mogą wcześniej lub później objawy cholestazy, czyli zatrzymania i zastoju żółci, która nie może być odprowadzona. Cholestaza objawia się jako świąd, żółtaczka i podwyższone aktywności enzymów wątrobowych oznaczanych laboratoryjnie.

Najczęściej rak przewodów wewnątrzwątrobowych wykrywany jest w zaawansowanych fazach. Największą szansę wczesnego wykrycia mają chorzy z PSC, którzy objęci są programem nadzoru onkologicznego. W ramach takiego programu pacjent ma wykonywane co pół roku USG i oznaczane markery nowotworowe, a ponadto w rzadszych odstępach czasu badanie rezonansem  magnetycznym z opcją na drogi żółciowe (MRCP).

Raki przewodów wewnątrzwątrobowych mogą długo nie dawać charakterystycznych objawów i rozpoznawane są przypadkowo w badaniach obrazowych jako zmiana ogniskowa. Do rozpoznania może również dojść w procesie wyjaśniania przyczyny zastoju żółci (cholestazy). U chorych z rakiem przewodów wewnątrzwątrobowych często obserwuje odchylenia w badaniach laboratoryjnych. Pomocne w rozpoznaniu może być wysokie stężenie markera nowotworowego CA19-9, ale jego wartość w praktyce klinicznej (i wśród pacjentów) jest przeceniana, bowiem substancja nie jest charakterystyczna tylko dla tej jednostki chorobowej, jak również jej stężenie nie wzrasta w każdym przypadku. Najczęściej do rozpoznania raka przewodów wewnątrzwątrobowych dochodzi w procesie różnicowania wykrytej zmiany ogniskowej w wątrobie – czy jest ona rakiem wątrobowokomórkowym, przerzutem nowotworu innego narządu czy też właśnie rakiem przewodów wewnątrzwątrobowych. Ostatnim krokiem diagnostycznym jest badanie mikroskopowe pobranego wycinka zmiany.

Jedynym sposobem leczniczym raka przewodów wewnątrzwątrobowych z szansą wyleczenia jest resekcja chirurgiczna. Jednak niewielu chorych kwalifikuje się do operacji. Do rozpoznania raka przewodów wewnątrzwątrobowych dochodzi późno, w zaawansowanych fazach choroby, a ponadto przeszkodą w zakwalifikowaniu pacjenta do leczenia chirurgicznego jest zły stan miąższu wątroby poza guzem (niewydolność).

W przypadkach zdyskwalifikowanych do operacji można próbować leczenia paliatywnego, ale żadna z tych metod nie jest dobrze oceniona ze względu na różnice metodologiczne i małą liczebność badanych chorych. 

Stosowanie promieniowania oceniane w niewielkich badaniach nie dawało oczekiwanych wyników i nie powinno być zalecane. Przeszczepienie wątroby również nie znalazło trwałego miejsca w arsenale metod leczenia raka przewodów wewnątrzwątrobowych.

Wyniki leczenia raka przewodów wewnątrzwątrobowych nie są najlepsze. Większość chorych jest leczona metodami paliatywnymi.

C23 – Nowotwór złośliwy pęcherzyka żółciowego

C24 – Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych części dróg żółciowych

  • C24.0 – Nowotwór złośliwy (zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe)
  • C24.1 – Nowotwór złośliwy (brodawka większa dwunastnicy vatera)
  • C24.8 – Nowotwór złośliwy (zmiana przekraczająca granice dróg żółciowych)
  • C24.9 – Nowotwór złośliwy (drogi żółciowe, nieokreślone)
X

Twój koszyk

Close